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Definizione Epidemiologia Etiologia Fisiopatologia classificazione Esame obbiettivo Esami strumentali Quadri Clinici

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Definizione Epidemiologia Etiologia Fisiopatologia classificazione Esame obbiettivo Esami strumentali Quadri Clinici - PowerPoint PPT Presentation


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Definizione Epidemiologia Etiologia Fisiopatologia classificazione Esame obbiettivo Esami strumentali Quadri Clinici. Definizione.

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Presentation Transcript
slide1
Definizione
  • Epidemiologia
  • Etiologia
  • Fisiopatologia
  • classificazione
  • Esame obbiettivo
  • Esami strumentali
  • Quadri Clinici
definizione
Definizione
  • Le cardiopatie congenite sono malformazioni anatomiche del cuore dovute ad un incompleto o imperfetto sviluppo cardiaco durante la vita fetale e per tale motivo presenti alla nascita.
  • Hanno un ampio spettro di gravità, clinica e terapeutica, che varia dal semplice difetto interatriale alle forme congenite complesse.
epidemiologia
Epidemiologia
  • Le cardiopatie congenite hanno una incidenza dell’8 per mille nati vivi
  • In età pediatrica le cardiopatie congenite sono molto più frequenti delle forme acquisite
etiologia 1
Etiologia 1
  • fattori genetici 10%
  • aberrazioni cromosomiche 5%
  • fattori ambientali. 10%
  • Nel rimanente 75% non vi è una causa specifica e quindi si parla di ereditarietà multifattoriale.
etiologia 2
Etiologia 2
  • Malattie Ereditarie. Presenza su base familiare di sindromi genetiche caratterizzate dalla presenza di difetti cardiaci congeniti
  • Familiarità per Cardiopatie Congenite. Il rischio di ricorrenza varia a seconda del tipo di lesione e del grado di parentela.
  • Malattie Materne Il Diabete insulino-dipendente , malattia autoimmune, Infezioni materne,esposizione a sostanze teratogene (uso nel 1 trimestre di anticonvulsivanti, alcool, litio e di derivati della vitamina A, etc)
sindromi genetiche piu frequentemente associate a cc
Sindromi Genetiche piu frequentemente associate a CC
  • S. di Alagille  Stenosi aa. polmonari, DIA
  • S di Noonan  Stenosi v. polmonare, DIA, CMPI
  • S di Marfan  aneurisma aortico IAO
  • S. di Holt Oram  DIA II, CoAo, DIV
  • S di Ellis van Creveld  CAV, DIA
sindromi genetiche piu frequentemente associate a cc7
Sindromi Genetiche piu frequentemente associate a CC
  • S di Williams  stenosi sopravalvolare aortica, Coartazione istmica, stenosi a. polmonari
  • Microdelezione 22q11- CATCH 22

(acronimo di Cardiac, Abnormal facies, Thymic hypoplasia Cleft palate, Hypocalcemia, 22 delezione) S.di Di George truncus, atresia polmonare con DIV, TdF, interruzione dell’arco aortico di tipo B, arco aortico destro, VDDU e DIV con destroposizione aortica

