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Definizione Epidemiologia Etiologia Fisiopatologia classificazione Esame obbiettivo Esami strumentali Quadri Clinici - PowerPoint PPT Presentation


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Presentation Transcript
Slide1 l.jpg

  • Definizione

  • Epidemiologia

  • Etiologia

  • Fisiopatologia

  • classificazione

  • Esame obbiettivo

  • Esami strumentali

  • Quadri Clinici


Definizione l.jpg
Definizione

  • Le cardiopatie congenite sono malformazioni anatomiche del cuore dovute ad un incompleto o imperfetto sviluppo cardiaco durante la vita fetale e per tale motivo presenti alla nascita.

  • Hanno un ampio spettro di gravità, clinica e terapeutica, che varia dal semplice difetto interatriale alle forme congenite complesse.


Epidemiologia l.jpg
Epidemiologia

  • Le cardiopatie congenite hanno una incidenza dell’8 per mille nati vivi

  • In età pediatrica le cardiopatie congenite sono molto più frequenti delle forme acquisite


Etiologia 1 l.jpg
Etiologia 1

  • fattori genetici 10%

  • aberrazioni cromosomiche 5%

  • fattori ambientali. 10%

  • Nel rimanente 75% non vi è una causa specifica e quindi si parla di ereditarietà multifattoriale.


Etiologia 2 l.jpg
Etiologia 2

  • Malattie Ereditarie. Presenza su base familiare di sindromi genetiche caratterizzate dalla presenza di difetti cardiaci congeniti

  • Familiarità per Cardiopatie Congenite. Il rischio di ricorrenza varia a seconda del tipo di lesione e del grado di parentela.

  • Malattie Materne Il Diabete insulino-dipendente , malattia autoimmune, Infezioni materne,esposizione a sostanze teratogene (uso nel 1 trimestre di anticonvulsivanti, alcool, litio e di derivati della vitamina A, etc)


Sindromi genetiche piu frequentemente associate a cc l.jpg
Sindromi Genetiche piu frequentemente associate a CC

  • S. di Alagille  Stenosi aa. polmonari, DIA

  • S di Noonan  Stenosi v. polmonare, DIA, CMPI

  • S di Marfan  aneurisma aortico IAO

  • S. di Holt Oram  DIA II, CoAo, DIV

  • S di Ellis van Creveld  CAV, DIA


Sindromi genetiche piu frequentemente associate a cc7 l.jpg
Sindromi Genetiche piu frequentemente associate a CC

  • S di Williams  stenosi sopravalvolare aortica, Coartazione istmica, stenosi a. polmonari

  • Microdelezione 22q11- CATCH 22

    (acronimo di Cardiac, Abnormal facies, Thymic hypoplasia Cleft palate, Hypocalcemia, 22 delezione) S.di Di George truncus, atresia polmonare con DIV, TdF, interruzione dell’arco aortico di tipo B, arco aortico destro, VDDU e DIV con destroposizione aortica


Anomalie metaboliche l.jpg
Anomalie metaboliche

  • Glicogenosi (M. di Pompe)->CMP da accumulo

  • Mucopolisaccaridosi (hurler, Hunter)->CMP, multivalvola

  • Omocistinuria

  • Morquio, scheie -> insufficienza aortica


Anomalie cromosomiche frequentemente associate a cc l.jpg
Anomalie cromosomiche + frequentemente associate a CC

  • Trisomia 21 (S. di Down) 56%: CAV, DIV, TdF, VDDU

  • Trisomia 18 (S. di Edwards)  90%: DIV, VDDU, TdF, CoAo

  • Trisomia 13 (S. di Patau)  90%: DIV, CAV, HLHS, VDDU

  • Monosomia X (S. di Turner)  15-20% CoAo, Bicuspidia Aortica


Fattori ambientali l.jpg
Fattori Ambientali

  • Diabete Mellito, Fenilchetonuria (TGA, CMPI )

  • Malattie autoimmuni (LES, S. Sjogren-miocarditi, aritmie)

  • Infezioni virali

    • Virus rosolia (sordità catatratta PDA stenosi polmonari)

    • Virus varicella

    • CMV, Parvovirus, Coxsackie virus ( miocarditi)

