TUMORES PRIMARIOS DEL SISTEMA NERVIOSO

1. TUMORES PRIMARIOS DEL SISTEMA NERVIOSO Dr. Bernardo Morales C.

2. TUMORES PRIMARIOS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL Los tumores primarios del sistema nervioso central se encuentran en alrededor del 1% de las autopsias de hospitales generales, sin considerar las metástasis, que del total de los tumores del sistema nervioso central representan alrededor del 30%.

3. TUMORES PRIMARIOS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL Los tumores neuroepiteliales, salvo casos muy excepcionales, no dan metástasis fuera del sistema nervioso central. Para explicar este hecho se han aducido, entre otras razones, la ausencia de vasos linfáticos en el sistema nervioso central y entre éste y los demás órganos, y la rareza de invasión vascular sanguínea por parte de un tumor neuroepitelial.

4. TUMORES PRIMARIOS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL Ciertos tumores neuroepiteliales pueden dar metástasis intraorgánicas a través del líquido cefalo-rraquídeo. Ellos son: el meduloblastoma, el ependimoma, el oligodendroglioma y el glioblastoma multiforme.

5. TUMORES PRIMARIOS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL La casi totalidad de los tumores neuroepiteliales son infiltrantes. Los tumores neuroepiteliales, tomados en conjunto, predominan en el sexo masculino en razón de cerca de 2:1.

6. TUMORES PRIMARIOS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL • En general, el grado de malignidad histológica de los tumores neuroepiteliales se estima en función de cinco variables: heterotipía celular, mitosis, celularidad, necrosis y proliferación vascular. Se distinguen cuatro grados, a los que se ha intentado asociar una determinada significación pronóstica cualquiera que sea el tipo de tumor neuroepitelial de que se trate. La significación pronóstica se expresa en tiempo de sobrevida desde el momento de hacer el diagnóstico en casos con eventual resección quirúrgica, pero sin radioterapia ni quimioterapia. • Grado I: sobrevida de 5 años o más; eventual curación. • Grado II: sobrevida de 3 a 5 años. • Grado III: sobrevida de 1 a 3 años. • Grado IV: sobrevida de menos de 1 año.

7. GRUPOS PRINCIPALES 1. Tumores neuroepiteliales. Ejemplo: astrocitoma. 2. Tumores mesodérmicos. Ejemplo: meningioma. 3. Tumores epiteliales. Ejemplo: craneofaringioma. 4. Tumores de células germinales. Ejemplo: germinoma

8. GRUPOS DE TUMORES NEUROEPITELIALES 1. Indiferenciados. Ejemplo: meduloblastoma. 2. Gliomas. Ejemplos: ependimoma, astrocitoma, oligodendroglioma, glioblastoma multiforme. 3. Tumores de células ganglionares. Ejemplo: gangliocitoma.

9. MICROARQUITECTURAS PRINCIPALES DEL TEJIDO TUMORAL 1. Pseudorroseta: capa de células dispuestas radialmente alrededor de un punto virtual. 2. Roseta: capa de células dispuestas radialmente alrededor de un lumen. 3. Corona radiada: capa de células dispuestas radialmente alrededor de un vaso sanguíneo. 4. Túbulos: formaciones tubulares simples o ramificadas de tipo epitelial. 5. Asas, ovillos y bandas vasculares: formados por proliferación de pequeños vasos.

11. MEDULOBLASTOMA • Frecuencia relativa: alrededor del 5% de los tumores primarios. • Edad: es el tumor primario más frecuente en la primera década y constituye cerca del 20% de los tumores primarios en las dos primeras décadas de la vida. • Sexo: predomina en hombres en razón de 3:1.

12. MEDULOBLASTOMA • Localización: tumor cerebeloso, por tanto siempre infratentorial, la mayor parte de las veces es de la línea media, originado en el vermis inferior. • Macroscopía: tumor infiltrante, de aspecto encefaloideo, que invade el cuarto ventrículo. • Microscopía: tumor altamente celular, hecho de células pequeñas, de escaso citoplasma y núcleo hipercromático, generalmente con abundantes mitosis. Microarquitectura: pseudorroseta. • Grado: IV.

13. MEDULOBLASTOMA

16. EPENDIMOMA • Frecuencia relativa: alrededor del 5% de los tumores primarios. • Edad: la mayor parte de los ependimomas intracraneanos ocurre en la primera década; en cambio, la mayoría de los de la médula espinal se presenta en adultos. • Sexo: sin predilección por sexo o con leve predominio en el masculino.

