Lebererkrankungen
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Lebererkrankungen. Leber – Anatomie und Funktion. Zentralstelle des Stoffwechsels Kohlenhydratspeicherung (Glykogen) Proteinsynthese (Enzyme, Transportproteine) Fettstoffwechsel (Cholesterinsynthese, Fettsäurestoffwechsel) Depotorgan Glykogen , Fette, Proteine, Vitamine (B 12), Eisen

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Presentation Transcript


Lebererkrankungen

Lebererkrankungen


Lebererkrankungen

Leber – Anatomie und Funktion


Lebererkrankungen

Zentralstelle des Stoffwechsels

Kohlenhydratspeicherung (Glykogen)

Proteinsynthese (Enzyme, Transportproteine)

Fettstoffwechsel (Cholesterinsynthese, Fettsäurestoffwechsel)

Depotorgan

Glykogen, Fette, Proteine, Vitamine (B 12), Eisen

Hormonstoffwechsel

Proteinsynthese für Hormonproduktion

Abbau von Östrogenen, Kortikosteroiden, Aldosteron

Gerinnungsstoffwechsel

Leber – Anatomie und Funktion


Lebererkrankungen

Exkretionsorgan

Gallennflüssigkeit

Bilirubinstoffwechsel

Entgiftungsfunktion

Harnstoffsynthese (Ammoniakelimination)

Toxische Substanzen (Medikamente, Pflanzengifte)

Leber – Anatomie und Funktion


Lebererkrankungen

Definition

Gelbfärbung von Haut, Schleimhäuten und Skleren durch Ablagerung von Bilirubin im Gewebe

Ikterus ist ein Symptom, keine eigenständige Erkrankung

Gallenfarbstoff im Blut ist erhöht und lagert sich im Gewebe ab

Ikterus


Pr hepatischer ikterus intrahepatischer ikterus posthepatischer ikterus

Prähepatischer Ikterus

Intrahepatischer Ikterus

Posthepatischer Ikterus

Ikterus


Lebererkrankungen

Prähepatischer Ikterus

durch gesteigerten Blutzerfall wird mehr Bilirubin gebildet als die Leber abbauen kann

hämolytischen Anämien

Toxine

Transfusionszwischenfall

Neugeborenenikterus

Physiologisch

gefährlich bei massiv erhöhten Bilirubinwerten kurz nach der Geburt, z. B. durch

eine bestehende Rhesus-Inkompatibilität (Erythroblastose)

oder bei Frühgeburten

Ikterus


Lebererkrankungen

Intrahepatischer Ikterus

Abbaustörung des Bilirubins durch Lebererkrankung

Bilirubinaufnahme in die Leberzellen

Virushepatitis

Medikamente

Bilirubinkonjugation(Umwandlung von wasserunlöslichem, unkonjugiertem in wasserlösliches, konjugiertes Bilirubin mithilfe von Glucuronsäure)

meist Gendefekte, z.B. Gilbert-Meulengracht-Syndrom oder Crigler-Najjar-Syndrom.

Transport von konjugiertem Bilirubin aus der Leberzelle heraus

Leberzellschäden verschiedenster Ursache

vererbte Störungen, z. B. Dubin-Johnson-Syndrom oder das Rotor-Syndrom.

Abfluss aus den Gallenkanälchen der Leber in die intrahepatischen Gallenwege

bei Leberzirrhose können alle Schritte betroffen sein

Ikterus


Lebererkrankungen

Posthepatischer Ikterus

Gallengangsverschluss mit Behinderung des Bilirubinabflusses in den Darm durch

Gallensteine

je nach Höhe ist nur der Gallenabfluss gestört oder auch der Abfluss aus dem Pankreasgang mit der Gefahr der Pankreatitis

Tumor, z.B.

