Diagnóstico Diferencial de la Miocardiopatía Dilatada Idiopática
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Diagnóstico Diferencial de la Miocardiopatía Dilatada Idiopática. Félix Pérez Villa Unidad de Insuficiencia Cardiaca y Trasplante Cardiaco. Hospital Clínic. Barcelona. Gheorghiade. Circulation 1998;97:282. Causas de Miocardiopatia Dilatada. Familiar Infecciosa Virus, Protozoos (Chagas)

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Diagnóstico Diferencial de la Miocardiopatía Dilatada Idiopática

Félix Pérez Villa

Unidad de Insuficiencia Cardiaca

y Trasplante Cardiaco.

Hospital Clínic. Barcelona



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Causas de Miocardiopatia Dilatada Idiopática

  • Familiar

  • InfecciosaVirus, Protozoos (Chagas)

  • TóxicaEnol, Cocaina, Adriamicina

  • OtrasInflamatoria (Conectivopatías , Hipersensibilidad)

    • Déficit nutricional (Tiamina)

    • Endocrina (Hiper/Hipotiroidismo, Feocromocitoma)

    • Periparto

    • Hemocromatosis, Amiloidosis, Sarcoidosis

  • Idiopática


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Miocardiopatia Dilatada Familiar Idiopática

Prevalencia: 20-35 %

Michels et al (NEJM, 1992): 12/59 pts con MCD (20%)

Grünig et al (JACC, 1998): 156/445 pts con MCD (35%)

Probablemente infraestimada por:

Estudios familiares incompletos

Penetrancia variable con la edad

Mutaciones “de novo”



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Cardiomiopatia Dilatada Familiar Idiopática

Modos de transmisión y genes responsables

Formas Autosómicas dominantes: 22 mutaciones en 12 genes distintos (troponina T, desmina, cadena pesada beta de la miosina, Actina, alfa-tropomiosina, titina, delta-sarcoglicano, fosfolambán, …)

Ligadas al cromosoma X:Mutaciones en 2 genes (distrofina y tafazina)

De origen mitocondrial

Autosómicas recesivas


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Cardiomiopatia Dilatada Familiar Idiopática

Pronóstico

30 pts con MCD familiar, 69 no familiar. Seguimiento 5 años

Michels. Heart 2003;89:757.


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Cardiomiopatia Dilatada Familiar Idiopática

Consideraciones prácticas

  • El 25-30% de los pacientes con una MCD tienen familiares afectos. Su identificación permitiría iniciar el tratamiento de la disfunción ventricular izquierda en fases tempranas.

  • Pero solo un 6%-12% de los familiares investigados tendrán un ECO patológico 1,2

  • La investigación sistemática del gen responsable de un la CMD en un paciente no está indicada: son muchos los posibles genes responsables y ninguno explica más del 10 % de casos.

1. NEJM 1992;326:77. 2. JACC1998;31:186.


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Miocarditis Infecciosa Idiopática

Etiología Vírica (Europa, Norteamérica)

Enterovirus: Coxackie B (30-50%)

Adenovirus

CMV, VEB, Parvovirus, Virus Influenza A y B

V. Hepatitis C

VIH

Protozoos (Centro y Sudamérica)

Tripanosoma cruzi (Enfermedad de Chagas)


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Miocarditis Infecciosa: Diagnóstico Idiopática

Serologías:

Alta prevalencia de estas Ig en la población general

Demostración de IgM o de aumento de IgG x 4.

Biopsia miocárdica:

Infiltrado inflamatorio: Criterios de Dallas



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Miocarditis Infecciosa: Diagnóstico Idiopática

  • Biopsia miocárdica: limitaciones

  • Positiva solo en el 10% de los casos sugestivos de miocarditis aguda (466/3990 casos) 1,2

  • Riesgo (pequeño) de complicaciones:

  • perforación VD

  • No supone cambios en el tratamiento

1. NEJM 1995;333:269. 2. NEJM 2000;342:690.


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Ensayos clínicos con tratamiento inmunomodulador en Miocarditis aguda

Estudio Tto. Nº Pts Resultado

Prednisona

Prednisona y Ciclosporina

Inmunoglobulinas

102

111

62

N.S.

N.S.

N.S.

Parrillo

(NEJM 1989)

Mason

(NEJM 1995)

McNamara

(Circulation 1999)


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Miocardiopatía alcohólica: Pronóstico Miocarditis aguda

Abstinencia enol

MCDI

Enol activo

Eur Heart J 2000;21:306.


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Disfunción miocárdica inducida por Cocaína Miocarditis aguda

NEJM 2001;345:351


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Disfunción miocárdica inducida por Cocaína Miocarditis aguda

NEJM 2001;345:351


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Miocarditis de Miocarditis aguda

Células Gigantes

  • 150 casos descritos

  • 90% muerte o Tx

  • Superv. Media 5 meses

NEJM 1997;336:1860


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Miocarditis eosinofílica Miocarditis aguda

Hipersensibilidad a fármacos: Dobutamina. Eosinofilia periférica


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Otras causas de Miocardiopatía Dilatada Miocarditis aguda

Déficit de Tiamina

Alcoholismo crónico,Anorexia nerviosa.

