creutzfeldt jakob betegs g szubakut szivacsos agysorvad s
Download
Skip this Video
Download Presentation
Creutzfeldt-Jakob betegség (szubakut szivacsos agysorvadás)

Loading in 2 Seconds...

play fullscreen
1 / 19

Creutzfeldt-Jakob betegség (szubakut szivacsos agysorvadás) - PowerPoint PPT Presentation


  • 134 Views
  • Uploaded on

Creutzfeldt-Jakob betegség (szubakut szivacsos agysorvadás). A betegség felfedezői. Hans Gerhardt Creutzfeldt (1920) Alfons Maria Jakob. A kiváltó élettani hatás. α-helikális , normál prion fehérje átalakulása β-redőzött típussá (1997 Stanley Prusiner Nobel-díj). Prion fehérje.

loader
I am the owner, or an agent authorized to act on behalf of the owner, of the copyrighted work described.
capcha
Download Presentation

PowerPoint Slideshow about ' Creutzfeldt-Jakob betegség (szubakut szivacsos agysorvadás) ' - brielle-griffin


An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Presentation Transcript
a betegs g felfedez i
A betegség felfedezői
  • Hans Gerhardt Creutzfeldt (1920)
  • Alfons Maria Jakob
a kiv lt lettani hat s
A kiváltó élettani hatás
  • α-helikális , normál prion fehérje átalakulása β-redőzött típussá
  • (1997 Stanley Prusiner Nobel-díj)
prion feh rje
Prion fehérje
  • Glikozil-foszfatidilinozitol horgonnyal kötődik a sejtek membránjához belülről,
  • Szerepe nem tisztázott, talán transzport
  • Előfordulás elsősorban agy (hipokampus), de szív, csont is
  • 209 aminosavból áll, másodlagos szerkezete főleg α-helikális
a betegs g l trej tt nek okai
A betegség létrejöttének okai
  • Spontán átalakulásának az eredménye
  • Mutáció hatására jön létre a
  • A β-redőzött prion külső forrásból jut a szervezetbe (fertőzés)

Pl.: beteg donorból vett szövetátültetéssel, vagy agyműtét után normál sterilizálással fertőtlenített eszközökkel (ez a prion rendkívül ellenálló)

(Az ok azonban rendszerint nem állapítható meg.)

slide6
Az átalakulás termodinamikailag gátolt (nagy átalakulási energia) - ezért ritka
  • Mutáció(k) (Prolinból Leucin, Fenilalaninból Szerin, Glutaminsavból Lizin) csökkenthetik ezt az energiát (családi előfordulás, ahol a mutációk öröklődnek)
  • A β-redőzött típus abszolút ellenálló: enzimek nem bontják, magas hőt (110-130° C a normál sterilizáló hőm.) jól bírja.
  • Erős savak, bázisok nem bántják – formaldehidben órákig főzve denaturálódik csak
  • Ha már kialakult, katalizálja a normál prion β-redőzött típussá alakulását
a creutzfeldt jakob betegs g legfontosabb t netei
A Creutzfeldt-Jakob betegséglegfontosabb tünetei

• Izomrángások és tántorgó járás

• Gondolkodási képesség romlása

• Izomgörcsök

  • Látás-, alvás-
  • Beszéd-, és nyelési zavar
  • Személyiségzavar
  • Depresszió
diagn zis
Diagnózis
  • β-redőzött prion kimutatása
  • Szivacsos degenerálódása az agynak
  • EEG: jellegzetes kiugró csúcsok / kóroshullámformák az esetek többségében
  • Az agyvízben az összfehérjék mennyisége kissé emelkedett
a creutzfeldt jakob betegs g jellemz i
A Creutzfeldt-Jakob betegség jellemzői

• 0.5-2 eset/1 millió lakos/év

  • Későn kezdődik (általában 6O év felett)
  • Átlagos lefolyás: 6 hónap
creutzfeldt jakob betegs g ma gy gy thatatlan
Creutzfeldt-Jakob betegség ma gyógyíthatatlan
  • A betegségnek jelenleg nincsen gyógymódja
  • A kórkép romlása nem lassítható.
  • A panaszok azonban egyes gyógyszerekkel csökkenthetők.
kuru betegs g
Kuru betegség
  • Kannibalizmus (pápuáknál):
  • Tiszteletből megették őseiket (sülve vagy nyersen), amitől felszaporodott a populációban a β-redőzött típus és így a betegség is.
  • Főleg nők és gyerekek betegedtek meg.
  • Carleton Daniel Gajdusek az ötvenes években Új-Guíneában tanulmányozta a kuru betegséget.
  • 1976-ban Nobel-díjat kapott
scrapie d rzs l s
„scrapie”(dörzsölés)
  • A 1970-es években furcsa betegség jelent meg a juhoknál, odadörzsölték magukat különféle tárgyakhoz
  • A beteg állatok átadták betegségüket a kisbárányaiknak
  • Az elpusztult állatokat eladták állateledelnek
  • A fertőzött állatok bekerültek a táplálékláncba
a kergemarha k r bse
A kergemarha-kór (BSE)

• A jarványt az Egyesült Kiralyságban 1985-ben

észlelték

  • Esetszám közel 170.000 - Európában,

Japánban, a Közel-Keleten és É-Amerikában

  • Járvány oka: a fehérje pótlásra használt

csontliszt előállítási technológiájának

megváltozása az 1980-as években: a hőkezelés

hőmérsékletet csökkentették, a szerves

oldószeres kezelést elhagyták

vari ns creutzfeldt jakob betegs g cjd
Variáns Creutzfeldt-Jakob betegség (CJD)
  • A megbetegedések közvetlenül a BSE

járványhoz köthetők

  • A betegek többsége fiatal
  • Lefolyás: hosszabb, mint a sporadikus CJD-ben
  • Tünetek: rendezetlen izommozgások; korán jelentkező pszichiátriai tünetek
  • Patológia: nagy mennyiségű prion protein
higi n s el r sok
Higiénés előírások

• Dezinfekcio: 1N NaOH áztatás egy órán át

• Sterilizálás: 134°C-on egy órán át

  • CJD beteg: a vér fertőző, más váladékok (nyál,

vizelet, széklet) a kórokozót nem tartalmazzák

  • Műtét: csak ha feltétlenül szükséges –

egyszer használatos eszközökkel

  • Boncolás: csak az agyat kell eltávolítani
  • Bármely korbonctanon elvégezhető a higiénés
  • előírások betartása mellett.
k sz n m a figyelmet
Köszönöm a figyelmet!

Készítette: Faberné Kollár Anikó

ad