Classificazione delle lesioni dei nervi periferici
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Classificazione delle lesioni dei nervi periferici. Criteri Topografico (livello e distribuzione), semeiologico, neuropatologico, eziologico (quest’ultimo criterio che sarebbe il più logico ed importante urta con la moltitudine dei fattori causali quindi.

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Presentation Transcript


Classificazione delle lesioni dei nervi periferici

Classificazione delle lesioni dei nervi periferici

Criteri

Topografico (livello e distribuzione), semeiologico,neuropatologico, eziologico (quest’ultimo criterio che sarebbe il più logico ed importante urta con la moltitudine dei fattori causali quindi


Classificazione per gruppi eziologici

Classificazione per gruppi eziologici

  • Neuropatia traumatiche, infettive, infiammatorio-immunitario, paraproteinemiche, amiloide immunocorrelate, vasculopatiche, carenziali, dismetabolico-disendocrine,paraneoplastiche, tossiche, iatrogene, genetiche)


Classificazione delle lesioni dei nervi periferici

  • Secondo il livello lesionale si classificano le seguenti forme:

  • radicolari

  • plessurali

  • tronculari


Distribuzione

distribuzione

  • Monoradicolopatia e di mononeuropatia

  • Multiradicolopatia e di multineropatia

  • Polineuropatia

  • Poliradicoloneuropatia

  • Suffisso–iteper le sole forme di natura infiammatoria

  • Suffisso–patia in senso piu’ lato per tutte le altre forme (traumatiche, tossiche, genetiche)


Semeiologia

semeiologia

  • Motorie

  • Sensitive

  • Sensitivo-motorie

  • Autonomiche

  • Miste


Decorso

decorso

  • Acute (es. neuropatie vascolari, sindrome di Guillain Barrè)

  • Subacute (es neuropatie carenziali, tossiche)

  • Croniche (es neuropatie ereditarie, dismetaboliche , da intrappolamento)

  • Ricorrenti (neuropatia cronico ricorrente disimmune)


Neuropatologia

Neuropatologia

  • Interstiziali (alterazioni primitive dello stroma vascolo-connettivale es panarterite nodosa)

  • Parenchimatose (primitivamente colpite le fibre ( o le cellule) nervose: che possono presentare assonopatia primaria (o degenerazione assonale) e mielinopatia primaria (o demielinizzazione segmentaria)


Classificazione delle lesioni dei nervi periferici

  • Lesioni delle radici spinali

  • Lesioni dei plessi

  • Lesioni dei tronchi nervosi

  • (compromissione legata a processi localizzati e piu’ spesso di natura meccanica)


Polineuropatie

polineuropatie

  • La malattie che interessano diffusamente le radici o i nervi periferici dipendono da processi di carattere generale. Queste strutture possono essere compromesse in modo elettivo oppure insieme al SNC o nel quadro di una sofferenza di piu’ sistemi (neuropatie associate alle malattie interne)

  • Polineuropatie: assonopatie/mielinopatie


Criterio eziologico di classificazione

Criterio eziologico di classificazione

  • Polineuropatie infettive e granulomatose

  • Polineuropatie infiammatorie-immunitarie

  • Polineuropatia paraproteinemiche e amiloidi immuno-correlate

  • Polineuropatie vasculopatiche

  • Polineuropatie da carenza nutrizionale

  • polineuropatie dismetaboliche e disendocrine

  • Polineuropatie paraneoplastiche

  • Polineuropatie tossiche (ambientali/farmaci)

  • Polineuropatie geneticamente determinate con metabolismo conosciuto

  • Polineuropatie geneticamente determinate senza dismetabolismo conosciuto

  • Non classificate


S di guillain barr

S. di Guillain Barrè

  • Istopatologia: infiltrati linfomonocitari con distribuzione spesso perivenosa; il parenchima nervoso adiacente presenta procesi di demielinizzazione segmentaria con realtivo risparmio degli assoni. Puo’ manifestarsi sofferenza degli assoni con secondaria degenerazione walleriana). Le lesioni demielinizzanti sono disperse ed irregolarmente distribuite lungo il decorso dei nervi cranici, radici, nervi spinali

  • Risposta auto-immunitaria: a quale agente ?


Sindrome di guillain barr

Sindrome di Guillain Barrè

  • Neuropatia generalizzata simmetrica con sintomatologia prevalentemente motoria, ad esordio acuto, con buona tendenza al recupero

  • Affezione febbrile 2-4 settimane antecedenti

  • Parestesie piedi e gambe, mani

  • Difficolta’ nel cammino: ipostenia che successivamente coinvolge anche la muscolatura degli arti superiori.

  • Nei casi gravi coinvolgimento della mscolatura respiratoria e quella ad innervazione bulbare ( tachicardia, dispnea, disfagia, disartria)


Classificazione delle lesioni dei nervi periferici

SGB

  • Aggravamento possibile nel corso di un periodo di 2-3 settimane

  • Nel periodo di stato il paziente presenta un defiict motorio il cui grado puo’ variare da una semplice ipostenia della dorsiflessione dei piedi ad una grave tetraparesi o tetraplegia con insufficienza respiratoria.

