1. INTRODUÇÃO 1.1. Caracterização das doenças

1. ESTUDO DA OCORRÊNCIA DAS ENCELOPATIAS ESPONGIFORMES TRANSMISSÍVEIS (DOENÇA DE CREUTZFELDT-JAKOB E SUA VARIANTE) NO ESTADO DE SÃO PAULO NA DÉCADA DE 90 Curso de Especialização em Epidemiologia Aplicada às Doenças Transmitidas por Alimentos - FSP/USP e CVE/SES-SP Ana Sílvia Pereira dos Santos Rafael de Novaes Oliveira Vera Cecília Ferreira de Figueiredo Coordenação: Almério de Castro Gomes - FSP/USP Margarida M. M. B. de Almeida - FSP/USP José Cássio de Moraes - CVE-SES/SP Maria Bernadete P. Eduardo - CVE-SES/SP

2. 1. INTRODUÇÃO1.1. Caracterização das doenças • Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ):Encefalopatia de evolução rápida; demência, mioclonias, sinais piramidais, extrapiramidais e cerebelares; • EEG característico em 80% dos casos; • Agente etiológico: prion (proteína infecciosa); • Aparecimento geralmente aos 60 anos; • Óbito normalmente em 1 ano;

3. 1. INTRODUÇÃO1.1. Caracterização das doenças • Longo período de incubação - 25 anos em média • Ausência de resposta inflamatória; • Esponjose característica do SNC (perda neuronal); • 3 formas: DCJ esporádica, DCJ familiar (15%) e DCJ iatrogênica (1%); • Incidência mundial: 1 caso por 1 milhão de habitantes.

4. 1. INTRODUÇÃO1.1. Caracterização das doenças • V-DCJ :Transmitida através de carne de bovinos com Encefalopatia Espongiforme Bovina (BSE) • Início mais precoce; • Evolução mais lenta (14 meses em média); • Alterações neuropatológicas características (Placa de Kuru); • Quadro clínico: manifestações psiquiátricas, ataxia e alterações subjetivas da sensibilidade.

5. 1. INTRODUÇÃO1.1. Caracterização das doenças • ENCEFALITE ESPONGIFORME BOVINA: • Identificada pela primeira vez em 1986 na Inglaterra; • Período de incubação provável: de 2 a 8 anos; • Curso da doença: subagudo a crônico podendo durar 1 ou vários meses; • Não foi detectada no continente americano; • Comportamento confuso e estranho (demente); • Explosões de agressividade; • Degeneração do SNC; • Cérebro fica com aspecto de esponja (microscopia); • Contração involuntária dos músculos.

6. 1. INTRODUÇÃO1.2. Justificativas para o Estudo • Doenças transmissíveis (via alimentar, iatrogênica) e hereditárias, com longos períodos de incubação, de difícil diagnóstico; • Evolução fatal; • Os processos de industrialização e preparo de alimentos não impedem a transmissão dos príons; • Sub-notificação (agravo inusitado), o que dificulta o estudo de suas características epidemiológicas e impede o conhecimento de sua real ocorrência.

7. 2. OBJETIVOS • 2.1. Objetivo Geral • Estudar a ocorrência da DCJ e v-DCJ no estado de São Paulo na década de 90 • 2.2. Objetivos Específicos • Traçar o perfil epidemiológico dos casos encontrados; • Conhecer possíveis associações entre as doenças e seus fatores de risco.

8. 3. MATERIAL E MÉTODOS • 3.1. Tipo de estudo • Estudo descritivo e retrospectivo • 3.2. População de estudo • Pacientes internados na rede SUS (hospitais públicos, universitários e privados conveniados), encontrados através de suas AIHs com diagnóstico de DCJ (CID9 046.1 e 331.5; CID10 A81.0 e F02.1) • Critérios de inclusão: prontuário de pacientes com diagnóstico de DCJ (CID9 ou CID10), que apresentaram sinais clínicos e/ou exames diagnóstico compatíveis com a doença (biópsia e/ou EEG característico); ou necrópsia com achado de alterações patológicas características da DCJ. • Critérios de exclusão: erro diagnóstico, erro de digitação (AIH), prontuários sem acesso.

