Les tumeurs c r brales du foetus
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Les tumeurs cérébrales du foetus. Les tumeurs intracrâniennes du foetus. Facteurs de risque Fréquence Les différents types de tumeurs Moyens diagnostiques Pronostic Conduite à tenir. Facteurs de risque. Facteurs gestationnels Facteurs liés à la mère Facteurs liés au foetus.

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Les tumeurs cérébrales du foetus

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Presentation Transcript


Les tumeurs cérébrales du foetus


Les tumeurs intracrâniennes du foetus

  • Facteurs de risque

  • Fréquence

  • Les différents types de tumeurs

  • Moyens diagnostiques

  • Pronostic

  • Conduite à tenir


Facteurs de risque

  • Facteurs gestationnels

  • Facteurs liés à la mère

  • Facteurs liés au foetus


Facteurs liés à la grossesse

  • Anti-émétiques (p < 0,04)

  • Drogues (marijuana) (p < 0,07)

  • Viandes fumées (p< 0,10)

  • HTA chez la mère (protecteur) (p < 0,05)

  • Les autres facteurs incriminés n’ont pas été retrouvés dans les études les plus récentes

    • ( neurotropes, diurétiques, cosmétiques, couvertures électriques, alcools, Rayons X, Barbituriques)


Facteurs liés à l’enfant

  • Gros poids de naissance (p < 0,04)


Facteurs familiaux

  • FCS ou enfants morts-nés (protecteur) (p < 0,01)

  • Cancer dans la famille (p < 0,05)


Les différentes tumeurs du foetus

Les seules séries utilisables sont celles de diagnostic “néonatal”

Les cas de diagnostic anténatal sont exceptionnels et particuliers

Les signes anténataux sont peu spécifiques :

- Macrocranie (60%)

- Prématurité (14%)

- Dystocie (18,5%)

- Enfants morts-nés (17,5%)


Les différentes tumeurs (200 cas)

  • Tératomes 36,5%

  • PNET et T.gliales50,5%

  • Tumeurs mésenchymateuses 8,0%

    (méningiomes, fibromes)

  • Craniopharyngiomes 4,5%

  • Hémangioblastomes 0,5%


Fréquences des tumeurs(IGR 75 NNés 1975-1986)

  • Neuroblastomes47 (640)

  • T. mésenchymateuses15 (589)

  • T. germinales 9 (215)

  • Néphroblastomes 1 (509)

  • Rétinoblastomes 2 (88)

  • Hépatoblastomes 1 (71)

  • T. cérébrales 0 (459)

  • Lymphomes malins 0 (752)

  • T. osseuses 0 (408)

  • Autres 1 (628)

Arch Fr Pediatr 1992


Fréquences des tumeurs cérébrales(IGR 75 NNés 1975-1986)

Séries T. cérébrales / T.totales (NNés)

  • Campbell (1987)9/48

  • Isaacs (1987)2/45

  • Bader (1979)1/21

  • Barson (1978)0/64

  • Gale (1982)0/11

  • IGR (1992)0/76

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Sus tentorielles70%

Sous tentorielles30%

Malignes90%

Bénignes10%

Les différentes tumeurs


Les différentes Tumeurs

  • Survie à 1 an

    • Papillomes50,0%

    • Astocytomes44,4%

    • Tératomes 7,2%

    • PNET 6,7%


Fréquence des tumeurs

  • Sex Ratio : 1:1

  • Environ 20 cas rapportés dans la littérature

  • 2 formes familiales

  • malformations associées :10% (séries post-natales)


Diagnostic anténatal

  • Tératomes (dont 2 cas avec plusieurs foetus intratumoraux (caryotype normal)

  • Astrocytomes (cervelet, hémisphériques, suprasellaires)

  • Médulloblastome (4ème ventricule)

  • Carcinomes des plexus choroïdes (tous sauf un papillome bénin)

  • “Pallister-Hall syndrom” (PHS) ou "congenital hypothalamic hamartoma syndrome" (CHHS)


Diagnostics anténataux

Hoff198028SATératomeDCD à J0

Vinters1982??TératomeDCD à J0

Paes198231SATératomeDCD à J4

Gadwood198331SATératomeDCD à J0

Wakai198441SATétatomeDCD à J4

Daita198428SATératomeDCD à J0

Lipman198532SATératomeDCD à J0

Lipman198537SATératomeDCD à J0

Lipman198522SATératomeITG

Muller198631SATératomeDCD à J5Ferreira198821SATératomeITG

Dolkaert199033SATératomeDCD à J30

Scherer199331SATératomeDCD à J0


Diagnostics anténataux

Wakai198440SAAstrocytomeI° à J38N à 2 ans

Ribony198531SAGlioblastomeDCD à J0

Alvarez198731SAGlioblastomeI°, RxTN à 5 ans

Alvarez198733SAGlioblastomeDCD à J1

Roosen198840SAAstrocytomeI° à J20N à 3 ans

Geraghty198931SAGlioblastomeDCD à J0

Heckel199531SAGlioblastomeITG


Echographie foetale

- Augmentationdu volume du pole céphalique

- Absence des structures intracrâniennes normales

- Images pseudo-kystiques créées par des cloisons tumorales

- Hydramnios précoce (Tr. de déglution)

IRM et Amniocentèse

Diagnostic le plus précoce à 21 SA


Diagnostic

Craniopharyngiome

Tératome

PNET


Pronostic et traitement

  • Pronostic vital et fonctionnel catastrophique

  • IMG le plus souvent

  • Sinon,

    • prise en charge de l’hydrocéphalie

    • Déclenchement


  • Login