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Doenças do sistema extrapiramidal

Dr. Sérgio Moura Outubro de 2012. Doenças do sistema extrapiramidal. Conceituando o sistema extra-piramidal Anatomia dos gânglios da base Fisiologia dos gânglios da base Síndromes hipercinéticas Parkinsonismos. Conceituando o sistema extrapiramidal.

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Doenças do sistema extrapiramidal

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  1. Dr. Sérgio Moura Outubro de 2012 Doenças do sistema extrapiramidal

  2. Conceituando o sistema extra-piramidal • Anatomia dos gânglios da base • Fisiologia dos gânglios da base • Síndromes hipercinéticas • Parkinsonismos

  3. Conceituando o sistema extrapiramidal • Consiste em um conceito funcional, criado primeiramente para designar os distúrbios motores não relacionados aos componentes do sistema piramidal. • Os gânglios da base são os principais constituintes desse sistema, mas não são os únicos. • Sua função é modular a atividade motora (e não possui projeção para a medula espinhal). • As doenças que afetam o sistema extrapiramidal são designadas transtornos do movimento.

  4. Anatomia dos gânglios da base

  5. Putâmen • Núcleo caudado • Globo pálido externo • Globo pálido interno • Núcleo subtalâmico • Substância negra • Zona compacta • Zona reticulada • Estriado ou striatum: • N. caudado + putâmen • N. lenticular: • Putâmem + globo pálido • Corpo estriado* • N. caudado+putâmen+ GP

  6. Fisiologia dos gânglios da base

  7. Síndromes hipercinéticas • Coreia • Atetose • Balismo • Distonia • Discinesias

  8. Coréia • Do grego: dança • São movimentos involuntários não rítmicos, irregulares (não estereotipados), abruptos e rápidos. São ao acaso e sem objetivo. • Podem ser dimidiados (hemicoréia) ou generalizados. • Predominam distalmente nos membros. • Pode se manifestar no tronco, face, lábios, língua e faringe.

  9. Coréia • Os movimentos ocorrem em repouso e pioram com a ação, estresse e constrangimento. • Desaparece durante o sono. • O paciente pode incorporar o movimento involuntário em um ato voluntário, para tentar mascarar a coréia. • Na coréia ocorre hipotonia.

  10. Coréia

  11. Atetose • Caracterizada por movimentos involuntários estereotipados, lentos e rítmicos. • Aparência serpenteante. • Predominam em extremidades, mas podem acometer o tronco, pescoço e face. • Frequentemente os movimentos atetóticos se sobrepõem aos movimentos coréicos (coreoatetose).

  12. Atetose

  13. Balismo • Consiste em movimentos de arremesso dos membros, amplos, fortes e incessantes. • Envolvem o seguimento proximal. • Em geral é unilateral (hemibalismo). Raramente é bilateral. • Desaparece durante o sono. • É causado por lesão do núcleo subtalâmico contralateral.

  14. Distonia • Consiste em contrações musculares espontâneas, involuntárias e prolongadas que levam a movimentos ou posturas anormais. • Pode ser contínua ou intermitente, generalizada ou focal, segmentar, multifocal e em hemicorpo. • Ocorre sempre no mesmo local.

  15. Distonia • São exemplos de distonia: • Torcicolo espasmódico. • Câimbra do escrivão ( e outras distonias tarefa-específicas). • Blefaroespasmo • Espasmo hemifacial

  16. Distonia

  17. Discinesias • São caracterizadas por movimentos involuntários complexos que não se enquadram nos demais padrões de hipercinesias. • É um termo frequentemente aplicado às hipercinesias relacionadas ao uso de medicamentos. • Discinesia tardia: discinesia relacionada ao uso de neurolépticos típicos.

  18. Parkinsonismo • Secundário • Doença de Parkinson • Síndromes parkinsonianas atípicas (Parkinson plus).

  19. Parkinsonismo • Síndrome caracterizada por 4 sintomas principais: • Acinesia • Rigidez • Tremor • Instabilidade postural

  20. Parkinsonismo • Acinesia: • Pobreza de movimentos (hipocinesia) e lentidão (bradicinesia). • Redução da expressão facial (hipomímia). • Redução da expressão gestual corporal (alteração dos balanços dos braços e marcha em bloco). • Incapacidade de sustentar movimentos repetitivos e atos motores simultâneos. • Micrografia . • Marcha em pequenos passos. • Redução do volume da fala, perda da inflexão (monótona) e alteração do rítmo.

  21. Parkinsonismo • Rigidez • Hipertonia plástica (sinal da roda denteada). • Alteração da postura, com anteroflexão do tronco e semiflexão dos membros.

  22. Parkinsonismo • Tremor: • Em repouso, que se exacerba com a marcha e melhora com o movimento do membro. • Pronação e supinação do antebraço, flexão e extensão dos dedos (contar moedas). • Desaparece no sono.