  • esposizioni raggi X

  • assunzione farmaci teratogeni

    • sali di litio, anticonvuslivanti, alcool, Warfarin, anfetamine, stupefacenti,etc etc


Cardiopatie non cianogene con shunt sn dx l.jpg
Cardiopatie non-cianogene con shunt sn->dx

  • Shunt a livello Atriale

    • Difetti del setto interatriale

    • Ritorno venoso polmonare anomalo parziale

  • Shunt a livello Ventricolare

    • Difetti del setto interventricolare

  • Shunt a livello Atrio-Ventricolare

  • Difetti del setto atrio-ventricolare ( Canale AV)

  • Shunt Radice aortica-Ventricolo dx Fistola coronarica ALCAPA

  • Shunt aortopolmonare ( finestra Ao-Po, PDB)


Cardiopatie non cianogene senza shunt l.jpg
Cardiopatie non-cianogene senza shunt

  • Malformazioni del cuore sinistro

    • Ostruzioni Atrio sn

      • Stenosi delle Vene Polmonari

      • Cor triatriatum

      • Membrana sopravalvolare mitralica

      • Stenosi mitralica

    • Rigurgito valvola mitrale

      • CAV

      • TGV congenitamente corretta

      • ALCAPA

      • Miscellanea ( DOMV, Cleft isolato valvola mitrale)


Cardiopatie non cianogene senza shunt13 l.jpg
Cardiopatie non-cianogene senza shunt

  • Malformazioni del cuore sinistro

    • Stenosi aortica (sotto valvolare, valvolare, sopra valvolare)

    • Insufficienza v. aortica

    • Coartazione aortica-interuzione arco aortico


Cardiopatie non cianogene senza shunt14 l.jpg
Cardiopatie non-cianogene senza shunt

  • Malformazioni del cuore destro

    • anomalia di Ebstein a-cianotica

    • Stenosi polmonare ( infundibolare, valvolare, sopravalvolare)

    • Insufficienza v. polmonare

    • Dilatazione idiopatica del tronco polmonare


Cardiopatie congenite cianogene l.jpg
Cardiopatie Congenite Cianogene

  • Con Iperafflusso polmonare

    • Trasposizione delle Grandi Arterie

    • Ventricolo destro a doppia uscita

    • Truncus arteriosus

    • Ritorno Venoso Polmonare Anomalo Totale

    • Cuore univentricolare senza stenosi polmonare

    • Atrio comune

    • Tetralogia di Fallot con atresia polmonare e MAPCA’s

    • Atresia v tricuspide con DIV ampio, assenza di St Polmonare

    • Cuore sinistro ipoplasico


Cardiopatie congenite cianogene16 l.jpg
Cardiopatie Congenite Cianogene

  • Con flusso polmonare normale o ridotto

    • Atresia della tricuspide

    • Anomalia di Ebstein shunt destro-sinistro

    • Atresia polmonare a setto intatto

    • Stenosi o Atresia polmonare con DIV

    • Stenosi v polmonare con shunt sn-dx

    • TGA con stenosi polmonare

    • Fistola A-V polmonare

    • Comunicazione vena cava con Atrio sn ( unroofed CS, VCSn in atrio sn)


Slide17 l.jpg

La riserva cardiaca del cuore del neonato e’  rispetta a quella del bambino

  •  Riserva Diastolica:  di riempimento ventricolare o di precarico  dello stress di parete

  •  Riserva Sistolica: il cuore neonatale in condizione di riposo, lavora vicino alla capacità massima di performance sistolica.

  •  Riserva di FC: la FC di base è alta,  porta ad  del VO2 piuttosto che della portata cardiaca, e accorciamento della diastole con alterata perfusione coronarica


Slide18 l.jpg

  • RISERVA SISTOLICA: il cuore neonatale in condizione di riposo, lavora vicino alla capacità massima di performance sistolica.

  •  RISERVA DIASTOLICA: qualsiasi aumento di riempimento ventricolare o di precarico determina un aumento sproporzionato dello stress di parete

  • RISERVA DI FC: la frequenza cardiaca di base è alta, qualsiasi aumento porta ad  del VO2 piuttosto che della portata cardiaca, e accorciamento della diastole con alterata perfusione coronarica.