17. EPENDIMOMA • Localización: siempre tienen relación de continuidad con alguna zona del epéndimo. Por orden de frecuencia asientan en hemisferios cerebrales, piso del cuarto ventrículo y médula espinal. Algunos de estos últimos se originan en el filum terminale; son los ependimomas de la cauda equina.

18. EPENDIMOMA • Macrosocpía: tejido tumoral grisáceo, granuloso, frecuentemente con transformación quística, a veces con calcificaciones. • Microscopía: parénquima tumoral hecho de células de mediano tamaño, núcleos circulares u ovalados, citoplasma en regular cuantía, eosinófilo pálido. La celularidad y carga cromatínica de los núcleos es variable. Microarquitecturas: la más frecuente es la corona radiada, menos frecuentes son rosetas y túbulos. Los de la cauda equina tienen característicamente degeneración mixoide, lo que hace que las coronas radiadas aparezcan como pseudopapilas; se los llama ependimomas mixopapilares. • Grados: I-IV.

19. EPENDIMOMA

20. Ependimoma mixopapilar. Nótese la degeneración mixoide del tejido tumoral, que hace parecer al vaso con banda anucleada hialina como si fuera una papila (pseudopapila). H-E, 80x

21. Ependimoma (ependimoma maligno. Roseta. H-E, 500x

22. Ependimoma (ependimoma maligno, el mismo caso anterior). Túbulo. H-E, 200x.

23. Ependimoma mixopapilar. Nótese la degeneración mixoide del tejido tumoral, que hace parecer al vaso con banda anucleada hialina como si fuera una papila (pseudopapila). H-E, 80x

24. ASTROCITOMA • Frecuencia relativa: alrededor del 20% de los tumores primarios. Constituye cerca del 40% de los gliomas. • Edad: la mayor frecuencia ocurre en la edad media de la vida, alrededor de los 40 años. • Sexo: leve predominio en hombres. En los astrocitomas cerebelosos, leve predominio en mujeres.

25. ASTROCITOMA • Localización: la más frecuente es en hemisferios cerebrales, especialmente lóbulos frontales o parietales; luego, en el cerebelo. Pueden ocurrir en el tronco cerebral y médula espinal.

26. ASTROCITOMA • Macroscopía: tejido tumoral por lo común homogéneo, blanquecino, firme, pero algo pastoso, no bien destacado de la substancia blanca vecina, mal delimitado, a veces microquístico. Los del cerebelo con frecuencia presentan cavidades mayores. • Microscopía: un cuadro histológico típico se da en el astrocitoma fibrilar isomorfo grado II: células tumorales de estirpe astrocítica, de mediano tamaño, leve a moderadamente atípicas, sin mitosis, dispuestas en una trama fibrilar fina y laxa, con una que otra fibra de Rosenthal. Sin embargo, este cuadro es muy distinto en las diversas variedades existentes de astrocitomas. En una de ellas, el astrocitoma pilocítico, en general de grado I, predomina una densa trama de fibrillas gliales con abundantes fibras de Rosenthal. El típico astrocitoma juvenil del cerebelo pertence a esta variedad. Otra variedad, en cambio, el astrocitoma gemistocítico, tiene tendencia a la degeneración maligna. • Grados: I-IV.

27. ASTROCITOMA

28. Astrocitoma (fibrilar) grado II. Tejido tumoral del relativamente baja celularidad, células similares a astrocitos, con atipías; algunos gemistocitos tumorales. Red fibrilar laxa. H-E, 200x

29. Astrocitoma (fibrilar) grado II. Abundantes fibrillas gliales. Hematoxilina fosfotúngstica. 200x

30. Astrocitoma gemistocítico. Tumor de celularidad relativamente alta, células tumorales similares a gemistocitos, atípicas. H-E, 200x

31. Astrocitoma pilocítico. Tejido tumoral de baja celularidad, con abundantes fibrillas gliales, entre las cuales se observan numerosos fibras de Rosenthal. H-E, 80x

32. OLIGODENDROGLIOMA • Frecuencia relativa: alrededor del 5% de los tumores primarios. • Edad: la mayor frecuencia ocurre en la edad media de la vida, alrededor de los 45 años. • Sexo: leve predominio en hombres.