9. 3. MATERIAL E MÉTODOS • 3.3. Tipo de Análise Desenvolvida • Construção de série histórica (década de 90) com base no aparecimento do diagnóstico de DCJ em AIHs neste período; • Localização e identificação dos prontuários através do no. da AIH e CGC do hospital; • Análise dos prontuários (somente os acessíveis e corretos) para avaliação dos dados de interesse; • Questionário (histórico do paciente, sintomatologia, exames realizados e fatores de risco) aplicado nos prontuários; • Pesquisa de dados no Ministério da Agricultura sobre a situação da BSE no nosso país.

10. 4. RESULTADOS • 4.1. Prontuários • O Banco de Dados AIH registrou 38 casos com diagnóstico de DCJ na década de 90 para o estado de São Paulo; • Mais 2 prontuários com diagnóstico de DCJ foram encontrados a partir do levantamento em arquivo médico em um determinado hospital e que não constavam do Banco de Dados AIH. • Do total de prontuários avaliados apenas 9 prontuários apresentaram o diagnóstico de DCJ (7 AIH e 2 não AIH); destes apenas 4 constavam dos bancos de mortalidade do Estado de São Paulo; • Dos demais prontuários, 27 registravam outros diagnósticos, 2 não foram localizados e 2 não referiam óbito do paciente.

11. 4. RESULTADOS • 4.2. Bancos de Mortalidade (Resultados Preliminares) • Somando-se os casos de óbitos por DCJ ocorridos no Estado de São Paulo, na década de 90, encontrados nos Bancos de Mortalidade (SIM, PROAIM e SEADE), foram encontradas 32 mortes por DCJ neste período; • Os dados de mortalidade não foram investigados ainda. • Somando-se os óbitos encontrados nos prontuários aos do Banco de Mortalidade, tem-se 35 óbitos por DCJ no estado de São Paulo na década de 90 (excluídos os 2 prontuários sem informação de óbito dos pacientes).

13. Gráfico 1: Diagnósticos encontrados nos prontuários referentes às AIHs de DCJ, por tipo de hospital

16. Quadro 2: Características dos casos de DCJ, conforme os 9 prontuários examinados.

17. Gráfico 3: Características clinico-laboratoriais encontradas nos 9 prontuários com diagnóstico de DCJ.

19. Quadro 3: Situação dos prontuários examinados em relação os bancos de Mortalidade (SIM, PROAIM e SEADE)

20. Tabela 2: distribuição dos casos de DCJ encontrados nos Bancos de mortalidade, na década de 90 no estado de São Paulo, por sexo e faixa.

21. 5. DISCUSSÃO • Foi analisado um número muito pequeno de prontuários para que se pudesse cumprir o proposto nos Objetivos Específicos; • Os atestados de óbitos dos casos encontrados nos bancos de dados sobre mortalidade (SIM, PROAIM e SEADE) foram analisados preliminarmente nesta fase da pesquisa devendo ser investigados mais detalhadamente em outros estudos; • Alguns hospitais não permitiram o acesso aos prontuários; • A maioria das AIHs com diagnóstico de DCJ eram de prontuários com outros diagnósticos.

22. 6. CONCLUSÕES • A somatória dos casos encontrados preliminarmente nos bancos de morbi-mortalidade (35 casos) aponta para uma incidência de 0,1 caso por 1 milhão de habitantes por ano no estado de São Paulo o que representa apenas 10% da incidência citada na literatura, o que pode estar indicando que uma grande quantidade de casos não tem sido diagnosticada; • Não foi diagnosticada a BSE em nosso país;

23. 6. CONCLUSÕES • Agravo Inusitado (apenas 1 notificação para o CVE); • Necessidade da implementação de um sistema de vigilância ativa para a DCJ, com o objetivo de obter melhoras nos dados sobre a sua incidência em nosso Estado. • Slides atualizados em 16 de Julho de 2001.