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Infections à répétition et « immunodéficiences » PowerPoint PPT Presentation


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Infections à répétition et « immunodéficiences ». Infections à répétition. Plaintes fréquentes en consultation Infections ORL à répétition Infections bronchopulmonaires à répétition Abcès à répétition Herpès récidivant Cellulites et érysipèles des membres inférieurs Cystites

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Infections à répétition et « immunodéficiences »

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Presentation Transcript


Infections à répétition et « immunodéficiences »


Infections à répétition

  • Plaintes fréquentes en consultation

    • Infections ORL à répétition

    • Infections bronchopulmonaires à répétition

    • Abcès à répétition

    • Herpès récidivant

    • Cellulites et érysipèles des membres inférieurs

    • Cystites

    • Fatigue chronique et fausses infections à répétition (mauvaises interprétations sérologiques)


Infections à répétition

  • Immunodéficiences vraies sont rares

  • Le plus souvent facteurs anatomiques ou environnementaux favorisants

  • Anomalies de l’immunité loco-régionale (difficile à explorer et à traiter)


Infections à répétition

  • Plaintes fréquentes en consultation

    • Infections ORL et bronchopneumonies à répétition

      • Tabac, allergie, anatomie sinusale, exposition à de jeunes enfants…; bronchectasies, BPCO

    • Abcès à répétition

      • Portage de Staph. Aureus au niveau des fosses nasales

    • Herpès récidivant

      • stress

    • Cellulites et érysipèles des membres inférieurs

      • Altération irréversible du réseau lymphatique

    • Cystites

      • Activité sexuelle

    • Fatigue chronique et fausses infections à répétition (mauvaises interprétations sérologiques)


Infections à répétition

  • La « rentabilité » des bilans immunologiques est souvent faible


Tableaux cliniques en fonction du compartiment immunitaire déficient


Déficits de l’immunité humorale

  • Surtout infections bactériennes (notamment ORL et bronchopulmonaires)

    • Germes encapsulés

      • Streptococcus pneumoniae

      • Hemophilus influenzae

      • Streptococoques du groupe B

      • Neisseria meningitidis

    • Staphylococcus aureus

    • Bacilles entériques gram-


Déficits de l’immunité humorale

  • Infections virales

    • Souvent primo-infections normales en fréquence et en sévérité

    • Déficit de la mémoire à long terme

      • Rougeoles et varicelles à répétition

    • Infections sévères à entérovirus (atteintes neurologiques)

    • Infections parasitaires : giardiases


Immunité à médiation cellulaire

  • Germes intracellulaires

    • parce que seul le système d’échantillonnage des protéines de l’intérieur de la cellule (présentation par des molécules de classe I ou II) permet au système immunitaire de percevoir ces agents qui se cachent dans les cellules (les anticorps ne peuvent les atteindre)

    • les systèmes de microbicidie oxydative des macrophages ont absolument besoin des cytokines de type Th1 (IFN-g, IL-12) pour être activés


Immunité à médiation cellulaire

  • infections mycotiques (candidose mucocutanée,…)

  • infections virales (svt virus latents de la famille herpès)

  • pneumocystoses

  • bactéries intracellulaires (mycobactéries)

  • svt déficits qualitatifs de l’immunité humorale

    • taux d’anticorps normal mais anticorps de mauvaise qualité (rôle des lymphocytes T dans l’immunopoïèse B)

  • Infections qui peuvent toucher le nouveau-né (pas de transfert des lymphocytes T maternels)


Déficits du complément


Donc deux activités antimicrobiennes du complément :

  • founir des opsonines (C3b et iC3b)

  • lyser directement les bactéries (Gram-)


Donc déficit en

  • C1, C2, C4 : peu d’infections

  • C3 : infections à germes encapsulés (défaut d’opsonisation)

  • C5 à C9 : infections à Neisseria

    • Neisseria gonorrhoeae

    • Neisseria meningitidis


Cas clinique

  • Mme LRG 38 ans

  • ATCD RAA

  • Méningites à répétition

    • 10 ans

    • 37 ans

    • 2 épisodes l’année dernière

  • Nature méningococcique démontrée sur les deux dernières poussées

  • Evolution bénigne dans les quatre cas, aucune séquelle


Cas clinique

  • Bilan CHR

    • CH50 effondré, C3 et C4 normal

  • Exploration complémentaire labo Erasme

    • C6 indosable

    • MBL effondrée

  • Déficit double MBL et C6


Déficit des phagocytes

  • Germes : E. Coli, Klebsiella pneumoniae, Pseudomonas aeruginosa, enterobacter, serratia, Staph. Epidermidis, Candida, Aspergillus

