再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血. 本科第六版教材 赣南医学院附属医院血液科 刘礼平. 概述. 定义 是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。 临床表现 贫血、出血、感染 分型 重型( SAA)、 非重型( NSAA) 国内: 急性型( AAA): 重型再障- I 型( SAA-I) 慢性型( CAA): 重型再障- II 型( SAA-II)、 慢性型. 按病因分类. 先天性(遗传性) Fanconi(FA) 贫血 后天性(获得性) 继发性(诱因明确) 原发性(诱因不明确) 造血干细胞缺陷型 造血微环境异常型 免疫功能异常型. 流行病学.

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再生障碍性贫血

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Presentation Transcript


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再生障碍性贫血

本科第六版教材

赣南医学院附属医院血液科

刘礼平


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概述

  • 定义

    • 是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。

  • 临床表现

    • 贫血、出血、感染

  • 分型

    • 重型(SAA)、非重型(NSAA)

    • 国内:

      • 急性型(AAA):重型再障-I型(SAA-I)

      • 慢性型(CAA):重型再障-II型(SAA-II)、慢性型


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按病因分类

  • 先天性(遗传性)

    • Fanconi(FA)贫血

  • 后天性(获得性)

    • 继发性(诱因明确)

    • 原发性(诱因不明确)

      • 造血干细胞缺陷型

      • 造血微环境异常型

      • 免疫功能异常型


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流行病学

  • 欧美:4.7-13.7/10万人口

  • 日本:14.7-24.0/10万人口

  • 中国:7.4/10万人口

  • 老年人较高,男、女无明显差异


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病因

  • 病毒感染:肝炎病毒、微小病毒B19

  • 化学因素:

    • 药物:抗生素、抗肿瘤

    • 杀虫剂

  • 放射因素


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发病机制

  • 造血干(祖)细胞内在的缺陷

    • CD34+↓其具有自我更新能力及长期培养起动能力的原始细胞明显减少

    • 造血干(祖)细胞集落形成能力↓,对造血生长因子(HGFS)反应差

  • 造血微环境缺陷

    • 造血细胞减少,脂肪化,静脉窦壁水肿、出血、坏死

    • 骨髓基质细胞体外培养生长差,分泌的造血调控因子与正常人不同

    • 基质细胞受损的AA做造血干细胞移植不易成功


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发病机制

  • 免疫异常

    • 骨髓淋巴细胞比例增多,T细胞亚群失衡,T辅助细胞I型、CD8+T抑制细胞、CD25+T细胞和γδTCR+T细胞比例增多,T细胞分泌的造血负调控因子(IL-2、IFN- γ、TNF)明显增多,骨髓细胞凋亡亢进,多数患者用免疫抑制治疗有效。

    • 多数认为AA主要发病机制是免疫异常;造血微环境与造血干祖细胞量的改变是异常免疫损伤所致。


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临床表现

  • 重型再生障碍性贫血 (SAA)

    • 起病急、进展快,病情重,少数可由非重型进展而来。

  • 非重型再生障碍性贫血 (NSAA)

    • 起病和进展较缓慢,病情较重型轻。


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实验室检查

  • 血象

    • SAA:重度全血细胞减少 ,重度正细胞正色素性贫血,R.C<0.005,<15×109/L,WBC<2×109/L,N:<0.5×109/L,L↑,BPC<20×109/L。

    • NSAA:全血细胞↓

  • 骨髓象

    • SAA:多部位增生重度减低,粒、红、巨明显减少,淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高

    • NSAA:多部位增生减低,可见较多脂肪滴,粒、红、巨减少,淋、网、浆细胞比例增高

  • 骨髓活检 造血组织均减少: 图片1、图片2


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再障血象(低倍镜)

  • 全血细胞减少,L↑


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再障骨髓象(低倍镜)

  • 骨髓非造血细胞明显增多,如网、浆、肥大细胞等


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再障骨髓象(油镜)

  • 以淋巴、组织嗜碱等非造血细胞增生为主


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骨髓活检(低倍镜)

  • 造血组织明显减少


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骨髓活检(高倍镜)

  • 以脂肪细胞为主


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发病机制检查

  • CD4+细胞:CD8+细胞比值减少

  • Th1:Th2型细胞比值增高

  • CD8+T抑制细胞、CD25+T细胞和γδTCR+T细胞比例增高

  • 血清IL-2、IFN-、TNF水平增高

  • 骨髓细胞染色体核型正常

  • 骨髓铁染色示贮存铁增多,中性粒细胞碱性磷酸酶染色强阳性,溶血检查阴性


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诊断

  • AA诊断标准

    • 全血细胞减少,R.C<0.01,L↑

    • 一般无肝、脾肿大

    • 骨髓多部位增生减低(<正常50%)或重度减低(<正常25%),造血细胞减少,非造血细胞增多,骨髓小粒空虚(活检见造血组织均匀减少)

    • 除外引起全血细胞减少的其他疾病


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AA分型诊断标准

  • SAA-I(AAA)

    • 发病急、贫血进行性加重,常伴严重感染、出血。

    • 血象具备下述三项中二项:

      • R.C<15×109/L;

      • N<0.5×109/L ;

      • BPC<20×109/L 。

    • 骨髓增生广泛重度减低。如N:<0.2×109/L则为极重型再障


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AA分型诊断标准

  • NSAA(CAA)

    • 指达不到SAA-I型诊断标准的AA

  • SAA-II型

    • NSAA病情恶化,临床、血象、骨髓象达到SAA-I型的诊断标准。


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鉴别诊断

  • 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)

  • 骨髓增生异常综合征(MDS-RA)

  • Fanconi贫血(FA)又称先天性AA

  • 自身抗体介导的全血细胞减少,如Evans综合征

  • 急性造血功能停滞

  • 急性白血病(AL)

  • 恶性组织细胞病


Mds ra

MDS-RA骨髓象

  • 红系等病态造血为主


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急性白血病骨髓象

  • 原始幼稚细胞增生


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恶性组织细胞病骨髓象

  • 可见异常组织细胞


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治疗

  • 支持治疗

    • 保护措施

      • 预防感染、防止出血、杜绝接触 危险因素、心理护理

    • 对症治疗

      • 纠正贫血

      • 控制出血

      • 控制感染

      • 护肝治疗


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针对发病机制的治疗

  • 一、免疫治疗

    • 1、抗淋巴/胸腺细胞球蛋白(ALG/ATG),主要用于SAA,皮试

      • 马:ALG 10~15mg/(kg.d) ×5天

      • 免:ALG 3~5mg/(kg.d) ×5天

      • 注:静脉滴注ATG不宜太快,小剂量维持滴12 ~16小时,可与环胞素合成

    • 2、环胞素

      • 适应全部AA,6mg(kg.d) ×1年

      • 注:使用时要个体化,及时调整剂量

    • 3、CD3单克隆抗体,麦考酚吗乙酯(MMF),环磷酰胺,甲泼尼龙等治疗SAA


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促造血治疗

  • 雄激素——适用于全部AA

    • 司坦唑醇(康力龙)2mg tid.

    • 十一丙酸睾酮(安雄) 40~80mg tid.

    • 达那唑 0.2 tid.

    • 丙酸睾丸酮 100mg 肌注 qd.

  • 造血生长因素——适用全部AA,特别是SAA

    • 粒-单系集落刺激因素(GM-CSF)或粒系集落刺激因子(G-CSF)5ug/kg.d

    • 促红细胞生成素(EPO)50~100u/(kg.d)

  • 造血干细胞移植

    • <40岁,无感染及其他并发症


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预后及预防

谢谢大家


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