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病例 • 佟某某,男,17岁。因痢疾服用氯霉素1周,2月后突然昏倒,之后常感头昏、乏力、心悸、齿龈和鼻出血、柏油样便而入院治疗。住院105天因经济原因而出院。诊见面色苍白,神疲嗜睡。实验室检查:血红蛋白35g／L,血白细胞4×109／L,中性0.51,淋巴0.46,血小板72×109／L。诊为重度再障。一年后, 血红蛋白80g／L,血红细胞2.7×1012／L,血小板70×109／L;2年后,血红蛋白110g／L,血白细胞5×109／L,血小板100×109／L;已上班工作。
AA:简称再障。是一组化学物质、生物因素、电离辐射及不名原因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤，骨髓脂肪化，周围血一系、二系或全血细胞减少为特征的疾病。AA:简称再障。是一组化学物质、生物因素、电离辐射及不名原因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤，骨髓脂肪化，周围血一系、二系或全血细胞减少为特征的疾病。
一 病因 • 1．原发性：占80%~88%，病因不明。
2．继发性 ： • （1）药物：氯霉素、保泰松、阿司匹林、消炎痛等，是引起AA最常见的病因。 • （2）化学物质：苯及苯类化合物、杀虫剂及重金属等，以前者最为常见，其毒性损害是累积性的。 • （3）病毒感染：肝炎病毒、EB病毒、巨细胞病毒、登革热病毒等。 • （4）电离辐射：具有剂量依赖性，与组织的特异敏感性有关。 • （5）妊娠：欧美国家多见。
二 临床表现 • 1．急性再障：发病急，进展迅速，病程短，贫血呈进行性加剧，常伴有严重感染、内脏出血。 • 2．慢性再障：发病慢，贫血、感染、出血均较轻。
三 实验室检查 • （一）血象 • 1．急性再生障碍性贫血 • 除血红蛋白下降较快外，须具备以下三项中之二项： • （1）网织红细胞<1%，绝对值<15×109/L。 • （2）白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值<0.5×109/L。 • （3）血小板<20×109/L。
2．慢性再生障碍性贫血 • 血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板常较急性再障高。
（二）骨髓象 • 1．急性再生障碍性贫血 • （1）增生减低或重度减低，脂肪滴多见。 • （2）粒、红两系细胞均严重减少．粒系以成熟粒细胞为主，红系以中、晚幼红细胞为主，细胞形态、染色大致正常。 • （3）淋巴细胞相对增多．可达80％或更高。 • （4）巨核细胞明显减少，大多不见巨核细胞。 • （5）浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞增多，成堆出现时称“非造血细胞团’。 • （6）成熟红细胞形态染色无明显变化或有轻度大小不一。
2．慢性再生障碍性贫血 • （1）骨髓增生程度不一，多为增生减低、若遇代偿性造血灶可增生活跃或明显活跃。 • （2）粒系细胞总百分率正常或减低。 • （3）幼细胞总百分率可减低、可正常、甚至可增高，但可见晚幼红细胞百分率高于中幼红阶段的现象，且胞核高度致密、浓染．呈“炭核”样，提示脱核迟缓。 • （4）M：E比值可正常、可减低。 • （5）淋巴细胞百分率相对增高，但比急性型轻。 • （6）巨核细胞减少或缺如，即便骨髓增生良好也如此，此为诊断本病的十分重要的条件之一。 • （7）浆细胞、网状细胞、脂肪细胞常见增多。 • （8）成熟红细胞形态染色大致正常。
（三）骨髓组织学 • 骨髓增生减低，造血组织与脂肪组织容积比降低 • 造血细胞减少，非造血细胞比例增加 • 可出现间质水肿、出血甚至脂肪坏死
四 诊断与鉴别诊断 • （一）再障的诊断 • 1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下： • 1．全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。 • 2．一般无脾肿大。 • 3．骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低（如增生活跃，巨核细胞应明显减少，骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检等检查）。 • 4．能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。 • 5．一般抗贫血药物治疗无效。
（二）鉴别诊断 • 1．PNH：中性粒细胞碱性磷酸酶积分（再障增高，PNH很低），网织红细胞计数（再障常减少，PNH常增高），酸溶血试验、蔗糖溶血试验、尿含铁血黄素试验（再障为阴性，PNH为阳性）
2．MDS-RA：MDS－RA以三系病态造血为主，外周血可见幼红、幼粒、异常红细胞及异常血小板。2．MDS-RA：MDS－RA以三系病态造血为主，外周血可见幼红、幼粒、异常红细胞及异常血小板。
3. 低增生性白血病：一般无淋巴结、肝、脾肿大，周围血全血细胞减少，但骨髓中原始细胞>30%。
4．原发性慢性骨髓纤维化：晚期病例常有外周血全血细胞减少，骨髓穿刺示干抽，并常显示增生低下。但本病有明显的肝、脾肿大，周围有幼稚红细胞、幼稚粒细胞和泪滴状红细胞。4．原发性慢性骨髓纤维化：晚期病例常有外周血全血细胞减少，骨髓穿刺示干抽，并常显示增生低下。但本病有明显的肝、脾肿大，周围有幼稚红细胞、幼稚粒细胞和泪滴状红细胞。
5．单纯红细胞再生障碍性贫血：简称纯红再障，是由多种原因引起的以骨髓单纯红系造血衰竭为特征的一组疾病。5．单纯红细胞再生障碍性贫血：简称纯红再障，是由多种原因引起的以骨髓单纯红系造血衰竭为特征的一组疾病。 • （1）血象：呈正细胞性贫血，HCT减少，MCV、MCH和MCHC均正常网织红细胞数量和绝对值均减少，白细胞和血小板正常或轻度减少，少数急性型可降低，白细胞分类正常，红细胞和血小板形态正常。
（3）免疫学检查：抗幼红细胞抗体、抗EPO抗体可阳性。部分病例（主要是继发性慢性型）血清中可出现多种抗体，如抗核抗体、冷凝集素、抗线粒体抗体、类风湿因子和红斑狼疮细胞因子等。（3）免疫学检查：抗幼红细胞抗体、抗EPO抗体可阳性。部分病例（主要是继发性慢性型）血清中可出现多种抗体，如抗核抗体、冷凝集素、抗线粒体抗体、类风湿因子和红斑狼疮细胞因子等。
6. 急性造血功能停滞:是由于多种原因所致的骨髓造血功能急性停滞，亦称再生障碍危象。 • （1）血象：Hb、RBC、Hct明显减少，Ret急剧下降或为0。粒细胞减少，淋巴细胞相对增多，粒系可见中毒颗粒、异型淋巴细胞或组织细胞。血小板明显减少。
（2）骨髓象：多增生活跃，也可增生减低。只有红系造血停滞时，红系细胞少见，可见巨大原始红细胞，伴粒系造血停滞时，粒系细胞少见，可见巨大早幼粒细胞，伴巨核系造血停滞时，巨核细胞数量减少。三系造血停滞时，骨髓象与急性再障相似，但可见早期粒、红细胞。（2）骨髓象：多增生活跃，也可增生减低。只有红系造血停滞时，红系细胞少见，可见巨大原始红细胞，伴粒系造血停滞时，粒系细胞少见，可见巨大早幼粒细胞，伴巨核系造血停滞时，巨核细胞数量减少。三系造血停滞时，骨髓象与急性再障相似，但可见早期粒、红细胞。