La riserva cardiaca del cuore del neonato e’ ridotta rispetta a quella del bambino

Friedman WF, Congenital Heart disease in Infancy and Childhood. In Heart Disease. Braunwald E, ed. Philadelphia: WB Saunders, 1997, 889-895


Cardiopatie congenite dotto dipendenti l.jpg
Cardiopatie Congenite dotto-dipendenti

  • Dotto dipendenza sistemica

    • Ipoplasia del cuore sinistro

    • Interruzione dell’arco aortico

    • Coartazione istmica severa dell’aorta

    • Severa stenosi valvolare aortica

  • Dotto dipendenza polmonare

    • Atresia polmonare o stenosi valvolare severa a setto intatto o con difetto interventricolare

    • Cardiopatie complesse con stenosi severa o ostruzione all’efflusso polmonare

    • (Trasposizione delle Grandi Arterie)


Esame obbiettivo cardiovascolare l.jpg
Esame Obbiettivo cardiovascolare

  • Ispezione

    • Cute, mucose

    • Bozza precordiale

  • Palpazione

    • Area cardiaca

    • Polsi arteriosi

  • Ascoltazione

    • Intensità e ritmo Toni cardiaci

    • Soffi o rumori aggiunti


Esami strumentali l.jpg
Esami Strumentali

  • Saturimetro transcutaneo (FC e SatO2)

  • ECG standard

  • Teleradiogramma Cardiaco

  • Ecocardiogramma TT/TE

  • Cateterismo cardiaco

  • Angiografia


Saturazione o2 transcutanea l.jpg
Saturazione O2 transcutanea

  • Nelle Cardiopatie Congenite Cianogene la saturazione è uguale in tutti gli arti

  • nelle PPHN con shunt dx->sn a livello del DB-> saturazione arti inferiore più bassa

  • Nelle TGA saturazione arti superiori più bassa rispetto a quella degli arti inferiori


Slide23 l.jpg

Ritmo

frequenza cardiaca

FC>160 bpm = tachicardia sinusale

FC> 230 bpm= tachicardia sopraventricolare

FC< 60 bpm = bradicardia

Ripolarizzazione ventricolare

ECG


Cianosi l.jpg

Respiratoria da ridotti scambi gassosi, con FiO2 al 100%: lieve acidosi, della PaCO2, PaO2 >100 mmHg

Centraleda mescolamento di sangue arterioso e venoso, con FiO2 al 100%: pH basso con lieve o nessun  della PaO2 ( >150-200 mmHg).

Periferica da bassa portata: con FiO2 al 100%: normali o lieve ↓del pH e PaCO2, PaO2 invariata

Cianosi


Test iperossia l.jpg
Test Iperossia

  • Ventilazione con FiO2 100%

  • Misurazione PO2 arti sup ed inf

  • Nelle cardiopatie con cianosi nessuno o lieve aumento della PO2

  • Nelle forme polmonari PO2 150 - 200 mmHg


Ecocardiogramma color doppler trans toracico l.jpg

Rapida diagnosi della cardiopatia di base,

Fornisce elementi utili per la strategia terapeutica (medica e/o chirurgica) da adottare nella fase acuta

Follow Up

Ecocardiogramma color Doppler trans-toracico


Teleradiogramma del torace l.jpg
Teleradiogramma del torace

  • Parenchima polmonare

  • Circolazione polmonare

  • Ombra Cardiaca


Slide28 l.jpg

Arteriosa o Venosa ci permette di valutare:

Lo stato dell’equilibrio acido-base

le PaO2 e PaCO2,

di correggere l’alterazioni questi parametri

monitorare l’efficacia della terapia

Emogasanalisi


Cateterismo cardiaco angiografia l.jpg
Cateterismo Cardiaco/Angiografia

  • Diagnostico

    • Cardiopatie congenite complesse

    • Definizione morfologica e funzionale per Cardiochirurgia

    • Follow up cardiopatie congenite complesse s/p intervento cardiochirurgico

  • Intervenzionale

    • Urgenza

    • Elezione



Difetto del setto interatriale dia l.jpg
Difetto del Setto Interatriale (DIA)

  • Soluzione di continuità SIA

  • 15% delle CC > 1 anno di età

3


Difetto del setto interatriale dia anatomia patologica l.jpg
Difetto del Setto Interatriale (DIA)anatomia patologica

  • Ostium Secundum (PVM)

