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贫血总论. 浙江大学医学院附属一院血液科 金洁. Definition. Hb 、 RBC 、 Hct 低于同一地区、同年龄、同性别正常下限,如成年男性 Hb<120g/L 、 RBC<4.5×10 12 、 Hct<0.42 贫血是一症状,而不是一种疾病. Classfication. 按红细胞形态特点分: 小细胞低色素性贫血、 大细胞性贫血、 正常细胞正常色素性贫血 按病因和发病机制分:
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贫血总论 浙江大学医学院附属一院血液科 金洁
Definition • Hb、RBC、Hct低于同一地区、同年龄、同性别正常下限,如成年男性Hb<120g/L、RBC<4.5×1012、Hct<0.42 • 贫血是一症状,而不是一种疾病
Classfication • 按红细胞形态特点分: 小细胞低色素性贫血、 大细胞性贫血、 正常细胞正常色素性贫血 按病因和发病机制分: 红细胞生成减少 造血干细胞增生和分化异常 骨髓异常组织浸润 营养缺乏 红细胞破坏过多 红细胞内在缺陷 红细胞外在缺陷 失血 .
According morphology 类型 MCV(fl) MCHC(%) 常见疾病 大细胞性贫血 >100 32-35巨幼细胞贫血,MDS 溶血性贫血 正常细胞性贫血 80-100 32-35 再障、溶贫 急性失血性贫血 小细胞低色素 <80 <32 缺铁贫、铁粒幼 性贫血细胞贫血、珠蛋 白生成障碍性贫血
Accoding Itiology and Pathology 病因及发病机理 临床表现 红细胞生成减少 1、造血干细胞增生与分化异常 再障、纯红再障、MDS、甲减及 肾衰性贫血 2、骨髓受累 白血病、骨纤、骨髓瘤、转移癌 3、营养物质缺乏 缺铁贫、巨幼贫、铁粒幼 红细胞破坏过多 1、红细胞内在缺陷 红细胞膜异常、酶异常、血红蛋 白异常 2、红细胞外在因素 免疫性溶血、机械性溶血、其他 红细胞丢失过多 急性失血后贫血、慢性失血性贫血
Clinical Pictures • 一般表现 • 心血管系统表现 • 中枢神经系统表现 • 消化系统表现 • 泌尿生殖系统表现
贫血一般表现 • 头昏,乏力,心悸,气急 • 面色苍白
贫血临床表现轻重与以下因素有关 • 1、贫血发生的速度 • 2、贫血的程度 • 3、对缺氧的耐受力和代偿力(患者的心 血管情况与年龄) • 4、体力活动程度 2,3-DPG
Laboratory findings • 血常规,MCV、MCHC • 网织红细胞计数 • 血涂片检查 • 骨髓检查
血常规 • RBC减少,Hb降低 • WBC正常 • Plt正常 • Ret
血涂片检查 • 红细胞形态:小,中央淡染区扩大 小,中央淡染区缩小 破碎 大
细胞体积小,中央淡染区扩大 • IDA • 海洋性贫血 • 铁粒幼细胞性贫血 • 慢性病性贫血
细胞体积小,中央淡染区缩小 • 遗传性球形红细胞增多症 • 自身免疫性溶血性贫血
破碎红细胞 • 微血管病性溶血:TTP • 心脏瓣膜手术后 • 行军性溶血性贫血
大细胞性贫血 • 巨幼细胞贫血 • MDS • 溶血性贫血时网织红细胞明显增多时 • 某些药物治疗后
骨髓检查 • 增生性贫血:幼红细胞增生,见于溶贫、巨幼贫、缺铁贫 • 抑制:再障,纯红再障,白血病
营养性巨幼细胞性贫血之骨髓象:幼红细胞呈现大、松、落后现象营养性巨幼细胞性贫血之骨髓象:幼红细胞呈现大、松、落后现象
增生明显减低骨髓小粒的结构(×100):仅在纤维条束状结构上有少量有核细胞,其余部位显露大片空白区。右图为正常骨髓象增生明显减低骨髓小粒的结构(×100):仅在纤维条束状结构上有少量有核细胞,其余部位显露大片空白区。右图为正常骨髓象
诊断 • 首先应该确定是否存在贫血 • 再确定贫血的类型 • 确定那种贫血
治疗 • 补充造血物质 • 刺激造血 • 阻止破坏 • 原发病的治疗 • 支持治疗
Definition 由于骨髓造血功能衰竭,造血功能低下导致全血细胞减少,临床表现为贫血,出血、感染
Classfication 重型(SAA) 非重型(NSAA)
Etiology 病毒感染: 如Hepatitis A,B,C, and Parvovirus B19, CMV 药物: Antimetabolites, antimitotic agents, chloramphenicol, phenylbutazone and sulfonamides 化学物: Solvents, insecticides
Pathogenesis 1 “Seeds” Absent or defective stem cells 2.“Soil” Abnormal bone marrow microenviroment 3. “Worms ” Immue-mediated supression of hamatopoiesis T cells cytokines
Clinical Features :Signs and symptoms 贫血:Fatigue, lassitude, dyspnea 出血:Bruises, petechiae,Serious bleeding 感染:由于Neutropenia导致患者抵抗力下降
Laboratory findings 血象: SAA呈重度全血细胞减少,Ret↓,其绝对值↓ NSAA也呈全血细胞减少,但程度不如SAA。
Laboratory findings 骨髓象: SAA多部位增生重度减低,造血细胞明显减少,淋巴及非造血细胞比例明显增高,骨髓小粒皆空虚,脂肪滴多,呈现“一片荒凉” NSAA多部位增生减低,脂肪组织多,造血细胞减少,淋巴及非造血C增多,多数骨髓小粒空虚。某些部位存在灶性增生 BM活检显示造血组织均匀减少
正常骨髓小粒 再障骨髓小粒
Diagnosis AA诊断标准: ①全血细胞减少,Ret<0.01,淋巴细胞比例增高 ②一般无肝、脾肿大
Diagnosis ③骨髓多部位增生减低或重度减低,造血细胞减少,非造血细胞比例相对增高,骨髓小粒呈空架状 ④ 骨髓活检示造血组织明显减少 ⑤除外引起全血细胞减少的其他疾病
Diagnostic Criteria • SAA:发病急,多以感染或(和)出血为首发变现,贫血开始不重,以后进行性加重 • 血象具备以下三项中二项: ①Ret绝对数<15×109/L ②粒细胞绝对值<0.5×109/L ③plt< 20×109/L
Diagnostic Criteria NSAA:达不到SAA诊断标准的AA
Differential Diagnosis 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) 骨髓增生异常综合症(MDS) 系统性红斑狼疮(SLE) 急性白血病 恶性淋巴瘤
Treatment • 刺激骨髓造血:雄性激素 • 免疫抑制治疗:环胞菌素A、ATG • 中药 • 骨髓移植:用于SAA