Miocardiopatías: señales de alerta

1. XV Curso AEMEF, San Sebastián 25/05/2010 Miocardiopatías: señales de alerta Luis Serratosa Sanitas - Real Madrid CF

2. 1435 casos de MS en deportistas jóvenes de 1980 a 2005 Maron et al. Circulation 2007

3. Corrado et al. N Engl J Med 1998 269 MS en deportistas y no deportistas (< 35 años) en la región del Véneto (Italia) de 1979 a 1996 MUERTE SÚBITA CARDIACA & DEPORTE CAUSAS

4. ESC, 2005 • Historia familiar • IAM o muerte súbita antes de los 55 años, en varones y de los 65 en mujeres, en familiar de primer grado • Miocardiopatía, síndrome de Marfan, síndrome de QT largo, síndrome de Brugada, arritmias severas, enfermedad coronaria, u otras enfermedades cardiovasculares invalidantes. • Historia personal • Dolor torácico en esfuerzo, síncope o presíncope, ritmo cardiaco irregular o palpitaciones, y disnea o fatiga inapropiada al esfuerzo.

5. ESC, 2005 • Exploración Física • Pulsos femorales disminuidos y retrasados • Auscultación cardiaca (decúbito y de pie): • Click meso o telesistólico, • 2R único o con desdoblamiento amplio y fijo con la respiración, • Soplos diastólicos y sistólicos  2/6 • Ritmo cardiaco irregular • Tensión arterial > 140/90 mmHg (> 1 lectura) • Caracteres de S. Marfan

6. ECG deportista

7. ECG deportista Corrado et al. JACC 2008

8. Pelliccia et al; N Engl J Med 2008; 358:152-61. 56 años 29 años ECG deportista: Jugador de fútbol profesional, ECO normal Falsos +: 9% (Corrado et al. JAMA 2006)

9. MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA Causa más frecuente de MSC en deportistas < 35 a en EEUU Hank Gathers Universidad de Loyola 1967-1990

10. MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA • 1/500 hab. en formas identificables en ECO • Herencia AD • > 400 mutaciones en 11 genes • (35-50% en el de la cadena pesada de -miosina ) •  Gran variedad fenotípica • Fallo en la contractilidad  Hipertrofia de miocitos + proliferación de fibroblastos

11. MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

12. MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA • DIAGNÓSTICO • Síncope de esfuerzo • Historia familiar de MCH o muerte prematura • Soplo de carácter obstructivo • Con frecuencia historia normal o soplo de med. frecuencia • ECG + (75-95%) • Aumento anormal del voltaje del QRS • Ondas Q profundas • Marcadas anomalías de la repolarización (ondas T negativas profundas) • Desviación izquierda del eje • Signos de hipertrofia auricular

13. MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA 75-95%

14. MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

15. MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA Jugador de fútbol, 26 a, ECO inicial: normal. ECO 7 años más tarde: MCH no obstructiva Pelliccia et al; N Engl J Med 2008; 358:152-61.

16. MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA APICAL Figure 4 ECGs (panels A, B), four chamber echocardiograms (panels C, D), and CMR views (panels E, F) from two patients with apical HCM. Both patients have T wave inversion, with giant negative T waves (B). The echocardiographic images do not identify the apical endocardial border, which is clear by CMR. Moon, J C C et al. Heart 2004;90:645-649

17. MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA DEL VD • Causa más frecuente de MSC en deportistas < 35 a en Italia • 1/5000 hab. en formas identificables en ECO • La mayoría herencia AD (2 formas AR) • Mutaciones en 4 genes (Rianodina tb relacionado con TVPC)

18. MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA DEL VD • FISIOPATOLOGÍA • Tejido miocárdico sustituido por tejido adiposo o fibroadiposo • Afecta de forma predominante al VD (VI en 75% de casos) • Disfunción segmentaria o global y arritmias ventriculares malignas • Actividad física intensa  sobrecarga VD dilatación y atrofia fibroadiposa

19. MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA DEL VD • DIAGNÓSTICO • Joven o edad media (80% comienza antes de los 40 años) • Arritmias ventriculares BRI sin otra cardiopatía conocida • Historia familiar de MSC • Historia personal de palpitaciones, mareo o síncope asociados al ejercicio

20. MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA DEL VD • DIAGNÓSTICO • ECG • Inversión de la onda T de V1 a V3 • Ondas épsilon (potenciales de pequeña amplitud al final del QRS) en V1 o V2 • Ensanchamiento del QRS • Dispersión del intervalo QT ( 80 ms) • Taquiarritmias ventriculares con morfología BRI

21. Ondas epsilon TV BRI MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA DEL VD

22. MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA DEL VD Piragüista, 24 a, MS durante el ejercicio 12 meses después del reconocimiento Pelliccia et al; N Engl J Med 2008; 358:152-61.

23. MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA DEL VD Piragüista, 24 a, MS durante el ejercicio 12 meses después del reconocimiento Pelliccia et al; N Engl J Med 2008; 358:152-61.

24. MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA DEL VD

25. 17 ECG previo 15/17 (88 %) ECG positivo (T negativas más de V1, ensanchamiento QRS MS EN DEPORTISTAS CON MAVD Sensibilidad del ECG 21 Casos de MS en deportistas con MAVD Corrado et al. PACE 2002

26. ECG deportista • 355 deportistas de elite (palpitaciones y/o  3 EVs en ECG basal) • Arritmias ventriculares en Holter 24 h • A (n=71,  2000 EVs) • B (n=153, 100-2000 EVs) • C (n=131, <100 EVs) • Anomalías cardíacas en 26 (21 del A) • 8 años de seguimiento: 1 MSC (MAVD) y resto sin eventos CV • ¿ECG del deportista? Biffi et al. JACC, 2002

27. Trends in Sudden Cardiovascular Death in Young Competitive Athletes After Implementation of a Preparticipation Screening Program. Corrado et al. JAMA 2006  89 % 3.6 0.4

28. Trends in Sudden Cardiovascular Death in Young Competitive Athletes After Implementation of a Preparticipation Screening Program. Corrado et al. JAMA 2006

29. Trends in Sudden Cardiovascular Death in Young Competitive Athletes After Implementation of a Preparticipation Screening Program. Corrado et al. JAMA 2006