  • Déficits quantitatifs

    • Neutropénies et agranulocytoses

      • Voir cours d’immunologie

  • Déficits qualitatifs

    • Maladies granulomateuses chroniques


Maladies granulomateuses chroniques

  • Déficit de différentes enzymes impliquées dans la genèse des espèces réactives de l’oxygène

  • Sous-unité b du cytochrome b558 (gp91) lié à l’X

  • Test au nitrobleu


Quelques déficits immunitaires à composant génétique prédominante


Hypogammaglobulinémies d’étiologie inconnue avec prédisposition génétique

  • Déficit en IgA

  • Hypogammaglobulinémie commune variable ou immunodéficience commune variable

  • Déficit en sous-classes


Hypogammaglobulinémies d’étiologie inconnue avec prédisposition génétique

  • Moins sévères que les hypogammaglobulinémies monogéniques

  • Plus fréquentes

  • Diagnostic occasionnel tard dans la vie

  • Association à des phénomènes dysimmunitaires


le plus fréquent des déficits immunitaires primitifs après le déficit isolé en IgA

syndromeprobablement hétérogène caractérisé par une hypogamma-globulinémie malgré un nombre normal (ou presque) de lymphocytes B

hypogammaglobulinémie variable selon les individus et les antigènes considérés (vs Bruton)

Fréquemment associé à l’haplotype A1B8DR3

Hypogammaglobulinémie commune variable (CVH ou CVI ou CVID)


CVI

  • Présentation

    • Tout âge (svt jeunes enfants ou jeunes adultes)

    • Infections bactériennes récurrentes

      • Germes encapsulés, moraxella

    • Giardiases

    • Hyperactivation du système immunitaire

      • Splénomégalie, syndromes hémophagocytiques, hyperplasie nodulaire de l’intestin, granulomes pulmonaires ou hépatiques

    • Autoimmunité (thyroïde, diabète, vitiligo, pelade)


CVI

  • Complications tardives

    • Infections : bronchectasies, cholangites à Campylobacter, arthrites à Ureaplasma urealyticum

    • Malabsorption (entéropathie de type maladie coeliaque)

    • Splénomégalie, hypersplénisme

    • Lymphomes B

    • Autoimmunité

    • Thymome (myasthénie grave, anémie aplastique, PTI)


Déficit sélectif en IgA

  • Fréquent : 1/400 à 1/800, surtout chez les sujets atopiques

  • Déficit au niveau du sérum et des sécrétions

  • Etiologie hétérogène

    • Contexte HLA-A1B8DR3

      • Une variante du CVI?

    • Facteurs exogènes : chimiothérapie, phénytoïne


Déficit en IgA

  • Présentation

    • Décours souvent bénin (sauf si déficit associé IgG2)

    • Infections ORL fréquentes, plus rarement bronchectasies, diarrhée chronique (giardiases)

    • Phénomènes allergiques (IgE accrues) et autoimmunitaires (LED, PR, JCA, Biermer, maladie coeliaque)

    • Réactions transfusionnelles


Déficit en IgA

  • Diagnostic

    • IgA sériques indétectables (<0.05g/l)

    • Pas d’IgA salivaire, présence d’IgG et d’IgM

    • IgG totales et IgM normales, IgG2 et IgG4 svt abaissées

    • IgE svt accrues

    • Autoanticorps fréquents dont anti-IgA

    • Fonction T normale


Déficit sélectif en sous-classes d’IgG

  • Tout âge

  • IgG2 et/ou IgG4 : la plupart des anticorps anti-polysaccharidiques sont des IgG2 donc déficit associé à infections récurrentes (pneumocoque, Haemophilus influenzae, Pseudomonas aeruginosa), bronchectasies; svt associé à déficit en IgA

  • Importance clinique encore controversée


Traitement des hypogammaglobulinémies

  • Immunoglobulines par voie intraveineuse (0.4 à 0.5 g/kg)

  • Toutes les 3 à 4 semaines

  • Viser une concentration résiduelle d’IgG supérieure à 5g/l


Prise en charge générale des patients présentant des déficits immunitaires

  • mesures générales d’hygiène

  • éliminer allergènes si atopie

  • kiné respiratoire

  • éviter vaccins vivants (polio, fièvre jaune)


Prise en charge générale des patients présentant des déficits immunitaires

  • vaccin antigrippal et antipneumococcique

  • antibiothérapies précoces

  • traitements spécifiques

    • immunoglobulines IV pour les déficits en IgG avec répercussion clinique

    • Intérêt des lysats bactériens oraux (bronchovaxom) dans la BPCO?


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