  • Scomparsa dei ROT

  • Possibile l’esordio agli arti superiori (paralisi bibrachiale) o nel territorio dei nervi cranici ( paralisi facciale bilaterale simultanea)


Classificazione delle lesioni dei nervi periferici

SGB

  • 10% dei casi paralisi respiratoria ( con necessita’ di misure rianimatorie) : PROBLEMA PRINCIPALE DELLA SGB

  • I disturbi sensitivi sono molto frequenti ma soprattutto soggettivi (EO lieve ipopallestesia distale e riduzione della statochinesi)

  • Segni di danno del sistema autonomico (ipotensione, disturbi del ritmo cardiaco, bruche oscillazioni della pressione arteriosa)

  • RECUPERO

  • Malattia di regola monofasica


Diagnosi sgb

diagnosi SGB

  • Liquor: aumento della proteinorrachia di regola non associata a pleiocitosi (Dissociazione albumino citologica)

  • In una piccola frazione di casi linfociti NON > 50 elementi per mm3)

  • EMG rallentamento della VDC motoria (per demielinizzazione e blocchi di conduzione), spesso predomina nelle parte prossimale dei nervi e a livello delle radici esplorabili con onfa F, riflesso H

  • Esame ad AGO


Terapia

terapia

  • Immunoglobuline, plasmaferesi

  • Precocemente eseguite

  • Monitoraggio delle funzioni vitali nella fase evolutiva

  • Mobilizzazione passiva e se possibile attiva degli arti


Polineuropatie vasculopatiche

Polineuropatie vasculopatiche


Polineuropatie dismetaboliche

Polineuropatie dismetaboliche

  • Diabete mellito. Causa tra le piu’ frequenti di neuropatia periferica (insieme alle alcolico-carenziali)

  • Polineuropatie simmetriche: polineuropatia cronica prevalentemente senstiva, neuropatia autonomica

  • Neuropatie asimmetriche : mononeuropatia cranica, mononeuropatia spinale,multineuropatia asimmetrica


Cidp polineuropatia cronica recidivante disimmune polineurite cronica ricorrente

CIDP (polineuropatia cronica recidivante disimmune, polineurite cronica ricorrente)

  • Clinicamente simile alla GB. Ma esordio più lentoe decosro cronico o remittente-recidivante

  • Demielinizzazione + segni di proliferazione schwanniana. Prevale coinvolgimento radicolare e parte prossimale dei tronchi nervosi

  • Verosimile forma immuno-mediata

  • Compromissione sensitiva maggiore

  • Maggiore possibilita’ di interessamento asimmetrico


Classificazione delle lesioni dei nervi periferici

CIDP

  • LIQUOR: innalzamento della proteinorrachia (talvolta molto spiccato)

  • Notevole rallentamento della VDC motoria e sensitiva

  • NB come per le s. di GB non esistono segni clinici o marker biologici specifici. Diagnosi basati sui criteri clinici esposti

  • Esclusione di altre patologie


Classificazione delle lesioni dei nervi periferici

DD

  • Neuropatie tossiche

  • Porfiria (se carattere recidivante)

  • Cause dismetaboliche (es diabete)

  • Neuropatie paraproteinemiche (elettroforesi plasmatica siero ed urine)

  • Amiloidosi

  • Neuropatie carenziali

  • Neuropatia cronica in AIDS


Cdp terapia

CDP terapia

  • Predinisolone

  • Farmaci immunosoppressivi (azatioprina, ciclofsfamide, ciclosporina)


Pnp in diabete

PNP in diabete

  • Anatomapatologia: impoverimento fibre e demielinizzazione segmentaria

  • Patogenesi. Possibili meccanismi:

  • Deficienza di mioinositolo (diminuzione attivita’ della ATP asica. Inefficacia dei tentativi terapeutici)

  • Eccessiva glicosilazione delle proteine (= produzione di prodotti glicosilati irreversibili,che conducono ad eccessiva “rigidita” dei tessuti

  • Ipotesi ischemica : alterazione delle proprieta reologiche del sangue, ispessimento membrana basale dei capillari, aumento distanza intercapillare.


Polineuropatia cronica prevalentemente sensitiva

polineuropatia cronica prevalentemente sensitiva

  • Piu comune, talora asintomatica

  • EON ipopallestesie e riduzione ROT. Disturbi della sensibilita’ T/D “a calza”

  • Parestesie e dolori prevalentemente distali arti inferiori. Spesso la notte

  • Interessamento arti superiori scarso e piu’ tardivo


Mononeuropatia cranica

Mononeuropatia cranica

  • Piu’ spesso colpiti oculomotori: III, VI, raro IV

  • Paralisi del III esordio piu’ frequente acuto con dolore

  • Risparmio delle fibre per motilita’ pupillare

  • Piu’ frequente paralisi dei Bell


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