  • Ostium Primum

    (Cleft valv.mitrale)

  • Seno venoso Superiore e Inferiore (RVPAP)

  • Seno coronarico

    (Unroofed CS)


Difetto del setto interatriale dia fisiopatologia l.jpg
Difetto del Setto Interatriale (DIA)fisiopatologia

  • Shunt sinistro->destro

    • Sovraccarico di volume del ventricolo destro

    • Iperafflusso Polmonare (QP/QS>1,5)

  • Comportamento Letto Vascolare Polmonare

    • Ipertensione Polmonare tardiva e poco frequente


Difetto del setto interatriale dia clinica l.jpg
Difetto del Setto Interatriale (DIA)clinica

  • T2 sdoppiato, fisso con respiro

  • Soffio sistolico eiettivo in area polmonare

  • Soffio diastolico tricuspidale

  • Soffio sistolico mitralico (cleft)

  • Se Ipertensione Polmonare:

    • T2 polmonare ↑

    • Soffio diastolico rig. Polmonare

  • Adulto

    • Fibrillazione Atriale

    • Insufficienza Tricuspidale


Difetto del setto interatriale dia ecg l.jpg
Difetto del Setto Interatriale (DIA)ECG

  • RS

  • AQRS +60 e +120°

  • Ritardo di conduzione IVdx

  • ST ↓livellamento isodifasico

  • DIA ostium primum:

    • AQRS -30 -90°

    • Impegno Atrio sn


Difetto del setto interatriale dia telerx l.jpg
Difetto del Setto Interatriale (DIA)TeleRx

  • ↑ vascolarizzazione polmonare

  • Dilatazione tronco polmonare e rami principali

  • O.C. aumentata (atrio e Ventricolo dx)


Difetto del setto interatriale dia ecott l.jpg
Difetto del Setto Interatriale (DIA)EcoTT

  • Anatomia e posizione DIA

  • Dilatazione Atrio e Vdx

  • Dilatazione TrPo e arterie Po

  • Movimento anomalo del SIV da sovraccarico di volume

  • PVdx derivata se Ins Tric.

  • Calcolo QP/QS con PW doppler


Difetto del setto interatriale dia decorso e prognosi l.jpg
Difetto del Setto Interatriale (DIA)Decorso e Prognosi

  • DIA II

    • Spesso asintomatico e diagnosi tardiva (adulti) per FA, scompenso cardiaco, ipertensione polmonare

    • Embolie paradosse

  • DIA I

  • Se insufficienza mitralica diagnosi precoce

    • Aritmie sopraventricolari

    • Endocardite infettiva

  • DIA seno venoso e seno coronarico diagnosi precoce


Difetto del setto interatriale dia terapia l.jpg
Difetto del Setto Interatriale (DIA)Terapia

  • Se piccolo-medio , Qp/Qs< 1,5 nessuna terapia

  • Se Qp/Qs>1,5 chiusura in età prescolare ( 4-5 anni):

    • Percutanea con disco occludente nei DIA II con anatomia idonea

    • Chirurgica nei DIA II con anatomia non idonea, molto ampi e negli altri tipi di DIA


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Difetto del Setto Interventricolare (DIV)

  • Comunicazione tra i due ventricoli per incompleta formazione delle componenti del SIV

  • 28% CC nel 1° anno di vita

  • Frequente nei pz S. Down


Difetto del setto interventricolare div anatomia patologica l.jpg
Difetto del Setto Interventricolare (DIV)anatomia patologica

  • Difetti perimembranosi

    • Estensione Setto posteriore

    • Estensione sottoartica

    • Associati a IAO da prolasso cuspide aortica

  • Difetti muscolari

    • Trabecolo-apicale

    • Efflusso

    • Sottopolmonare

    • multipli


Difetto del setto interventricolare div piccolo calibro l.jpg
Difetto del Setto InterventricolareDIV piccolo calibro

  • Shunt sn->dx non significativo

  • Asintomatico

  • Soffio olosistolico 4/6L

  • Soffio diastolico da rigurgito


Difetto del setto interventricolare div medio calibro restrittivi l.jpg
Difetto del Setto InterventricolareDIV medio calibro restrittivi