anomalie metaboliche
Anomalie metaboliche
  • Glicogenosi (M. di Pompe)->CMP da accumulo
  • Mucopolisaccaridosi (hurler, Hunter)->CMP, multivalvola
  • Omocistinuria
  • Morquio, scheie -> insufficienza aortica
anomalie cromosomiche frequentemente associate a cc
Anomalie cromosomiche + frequentemente associate a CC
  • Trisomia 21 (S. di Down) 56%: CAV, DIV, TdF, VDDU
  • Trisomia 18 (S. di Edwards)  90%: DIV, VDDU, TdF, CoAo
  • Trisomia 13 (S. di Patau)  90%: DIV, CAV, HLHS, VDDU
  • Monosomia X (S. di Turner)  15-20% CoAo, Bicuspidia Aortica
fattori ambientali
Fattori Ambientali
  • Diabete Mellito, Fenilchetonuria (TGA, CMPI )
  • Malattie autoimmuni (LES, S. Sjogren-miocarditi, aritmie)
  • Infezioni virali
    • Virus rosolia (sordità catatratta PDA stenosi polmonari)
    • Virus varicella
    • CMV, Parvovirus, Coxsackie virus ( miocarditi)
  • esposizioni raggi X
  • assunzione farmaci teratogeni
      • sali di litio, anticonvuslivanti, alcool, Warfarin, anfetamine, stupefacenti,etc etc
cardiopatie non cianogene con shunt sn dx
Cardiopatie non-cianogene con shunt sn->dx
  • Shunt a livello Atriale
    • Difetti del setto interatriale
    • Ritorno venoso polmonare anomalo parziale
  • Shunt a livello Ventricolare
    • Difetti del setto interventricolare
  • Shunt a livello Atrio-Ventricolare
  • Difetti del setto atrio-ventricolare ( Canale AV)
  • Shunt Radice aortica-Ventricolo dx Fistola coronarica ALCAPA
  • Shunt aortopolmonare ( finestra Ao-Po, PDB)
cardiopatie non cianogene senza shunt
Cardiopatie non-cianogene senza shunt
  • Malformazioni del cuore sinistro
    • Ostruzioni Atrio sn
      • Stenosi delle Vene Polmonari
      • Cor triatriatum
      • Membrana sopravalvolare mitralica
      • Stenosi mitralica
    • Rigurgito valvola mitrale
      • CAV
      • TGV congenitamente corretta
      • ALCAPA
      • Miscellanea ( DOMV, Cleft isolato valvola mitrale)
cardiopatie non cianogene senza shunt13
Cardiopatie non-cianogene senza shunt
  • Malformazioni del cuore sinistro
    • Stenosi aortica (sotto valvolare, valvolare, sopra valvolare)
    • Insufficienza v. aortica
    • Coartazione aortica-interuzione arco aortico
cardiopatie non cianogene senza shunt14
Cardiopatie non-cianogene senza shunt
  • Malformazioni del cuore destro
    • anomalia di Ebstein a-cianotica
    • Stenosi polmonare ( infundibolare, valvolare, sopravalvolare)
    • Insufficienza v. polmonare
    • Dilatazione idiopatica del tronco polmonare
cardiopatie congenite cianogene
Cardiopatie Congenite Cianogene
  • Con Iperafflusso polmonare
    • Trasposizione delle Grandi Arterie
    • Ventricolo destro a doppia uscita
    • Truncus arteriosus
    • Ritorno Venoso Polmonare Anomalo Totale
    • Cuore univentricolare senza stenosi polmonare
    • Atrio comune
    • Tetralogia di Fallot con atresia polmonare e MAPCA’s
    • Atresia v tricuspide con DIV ampio, assenza di St Polmonare
    • Cuore sinistro ipoplasico
cardiopatie congenite cianogene16
Cardiopatie Congenite Cianogene
  • Con flusso polmonare normale o ridotto
    • Atresia della tricuspide
    • Anomalia di Ebstein shunt destro-sinistro
    • Atresia polmonare a setto intatto
    • Stenosi o Atresia polmonare con DIV
    • Stenosi v polmonare con shunt sn-dx
    • TGA con stenosi polmonare
    • Fistola A-V polmonare
    • Comunicazione vena cava con Atrio sn ( unroofed CS, VCSn in atrio sn)
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La riserva cardiaca del cuore del neonato e’  rispetta a quella del bambino

  •  Riserva Diastolica:  di riempimento ventricolare o di precarico  dello stress di parete
  •  Riserva Sistolica: il cuore neonatale in condizione di riposo, lavora vicino alla capacità massima di performance sistolica.
  •  Riserva di FC: la FC di base è alta,  porta ad  del VO2 piuttosto che della portata cardiaca, e accorciamento della diastole con alterata perfusione coronarica
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RISERVA SISTOLICA: il cuore neonatale in condizione di riposo, lavora vicino alla capacità massima di performance sistolica.

  •  RISERVA DIASTOLICA: qualsiasi aumento di riempimento ventricolare o di precarico determina un aumento sproporzionato dello stress di parete
  • RISERVA DI FC: la frequenza cardiaca di base è alta, qualsiasi aumento porta ad  del VO2 piuttosto che della portata cardiaca, e accorciamento della diastole con alterata perfusione coronarica.

