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Infections à répétition et « immunodéficiences » PowerPoint PPT Presentation


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Infections à répétition et « immunodéficiences ». Infections à répétition. Plaintes fréquentes en consultation Infections ORL à répétition Infections bronchopulmonaires à répétition Abcès à répétition Herpès récidivant Cellulites et érysipèles des membres inférieurs Cystites

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Infections à répétition et « immunodéficiences »

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Presentation Transcript


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Infections à répétition et « immunodéficiences »


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Infections à répétition

  • Plaintes fréquentes en consultation

    • Infections ORL à répétition

    • Infections bronchopulmonaires à répétition

    • Abcès à répétition

    • Herpès récidivant

    • Cellulites et érysipèles des membres inférieurs

    • Cystites

    • Fatigue chronique et fausses infections à répétition (mauvaises interprétations sérologiques)


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Infections à répétition

  • Immunodéficiences vraies sont rares

  • Le plus souvent facteurs anatomiques ou environnementaux favorisants

  • Anomalies de l’immunité loco-régionale (difficile à explorer et à traiter)


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Infections à répétition

  • Plaintes fréquentes en consultation

    • Infections ORL et bronchopneumonies à répétition

      • Tabac, allergie, anatomie sinusale, exposition à de jeunes enfants…; bronchectasies, BPCO

    • Abcès à répétition

      • Portage de Staph. Aureus au niveau des fosses nasales

    • Herpès récidivant

      • stress

    • Cellulites et érysipèles des membres inférieurs

      • Altération irréversible du réseau lymphatique

    • Cystites

      • Activité sexuelle

    • Fatigue chronique et fausses infections à répétition (mauvaises interprétations sérologiques)


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Infections à répétition

  • La « rentabilité » des bilans immunologiques est souvent faible


Tableaux cliniques en fonction du compartiment immunitaire d ficient l.jpg

Tableaux cliniques en fonction du compartiment immunitaire déficient


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Déficits de l’immunité humorale

  • Surtout infections bactériennes (notamment ORL et bronchopulmonaires)

    • Germes encapsulés

      • Streptococcus pneumoniae

      • Hemophilus influenzae

      • Streptococoques du groupe B

      • Neisseria meningitidis

    • Staphylococcus aureus

    • Bacilles entériques gram-


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Déficits de l’immunité humorale

  • Infections virales

    • Souvent primo-infections normales en fréquence et en sévérité

    • Déficit de la mémoire à long terme

      • Rougeoles et varicelles à répétition

    • Infections sévères à entérovirus (atteintes neurologiques)

    • Infections parasitaires : giardiases


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Immunité à médiation cellulaire

  • Germes intracellulaires

    • parce que seul le système d’échantillonnage des protéines de l’intérieur de la cellule (présentation par des molécules de classe I ou II) permet au système immunitaire de percevoir ces agents qui se cachent dans les cellules (les anticorps ne peuvent les atteindre)

    • les systèmes de microbicidie oxydative des macrophages ont absolument besoin des cytokines de type Th1 (IFN-g, IL-12) pour être activés


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Immunité à médiation cellulaire

  • infections mycotiques (candidose mucocutanée,…)

  • infections virales (svt virus latents de la famille herpès)

  • pneumocystoses

  • bactéries intracellulaires (mycobactéries)

  • svt déficits qualitatifs de l’immunité humorale

    • taux d’anticorps normal mais anticorps de mauvaise qualité (rôle des lymphocytes T dans l’immunopoïèse B)

  • Infections qui peuvent toucher le nouveau-né (pas de transfert des lymphocytes T maternels)


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Déficits du complément


Donc deux activit s antimicrobiennes du compl ment l.jpg

Donc deux activités antimicrobiennes du complément :

  • founir des opsonines (C3b et iC3b)

  • lyser directement les bactéries (Gram-)


Donc d ficit en l.jpg

Donc déficit en

  • C1, C2, C4 : peu d’infections

  • C3 : infections à germes encapsulés (défaut d’opsonisation)

  • C5 à C9 : infections à Neisseria

    • Neisseria gonorrhoeae

    • Neisseria meningitidis


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Cas clinique

  • Mme LRG 38 ans

  • ATCD RAA

  • Méningites à répétition

    • 10 ans

    • 37 ans

    • 2 épisodes l’année dernière

  • Nature méningococcique démontrée sur les deux dernières poussées

  • Evolution bénigne dans les quatre cas, aucune séquelle


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Cas clinique

  • Bilan CHR

    • CH50 effondré, C3 et C4 normal

  • Exploration complémentaire labo Erasme

    • C6 indosable

    • MBL effondrée

  • Déficit double MBL et C6


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Déficit des phagocytes

  • Germes : E. Coli, Klebsiella pneumoniae, Pseudomonas aeruginosa, enterobacter, serratia, Staph. Epidermidis, Candida, Aspergillus

