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Les Néphropathies. Dr BONAREK Cours IFSI 2 ème année 04/03/11. Introduction / Définitions. Néphropathie = maladie rénale Toute atteinte tissulaire rénale responsable d’une dysfonction rénale
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Les Néphropathies Dr BONAREK Cours IFSI 2ème année 04/03/11
Introduction / Définitions • Néphropathie = maladie rénale • Toute atteinte tissulaire rénale responsable d’une dysfonction rénale • Dysfonction n’implique pas forcément insuffisance rénale = altération du débit de filtration glomérulaire (DFG) • C’est un symptôme parmi d’autre, non obligatoire de néphropathie • La plupart des néphropathies se compliquent à terme d’IRC
RAPPELS: Physiologie • Rôle exocrine: fabrication de l’urine • Élimination des déchets du métabolisme protéique • Homéostasie: équilibre du milieu intérieur • Rôle endocrine • Synthèse de l’érythropoiétine (fabrication GR) • Synthèse de la rénine (SRA) • Hydroxylation de la vit D (métabolisme phosphocalcique)
ASPECT CLINIQUELes symptômes en néphrologie • Aucun n’est spécifique de telle ou telle néphropathie, ni même d’un problème rénal • Aucun n’est obligatoire • Leur présence peut faire suspecter un pb rénal qui devra être confirmé par des examens complémentaires
Les symptômes en néphrologie • Symptômes généraux: AAA: asthénie, anorexie, amaigrissement • Urémie avancée ou maladie causale • Nausées, vomissements: urémie • Pâleur: anémie? • Œdèmes: surcharge hydro-sodée, poids ↑ • HTA: cause ou conséquence • Polyurie, hématurie macroscopique • Divers en lien avec maladie causale • Articulaire, respiratoire, neuro, cutané, diabète…
Examens complémentaires • BIOLOGIE sanguine • Urée, créatinine +++ (clairance/ MDRD, Cockroft) • Na, K, HCO3, Ca, P • Protides, albumine et électrophorèse • NFS • BIOLOGIE urinaire • Bandelette urinaire: protéinurie, hématurie, leucocyturie • ECBU: hématurie, leucocyturie, bactériurie • Protéinurie (des 24h ou échantillon) • Na, K
Examens complémentaires (2) • BIOLOGIE spécialisée • Immunoélectrophorèse sérique et urinaire • Bilan immunologique: anticorps spécifiques (ANCA, antiDNA, antiMBG), complément, cryoglobulinémie, chaine légère libres • Hormones: PTH, vitD • Sérologies virales (hepatite B, C, HIV)
Examens complémentaires (3) • IMAGERIE • Echographie rénale (taille et morphologie des reins, obstacle, cavités urinaires) • Doppler des artères rénales • UIV: rare en néphro • Cystographie (rétrograde et permictionnelle) • TDM rénal • Scintigraphie rénale: aspect fonctionnel • Explorations endoscopiques urologiques
Examens complémentaires (4) • La PBR: ponction biopsie rénale • Technique : • ponction rénale percutanée à l’aiguille montée sur un pistolet à biopsie • patient allongé à plat-ventre, anesthésie locale • prélevement écho-guidé sur le pôle inférieur du rein • 3 carottes corticales pour : MO, IF, ME
La PBR (suite) • Contre-indications / précautions • Anomalies de l’hémostase bilan de coag et tps de saignement • HTA non équilibrée • Présence d’un seul rein fonctionnel echo scintigraphie rénale • Anomalie rénales morphologiques : tumeur, multikystose
La PBR (suite) • Complication : le saignement • Bénin : • Hématome sous-capsulaire (très fréquent) • Hématurie macroscopique transitoire (fréquent : prévenir le patient) • Grave : • Volumineux hématome intra ou péri-rénal avec déglobulisation • Hématurie massive • Colique néphrétique sur caillotage de la VE surveillance post-PBR +++
Mécanisme des insuffisances rénales • Pré-rénale = fonctionnelle: baisse de la pression de perfusion rénale: hypotension ,insuffisance cardiaque, déshydratation: tissu rénal sain • Post-rénale = obstructive: lithiase, prostatisme, tumeur pelvienne: peut se compliquer de lésion tissulaire • Rénale: lésion du parenchyme rénal. • les néphropathies tubulaires et/ou interstitielles, • les néphropathies glomérulaires, • les néphropathies vasculaires, • les maladies génétiques (groupe à part)
Néphropathies fonctionnelles Donne toujours une insuffisance rénale. Est réversible par un traitement adapté: - Réhydratation - Restauration d ’une pression artérielle normale - Traitement d ’une insuffisance cardiaque
Néphropathies obstructives • Il faut distinguer : • les obstacles aiguë (lithiase) • des obstacles chroniques (hypertrophie de la prostate) qui entraînent une insuffisance rénale chronique par néphropathie interstitielle. • Le principe du traitement est simple...