Klatskintumor: Sonderform des Gallengangskarzinoms (Syn. Cholangiozelluläres Karzinom, Cholangiokarzinom). Er schließt die Hepatikusgabel ein

Pankreaskopfkarzinom

Ikterus


Lebererkrankungen

Therapie

Behandlung der Ursache

Allgemeinmaßnahmen

Schmerzmittel, Fiebersenkung, Infusionen, Spasmolytika

Elimination des Toxins, wenn möglich

Absaugen des Magens, Gegenmittel

Absetzen potentiell toxischer Medikamente

Entfernung oder Zertrümmerung von Gallensteinen

Behandlung der Hepatitis mit Antibiose oder antiviralen Medikamenten, wenn möglich

Alkoholabstinenz

Behandlung des Tumors

bei Neugeborenen Phototherapie

Ikterus


Lebererkrankungen

Definition

Verfettung von > 50 % der Hepatozyten

Ätiologie:

Alkohol

Diabetes mellitus

Über-/Unterernährung

Fettstoffwechselstörungen

Medikamente

Toxine (Pilzgifte, CCl4)

Fettleber


Lebererkrankungen

Klinik

Meist kein Beschwerden, wenn Beschwerden:

Druck im Oberbauch

Prall elastische vergrößerte Leber

Leichter Ikterus

Zeichen der chronischen Leberschädigung

Übelkeit, Erbrechen

Normale bis erhöhte Leberenzyme

Komplikationen

Fettleberhepatitis

Zirrhose

Fettleber


Lebererkrankungen

Fettleber

Hepatozyten einer Fettleber

Lichtmikroskopisches Bild


Therapie ausschalten der verursachenden noxe alkoholkarenz di t

Therapie

Ausschalten der verursachenden Noxe

Alkoholkarenz

Diät

Fettleber


Lebererkrankungen

Definition:

Irreversible Zerstörung der

Läppchenstrukturder Leber

mit knotigem Umbau

Folgen:

Leberinsuffizienz

Pfortaderhochdruck

Leberzirrhose


Lebererkrankungen

Ätiologie:

Alkohol (ca. 50 % der Fälle)

Virushepatitis (Hep. B/C/D, ca. 40 % der Fälle)

Seltenere Usachen

Autoimmunhepatitis

Primär biliäre Zirrhose

Primär sklerosierendeCholangitis

Medikamente und toxische Leberschäden

Stoffwechselkrankheiten (M. Wilson, Hämochromatose)

Cirrhosecardiaque (chron. Stauungsleber)

Budd-Chiari-Syndrom (Verschluß der Lebervenen)

Tropenerkrankungen (Bilharziose, Leberegel)

Leberzirrhose


Lebererkrankungen

Klinik

Allgemeinsymptome

Abgeschlagenheit, Müdigkeit, Druckgefühl im Oberbauch, Übelkeit, Gewichtsabnahme

Tastbefund

vergrößert, verhärtet, höckerige Oberfläche, Leberschrumpfung

Leberhautzeichen

Spider naevi, Palmar- und Plantarerythem, Lacklippen, Lackzunge, Ikterus, Weissnägel, Dupuytren`sche Kontraktur, Rhagaden

Hormonelle Störungen

Verlust der Sekundärbehaarung, Potenzstörungen, Hodenatrophie, Gynäkomastie, Menstruationsstörungen

Polyneuropathie (Vit. B12-Mangel)

Periphere Nervenschmerzen

Leberzirrhose


Lebererkrankungen

Leberzirrhose

Leberhautzeichen


Lebererkrankungen

Leberzirrhose

Präparate

Gemischtknotige Leberzirrhose mit makroregenerativen Knoten

Leberzirrhose bei Autoimmunhepatitis

Feinknotige Zirrhose bei Alkoholabusus zum Vergleich mit Normalleber

Hepatozelluläres Karzinom bei alkoholischer Leberzirrhose


Lebererkrankungen

Therapie

Allgemeinmaßnahmen

Alkoholkarenz

Absetzen von Medikamenten

Vitamin-Substitution

Behandlung der Grundkrankheit

Behandlung von Komplikationen, z. B. der portalenHypertension

Evtl. Lebertransplantation

Leberzirrhose


Lebererkrankungen

Diagnostik

Anamnese

Klinik

Labor

Leberwerte, Hepatitisserologie, Auto-AK

Bildgebung

Ultraschall, CT, MRT

Leberpunktion mit Histologie

Leberzirrhose


Lebererkrankungen

Folgen der portalenHypertension

Umgehungskreisläufe

Ösophagusvarizen

Nabelvenen

Hämorrhioden

Aszitesbildung

verminderte Albumin-Produktion

onkotischerDruck sinkt

Hepatische Enzephalopathie

Mangelnde Entgiftung ZNS-toxischer

Substanzen durch die Leber (Ammoniak!)