  23. Parkinsonismo • Instabilidade postural: • Alteração do reflexo tônico postural. • Dificuldade para mudar a direção da marcha. • Quedas. ..\..\Videos\RealPlayer Downloads\Marcha Simiesca - YouTube.flv

  24. Parkinsonismo • Secundário:

  25. Doença de Parkinson • Forma idiopática e forma genética. • Doença degenerativa, com perda dos neurônios dos núcleos pigmentados do encéfalo (substância negra, núcleo ventral do vago, e núcleo olfatório). • Depósitos de corpúsculos de Lewy (inclusões eosinofílicas ricas em alfa sinucleína). • Além do parkinsonismo, podem haver sintomas não motores: depressão, demência, anosmia, dor crônica, distúrbios do sono (transtorno comportamental do sono REM e síndrome das pernas inquietas).

  26. Critérios necessários: • Bradicinesia + 1 dos seguintes: • Rigidez • Tremor em repouso • Instabilidade postural • Critérios de suporte (3): • Inicio unilateral • Tremor em repouso • Doença progressiva • Persistência da assimetria • Boa resposta a levodopa • Discinesias induzidas pela levodopa. • Resposta à levodopa por 5 anos ou mais. • Evolução por mais de 10 anos.

  27. Critérios negativos (excludentes) para DP • história de AVC de repetição • história de trauma craniano grave • história definida de encefalite • crises oculogíricas • tratamento prévio com neurolépticos • remissão espontânea dos sintomas • quadro clínico estritamente unilateral após 3 anos • paralisia supranuclear do olhar • sinais cerebelares • sinais autonômicos precoces • demência precoce • liberação piramidal com sinal de Babinski • presença de tumor cerebral ou hidrocefalia comunicante • resposta negativa a altas doses de levodopa • Exposição a metilfeniltetraperidínio

  28. Doença de Parkinson • Tratamento: • Curso crônico da doença • Efeitos colaterais das medicações • Não há evidência de neuroproteção • O tratamento é sintomático: manifestações motoras, sintomas cognitivos e comportamentais, sintomas do sono e sintomas autonômicos. • A escolha terapêutica leva em consideração a fase da doença e o grau de comprometimento funcional. Complexo!

  29. Doença de Parkinson • Tratamento medicamentoso dos sintomas motores: • Levodopa • Agonistas Dopaminérgicos (Pramipexol, Ropinirol, Piribedil, Bromocriptina). • Inibidores da COMT (entacapona, tolcapone) • Inibidores da MAO-B (Selegilina, Rasagilina) • Anticolinérgicos (biperideno) • Amantadina (antagonista NMDA)

  30. Doença de Parkinson • Tratamento cirúrgico • Casos com pouca melhora com tto clínico e que preencham critérios. • Talamotomia • Palidotomia • Estimulação cerebral profunda (DBS)

  31. Parkinsonismo atípico CurrOpinNeurol2002; 15: 461-466.

  32. Parkinsonismo atípico • Subgrupo de doenças esporádicas: acima dos 45 anos. • Subgrupo de doenças familiares ou de instalação precoce: abaixo dos 45 anos.

  33. Parkinsonismo atípico • Esporádicas: • Paralisa supra-nuclear progressiva (PSP) • Demência por Corpúsculos de Lewy • Atrofia de múltiplos sistemas • Degeneração córtico-basal

  34. Parkinsonismo atípico • Paralisa supra-nuclear progressiva (PSP) ou Sind. de Steele-Richardson-Olszewski • É uma taupatia • Instabilidade postural precoce • Oftalmoparesia vertical • Face de espanto • Sintomas simétricos • Distonia do tronco • Pouco tremor • Pouca resposta a levodopa • RNM mostra atrofia do mesencéfalo e alt do sinal nos GB.

  35. Parkinsonismo atípico • Demência por Corpúsculos de Lewy • Segunda causa de demência degenerativa (20%) • Parkinsonismo + Demência precoce • Alucinações visuais • Quedas • Sensibilidade a neurolépticos

  36. Parkinsonismo atípico • Atrofia de múltiplos sistemas (AMS) • Doença degenerativa idiopática com sintomas parkinsonianos associados a sintomas cerebelares e disautonomia. • Forma rígido-acinética (degeneração estriato-nigral – AMS-P). • Forma cerebelar (atrofia olivopontocerebelar – AMS-C) • Forma autonômica (Sínd. de Shy-Drager – AMS-A). • Sinal da Cruz na RNM

  37. Parkinsonismo atípico • Degeneração córtico-basal • Taupatia • Quadro rígido-acinético com assimetria persistente • Sinais corticais: apraxia ideomotora, fenômeno da mão alienígena, alt. Sensoriais corticais (fenômeno de extinção, agrafoestesia e estereoagnosia).

  38. Parkinsonismo atípico

  39. Obrigado! sergiomourasantos@hotmail.com

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