  • Shunt sn-dx con gradiente Vsn-Vdx > 70-80 mmHg

  • ↑ della portata polmonare

  • Sovraccarico di volume biventricolare

  • ↓tolleranza allo sforzo

  • Soffio protomesosistolico

  • T3


Difetto del setto interventricolare div ampio l.jpg
Difetto del Setto Interventricolare DIV ampio

  • Assenza di gradiente Vsn-Vdx

  • Shunt bidirezionale

  • Iperafflusso polmonare

  • Evoluzione verso ipertensione polmonare postcapillare e precapillare

  • Scompenso cardiaco

  • T3, T2 sdoppiato

  • Soffio sistolico eiettivo polmonare



Difetto del setto interventricolare div ecg l.jpg
Difetto del Setto Interventricolare (DIV)ECG

  • EAS nei DIV inlet

  • Ipertrofia biventricolare (RS V3 e V4)

  • Sovraccarico destro se IP


Difetto del setto interventricolare div telerx l.jpg
Difetto del Setto Interventricolare (DIV)TeleRx

  • DIV medi ampi

  • Iperafflusso polmonare

  • Arterie Polmonari ↑

  • ↑ OC

  • Eisenmenger ↓ flusso polmonare



Difetto del setto interventricolare div decorso e prognosi l.jpg
Difetto del Setto Interventricolare (DIV)decorso e prognosi

  • DIV piccoli chiusura spontanea

  • DIV medi

    • evoluzione verso riduzione calibro, possibile comparsa di insufficienza aortica da prolasso cuspide coronarica destra o non coronaria

    • Ventricolo destro bicamerato

  • DIV ampio

    • Scompenso cardiaco entro primimesi di vita

    • Eisenmenger in storia naturale


Difetto del setto interventricolare div terapia l.jpg
Difetto del Setto Interventricolare (DIV)Terapia

  • Profilassi antibiotica EI nei DIV restrittivi

  • ACE-I e diuretico nei medi e chiusura chirurgica se dilatazione Vsn, IAo, Vdx bicamerato

  • Terapia anti-scompenso nei DIV ampi e nei DIV multipli e successiva cardiochirurgia ( peso >6 kg)

  • Chiusura percutanea in casi selezionati ( muscolari e perimembranosi)


Canale atrio ventricolare cav l.jpg
Canale Atrio-Ventricolare (CAV)

  • 3/5% CC, frequente trisomia 21

  • DIA tipo ostium primum

  • Valvola Atrio-Ventricolare unica

  • Difetto interventricolare posteriore (inlet)

  • Radice aortica anteriore e destroposta

  • CAV parziale, intermedio,completo

  • CAV completo A, B e C (classificazione di Rastelli)



Canale atrio ventricolare cav54 l.jpg
Canale Atrio-Ventricolare (CAV)

  • Ampio shunt sinistra-destra

  • Pressione Vdx circa= Vsn

  • Iperafflusso polmonare

  • Scompenso cardiaco peggiorato da grado di insufficienza valvola AV e PDA

  • Evoluzione verso Ipertensione Polmonare


Canale atrio ventricolare cav55 l.jpg
Canale Atrio-Ventricolare (CAV)

  • Scarso accrescimento ponderale e S.C. primi mesi

  • Cianosi se inversione shunt

  • Soffio da insufficienza valvola A-V

  • T3

  • Soffio sistolico polmonare


Canale atrio ventricolare cav ecg l.jpg
Canale Atrio-Ventricolare (CAV)ECG

  • PR allungato

  • Estrema deviazione sinistra AQRS (-90 -120°)

  • Ipertrofia biventricolare


Canale atrio ventricolare cav telerx l.jpg
Canale Atrio-Ventricolare (CAV)TeleRx

  • Iperafflusso polmonare

  • Ombra Cardiaca aumentata

  • Se Ipertensione polmonare precapillare ipoafflusso polmonare


Canale atrio ventricolare cav ecott l.jpg
Canale Atrio-Ventricolare (CAV)EcoTT

  • DIA I

  • DIV inlet

  • Assenza di crux

  • Valvola AV comune, morfologia lembi, posizione e numero muscoli papillari e insufficienza

  • Inserzione del lembo anteriore ( Cresta SIV, Parete dx SIV, Parete libera Vdx)


Canale atrio ventricolare cav decorso prognosi e terapia l.jpg
Canale Atrio-Ventricolare (CAV)Decorso, Prognosi e terapia