Leberzirrhose


Struktur des hepatitis b virus

Struktur des Hepatitis B-Virus

Virale Hepatitiden


Hepatitis a hepatitis b hepatitis c hepatitis d hepatitis e hepatitis

Hepatitis A

Hepatitis B

Hepatitis C

Hepatitis D

Hepatitis E

Hepatitis ?

Virale Hepatitiden


Lebererkrankungen

Akute Virus-Hepatitis

Klinik

Prodromalphase

Subfebrile Temperaturen, Abgeschlagenheit, Leistungsabfall, Appetitlosigkeit, Übelkeit, Druckschmerz rechter Oberbauch, Arthralgien

Manifestation

Ikterus, Dunkelfärbung des Urins, heller Stuhl, Juckreiz

bis 50 % der Hepatitiden symptomlos

Splenomegaliebis 30 %

Krankheitsdauer ca. 4-8 Wochen (Ikterus)

Mit Ikterus meist Beschwerdebesserung

Virale Hepatitiden


Lebererkrankungen

Diagnostik

Anamnese

Klinik

Labor

Leberwerte erhöht (Bilirubin, Transaminasen, AP, Gamma-GT)

Relative Lymphozytose

Blutsenkung/CRP normal bis leicht erhöht

Serumelektrophorese: Gamma-Globulin erhöht

Hepatitismarker(virale Antigene, spezifische Antikörper)

Bildgebung

Ultraschall, CT, MRT

Leberpunktion mit Histologie

Virale Hepatitiden


Lebererkrankungen

Hepatitis A

Inkubationszeit: 2 bis 6 Wochen

Übertragung: fäkal-oral

Verlauf:nicht chronisch

Infektiosität: 2 Wo vor bis 4 Wo nach Erkrankungsbeginn

Diagnostik: Anti-HAV, Anti-HAV-IgM, Anti-HAV-IgG

Therapie: Isolation für 10 Tage, Hygiene!

Prophylaxe: Impfung (z. B. Havrix), Hygiene!

Prognose: gut

Virale Hepatitiden


Lebererkrankungen

Hepatitis B

Inkubationszeit: 1 bis 6 Monate

Übertragung: Blut, Sekrete (Sexualkontakte), Geburt

Verlauf:chronisch in 5-10 %

Diagnostik: HBs-AG, Anti-HBc-IgM

Therapie: Körperliche Schonung, Alkoholkarenz, Medikamentenreduktion, Interferon

Prophylaxe: Impfung, Expositionsschutz

Prognose:Fulminanter Verlauf in 1 %

Virale Hepatitiden


Lebererkrankungen

Hepatitis C

Inkubationszeit: 1 bis 6 Monate

Übertragung: Blut, Sekrete

Verlauf:chronisch in 50 %

Diagnostik: Anti-HCV, HCV-RNA

Therapie: Körperliche Schonung, Alkoholkarenz, Medikamentenreduktion, Interferon

Prophylaxe: Keine Impfung mögl., Expositionsschutz

Prognose:Fulminanter Verlauf in 1 %

Virale Hepatitiden


Lebererkrankungen

Hepatitis D

Inkubationszeit: 1 bis 6 Monate

Übertragung: Blut, Sekrete

Verlauf:chron. 90% (Superinfektion), sonst 5%

Diagnostik: Anti-HDV

Therapie: Körperliche Schonung, Alkoholkarenz, Medikamentenreduktion

Prophylaxe: Hep. B-Impfung, Expositionsschutz

Prognose:Fulminanter Verlauf in 2 %

Besonderheit:Koinfektion mit Hep. B notwendig

Virale Hepatitiden


Lebererkrankungen

Hepatitis E

Inkubationszeit: 3 bis 6 Wochen

Übertragung: fäkal-oral

Verlauf:nicht chronisch

Diagnostik: Anti-HEV

Therapie: Allgemeinmaßnahmen

Prophylaxe: Hygiene

Prognose: meist blander Verlauf, aber 20 % letal bei Schwangeren!!