La riserva cardiaca del cuore del neonato e’ ridotta rispetta a quella del bambino

Friedman WF, Congenital Heart disease in Infancy and Childhood. In Heart Disease. Braunwald E, ed. Philadelphia: WB Saunders, 1997, 889-895

cardiopatie congenite dotto dipendenti
Cardiopatie Congenite dotto-dipendenti
  • Dotto dipendenza sistemica
    • Ipoplasia del cuore sinistro
    • Interruzione dell’arco aortico
    • Coartazione istmica severa dell’aorta
    • Severa stenosi valvolare aortica
  • Dotto dipendenza polmonare
    • Atresia polmonare o stenosi valvolare severa a setto intatto o con difetto interventricolare
    • Cardiopatie complesse con stenosi severa o ostruzione all’efflusso polmonare
    • (Trasposizione delle Grandi Arterie)
esame obbiettivo cardiovascolare
Esame Obbiettivo cardiovascolare
  • Ispezione
    • Cute, mucose
    • Bozza precordiale
  • Palpazione
    • Area cardiaca
    • Polsi arteriosi
  • Ascoltazione
    • Intensità e ritmo Toni cardiaci
    • Soffi o rumori aggiunti
esami strumentali
Esami Strumentali
  • Saturimetro transcutaneo (FC e SatO2)
  • ECG standard
  • Teleradiogramma Cardiaco
  • Ecocardiogramma TT/TE
  • Cateterismo cardiaco
  • Angiografia
saturazione o2 transcutanea
Saturazione O2 transcutanea
  • Nelle Cardiopatie Congenite Cianogene la saturazione è uguale in tutti gli arti
  • nelle PPHN con shunt dx->sn a livello del DB-> saturazione arti inferiore più bassa
  • Nelle TGA saturazione arti superiori più bassa rispetto a quella degli arti inferiori
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Ritmo

frequenza cardiaca

FC>160 bpm = tachicardia sinusale

FC> 230 bpm= tachicardia sopraventricolare

FC< 60 bpm = bradicardia

Ripolarizzazione ventricolare

ECG

cianosi
Respiratoria da ridotti scambi gassosi, con FiO2 al 100%: lieve acidosi, della PaCO2, PaO2 >100 mmHg

Centraleda mescolamento di sangue arterioso e venoso, con FiO2 al 100%: pH basso con lieve o nessun  della PaO2 ( >150-200 mmHg).

Periferica da bassa portata: con FiO2 al 100%: normali o lieve ↓del pH e PaCO2, PaO2 invariata

Cianosi
test iperossia
Test Iperossia
  • Ventilazione con FiO2 100%
  • Misurazione PO2 arti sup ed inf
  • Nelle cardiopatie con cianosi nessuno o lieve aumento della PO2
  • Nelle forme polmonari PO2 150 - 200 mmHg
ecocardiogramma color doppler trans toracico
Rapida diagnosi della cardiopatia di base,

Fornisce elementi utili per la strategia terapeutica (medica e/o chirurgica) da adottare nella fase acuta

Follow Up

Ecocardiogramma color Doppler trans-toracico
teleradiogramma del torace
Teleradiogramma del torace
  • Parenchima polmonare
  • Circolazione polmonare
  • Ombra Cardiaca
slide28
Arteriosa o Venosa ci permette di valutare:

Lo stato dell’equilibrio acido-base

le PaO2 e PaCO2,

di correggere l’alterazioni questi parametri

monitorare l’efficacia della terapia

Emogasanalisi

cateterismo cardiaco angiografia
Cateterismo Cardiaco/Angiografia
  • Diagnostico
    • Cardiopatie congenite complesse
    • Definizione morfologica e funzionale per Cardiochirurgia
    • Follow up cardiopatie congenite complesse s/p intervento cardiochirurgico
  • Intervenzionale
    • Urgenza
    • Elezione
difetto del setto interatriale dia
Difetto del Setto Interatriale (DIA)
  • Soluzione di continuità SIA
  • 15% delle CC > 1 anno di età

3

difetto del setto interatriale dia anatomia patologica
Difetto del Setto Interatriale (DIA)anatomia patologica
  • Ostium Secundum (PVM)
  • Ostium Primum

(Cleft valv.mitrale)