Néphropathies interstitielles • Diagnostic: protéinurie modérée (<1g/l), pas d’hématurie, leucocyturie, HTA, pas d’oedèmes. Insuffisance rénale d’évolution lente. • Ana- path: présence de cellules inflammatoire ou de matériel amorphe (fibrose) entre les tubes. • Etiologies : bcp sont accessibles à un traitement, mais les lésions chroniques type fibrose sont irréversibles
Néphropathies interstitielles (2) Les causes les plus fréquentes sont: - Causes urologiques (aigu ou chronique): pyélonéphrite, obstacle urinaire, reflux vésico-urétéral • Causes toxiques: abus d ’analgésiques (phénacétine AINS++), lithium, cisplatine. - Causes immuno-allergiques: atteinte rénale d ’une allergie médicamenteuse( ampicilline, méthicilline, AVK, etc), aigu - Causes métaboliques (chronique):hyperuricémie, hypercalcémie, hypokaliémie.
Néphropathies vasculaires • Néphroangiosclérose: protéinurie modérée, IRC progressive chez un patient aux ATCD d ’HTA. • HTA maligne: HTA très élevée, insuffisance rénale rapidement progressive, autres signes d ’atteinte viscérale. • Sténose des artères rénales:pouvant aller jusqu’à la thrombose: infarctus rénal
Néphropathies vasculaires (2) • SHU / MAT: Syndrome Hémolytique et Urémique (forme strictement rénale) et microangiopathie thrombotique (forme généralisée): atteinte inflammatoire sévère de l’endothélium vasculaire des petits vaisseaux (glomérule++) • Maladie des embols de cholestérol: après geste endovasculaire invasif ou TTT anticoagulant
Néphropathies glomérulaires • Lésions du glomérule : le plus souvent visible en microscopie optique. • On peut décrire les maladies glomérulaires à partir: • de la symptômatologie (on décrit alors des syndromes) • du type d ’atteinte glomérulaire en microscopie. • de la maladie causale. … c ’est pour ça que c ’est dur à comprendre !
Les syndromes glomérulaires (1) Un syndrome glomérulaire peut associer les éléments suivants: - Une protéinurie constante souvent > 2g/j et constitué d ’albumine en majorité. Celle-ci signe un trouble de la perméabilité glomérulaire. - Une hématurie.. Elle signe une prolifération cellulaire au sein du glomérule. - Rétention de sodium et œdèmes - HTA -Insuffisance rénale
Les syndromes glomérulaires (2) Le syndrome néphrotique: fréquent+++ • protéinurie>3 g/j • hypoalbuminémie< 30g/l. • Il s ’y associe cliniquement des œdèmes souvent volumineux, une hyperlipémie, une tendance à la thrombose et aux infections. Syndrome néphrotique impur: avec HTA, insuffisance rénale ou hématurie. Syndrome néphrotique pur: sans ces anomalies. → nécessite souvent PBR
Les syndromes glomérulaires (3) • Le syndrome néphritique aiguë: rare Apparition brutale d ’une oligurie, d’oedèmes et d ’une HTA. S ’y associent: protéinurie, hématurie et insuffisance rénale: souvent post-infectieux chez l’enfant • Le syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive. Apparition sur qq semaines d’une insuffisance rénale associée à un syndrome glomérulaire et AEG: → Diagnostic urgent par PBR.
Les causes de glomérulonéphrite • Elles peuvent être PRIMITIVES: diagnostic histologique par la PBR: • LGM: lesions glomérulaires minimes • GEM: extramembraneuse • HSF: hyalinose segmentaire et focale • Elles peuvent être SECONDAIRE: • PBR non obligatoire (si maladie causal connue) mais souvent utile • Nombreuses causes et formes histologiques: diabète+++, maladies immunologiques (lupus, vascularite…), virale (hépatite B, C, HIV), cancer, amylose…
Les maladies génétiques • La plus fréquente est la polykystosehépato-rénale familiale autosomique dominante (PKR) • 2 gènes différent (PKD1 et PKD2) • Se manifeste par le développement progressif de kyste rénaux (et souvent hépatiques) qui laminent le parenchyme rénal.
Les maladies génétiques • Il en existe de nombreuses autres: toujours rechercher les ATCD familiaux. • Maladie d’Alport: insuffisance rénale et surdité de perception. • Mitochondriopathies: svt atteinte multi-organe: insuffisance cardiaques, neuropathie, troubles occulaires associés...
