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Síndrome de Sjögren

Síndrome de Sjögren. Dr. Adolfo Pacheco Salazar Reumatología HCG. Definición . Síndrome de Sjögren primario Xerostomía, xeroftalmia secundarias a disfunción autoinmune de glándulas exocrinas Síndrome de Sjögren Secundario Presencia de otro trastorno autoinmune del tejido conectivo.

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Síndrome de Sjögren

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Presentation Transcript

  1. Síndrome de Sjögren Dr. Adolfo Pacheco Salazar Reumatología HCG

  2. Definición • Síndrome de Sjögren primario • Xerostomía, xeroftalmia secundarias a disfunción autoinmune de glándulas exocrinas • Síndrome de Sjögren Secundario • Presencia de otro trastorno autoinmune del tejido conectivo

  3. Epidemiología • Prevalencia en la población mundial • 0,5-5% • Síndrome de Sjögren primario • 50% • Predominio femenino • 90%

  4. Etiología y patogenia • Sialoadenitis autoinmune • Infiltración por mononucleares que forman agregados focos

  5. Círculo autoinmune Infección viral causa apoptosis de células epiteliales Se estimula respuesta inmune contra antígenos Ro, La, RNP

  6. Manifestaciones glandulares • Manifestaciones oculares • Xeroftalmía • Sensación de cuerpo extraño • Fotofobia • Inyección conjuntival • Hebras mucosas

  7. Pruebas • Schirmer • Fluoresceína tiñe defectos corneales • Rosa de Bengala une células desvitalizadas

  8. Manifestaciones orales • Xerostomía • “Signo de la galleta” • Saliva espesa • Queilitis angular bilateral

  9. Inflamación de glándulas salivales • Parótidas (más frecuente), sublinguales, submandibulares

  10. Otras xerosis • Sequedad nasal • Xerotráquea • Anhidrosis • Sequedad vaginal

  11. Manifestaciones sistémicas

  12. Enfermedad linfoproliferativa • Potencial desarrollo de linfoma • Riesgo 40 veces mayor de desarrollar Linfoma No Hodgkin • Mayor riesgo en pacientes jóvenes

  13. Anormalidades hematológicas

  14. Síndrome de Sjögren secundario • LES • 9-19% • Artritis reumatoide • 4-31% • Esclerosis sistémica • 14-20%

  15. Diagnóstico diferencial • Virus • HIV, hepatitis, parotiditis, EBV • Enfermedades infiltrativas • Sarcoidosis • Amiloidosis • Enfermedades linfoproliferativas • Hemocromatosis • Otros • Terapia con yodo radioactivo • Envejecimiento

  16. Tratamiento • Fases • Sustitución de la hidratación • Estimulación de secreciones endógenas • Control de manifestaciones sistémicas

  17. Tratamiento • Enfermedad ocular • Lágrimas artificiales • Retención de lágrimas • Temporal, bloqueo del drenaje con tapones de colágeno o silicón • Permanente, electrocauterización • Enfermedad bucal • Salivas artificiales

  18. Tratamiento • Estimulación secretora • Secretagogos • Estimulan receptores muscarínicos de glándulas salivales • Pilocarpina 5 mg QID

  19. Tratamiento • Enfermedad sistémica • Síntomas musculoesqueléticos • AINE • Hidroxicloroquina • Ciclos cortos de esteroides a dosis bajas • Compromiso orgánico, vasculitis • Esteroides, inmunosupresores

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