  • Seno venoso Superiore e Inferiore (RVPAP)
  • Seno coronarico

(Unroofed CS)

difetto del setto interatriale dia fisiopatologia
Difetto del Setto Interatriale (DIA)fisiopatologia
  • Shunt sinistro->destro
    • Sovraccarico di volume del ventricolo destro
    • Iperafflusso Polmonare (QP/QS>1,5)
  • Comportamento Letto Vascolare Polmonare
    • Ipertensione Polmonare tardiva e poco frequente
difetto del setto interatriale dia clinica
Difetto del Setto Interatriale (DIA)clinica
  • T2 sdoppiato, fisso con respiro
  • Soffio sistolico eiettivo in area polmonare
  • Soffio diastolico tricuspidale
  • Soffio sistolico mitralico (cleft)
  • Se Ipertensione Polmonare:
    • T2 polmonare ↑
    • Soffio diastolico rig. Polmonare
  • Adulto
    • Fibrillazione Atriale
    • Insufficienza Tricuspidale
difetto del setto interatriale dia ecg
Difetto del Setto Interatriale (DIA)ECG
  • RS
  • AQRS +60 e +120°
  • Ritardo di conduzione IVdx
  • ST ↓livellamento isodifasico
  • DIA ostium primum:
    • AQRS -30 -90°
    • Impegno Atrio sn
difetto del setto interatriale dia telerx
Difetto del Setto Interatriale (DIA)TeleRx
  • ↑ vascolarizzazione polmonare
  • Dilatazione tronco polmonare e rami principali
  • O.C. aumentata (atrio e Ventricolo dx)
difetto del setto interatriale dia ecott
Difetto del Setto Interatriale (DIA)EcoTT
  • Anatomia e posizione DIA
  • Dilatazione Atrio e Vdx
  • Dilatazione TrPo e arterie Po
  • Movimento anomalo del SIV da sovraccarico di volume
  • PVdx derivata se Ins Tric.
  • Calcolo QP/QS con PW doppler
difetto del setto interatriale dia decorso e prognosi
Difetto del Setto Interatriale (DIA)Decorso e Prognosi
  • DIA II
    • Spesso asintomatico e diagnosi tardiva (adulti) per FA, scompenso cardiaco, ipertensione polmonare
    • Embolie paradosse
  • DIA I
  • Se insufficienza mitralica diagnosi precoce
    • Aritmie sopraventricolari
    • Endocardite infettiva
  • DIA seno venoso e seno coronarico diagnosi precoce
difetto del setto interatriale dia terapia
Difetto del Setto Interatriale (DIA)Terapia
  • Se piccolo-medio , Qp/Qs< 1,5 nessuna terapia
  • Se Qp/Qs>1,5 chiusura in età prescolare ( 4-5 anni):
    • Percutanea con disco occludente nei DIA II con anatomia idonea
    • Chirurgica nei DIA II con anatomia non idonea, molto ampi e negli altri tipi di DIA
difetto del setto interventricolare div
Difetto del Setto Interventricolare (DIV)
  • Comunicazione tra i due ventricoli per incompleta formazione delle componenti del SIV
  • 28% CC nel 1° anno di vita
  • Frequente nei pz S. Down
difetto del setto interventricolare div anatomia patologica
Difetto del Setto Interventricolare (DIV)anatomia patologica
  • Difetti perimembranosi
    • Estensione Setto posteriore
    • Estensione sottoartica
    • Associati a IAO da prolasso cuspide aortica
  • Difetti muscolari
    • Trabecolo-apicale
    • Efflusso
    • Sottopolmonare
    • multipli
difetto del setto interventricolare div piccolo calibro
Difetto del Setto InterventricolareDIV piccolo calibro
  • Shunt sn->dx non significativo
  • Asintomatico
  • Soffio olosistolico 4/6L
  • Soffio diastolico da rigurgito
difetto del setto interventricolare div medio calibro restrittivi
Difetto del Setto InterventricolareDIV medio calibro restrittivi
  • Shunt sn-dx con gradiente Vsn-Vdx > 70-80 mmHg
  • ↑ della portata polmonare
  • Sovraccarico di volume biventricolare
  • ↓tolleranza allo sforzo
  • Soffio protomesosistolico
  • T3
difetto del setto interventricolare div ampio
Difetto del Setto Interventricolare DIV ampio
  • Assenza di gradiente Vsn-Vdx
