Creutzfeldt jakob betegs g szubakut szivacsos agysorvad s
This presentation is the property of its rightful owner.
Sponsored Links
1 / 19

Creutzfeldt-Jakob betegség (szubakut szivacsos agysorvadás) PowerPoint PPT Presentation


  • 99 Views
  • Uploaded on
  • Presentation posted in: General

Creutzfeldt-Jakob betegség (szubakut szivacsos agysorvadás). A betegség felfedezői. Hans Gerhardt Creutzfeldt (1920) Alfons Maria Jakob. A kiváltó élettani hatás. α-helikális , normál prion fehérje átalakulása β-redőzött típussá (1997 Stanley Prusiner Nobel-díj). Prion fehérje.

Download Presentation

Creutzfeldt-Jakob betegség (szubakut szivacsos agysorvadás)

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -

Presentation Transcript


Creutzfeldt jakob betegs g szubakut szivacsos agysorvad s

Creutzfeldt-Jakob betegség(szubakut szivacsos agysorvadás)


A betegs g felfedez i

A betegség felfedezői

  • Hans Gerhardt Creutzfeldt (1920)

  • Alfons Maria Jakob


A kiv lt lettani hat s

A kiváltó élettani hatás

  • α-helikális , normál prion fehérje átalakulása β-redőzött típussá

  • (1997 Stanley Prusiner Nobel-díj)


Prion feh rje

Prion fehérje

  • Glikozil-foszfatidilinozitol horgonnyal kötődik a sejtek membránjához belülről,

  • Szerepe nem tisztázott, talán transzport

  • Előfordulás elsősorban agy (hipokampus), de szív, csont is

  • 209 aminosavból áll, másodlagos szerkezete főleg α-helikális


A betegs g l trej tt nek okai

A betegség létrejöttének okai

  • Spontán átalakulásának az eredménye

  • Mutáció hatására jön létre a

  • A β-redőzött prion külső forrásból jut a szervezetbe (fertőzés)

    Pl.: beteg donorból vett szövetátültetéssel, vagy agyműtét után normál sterilizálással fertőtlenített eszközökkel (ez a prion rendkívül ellenálló)

    (Az ok azonban rendszerint nem állapítható meg.)


Creutzfeldt jakob betegs g szubakut szivacsos agysorvad s

  • Az átalakulás termodinamikailag gátolt (nagy átalakulási energia) - ezért ritka

  • Mutáció(k) (Prolinból Leucin, Fenilalaninból Szerin, Glutaminsavból Lizin) csökkenthetik ezt az energiát (családi előfordulás, ahol a mutációk öröklődnek)

  • A β-redőzött típus abszolút ellenálló: enzimek nem bontják, magas hőt (110-130° C a normál sterilizáló hőm.) jól bírja.

  • Erős savak, bázisok nem bántják – formaldehidben órákig főzve denaturálódik csak

  • Ha már kialakult, katalizálja a normál prion β-redőzött típussá alakulását


A creutzfeldt jakob betegs g legfontosabb t netei

A Creutzfeldt-Jakob betegséglegfontosabb tünetei

• Izomrángások és tántorgó járás

• Gondolkodási képesség romlása

• Izomgörcsök

  • Látás-, alvás-

  • Beszéd-, és nyelési zavar

  • Személyiségzavar

  • Depresszió


Diagn zis

Diagnózis

  • β-redőzött prion kimutatása

  • Szivacsos degenerálódása az agynak

  • EEG: jellegzetes kiugró csúcsok / kóroshullámformák az esetek többségében

  • Az agyvízben az összfehérjék mennyisége kissé emelkedett


Az agysz vet szivacsos degener l d sa

Az agyszövet szivacsos degenerálódása


A creutzfeldt jakob betegs g jellemz i

A Creutzfeldt-Jakob betegség jellemzői

• 0.5-2 eset/1 millió lakos/év

  • Későn kezdődik (általában 6O év felett)

  • Átlagos lefolyás: 6 hónap


Creutzfeldt jakob betegs g ma gy gy thatatlan

Creutzfeldt-Jakob betegség ma gyógyíthatatlan

  • A betegségnek jelenleg nincsen gyógymódja

  • A kórkép romlása nem lassítható.

  • A panaszok azonban egyes gyógyszerekkel csökkenthetők.


Creutzfeldt jakob megbeteged s

Creutzfeldt-Jakob megbetegedés


Kuru betegs g

Kuru betegség

  • Kannibalizmus (pápuáknál):

  • Tiszteletből megették őseiket (sülve vagy nyersen), amitől felszaporodott a populációban a β-redőzött típus és így a betegség is.

  • Főleg nők és gyerekek betegedtek meg.

  • Carleton Daniel Gajdusek az ötvenes években Új-Guíneában tanulmányozta a kuru betegséget.

  • 1976-ban Nobel-díjat kapott


Scrapie d rzs l s

„scrapie”(dörzsölés)

  • A 1970-es években furcsa betegség jelent meg a juhoknál, odadörzsölték magukat különféle tárgyakhoz

  • A beteg állatok átadták betegségüket a kisbárányaiknak

  • Az elpusztult állatokat eladták állateledelnek

  • A fertőzött állatok bekerültek a táplálékláncba


A kergemarha k r bse

A kergemarha-kór (BSE)

• A jarványt az Egyesült Kiralyságban 1985-ben

észlelték

  • Esetszám közel 170.000 - Európában,

    Japánban, a Közel-Keleten és É-Amerikában

  • Járvány oka: a fehérje pótlásra használt

    csontliszt előállítási technológiájának

    megváltozása az 1980-as években: a hőkezelés

    hőmérsékletet csökkentették, a szerves

    oldószeres kezelést elhagyták


Vari ns creutzfeldt jakob betegs g cjd

Variáns Creutzfeldt-Jakob betegség (CJD)

  • A megbetegedések közvetlenül a BSE

    járványhoz köthetők

  • A betegek többsége fiatal

  • Lefolyás: hosszabb, mint a sporadikus CJD-ben

  • Tünetek: rendezetlen izommozgások; korán jelentkező pszichiátriai tünetek

  • Patológia: nagy mennyiségű prion protein


Higi n s el r sok

Higiénés előírások

• Dezinfekcio: 1N NaOH áztatás egy órán át

• Sterilizálás: 134°C-on egy órán át

  • CJD beteg: a vér fertőző, más váladékok (nyál,

    vizelet, széklet) a kórokozót nem tartalmazzák

  • Műtét: csak ha feltétlenül szükséges –

    egyszer használatos eszközökkel

  • Boncolás: csak az agyat kell eltávolítani

  • Bármely korbonctanon elvégezhető a higiénés

  • előírások betartása mellett.


K sz n m a figyelmet

Köszönöm a figyelmet!

Készítette: Faberné Kollár Anikó


  • Login