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大疱性皮肤病. 大疱性皮肤病 是一组以水疱、大疱为基本损害的皮肤病。 获得性、原发性大疱病：天疱疮、大疱性类天疱疮、线状 IgA 大疱性皮病、疱疹样皮炎等。. 天 疱 疮. Pemphigus. 概 念. 是一种由于表皮内棘层细胞松解所致的慢性、复发性、表皮内大疱性皮肤病。. 一组累及皮肤和粘膜的自身免疫性表皮内大疱病； 薄壁，松弛易破的大疱； 组织病理为棘层松解所致的表皮内水疱； 免疫病理示角质形成细胞间 IgG ， IgA ， IgM 或 C 3 网状沉积； 血清中存在针对桥粒成分的天疱疮抗体。. 病因和发病机理. 自身免疫性皮肤病
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大疱性皮肤病 • 是一组以水疱、大疱为基本损害的皮肤病。 • 获得性、原发性大疱病：天疱疮、大疱性类天疱疮、线状IgA大疱性皮病、疱疹样皮炎等。
天 疱 疮 Pemphigus
概 念 是一种由于表皮内棘层细胞松解所致的慢性、复发性、表皮内大疱性皮肤病。
一组累及皮肤和粘膜的自身免疫性表皮内大疱病；一组累及皮肤和粘膜的自身免疫性表皮内大疱病； • 薄壁，松弛易破的大疱； • 组织病理为棘层松解所致的表皮内水疱； • 免疫病理示角质形成细胞间IgG，IgA，IgM或C3网状沉积； • 血清中存在针对桥粒成分的天疱疮抗体。
病因和发病机理 • 自身免疫性皮肤病 • 抗体：1965年Beutner首先应用免疫荧光方法发现病人血清中具有抗棘细胞间质抗体。 • 几乎所有活动性天疱疮患者血清中都含有这种抗体，且抗体的滴度往往与临床病情的轻重相平行。 • 后来这种抗体的存在又在实验室中得到证实。
抗原：桥粒、跨膜桥粒核心糖蛋白（桥粒芯蛋白，desmoglein）， 钙依赖的细胞粘附分子（钙粘素）的超家族成员之一。 • 寻常型天疱疮：desmoglein3 130KD 80KD • 落叶型天疱疮：desmoglein1 165KD
天疱疮抗体与角质形成细胞结合后，使细胞释放纤维蛋白酶原激活物，引起纤维蛋白酶系统活化，从而导致细胞间粘合物质降解，引起表皮棘层细胞松解。天疱疮抗体与角质形成细胞结合后，使细胞释放纤维蛋白酶原激活物，引起纤维蛋白酶系统活化，从而导致细胞间粘合物质降解，引起表皮棘层细胞松解。
临 床 表 现 临床分型： • 寻常型天疱疮pemphigus vulgaris • 增殖型天疱疮pemphigus vegetans • 落叶型天疱疮pemphigus foliaceus • 红斑型天疱疮pemphigus erythematosus • 疱疹样天疱疮pemphigus herpetiformis
1 寻常型天疱疮 最常见、最严重的一型； 好发于中年人，儿童罕见； 常发于口腔，胸，背，头颈部，严重者可泛发全身； 约60%初发损害在口腔粘膜，表现为水疱和糜烂；4-6个月后才发生皮损； 外观正常皮肤发生水疱或大疱，或在红斑基础上出现浆液性大疱，疱壁薄，尼氏征阳性；
大疱松弛易破，渗液较多，部分可结痂，若继发感染则伴有难闻臭味；大疱松弛易破，渗液较多，部分可结痂，若继发感染则伴有难闻臭味； 如不及时给于有效的治疗，症状持续扩展，大量体液丢失，发生低蛋白血症，并发感染，败血症及恶液质而危及生命。
棘刺松解征或尼氏征（Nikolsky sign） • 新发生的未破溃的水疱，若以手指轻轻推压，可使疱壁扩展，水疱加大（前行）；或稍用力推擦外观正常皮肤，可使表皮脱落或擦后不久出现水疱。
症 状 • 主要症状为疼痛 • 重者可伴有发热、恶寒、周身不适等全身症状 • 大面积糜烂或渗液较多时，可使体液、蛋白大量丢失，体质下降，发生低蛋白血症，若治疗不及时，可引起肺炎、败血症等。 • 慢性病程预后差，可因全身衰竭、继发感染或激素的副作用而死亡。
2 增殖型天疱疮 寻常型天疱疮的良性型，较少见； 患者一般是免疫力较低的年轻人。
皮损好发于身体的皱折部位，如腋窝，乳房下，腹股沟，外阴，肛门周围，鼻唇沟及四肢等部位；皮损好发于身体的皱折部位，如腋窝，乳房下，腹股沟，外阴，肛门周围，鼻唇沟及四肢等部位； 早期损害与寻常型天疱疮相似，为薄壁、松弛的水疱，尼氏征阳性；
破溃后在糜烂面上渐渐形成肥厚、乳头状的肉芽增殖，表面有浆液、脓液渗出或伴小脓疱，结污秽的后痂。皱褶部位温暖潮湿，易继发细菌及念珠菌感染，常有腥臭味。破溃后在糜烂面上渐渐形成肥厚、乳头状的肉芽增殖，表面有浆液、脓液渗出或伴小脓疱，结污秽的后痂。皱褶部位温暖潮湿，易继发细菌及念珠菌感染，常有腥臭味。 其周围常有炎性红晕及新生水疱，形成新的糜烂面及肉芽增殖，使损害面积逐渐扩大。 陈旧性损害呈乳头瘤状或疣状增生。
主要症状为疼痛 病程慢性，预后良好。