  • Shunt bidirezionale
  • Iperafflusso polmonare
  • Evoluzione verso ipertensione polmonare postcapillare e precapillare
  • Scompenso cardiaco
  • T3, T2 sdoppiato
  • Soffio sistolico eiettivo polmonare
difetto del setto interventricolare div ecg
Difetto del Setto Interventricolare (DIV)ECG
  • EAS nei DIV inlet
  • Ipertrofia biventricolare (RS V3 e V4)
  • Sovraccarico destro se IP
difetto del setto interventricolare div telerx
Difetto del Setto Interventricolare (DIV)TeleRx
  • DIV medi ampi
  • Iperafflusso polmonare
  • Arterie Polmonari ↑
  • ↑ OC
  • Eisenmenger ↓ flusso polmonare
difetto del setto interventricolare div decorso e prognosi
Difetto del Setto Interventricolare (DIV)decorso e prognosi
  • DIV piccoli chiusura spontanea
  • DIV medi
    • evoluzione verso riduzione calibro, possibile comparsa di insufficienza aortica da prolasso cuspide coronarica destra o non coronaria
    • Ventricolo destro bicamerato
  • DIV ampio
    • Scompenso cardiaco entro primimesi di vita
    • Eisenmenger in storia naturale
difetto del setto interventricolare div terapia
Difetto del Setto Interventricolare (DIV)Terapia
  • Profilassi antibiotica EI nei DIV restrittivi
  • ACE-I e diuretico nei medi e chiusura chirurgica se dilatazione Vsn, IAo, Vdx bicamerato
  • Terapia anti-scompenso nei DIV ampi e nei DIV multipli e successiva cardiochirurgia ( peso >6 kg)
  • Chiusura percutanea in casi selezionati ( muscolari e perimembranosi)
canale atrio ventricolare cav
Canale Atrio-Ventricolare (CAV)
  • 3/5% CC, frequente trisomia 21
  • DIA tipo ostium primum
  • Valvola Atrio-Ventricolare unica
  • Difetto interventricolare posteriore (inlet)
  • Radice aortica anteriore e destroposta
  • CAV parziale, intermedio,completo
  • CAV completo A, B e C (classificazione di Rastelli)
canale atrio ventricolare cav54
Canale Atrio-Ventricolare (CAV)
  • Ampio shunt sinistra-destra
  • Pressione Vdx circa= Vsn
  • Iperafflusso polmonare
  • Scompenso cardiaco peggiorato da grado di insufficienza valvola AV e PDA
  • Evoluzione verso Ipertensione Polmonare
canale atrio ventricolare cav55
Canale Atrio-Ventricolare (CAV)
  • Scarso accrescimento ponderale e S.C. primi mesi
  • Cianosi se inversione shunt
  • Soffio da insufficienza valvola A-V
  • T3
  • Soffio sistolico polmonare
canale atrio ventricolare cav ecg
Canale Atrio-Ventricolare (CAV)ECG
  • PR allungato
  • Estrema deviazione sinistra AQRS (-90 -120°)
  • Ipertrofia biventricolare
canale atrio ventricolare cav telerx
Canale Atrio-Ventricolare (CAV)TeleRx
  • Iperafflusso polmonare
  • Ombra Cardiaca aumentata
  • Se Ipertensione polmonare precapillare ipoafflusso polmonare
canale atrio ventricolare cav ecott
Canale Atrio-Ventricolare (CAV)EcoTT
  • DIA I
  • DIV inlet
  • Assenza di crux
  • Valvola AV comune, morfologia lembi, posizione e numero muscoli papillari e insufficienza
  • Inserzione del lembo anteriore ( Cresta SIV, Parete dx SIV, Parete libera Vdx)
canale atrio ventricolare cav decorso prognosi e terapia
Canale Atrio-Ventricolare (CAV)Decorso, Prognosi e terapia
  • Scompenso cardiaco, e morte primo –secondo anno di vita
  • Terapia medica SC ( ACE-I, diuretico, digitale)
  • Intervento palliativo di bendaggio polmonare nel basso peso (spesso prematuri)
  • Intervento correttivo entro i primi sei mesi di vita (pc>6 kg)
perviet dotto arterioso di botallo
Pervietà Dotto Arterioso di Botallo
  • Persistenza di comunicazione aortopolmonare attreverso dotto arerioso
  • 10-15% CC
  • Varia morfologia in genere ampulla duttale ampia e versante polmonare diametro inferiore