Virale Hepatitiden


Lebererkrankungen

Chronische Hepatitis

Chronische persistierende Hepatitis

Langsam fortschreitende Entzündungsreaktion mit eher guter Prognose

Chronisch aggressive Hepatitis

Schneller voranschreitende Hepatitis mit

Nekrosen

Fibrosierung

Ausbildung einer Leberzirrhose

Risiko des primären hepatocellulären Karzinoms

Virale Hepatitiden


Lebererkrankungen

Virale Hepatitiden

  • Virusausscheidung

  • im Stuhl

Ak-Verlauf Hepatitis A


Lebererkrankungen

Virale Hepatitiden

Ak-Verlauf Hepatitis B


Lebererkrankungen

Viral

Ebstein-Barr-Virus (Mononukleose)

Coxsackie-Virus

Zytomegalie-Virus

Herpes-simplex-Virus

Varicella-Zoster-Virus (Windpocken)

Polio-Virus

Gelbfieber

Bakteriell

Brucellose

Leptospirose

Salmonellose

Selten

Amöben

Schistosomiasis

Leishmaniose

Malaria

Lues

Infektiöse Hepatitiden


Lebererkrankungen

Benigne Tumoren:

Leberadenom

Fokal noduläre Hyperplasie

Leberhämangiom

Benigne cholangiozelluläre Tumore

Selten:

Lymphangiome

Lipome

Leiomyome

Teratome

Tumoren der Leber


Lebererkrankungen

Leberadenom

Gleicht weitgehend normalen Hepatozyten mit Kapselbildung ohne Gallengänge, ohne zentrale Vernarbung

Frauen im gebärfähigem Alter betroffen

Hormonelle Faktoren, inbes. orale Kontrazeptiva

Meist ohne Klinik, gelegentlich Druckschmerz rechter Oberbauch

Komplikation: Ruptur

Therapie: Absetzen der „Pille“, Operation bei größeren, subkapsulären Adenomen

Benigne Tumoren der Leber


Leberadenom im ct

Leberadenom im CT

Benigne Tumoren der Leber


Lebererkrankungen

Leberhämangiom

Bis zu 1% der Bevölkerung

Selten symptomatisch

Meist Zufallsbefund in Ultraschall, CT

Sehr selten Blutungskomplikation

Keine Therapie (außer große oberflächliche Hämangiome)

Benigne Tumoren der Leber


Lebererkrankungen

Benigne Tumoren der Leber

Hämangiom im sonographischen Bild


Lebererkrankungen

Fokal noduläre Hyperplasie

SubkapsuläreKnoten in sonst normaler Leber

Reiche Vaskularisation, Fibrosierungen, Gallengangsproliferation

Keine Hormonabhängigkeit

Häufig junge Frauen

Keine Entartungstendenz

Therapie: keine

Benigne Tumoren der Leber


Lebererkrankungen

Hepatozelluläres Karzinom (HCC)

Lebermetastasen

Andere seltene Tumorentitäten

Hepatoblastom

malignes Hämangioendotheloim)

Maligne Tumoren der Leber


Lebererkrankungen

Hepatozelluläres Karzinom

Häufigkeit:

Selten: 2:100.000/Jahr Neuerkrankungen

Männer 3 x häufiger betroffen als Frauen

Erkrankung zwischen 50.-70. Lebensjahr

Ätiologie:

Leberzirrhose

Alkohol

Hepatitis B, C, D

Aflatoxin

Stoffwechselerkrankungen (Hämochromatose, M. Wilson), PBC, Autoimmunhepatitis

Maligne Tumoren der Leber


Lebererkrankungen

HepatozelluläresKarzinom

Klinik

Schleichender Beginn

Typische Tumorsymptomatik

Zunehmende Leberinsuffizienz

Komplikationen der Zirrhose

Diagnostik

Anamnese

Klinik

Bildgebung

Sonographie, Rö-Thorax, CT, MRT

Labor

Alpha-Fetoprotein als Tumormarker (bei ca. 80 % erhöht)

Ggf. Leberbiopsie

Maligne Tumoren der Leber


Lebererkrankungen

Maligne Tumoren der Leber

Hepatozelluläres Karzinom

Makroskopische HCC-Herdein der Leber


Lebererkrankungen

HepatozelluläresKarzinom

Therapie

Leberteilresektion

Lebertransplantation

Chemoembolisation

Hochfrequenzthermotherapie

Maligne Tumoren der Leber


Lebererkrankungen

Maligne Tumoren der Leber

  • Lebermetastasen

  • Therapie

  • Resektion, falls mögl.

  • Chemotherapie

  • HFTT

  • Chemoembolisation

  • Alkoholinstillation


Lebererkrankungen

Maligne Tumoren der Leber

Portocavale Anastomosen


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