1 / 37

Sclérose en plaques

Sclérose en plaques. SEP. Décrite au XIXème siècle (Charcot ++) Lésions de dimension limitée dispersées dans le temps et l ’espace => polymorphisme clinique Cause inconnue. Epidémiologie. Epidémiologie en Europe. Scandinavie et Europe centrale:De 40 à 100/100 000 Ecosse: 184/100 000

bert
Download Presentation

Sclérose en plaques

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Sclérose en plaques

  2. SEP • Décrite au XIXème siècle (Charcot ++) • Lésions de dimension limitée dispersées dans le temps et l ’espace => polymorphisme clinique • Cause inconnue

  3. Epidémiologie

  4. Epidémiologie en Europe • Scandinavie et Europe centrale:De 40 à 100/100 000 • Ecosse: 184/100 000 • Italie: 35 à 56/100 000 • Sardaigne:103/100 000 • Malte: 4/100 000 • France: 40 à 60/100 000 • Incidence européenne annuelle: 0,8 à 5,9/100 000

  5. Etudes familiales • Formes familiales (10%) • X 10 si cas dans la fratrie • X 20 si cas au premier degré • X 5,5 si cas au second degré

  6. Les vaccins • Réglons le problème… • Vaccins vivants atténués CI • Patients connus SEP: pas d’augmentation du nombre de poussée dans les 2 mois suivant un vaccin (RR:0,7) • Hépatite B: Ascherio, Confavreux, Gellin (2004) • Pas d’association particulière vaccin hépatite B/SEP • Professionnels de santé: RR 0,7-0,9 • Stratégie vaccinale: Vhep B obligatoire pour les personnels à risque individuel de contamination, nourrisson dans la première année recommandé, arrêt de la vaccination collective en 6ème

  7. Physiopathologie • Plaque: foyer de démyélinisation • Macroscopie: zone grisâtre, dépolie à la surface de la SB • Plaques plus nombreuses que le laisse supposer la clinique • Siège: • Moelle: cordons postérieurs, fx antéro-latéraux • Encéphale: régions périventriculaires, centre ovale • Tronc cérébral, cervelet • Myéline des nerfs optiques • Respect du cortex, de la SG du TC • 2 étapes: • démyélinisation réversible • Sclérose irréversible (gliose astrocytaire)

  8. III. Clinique • POLYMORPHISME CLINIQUE • Début: • Troubles sensitifs 40% • Troubles de la marche 35% surtout paraparésie • NORB, anomalies visuelles 15% • Faiblesse d ’un membre inférieur 15% • Faiblesse d ’un membre supérieur 10% • Diplopie 10% • Syndrome cérébelleux 5% • Troubles sphinctériens 5% • Vertiges 3% • Autres…. < 2% • NORB: baisse de l ’acuité visuelle +/- scotome et dyschromatopsie, douleurs péri-orbitaires ou rétroorbitaires ou à la mobilisation des globes

  9. Au bout de 5 ans • Sémiologie pyramidale 80% • Troubles sensitifs 70% • Sémiologie cérébelleuse 70% • Atteinte des nerfs craniens 50% • Sémiologie du tronc cérébral 60% • Troubles sphinctériens et génitaux 55% • Troubles psychiques et cognitifs 35% • Manifestations paroxystiques: épilepsie (5%) ou non épileptique

  10. Formes cliniques Formes rémittentes Formes secondairement progressives Formes primaires progressives Bénigne (SCI)

  11. Expanded Disability Status Scale : EDSS décubitus décès fauteuil Aide unilatérale Limitation PM Sp discret Neuro Normal Adapted from Kurtzke J.F. Neurology 1983; 33:1444-1452.

  12. Paraclinique

  13. Bilan diagnostique • Sérum normal • LCR • cellularité de 5 à 35 éléménts • profil oligoclonal, Index IgG • Protéinorachie Nle ou < à 1g • PEV • IRM CRITERES DIAGNOSTIQUES

  14. La ponction lombaire • Indispensable pour les: • Diagnostics différentiels • Facteurs pronostiques • Synthèse intrathécale d’Ig (oligoclonale)

  15. Paraclinique • IRM: • Foyers de démyélinisation visibles en hypersignal T2 surtout périventriculaires, mieux visibles en FLAIR • Si prise de gadolinium en T1: plaques actives

  16. IRM cérébrale

  17. IRM

  18. IRM

  19. IRM cervicale

  20. Pas de marqueur diagnostique spécifique donc nécessité d ’établir des critères

  21. Enjeux du diagnostic • Intérêt d’un diagnostic le plus précoce possible • Introduire un traitement de fond le plus tôt possible • Risque accru d’erreurs diagnostiques • Nécessité d’une prise en charge spécialisée • Toujours être prudent en ce qui concerne le diagnostic!