  • Nell’adulto dilatazione aneurismatica, calcificazione
  • Endocardite Infettiva 1-5%
perviet dotto arterioso di botallo62
Pervietà Dotto Arterioso di Botallo
  • Asintomatico-SC
  • Polso arterioso ampio e celere
  • ↑Pressione Arteriosa differenziale
  • Soffio continuo sistodiastolico (A)
  • Componente diastolica accorciata se moderata IP (B)
  • Soffio sistolico elettivo e diastolico da rigurgito se IP elevata
perviet dotto arterioso di botallo63
Pervietà Dotto Arterioso di Botallo
  • Ipertrofia e sovraccarico sinistro
perviet dotto arterioso di botallo telerx
Pervietà Dotto Arterioso di BotalloTeleRx
  • Iperafflusso polmonare
  • OC aumentata da sovraccarico di volume Atrio e Ventricolo sinistro
perviet dotto arterioso di botallo fisiopatologia
Pervietà Dotto Arterioso di Botallofisiopatologia
  • Chiusra entro prime 10-15 ore
  • ↑pO2 e ↓PGE fetale fattori favorenti
  • Nascita prematura aumenta % di PDA
  • A secondo diametro shunt sn-dx aortopolmonare
    • Iperafflusso polmonare
    • Dilatazione Atrio e Ventriclo sn
  • Se ipertensione polmonare ->Eisenmenger
perviet dotto arterioso di botallo terapia
Pervietà Dotto Arterioso di Botalloterapia
  • Terapia SC
  • Se PDA prematuro->chiusura farmacologica, se inefficace legatura chirurgica
  • Se PDA in bambino > 6 kg e anatomia idonea chiusra percutanea con spirale o disco occludente
stenosi valvolare aortica70
Stenosi Valvolare Aortica
  • 1-3% alla nascita, 12% età scolare
  • Isolate o associate ( Williams, S Shone)
  • Valvolare
    • Valvola uni, bi o tricuspide
    • Ipertrofia Vsn
  • Sottovalvolare
    • A diaframma
    • Sperone fibromuscolare
    • A tunnel
  • Sopravalvolare
    • Localizzate, diffuse
stenosi valvolare aortica71
Stenosi Valvolare Aortica
  • Ventricolo sn ipertrofico ma ben contrattile sino età scolare
  • Ridotta perfusione coronarica (sotto sforzo)
  • Nel neonato le forme severe sono dotto dipendenti
  • EO: click protosistolico, soffio eiettivo, polso piccolo, T2 conservato se stenosi sotto o sopravalvlare.
  • ECG Ipertrofia con sovraccarico Vsn
stenosi valvolare aortica ecocardiogramma tt
Stenosi Valvolare AorticaEcocardiogramma TT
  • Diagnostico
  • Ipertrofia Vsn
  • Buona contrattilità
  • Morfologia valvola, outlet e aorta ascendnete
  • Gradiente medio transvalvolare aortico
  • Patologie associate
    • Coartazione aortica
    • Difetto interventricolare
stenosi valvolare aortica terapia
Stenosi Valvolare Aorticaterapia
  • Se critica neonatale
    • PGE
    • Valvuloplastica percutanea o chirurgica
  • Monitorare gradiente e clinica
    • Valvuolplastica
    • Cardiochirurgia
      • Valvulotomia
      • Ross
      • eterograft
coartazione istmica aortica
Coartazione Istmica Aortica
  • 8% CC, maschi>femmine
  • Restringimento a livello Istmo Aortico ( cercine posteriore, diffuso)
  • Anomalia dell’arteria succlavia sinistra o destra
  • Associata a Bicuspidia aortica ( 80%)
  • SSAo
  • VDDU, TGA, Atresia Tr, Displasia mitralica
  • Dottodipendenza sistemica in età neonatale
coartazione istmica aortica77
Coartazione Istmica Aortica
  • Estensione di tessuto duttale >50% istmo aortico
  • Ipoplasia istmo accentuata per ridotto flusso in Ao ascenente
  • Ipertensione arteriosa
    • ↑resistenza Ao asc
    • ↓perfusione renale
    • Aumento massa Vsn
coartazione istmica aortica78
Coartazione Istmica Aortica
  • Neonato
    • Segni di bassa portata 7/10 gta di vita
      • Bambino ipotonico
      • Ridotta diuresi
      • Ipo-asfigmia polsi arteriosi femorali
      • Acidosi metabolica

