Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi

1. Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi Olgu Sunumu 20 Şubat 2014 Perşembe Ar. Gör. Dr. Nur Ece Öztaş

2. Servis Vaka Sunumu 20.02.2014 Dr.Nur Ece Öztaş

3. 14 aylık, kız hasta • Şikayeti: Nöbet geçirme • Öyküsü: Daha önceden hiçbir yakınması olmayan hasta sağ göz,dudakta çekilme, kol ve bacakta kasılma şikayetiyle 112 tarafından acil servisimize getirilmiş. Nöbeti 3 dakika süren hastanın ateşi 38,6 C olmuş.

4. Özgeçmiş: • Prenatal: Annenin 1.gebeliği. Gebeliği boyunca düzenli doktor kontrolü ve ultrasonografi kontrolü var. Ultrasonografi kontrollerinde bir patoloji saptanmamış. Gebelik sırasında sigara, alkol, madde kullanımı, kanama, akıntı, radyasyon maruziyeti, idrar yolu enfeksiyonu, döküntülü veya ateşli hastalık geçirme öyküsü yok. • Natal: Hastanede, 39 haftalık, sezaryenle,3600 gr olarak doğmuş. • Postnatal: Doğar doğmaz ağlamış. Küvez bakımı almamış. İkter, siyanoz öyküsü yok. • Beslenme: Halen anne sütü alıyor. Hemen ek gıdalara geçilmiş.D vitamini ve demir kullanım öyküsü var. • Büyüme-gelişme: Başını dik tutma:2-2,5 ay, tek tek kelimeler söyleme:8 ay, yürüme:12,5 ay • Aşılar: Sağlık ocağı aşıları tam • Geçirdiği hastalıklar: Operasyon geçirme, kan alma, hastanede yatma öyküsü yok. • Alerji: Özellik yok. • Parazit: Özellik yok. • PİCA: Özellik yok.

5. Soygeçmiş: • Anne: 32 yaşında, Üniversite mezunu, avukat, sağ-sağlıklı • Baba: 32 yaşında, üniversite mezunu, avukat, sağ- sağlıklı • Anne ve baba arasında akrabalık yok. • 1. çocuk: Hastamız • Ailede sürekli hastalık :yok

6. Fizik muayene: • Ateş: 36,5 °C Baş çevresi: 47cm(50-75p) • Nabız:140 /dk Boy:84 cm (97p) • Solunum sayısı: 32/dk Kilo: 12,2kg (90-97p) • Tansiyon: 90/50 mmHg • AFN: +/+

7. Genel durum: İyi/orta. • Cilt: Turgor, tonus doğal. Ödem, ikter, siyanoz, peteşi, purpura, pigmentasyon bozukluğu yok. • Baş boyun: Saç ve saçlı deri doğal.Kafa yapısı simetrik. Boyunda kitle ve LAP yok. • Gözler: Işık refleksi bilateralmevcut. Pupiller izokorik. Konjonktivalar ve skleralar doğal. Göz kürelerin her yöne hareketi doğal. • Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Burun tıkanıklığı, akıntısı yok. Orofarenks ve tonsiller doğal • Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. Üfürüm yok. AFN her iki alt ekstremitede alınıyor. Kalp tepe atımı 5. interkostal aralıkta. • Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor. Toraks deformitesi yok. Retraksiyon yok. Dinlemekle ral, ronküs, ekspiryum uzunluğu yok. • Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal. Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali ve splenomegali yok. Traube alanı açık. • Genitoüriner sistem: Haricen kız. Anomali yok. • Nöromüsküler sistem: Bilinç açık. Koopere, oryante, çevreyle ilgili. Ense sertliği, kernig, brudzunski negatif. Babinski, klonus negatif. Kranial sinir muayeneleri doğal. • Ekstremiteler: Kas kitlesi ve tonusu doğal. Deformite yok.

8. Acil serviste yapılan tetkiklerinde; TİT=> Normal Laboratuvar

9. Lomber ponksiyon incelemesi: Direk bakı: Hücre yok. Protein:18,2 mg/dL Glukoz:52 mg/dL(Eş zamanlı KŞ:77 mg/dL) Hücre sayımı:20 lökosit/mm3 Gram boyama:nadir lökosit, bakteri yok.

10. Kranyal MR: Sol frontotemporoparietalde diffüzyon kısıtlılığı gösteren, kortikal alanda T2 sinyal artışı ve volum artışı ile giden, hafif kontrast tutulumu da gösteren görünüm

11. Ön tanılar??

12. Tanı: Ensefalit

13. Ayırıcı Tanı • Menenjit • Meningoensefalit • Ensefalit • Viral Ensefalit • Otoimmün Ensefalit • Toksik Ensefalit • Metabolik Ensefalit • Enfarkt

14. Klinik İzlem • Acil serviste hastaya fenobarbital yüklenip idameye geçildi. • Ensefalitle uyumlu klinik ve radyolojik bulgu olması sebebiyle HSV ensefalitine yönelik olarak iv Asiklovir ve metil prednisolone (2mg/kg) tedavisi başlandı. • Takibinin devamı için hasta servisimize devredildi. • Serviste fokal nöbetleri devam eden hastaya fenitoin yüklendi, fenitoin idameye geçildi. Fenobarbital kesildi.