  • Déficits quantitatifs

    • Neutropénies et agranulocytoses

      • Voir cours d’immunologie

  • Déficits qualitatifs

    • Maladies granulomateuses chroniques


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Maladies granulomateuses chroniques

  • Déficit de différentes enzymes impliquées dans la genèse des espèces réactives de l’oxygène

  • Sous-unité b du cytochrome b558 (gp91) lié à l’X

  • Test au nitrobleu


Quelques d ficits immunitaires composant g n tique pr dominante l.jpg

Quelques déficits immunitaires à composant génétique prédominante


Hypogammaglobulin mies d tiologie inconnue avec pr disposition g n tique l.jpg

Hypogammaglobulinémies d’étiologie inconnue avec prédisposition génétique

  • Déficit en IgA

  • Hypogammaglobulinémie commune variable ou immunodéficience commune variable

  • Déficit en sous-classes


Hypogammaglobulin mies d tiologie inconnue avec pr disposition g n tique23 l.jpg

Hypogammaglobulinémies d’étiologie inconnue avec prédisposition génétique

  • Moins sévères que les hypogammaglobulinémies monogéniques

  • Plus fréquentes

  • Diagnostic occasionnel tard dans la vie

  • Association à des phénomènes dysimmunitaires


Hypogammaglobulin mie commune variable cvh ou cvi ou cvid l.jpg

le plus fréquent des déficits immunitaires primitifs après le déficit isolé en IgA

syndromeprobablement hétérogène caractérisé par une hypogamma-globulinémie malgré un nombre normal (ou presque) de lymphocytes B

hypogammaglobulinémie variable selon les individus et les antigènes considérés (vs Bruton)

Fréquemment associé à l’haplotype A1B8DR3

Hypogammaglobulinémie commune variable (CVH ou CVI ou CVID)


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CVI

  • Présentation

    • Tout âge (svt jeunes enfants ou jeunes adultes)

    • Infections bactériennes récurrentes

      • Germes encapsulés, moraxella

    • Giardiases

    • Hyperactivation du système immunitaire

      • Splénomégalie, syndromes hémophagocytiques, hyperplasie nodulaire de l’intestin, granulomes pulmonaires ou hépatiques

    • Autoimmunité (thyroïde, diabète, vitiligo, pelade)


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CVI

  • Complications tardives

    • Infections : bronchectasies, cholangites à Campylobacter, arthrites à Ureaplasma urealyticum

    • Malabsorption (entéropathie de type maladie coeliaque)

    • Splénomégalie, hypersplénisme

    • Lymphomes B

    • Autoimmunité

    • Thymome (myasthénie grave, anémie aplastique, PTI)


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Déficit sélectif en IgA

  • Fréquent : 1/400 à 1/800, surtout chez les sujets atopiques

  • Déficit au niveau du sérum et des sécrétions

  • Etiologie hétérogène

    • Contexte HLA-A1B8DR3

      • Une variante du CVI?

    • Facteurs exogènes : chimiothérapie, phénytoïne


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Déficit en IgA

  • Présentation

    • Décours souvent bénin (sauf si déficit associé IgG2)

    • Infections ORL fréquentes, plus rarement bronchectasies, diarrhée chronique (giardiases)

    • Phénomènes allergiques (IgE accrues) et autoimmunitaires (LED, PR, JCA, Biermer, maladie coeliaque)

    • Réactions transfusionnelles


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Déficit en IgA

  • Diagnostic

    • IgA sériques indétectables (<0.05g/l)

    • Pas d’IgA salivaire, présence d’IgG et d’IgM

    • IgG totales et IgM normales, IgG2 et IgG4 svt abaissées

    • IgE svt accrues

    • Autoanticorps fréquents dont anti-IgA

    • Fonction T normale


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Déficit sélectif en sous-classes d’IgG

  • Tout âge

  • IgG2 et/ou IgG4 : la plupart des anticorps anti-polysaccharidiques sont des IgG2 donc déficit associé à infections récurrentes (pneumocoque, Haemophilus influenzae, Pseudomonas aeruginosa), bronchectasies; svt associé à déficit en IgA

  • Importance clinique encore controversée


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Traitement des hypogammaglobulinémies

  • Immunoglobulines par voie intraveineuse (0.4 à 0.5 g/kg)

  • Toutes les 3 à 4 semaines

  • Viser une concentration résiduelle d’IgG supérieure à 5g/l


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Prise en charge générale des patients présentant des déficits immunitaires

  • mesures générales d’hygiène

  • éliminer allergènes si atopie

  • kiné respiratoire

  • éviter vaccins vivants (polio, fièvre jaune)


Prise en charge g n rale des patients pr sentant des d ficits immunitaires34 l.jpg

Prise en charge générale des patients présentant des déficits immunitaires

  • vaccin antigrippal et antipneumococcique

  • antibiothérapies précoces

  • traitements spécifiques

    • immunoglobulines IV pour les déficits en IgG avec répercussion clinique

    • Intérêt des lysats bactériens oraux (bronchovaxom) dans la BPCO?


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