Gasto cardiaco elevado. Acidosis metabólica

Dx: Estimulación con tiamina de la actividad transcetolasa.

Tx: Tiamina 100 mg/d iv: mejoría en 12 horas.

Hipotiroidismo

Cuadro clínico característico:bradicardia, derrame pericárdico, mixedema

Feocromocitoma

HTA, palpitaciones, sudoración, cefalea.

Episodios paroxísticos (50% casos)

Diagnóstico: Catecolaminas en orina 24 h


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Otras causas de Miocardiopatía Dilatada Miocarditis aguda

Periparto

MCD que aparece en el ultimo mes pre o 5 meses postparto. Pronóstico variable

Puede recidivar en gestaciones posteriores

Hemocromatosis

El depósito en miocardio sólo ocurre cuando el hígado está saturado de hierro

Dx: Saturación de transferrina, biopsia hepática

Amiloidosis

Corazón hipertrófico, no dilatado.

Sarcoidosis

Afectación pulmonar predominante


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Diagnóstico etiológico de la MCD Miocarditis aguda

Historia clínica

- Antecedentes familiares

- País de origen

- Alcohol, Drogas, ETS

- Antineoplásicos

- Enfermedades no cardiacas: Conectivopatías,

Tiroides, Feocromocitoma,

Cirrosis hepática (hemocromatosis)

Amiloidosis, sarcoidosis

ACC/AHA Guidelines for the Evaluation and Management of Chronic Heart Failure (2002)


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Diagnóstico etiológico de la MCD Miocarditis aguda

Laboratorio

- Analítica general

- Hormonas tiroideas

- Ferritina sérica, Saturación de Transferrina

- Cocaína en orina

- VIH, VHC

- Anticuerpos antitisulares (sospecha conectivopatía)

- Metabolitos de catecolaminas orina

(sospecha feocromocitoma)

ACC/AHA Guidelines for the Evaluation and Management of Chronic Heart Failure (2002)


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Diagnóstico etiológico de la MCD Miocarditis aguda

  • ECG

  • RX tórax

  • Ecocardiograma

  • Coronariografía

  • ¿Biopsia miocárdica?

ACC/AHA Guidelines for the Evaluation and Management of Chronic Heart Failure (2002)


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Diagnóstico en 845 pacientes con MCD de causa desconocida Miocarditis aguda

Clínica y Lab 598 (71 %)

Otras exploraciones 68 (8 %)

Biópsia miocárdica 49 (6 %)

Miocarditis 35 (4 %)

Amiloidosis 6 (0,7 %)

Hemocromatosis 1

Sarcoidosis 2

Esclerodermia 1

Enf. Wegener 1

Neoplasia 1

Otras 2

Johns Hopkins University. Am Heart J 2004;147:919


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Diagnóstico en 845 pacientes con MCD de causa desconocida Miocarditis aguda

Clínica y Lab 598 (71 %)

Otras exploraciones 68 (8 %)

Biópsia miocárdica 49 (6 %)

Miocarditis 35 (4 %)

Amiloidosis 6 (0,7 %)

Hemocromatosis 1

Sarcoidosis 2

Esclerodermia 1

Enf. Wegener 1

Neoplasia 1

Otras 2

“Biopsia endomiocárdica: una técnica a la búsqueda de una indicación”

Johns Hopkins University. Am Heart J 2004;147:919


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Miocarditis Infecciosa: Miocarditis aguda

Nuevas técnicas diagnósticas

Biología molecular

Reacción en cadena de la polimerasa (PCR)

Detección de pequeñas cantidades de virus en tejido miocárdico de biópsia


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Miocarditis Infecciosa: nuevas perspectivas Miocarditis aguda

  • Se ha demostrado la presencia de virus (enterovirus, adenovirus) en el miocardio de pacientes con miocarditis aguda y con MCD, aunque la frecuencia es incierta.

  • Calabrese et al. Cardiovascular Reserch 2003;60:11.

  • Los virus pueden eliminarse con Interferon-b y la Fracción de Eyección mejora.

  • Kühl et al. Circulation 2003;107:2793

  • Se desconoce si la eliminación del virus tiene impacto sobre el pronóstico

  • European Study of Epidemiology and Treatment of Cardiac Infamatory Diseases (ESETCID)



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Miocarditis fulminante una Miocarditis aguda

Con Shock cardiogénico

Vasopresores: Dopamina Ecocardio

Noradrenalina

Contrapulsación intraaórticaCoronariografia

(Biopsia miocárdica)

Asistencia ventricular

Trasplante urgente


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