  • Scompenso cardiaco, e morte primo –secondo anno di vita

  • Terapia medica SC ( ACE-I, diuretico, digitale)

  • Intervento palliativo di bendaggio polmonare nel basso peso (spesso prematuri)

  • Intervento correttivo entro i primi sei mesi di vita (pc>6 kg)



Perviet dotto arterioso di botallo l.jpg
Pervietà Dotto Arterioso di Botallo

  • Persistenza di comunicazione aortopolmonare attreverso dotto arerioso

  • 10-15% CC

  • Varia morfologia in genere ampulla duttale ampia e versante polmonare diametro inferiore

  • Nell’adulto dilatazione aneurismatica, calcificazione

  • Endocardite Infettiva 1-5%


Perviet dotto arterioso di botallo62 l.jpg
Pervietà Dotto Arterioso di Botallo

  • Asintomatico-SC

  • Polso arterioso ampio e celere

  • ↑Pressione Arteriosa differenziale

  • Soffio continuo sistodiastolico (A)

  • Componente diastolica accorciata se moderata IP (B)

  • Soffio sistolico elettivo e diastolico da rigurgito se IP elevata


Perviet dotto arterioso di botallo63 l.jpg
Pervietà Dotto Arterioso di Botallo

  • Ipertrofia e sovraccarico sinistro


Perviet dotto arterioso di botallo telerx l.jpg
Pervietà Dotto Arterioso di BotalloTeleRx

  • Iperafflusso polmonare

  • OC aumentata da sovraccarico di volume Atrio e Ventricolo sinistro


Perviet dotto arterioso di botallo fisiopatologia l.jpg
Pervietà Dotto Arterioso di Botallofisiopatologia

  • Chiusra entro prime 10-15 ore

  • ↑pO2 e ↓PGE fetale fattori favorenti

  • Nascita prematura aumenta % di PDA

  • A secondo diametro shunt sn-dx aortopolmonare

    • Iperafflusso polmonare

    • Dilatazione Atrio e Ventriclo sn

  • Se ipertensione polmonare ->Eisenmenger



Perviet dotto arterioso di botallo terapia l.jpg
Pervietà Dotto Arterioso di Botalloterapia

  • Terapia SC

  • Se PDA prematuro->chiusura farmacologica, se inefficace legatura chirurgica

  • Se PDA in bambino > 6 kg e anatomia idonea chiusra percutanea con spirale o disco occludente




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Stenosi Valvolare Aortica

  • 1-3% alla nascita, 12% età scolare

  • Isolate o associate ( Williams, S Shone)

  • Valvolare

    • Valvola uni, bi o tricuspide

    • Ipertrofia Vsn

  • Sottovalvolare

    • A diaframma

    • Sperone fibromuscolare

    • A tunnel

  • Sopravalvolare

    • Localizzate, diffuse


Stenosi valvolare aortica71 l.jpg
Stenosi Valvolare Aortica

  • Ventricolo sn ipertrofico ma ben contrattile sino età scolare

  • Ridotta perfusione coronarica (sotto sforzo)

  • Nel neonato le forme severe sono dotto dipendenti

  • EO: click protosistolico, soffio eiettivo, polso piccolo, T2 conservato se stenosi sotto o sopravalvlare.

  • ECG Ipertrofia con sovraccarico Vsn


Stenosi valvolare aortica ecocardiogramma tt l.jpg
Stenosi Valvolare AorticaEcocardiogramma TT

  • Diagnostico

  • Ipertrofia Vsn

  • Buona contrattilità

  • Morfologia valvola, outlet e aorta ascendnete

  • Gradiente medio transvalvolare aortico

  • Patologie associate

    • Coartazione aortica

    • Difetto interventricolare


Stenosi valvolare aortica emodinamica e angiografia l.jpg
Stenosi Valvolare AorticaEmodinamica e Angiografia


Stenosi valvolare aortica terapia l.jpg
Stenosi Valvolare Aorticaterapia

  • Se critica neonatale

    • PGE

    • Valvuloplastica percutanea o chirurgica

  • Monitorare gradiente e clinica

    • Valvuolplastica

    • Cardiochirurgia

      • Valvulotomia

      • Ross

      • eterograft


Coartazione istmica aortica l.jpg
Coartazione Istmica Aortica

  • 8% CC, maschi>femmine

  • Restringimento a livello Istmo Aortico ( cercine posteriore, diffuso)