33. OLIGODENDROGLIOMA • Localización: la más frecuente es en lóbulos frontales o regiones frontotemporales.

34. OLIGODENDROGLIOMA • Macroscopía: masa tumoral blanda, rosado grisácea, a veces mucoidea y cavitada, con frecuencia con infiltración de la corteza cerebral en que las circunvoluciones comprometidas toman un aspecto en guirnalda . Frecuentemente, calcificaciones, que a veces se descubren radiológicamente. • Microscopía: tejido tumoral recorrido por tractos delgados de estroma vascular que delimitan parcialmente islotes de tejido a manera de lobulillos. Células tumorales dispuestas apretadamente, de regular tamaño, núcleos circulares de moderada a acentuada carga cromatínica, citoplasma ópticamente vacío. El parénquima tumoral con aspecto en panal de abeja. Frecuentes microcalcificaciones y cuerpos de psammoma. • Grados: II-III.

35. OLIGODENDROGLIOMA

36. Células tumorales dispuestas en lobulillos delimitados por estroma fino, vascularizado. H-E, 32x

37. Oligodendroglioma. Células tumorales de límites netos, citoplasma claro, de aspecto ópticamente vacío. H-E, 80x.

38. GLIOBLASTOMA MULTIFORME • Frecuencia relativa: alrededor del 25% de los tumores primarios y cerca del 50% de los gliomas. • Edad: mayor frecuencia en el adulto mayor, en la sexta década de la vida. • Sexo: predominio en el sexo masculino en razón de 2:1.

39. GLIOBLASTOMA MULTIFORME • Localización: la gran mayoría, en hemisferios cerebrales, especialmente en lóbulos frontales, pero con frecuencia con compromiso de más de un lóbulo.

40. GLIOBLASTOMA MULTIFORME • Macroscopía: tejido tumoral infiltrante, de aspecto abigarrado, con focos hemorrágicos y necróticos. No es rara la infiltración del hemisferio contralateral a través del cuerpo calloso, lo que una imagen en mariposa. • Microscopía: tejido tumoral heteromorfo, en que pueden predominar focos de alta celularidad hechos de células redondas anaplásticas, focos fusocelulares similares a los de un astrocitoma y focos de células pleomórficas con células monstruosas. Estos últimos son los más característicos. El tejido tumoral, además, muestra constantemente focos necróticos y gran proliferación vascular en forma de asas, ovillos y bandas vasculares. Aparentemente hay glioblastomas primarios, que se producen desde el inicio como tales, y glioblastomas secundarios a la malignización de astrocitomas. • Grado: IV.

41. Glioblastoma multiforme. Tumor infiltrante, hemorrágico, con focos necróticos e infiltración de las comisuras

42. GLIOBLASTOMA MULTIFORME

43. Glioblastoma multiforme. Tejido tumoral de células irregulares en forma y tamaño, muchas de ellas de núcleos monstruosos, hipercrómáticos. H-E, 80x.

44. Glioblastoma multiforme. Tejido tumoral con foco necrótico alrededor del cual las células tumorales se disponen en empalizada. H-E, 80x.

45. Glioblastoma multiforme. Proliferación vascular en forma de asas. H-E, 80x

46. MENINGIOMA • Frecuencia relativa: alrededor del 15% de los tumores primarios. • Edad: mayor frecuencia en la edad media de la vida, en la quinta década. • Sexo: predominio en el sexo femenino en razón de 2:1.

47. MENINGIOMA • Localización: la gran mayoría de los meningiomas son intracraneanos, se hallan en relación con la duramadre. Sitios de predilección son: parasagitales junto al seno sagital, en la hoz del cerebro, en la tienda del cerebelo, a lo largo del peñasco y alrededor de la silla turca. No es raro que sean múltiples. Los intrarraquídeos se localizan preferentemente en el segmento torácico.

48. MENINGIOMA • Macroscopía: por lo común, nódulos tumorales bien delimitados, firmes, de superficie de corte gris rosada, frecuentemente el tejido encefálico vecino muestra signos de compresión. Algunos meningiomas se extienden en superficie, son los meningiomas en placa. • Microscopía: el parénquima tumoral está compuesto de células de tipo meningotelial, que pueden estar dispuestas en pequeños nidos sólidos (tipo endoteliomatoso), en capas concéntricas (tipo transicional), en haces de células fusiformes (tipo fibromatoso) o las células pueden estar dispersas en pequeños grupos entre abundantes vasos sanguíneos de tipo capilar (tipo angiomatoso). Los núcleos celulares muestran pesudoinclusiones nucleares y con frecuencia algunos son atípicos, grandes e hipercromáticos. Estas atipías no tienen significación pronóstica. De regla tienen microcalcificaciones en forma de cuerpos de psammomas, que suelen ser abundantes en el tipo transicional.

49. Meningiomas nodulares múltiples.

50. MENINGIOMA