Diagnosi Precoce

coartazione istmica aortica79
Coartazione Istmica Aortica
  • Adulto
    • Aspetto fisico normale o con torace sviluppato
    • Iposfigmia polsi arteriosi femorali
    • Pulsazioni arterie inetrcostali (circolo collaterale)
    • Click eiezione aortico
coartazione istmica aortica80
Coartazione Istmica Aortica
  • ECG: Ipertrofia Vsn
  • Telecuore:
    • Ectasia aorta ascendente, e del bottone aortico
    • Esofago baritatao (LL) Impronta caratteristica esofago
  • EcoTT: IVsn, Valvola aortica bicuspide, ectasia aorta ascendente, coartazione istmica, radiente transistmico medio>20 mmHg con componente diastolica
coartazione istmica aortica decorso e prognosi
Coartazione Istmica Aorticadecorso e prognosi
  • A seconda gravità scompenso nelle prime settimane o anno di vita
  • Neli adolescenti-adulti
    • Ipertensione arteriosa sistemica
    • Rischio di dissezione aortic
    • Endocardiet infettiva
    • Emorragia cerebrale 8 ipertensione)
    • Scompenso cardiaco
coartazione istmica aortica terapia
Coartazione Istmica AorticaTerapia
  • Neonato->PGE1, e stabilizzato il piccolo pz intervento cardiochirurgico di coartectomia
  • Lattante-> follow up stretto, terapia x ipertensione, dopo 1 anno di vita PTA
  • Adulto PTA con stent, terapia anti-ipertensiva
  • La cardiochirurgico nell’adulto gravata da complicanze secondaria a ischemia midollare (paraplegia)
coartazione istmica aortica84
Coartazione Istmica Aortica
  • Risonanza Magnetica
interruzione arco aortico
Interruzione arco aortico
  • Diagnosi precoce
  • Dotto dipendenz sistemica
  • PGE1
  • Cardiochirurgia
stenosi valvolare polmonare
Stenosi Valvolare Polmonare
  • 5-10% alla nascita, 12% età scolare
  • Isolate o associate ( S. Williams, S Noonan)
  • Valvolare
    • Valvola tricuspide o displasica
    • Ipertrofia Vsn
  • Sottovalvolare ->Stenosi infundibolare
  • Sopravalvolare->Localizzate, diffuse
  • Ipertrofia ventricolare destra
stenosi valvolare polmonare88
Stenosi Valvolare Polmonare
  • Ipertrofia ventricolare destra
  • Tollerata emodinamicamente nei primi anni di vita
  • Se PVx=>Vsn scompenso
  • EO: click protosistolico, soffio eiettivo di durata variabile, T2 conservato se stenosi sotto o sopravalvlare.
  • ECG Ipertrofia con sovraccarico Vdx
stenosi valvolare aortica ecocardiogramma tt89
Stenosi Valvolare AorticaEcocardiogramma TT
  • Diagnostico
  • Ipertrofia Vdx, Buona contrattilità
  • Morfologia valvola, infundibolo, tronco e arterie polmonari
  • Gradiente max transvalvolare polmonare
stenosi valvolare polmonare terapia
Stenosi Valvolare Polmonareterapia
  • Se critica neonatale
    • PGE
    • Valvuloplastica percutanea o chirurgica
  • Monitorare gradiente e clinica
    • Valvuloplastica
  • Se infundibolare cardiochirurgia
tetralogia di fallot
Tetralogia di Fallot
  • Stenosi infundibolo-valvolare polmonare e a volte sopravalvolare
  • Difetto interventricolare da deviazione anteriore del setto infundibolare
  • Aorta destroposta e a cavaliere SIV
  • Ipertrofia Ventricolare destra
  • Morfologia varia da moderata stenosi polmonare a atresia polmonare con DIV
  • Collaterali Aorto-Polmonare maggiori ( MAPCA’s)
tetralogia di fallot94
Tetralogia di Fallot
  • Quadro clinico a seconda stenosi polmonare
  • Cianosi neonatale grave , dotto dipendenza polmonare (Atresia polmonare)
  • Cianosi con soffio sistolico eiettivo, crisi ipossiche da spasmo infundibolare
  • Squatting ( infante)
tetralogia di fallot95
Tetralogia di Fallot
  • Soffio eiettivo polmonare
  • T2 unico
tetralogia di fallot99
Tetralogia di Fallot