  • Anomalia dell’arteria succlavia sinistra o destra

  • Associata a Bicuspidia aortica ( 80%)

  • SSAo

  • VDDU, TGA, Atresia Tr, Displasia mitralica

  • Dottodipendenza sistemica in età neonatale



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Coartazione Istmica Aortica

  • Estensione di tessuto duttale >50% istmo aortico

  • Ipoplasia istmo accentuata per ridotto flusso in Ao ascenente

  • Ipertensione arteriosa

    • ↑resistenza Ao asc

    • ↓perfusione renale

    • Aumento massa Vsn


Coartazione istmica aortica78 l.jpg
Coartazione Istmica Aortica

  • Neonato

    • Segni di bassa portata 7/10 gta di vita

      • Bambino ipotonico

      • Ridotta diuresi

      • Ipo-asfigmia polsi arteriosi femorali

      • Acidosi metabolica

        Diagnosi Precoce


Coartazione istmica aortica79 l.jpg
Coartazione Istmica Aortica

  • Adulto

    • Aspetto fisico normale o con torace sviluppato

    • Iposfigmia polsi arteriosi femorali

    • Pulsazioni arterie inetrcostali (circolo collaterale)

    • Click eiezione aortico


Coartazione istmica aortica80 l.jpg
Coartazione Istmica Aortica

  • ECG: Ipertrofia Vsn

  • Telecuore:

    • Ectasia aorta ascendente, e del bottone aortico

    • Esofago baritatao (LL) Impronta caratteristica esofago

  • EcoTT: IVsn, Valvola aortica bicuspide, ectasia aorta ascendente, coartazione istmica, radiente transistmico medio>20 mmHg con componente diastolica


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Coartazione Istmica Aorticadecorso e prognosi

  • A seconda gravità scompenso nelle prime settimane o anno di vita

  • Neli adolescenti-adulti

    • Ipertensione arteriosa sistemica

    • Rischio di dissezione aortic

    • Endocardiet infettiva

    • Emorragia cerebrale 8 ipertensione)

    • Scompenso cardiaco


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Coartazione Istmica AorticaTerapia

  • Neonato->PGE1, e stabilizzato il piccolo pz intervento cardiochirurgico di coartectomia

  • Lattante-> follow up stretto, terapia x ipertensione, dopo 1 anno di vita PTA

  • Adulto PTA con stent, terapia anti-ipertensiva

  • La cardiochirurgico nell’adulto gravata da complicanze secondaria a ischemia midollare (paraplegia)



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Coartazione Istmica Aortica

  • Risonanza Magnetica


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Interruzione arco aortico

  • Diagnosi precoce

  • Dotto dipendenz sistemica

  • PGE1

  • Cardiochirurgia



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Stenosi Valvolare Polmonare

  • 5-10% alla nascita, 12% età scolare

  • Isolate o associate ( S. Williams, S Noonan)

  • Valvolare

    • Valvola tricuspide o displasica

    • Ipertrofia Vsn

  • Sottovalvolare ->Stenosi infundibolare

  • Sopravalvolare->Localizzate, diffuse

  • Ipertrofia ventricolare destra


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Stenosi Valvolare Polmonare

  • Ipertrofia ventricolare destra

  • Tollerata emodinamicamente nei primi anni di vita

  • Se PVx=>Vsn scompenso

  • EO: click protosistolico, soffio eiettivo di durata variabile, T2 conservato se stenosi sotto o sopravalvlare.

  • ECG Ipertrofia con sovraccarico Vdx


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Stenosi Valvolare AorticaEcocardiogramma TT

  • Diagnostico

  • Ipertrofia Vdx, Buona contrattilità

  • Morfologia valvola, infundibolo, tronco e arterie polmonari

  • Gradiente max transvalvolare polmonare


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Stenosi Valvolare PolmonareEmodinamica e Angiografia


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Stenosi Valvolare Polmonareterapia