15. Klinik İzlem • İzlemde nöbeti tekrarlamadı. Hastanın bilinci açık, etrafla ilgiliydi. Fokal nörolojik defisiti yoktu. Ancak ilk birkaç gün annesi sağ el tercihinin azaldığını, daha çok sol elini kullandığını belirtti. • BOS’ta HSV-PCR negatif sonuçlandı. BOS kültüründe üreme olmadı. Ancak hastada HSV-ensefaliti şüphesi yüksek olması nedeniyle asiklovir tedavisine devam edildi. BOS’ta HSV-PCR’ın tekrar gönderilmesi planlandı. Steroid tedavisi 10 güne tamamlandıktan sonra azaltılarak kesilmeye başlandı.

16. Tedavinin 12. günü kontrol Kranyal MR: infarkt?/ ensefalit sekeli? ile uyumlu değişiklikler

17. İzlem • Radyoloji toplantısında değerlendirilen hastanın radyolojik olarak ayırıcı tanıda enfarkt (venöz/arteryel) olabileceği, ancak damar trasesine tam uymadığı, veya MELAS (mitokondriyal miyopati, ensefalopati, laktik asidoz, stroke) olabileceği belirtildi. • Klinik olarak öncelikle viral ensefalit düşünülse de ayırıcı tanıya yönelik tetkikleri planlandı.

18. HSV Ensefaliti HSV’nin neden olduğu SSS’nin fatal seyirli olabilen bir enfeksiyon hastalığıdır. Tedavisiz mortalite oranı yüksek olup erken tanı ve tedavi önemlidir. HSV ensefaliti batı ülkelerinde sporadik ensefalitin en sık sebebi olup yılın herhangi bir zamanında görülebilir. Neonatal dönemden sonra HSV ensefalitinin en sık nedeni HSV Tip 1 olmasına rağmen HSV Tip 2 nadiren görülmektedir.

19. Ateş Bilinç bozukluğu Davranış değişiklikleri Nöbet Fokal nörolojik bulgu Meningeal irritasyon bulguları Baş ağrısı Kusma Fotofobi Operküler sendrom (Orofasiyal palsi-Dizartri-Disfaji) Ateş hastalığın erken döneminde değişmez bulgu (Nadiren yok) Çocuklarda non-spesifik bulgular Klinik

20. Laboratuvar • BOS Bulguları: - Lökosit yüksek (Lenfosit hakimiyeti) - Protein yüksek - Eritrosit artmış Bazı olgularda ilk günlerde BOS bulguları normal ya da PNL hakimiyeti+ • Altın standart: BOS PCR’da HSV DNA tespiti Sensitivite:%96 (Çocuklarda sensitivite %70-75) Spesifite:%99 Yanlış negatiflik olabilir. İlk günlerde PCR negatifliği ve normal BOS bulguları olabilir; ikinci bir LP yaparak sonuçlanana dek asiklovir tedavisi verilmelidir.

21. EEG ve görüntüleme tanıda yardımcı • BT ilk günlerde normal olabilir, ilerleyen günlerde serebral lezyonların varlığını gösterebilir. • Hastalığın ilk günlerinde MR (özellikle difüzyon MR) BT’den daha değerlidir fakat nadir olarak normal saptanabilir. • Tipik beyin lezyonları mediyal temporal lob, insula, frontal lobların orabital kısımlarını tutan nekrotik ve hemorajik lezyonlardır.

22. İlk EEG HSE’li olguların %60-65’inde anormaldir veya lokalizasyonu gösterir. • HSE’de patognomonik bir EEG paterni yoktur ancak bulgular tanısaldır. Fokal/Diffüz EEG yavaşlaması, fokal keskin dalga ya da dikenler görülebilmektedir.Periyodik laterizan epileptik deşarjlar HSE ile ilişkili olup nonspesifiktir.

23. Tedavi • Asiklovir mortalite ve morbiditeyi azaltan temel ilaçtır. • 20 mg/kg/ gün , 3 dozda, 21 gün verilmesi önerilmektedir. • HSV enfeksiyonu sonucu glial hücrelerin ürettiği sitokin ve kemokinler ile beyinde başlayan nöroimmün yanıt sonucunda beyin hasarı gelişmektedir. Bu nedenle bazı yazarlar immün ilişkili beyin hasarının azalması için asiklovir yanında kortikosteroid tedavisini de önermekle beraber, henüz yeterli çalışma olmadığından rutin olarak kullanılmamaktadır.

24. HSV Ensefalitinde mortalite oranı %0-10 arasında değişmektedir. • En sık nörolojik sekeller nöropsikolojik bozukluk, davranış-dil bozukluğu, fokal motor defisit ve/veya epilepsidir. • Bazı olgularda HSV’nin tetiklediği sekonder immün ilişkili olay neticesinde kore-atetoik hareketler ve beyaz cevher tutulumu ile karakterli Akut Dissemine Ensefalit(ADEM) gelişebilmektedir.

25. Sonuç • Ateş, bilinç bozukluğu, nörolojik defisit ile gelen olgularda özellikle HSV ensefaliti düşünülmeli ve zaman kaybedilmeden asiklovir tedavisi başlanmalıdır. Böylece hem mortalite hem de morbidite azalacaktır.