Terapia

  • PGE1 se forma grave (stenosi serrata o atresia)
  • Shunt sistemico polmonare se sintomatico ( crisi ipossiche)
  • Correzione cardiochirurgica ( >6 kg)
    • Transatriale resezioneinfundibolare
    • Patch transanulare
    • Plastica TrPo e arteria polmonare sn
trasposizione delle grandi arterie
Trasposizione delle Grandi Arterie
  • Discordanza ventricolo-arteriosa
    • Aorta nasce da ventricolo destro
    • Tronco Polmonare nasce da ventricolo sinistro
  • Anomalie associate
    • DIV
    • Stenosi polmonare
    • Anomalie coronariche
trasposizione delle grandi arterie102
Trasposizione delle Grandi Arterie
  • Si realizza circolo in parallelo
    • Il sangue ossigenato dalle Vene Polmonari ritorna in arteria polmonare e Polmone
    • Il sangue venoso proveniente da VC circola in Aorta e periferia sistemica
  • Comunicazione interatriale permette mescolamento di sangue venoso e arterioso e stabilità emodinamica
  • Mescolamento aiutato da DIV e Dotto di Botallo
trasposizione delle grandi arterie103
Trasposizione delle Grandi Arterie
  • Cianosi neonatale
    • Severa se St Polm
    • Lieve se DIV ampio
  • Segni di scompenso ( Tachicardia, galoppo, FR >60/min)
  • ECG: IVdx
  • Telecuore: Iperafflusso polmonare, silouhette cardiaca a “uovo”
  • Ecocardiogramma diagnostico
trasposizione delle grandi arterie105
Trasposizione delle Grandi Arterie
  • Terapia
    • PGE1
    • Settostomia atriale
    • Intervento cardiochirurgico 10-20 gg di vita->Switch Arterioso con reimpiento delle coronarie
    • Se Stenosi polmonare o anomalia coronarica: intervento 20-30 gg di switch atriale ( Mustard, Senning)
atresia della valvola tricuspide atrtr
Atresia della Valvola Tricuspide (AtrTr)
  • Atresia del piano valvolare tricuspidale
  • Variante vasi normocorrelati e discordanti
  • Presenza di DIA e DIV
  • Terapia :
    • BAS
    • BT shunt
    • Anastamosi cavopolmonare
    • Fontan
atresia polmonare a setto intatto
Atresia polmonare a Setto Intatto
  • Atresia polmonare
  • Ipoplasia Vdx
  • Insufficienza v tricuspide
  • Perforazione Neonatale
  • BT shunt
  • Anastomosi Cavo-polmonare
  • Ventricolo ½ o Fontan
ventricolo destro doppia uscita
Ventricolo destro doppia Uscita
  • Entrambe le grandi arterie originano da Vdx
  • Con stenosi infundibolopolmonare
  • Senza stenosi infundibolopolmonare
  • Bendaggio polmonare
  • Glenn
  • Fontan
ritorno venoso polmonare anomalo totale
Ritorno Venoso Polmonare Anomalo Totale
  • Intero ritorno venoso polmonare e connesso con il ritorno venoso sistemico
  • Nessuan vena polmonare drena in atrio sinisstro
  • Cianosi e bassa portata grave alla nascita in funzione dell’ampiezza della comunicazione interatriale o di ostruzione atrio sn
  • Cardiochirurgia correttiva in età neonatale
s cuore sinistro ipoplasico
S. Cuore Sinistro Ipoplasico
  • Cardiopatia grave
    • Ipoplasia severa della v mitrale, Vsn, valvola aortica, aorta ascendente.
  • Dotto dipendenza sistemica
  • Mortalità 100% in storia naturale
  • Mortalità 60% intervento cardiochirurgico (Norwood)
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