  22. Traitements • Traitement des poussées • Traitement de fond • Traitement symptomatique

  23. Traitement • Traiter les poussées • Corticoïdes • => méthylprednisolone (SOLUMEDROL) 1 gramme/jour pendant 3 à 5 jours en perfusion

  24. Corticoïdes • Risque de rétention hydrosodée / HTA • Régime sans sel • Surveillance TA • Supplémentation potassique • Diabète cortico-induit • Protection digestive • Effets secondaires • Céphalées, insomnie • Photosensibilisation

  25. Les traitements actuels 1ère poussée/Rémittente Immunomodulateurs INF ß, copaxone Mc Donald + Progressive IFNß Endoxan Abstention ElSEP Tysabri Gilenya Inflammatoire

  26. Stratégies thérapeutiques de fond FORMES RR AGRESSIVES Stopper l’inflammation Immunosuppression prolongée Natalizumab Fingolimod Rituximab BG0012 Tériflunomide FORMES RR AGRESSIVES Stopper l’inflammation Induction avec Immunosuppression forte Alemtuzumab Mitoxantrone Cyclophosphamide Greffe de moelle Traitement à long terme Immunomodulateurs Interferons Copaxone

  27. Interférons • Traitement immunomodulateur • Bétaféron, Avonex, Rebif • Injections IM ou SC • 1 à 3 fois/semaine • Effets indésirables • Réactions locales • Syndrome pseudo grippal

  28. Copolymères • Immunomodulateur • Copaxone • Injection SC tous les jours • Meilleure tolérance

  29. Rôle infirmier • Éducation du patient aux injections • Stylos injecteurs disponibles

  30. Cyclophosphamide • Immunosuppresseur • Endoxan • Traitement de choix des SEP SP • Consentement obligatoire • Perf IV régulières pendant env 2 ans • Effets indésirables • Troubles digestifs (Primperan, Zophren) • Immunosuppression, cancers • Toxicité vésicale (uromitexan) • Nécesité d’un bilan pré thérapeutique

  31. Mitoxantrone • Immunosuppresseur puissant • Elsep • Reservé aux formes agressives, critères stricts • Consentement obligatoire • Perfusions (cycle de 3-4 mois maximum) • Effets indésirables et toxicité • Troubles digestifs (Zophren) • Immunosuppression, cancers, hémopathies • Toxicité cardiaque (écho, ECG) • Tératogène • CONTRACEPTION OBLIGATOIRE • Béta HCG avant chaque cure

  32. Tysabri • Natalizumab • Anticorps monoclonal • Cible = molécules d’adhésion à la surface des GB • Immunosuppresseur • Utilisé dans certaines formes RR sévères • Perfusions mensuelles • Bilan pré thérapeutique, consentement • Effets secondaires potentiellement dangereux! • Choc anaphylactique, LEMP++

  33. Nouveau traitement: Gilenya • Fingolimod(Favorise la rétention lymphocytaire dans le thymus et les ganglions lymphatiques) • Formes RR agressives • EII: Œdème maculaire, Bradycardie++, infections respiratoires, VZV • NFS M1, M3, M6 puis /an (!! Ly<200/mm3) • Per os, ordonnance initiale hospitalière par un neurologue, puis renouvellement hospitalier/6 mois

  34. Traitements symptomatiques • Rééducation fonctionnelle, physiothérapie • Orthophonie • Lutte contre la spasticité: Liorésal*, Dantrium*, pompes intrathécales, injection botox • Tremblements (cérébelleux++): Nootropyl • Crises toniques: Tégrétol* • Asthénie: Mantadix, Modiodal*

  35. Traitements symptomatiques • Douleurs • Troubles vésico-sphinctériens • Troubles sexuels • Psychothérapie, groupes de paroles, associations • Aspects sociaux: médecine du travail, maintien au domicile, ALD, …

More Related