  • Se critica neonatale

    • PGE

    • Valvuloplastica percutanea o chirurgica

  • Monitorare gradiente e clinica

    • Valvuloplastica

  • Se infundibolare cardiochirurgia


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Tetralogia di Fallot

  • Stenosi infundibolo-valvolare polmonare e a volte sopravalvolare

  • Difetto interventricolare da deviazione anteriore del setto infundibolare

  • Aorta destroposta e a cavaliere SIV

  • Ipertrofia Ventricolare destra

  • Morfologia varia da moderata stenosi polmonare a atresia polmonare con DIV

  • Collaterali Aorto-Polmonare maggiori ( MAPCA’s)



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Tetralogia di Fallot

  • Quadro clinico a seconda stenosi polmonare

  • Cianosi neonatale grave , dotto dipendenza polmonare (Atresia polmonare)

  • Cianosi con soffio sistolico eiettivo, crisi ipossiche da spasmo infundibolare

  • Squatting ( infante)


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Tetralogia di Fallot

  • Soffio eiettivo polmonare

  • T2 unico





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Tetralogia di Fallot

Terapia

  • PGE1 se forma grave (stenosi serrata o atresia)

  • Shunt sistemico polmonare se sintomatico ( crisi ipossiche)

  • Correzione cardiochirurgica ( >6 kg)

    • Transatriale resezioneinfundibolare

    • Patch transanulare

    • Plastica TrPo e arteria polmonare sn


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Trasposizione delle Grandi Arterie

  • Discordanza ventricolo-arteriosa

    • Aorta nasce da ventricolo destro

    • Tronco Polmonare nasce da ventricolo sinistro

  • Anomalie associate

    • DIV

    • Stenosi polmonare

    • Anomalie coronariche



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Trasposizione delle Grandi Arterie

  • Si realizza circolo in parallelo

    • Il sangue ossigenato dalle Vene Polmonari ritorna in arteria polmonare e Polmone

    • Il sangue venoso proveniente da VC circola in Aorta e periferia sistemica

  • Comunicazione interatriale permette mescolamento di sangue venoso e arterioso e stabilità emodinamica

  • Mescolamento aiutato da DIV e Dotto di Botallo


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Trasposizione delle Grandi Arterie

  • Cianosi neonatale

    • Severa se St Polm

    • Lieve se DIV ampio

  • Segni di scompenso ( Tachicardia, galoppo, FR >60/min)

  • ECG: IVdx

  • Telecuore: Iperafflusso polmonare, silouhette cardiaca a “uovo”

  • Ecocardiogramma diagnostico



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Trasposizione delle Grandi Arterie

  • Terapia

    • PGE1

    • Settostomia atriale

    • Intervento cardiochirurgico 10-20 gg di vita->Switch Arterioso con reimpiento delle coronarie

    • Se Stenosi polmonare o anomalia coronarica: intervento 20-30 gg di switch atriale ( Mustard, Senning)


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Atresia della Valvola Tricuspide (AtrTr)

  • Atresia del piano valvolare tricuspidale

  • Variante vasi normocorrelati e discordanti

  • Presenza di DIA e DIV

  • Terapia :

    • BAS

    • BT shunt

    • Anastamosi cavopolmonare

    • Fontan



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Atresia polmonare a Setto Intatto

  • Atresia polmonare

  • Ipoplasia Vdx

  • Insufficienza v tricuspide

  • Perforazione Neonatale

  • BT shunt

  • Anastomosi Cavo-polmonare

  • Ventricolo ½ o Fontan


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Ventricolo destro doppia Uscita

  • Entrambe le grandi arterie originano da Vdx

  • Con stenosi infundibolopolmonare

  • Senza stenosi infundibolopolmonare

  • Bendaggio polmonare

  • Glenn

  • Fontan


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Ritorno Venoso Polmonare Anomalo Totale

  • Intero ritorno venoso polmonare e connesso con il ritorno venoso sistemico

  • Nessuan vena polmonare drena in atrio sinisstro

  • Cianosi e bassa portata grave alla nascita in funzione dell’ampiezza della comunicazione interatriale o di ostruzione atrio sn

  • Cardiochirurgia correttiva in età neonatale



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S. Cuore Sinistro Ipoplasico

  • Cardiopatia grave

    • Ipoplasia severa della v mitrale, Vsn, valvola aortica, aorta ascendente.

  • Dotto dipendenza sistemica

  • Mortalità 100% in storia naturale

  • Mortalità 60% intervento cardiochirurgico (Norwood)


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