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CLINICAL REVIEW

CLINICAL REVIEW. 1. 6° giorno: edema del mani/piedi e mucosite. Mattew 3 aa 7 mm. Febbre continua da 6 gg: avviato Augmentin dal curante senza effetto (9 dosi). 4° giorno: congiuntivite con rash. Malattia di Kawasaki. Malattia di Kawasaki. Febbre > 5 gg + almeno 4 dei seguenti criteri:.

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Presentation Transcript

  1. CLINICAL REVIEW 1

  2. 6° giorno: edema del mani/piedi e mucosite Mattew 3 aa 7 mm Febbre continua da 6 gg: avviato Augmentin dal curante senza effetto (9 dosi) 4° giorno: congiuntivite con rash Malattia di Kawasaki

  3. Malattia di Kawasaki Febbre > 5 gg + almeno 4 dei seguenti criteri: • Congiuntivite bilaterale (90%) • Alterazioni mucosa orofaringea, labbra ipermiche o fissurate, lingua a fragola (80-90%) + desquamazione perineo • Alterazioni delle estremità: eritema e/o edema delle mani/piedi (fase acuta) o desquamazione (fase di convalescenza) 80% • Rash polimorfo: tronco non vescicolare • Linfoadenopatia cervicale con almeno un linfonodo >1,5 cm Oppure ≤ 3 criteri con alterazioni coronariche

  4. CLINICAL REVIEW Kawasaki disease • 1:1000 • 80% tra i 6 mesi e 5 anni (sotto e sopra fascie a rischio) • Genetica ? • Virus? • “Trucchi”:Irritabilita’ / • sempre VES /piastrinosi tardiva • congiuntivite bulbare /linfonodo singolo • ECG allungamento p-q/blocco av/tachiaritmia • diarrea all’esordio,colangite • IgVena entro 10 gg /aspirina per 3 mesi (15% ripetono) • Cortisone > Ig? Infliximab ? • NO VACCINAZIONI per 3-12 mesi

  5. CLINICAL REVIEW Kawasaki disease KD MR

  6. Nathan, 3 anni e 1/2 Tornato da poco dall’Ecuador dove era stato tre mesi Orticaria e poi a seguire febbre da due gg Prurito intenso. Un paio di dosi di “cortisone” : bene l’orticaria, bene la febbre Dopo 24 ore riprende febbre, rash. Compare ittero ed eritema palmo-plantare AST 112, ALT 190, gGT 310 , Bil Tot 4.7 ( dir 3,1 ) VES 60, PCR 12 Ipotesi ?

  7. Nathan, 3 anni e 1/2 KAWASAKI IgM/IgG Anti HAV : Neg IgM anti EBV : neg GB 20.000/mm3 ( PMN 84%) ECO fegato : non dilatazione ne’ altre alterazioni vie biliari ANA SMA LKM : neg Tutto si sistema in 24 ore dopo le Igvena !!!! Intanto (dopo 24 ore dal trasferimento dal PS): agitazione-irrequietezza , qualche vomito rash peggiora, linfonodi laterocervicali (sin) Fegato e milza : 2 cm Sempre febbre Fate una domanda “mirata” Occhi rossi, labbra un po’ screpolate, piastrine 522.000/mm3

  8. Incidenza delle manifestazioni “atipiche” in 45 casi di KD

  9. Michael ,16 anni Febbre da 3 gg, gola rossa, linguaa fragola, esantema a carta vetrata segno della mano gialla Amoxicillina e a casa e vedra’ che ben…… Dopo 4 gg sempre febbre, stessi segni,segno della mano gialla ma anche….urine scure (bilirubina ++++) Bilirubina tot 7.5mg% ( Dir 6) ,VES 89, GB 21000 (PMN 78%), AST 127 U/L, ALT 191 U/L, gGT 475 U/l IgVena Kawasaki Pensate a……. Fate .. C’era anche la congiuntivite

  10. Acute febrile cholestatic jaundice in children: keep in mind Kawasaki Disease. Taddio et JPGN 2011 Trieste e Pisa 2004-2009 24 casi di “epatocolangite” febbrile acuta *Colestasi , febbre, rash, VES/PCR

  11. 2

  12. Lorenza ,3 anni Da due settimane piange “quando fa la cacca”. Prurito anale . ? Ipotesi? Operativita?

  13. 20% dei pediatri pensa all’abuso

  14. Trattamento per os con betalattamici Tampone positivo ad alta carica per SBA

  15. Perianale : 1/300 visite ( USA) ( Pediatr) 1/1000 visite (UK) (GP) • TRIADE CLASSICA • Dolore alla defecazione • Eritema • Fissurazioni Perineale : 1/200 ( ano e vagina) Eta’ massima incidenza : 3-6 anni

  16. BMJ 2009,338:1201-1203 Tampone Trattamento per os con betalattamici

  17. 3

  18. Un bambino che non muove piu’ una gamba John, 9 mesi • il bambino si è girato ed è caduto mentre il padre stava cambiando il pannolino • il padre ha afferrato la gamba del bambino prima che colpisse il pavimento. • i genitori hanno notato subito che qualcosa non andava e l’hanno portato in PS • APR: non problemi perinatali • AF: genitori sposati, lavorano entrambi, 1° figlio • RX: frattura obliqua al terzo medio del femore sinistro • Bambino sofferente, ma la gamba non è gonfia; resto degli esami normale

  19. Cosa ne pensate di questa storia? • Quali altre diagnosi devono essere prese in considerazione? • Quali altri esami devono essere eseguiti?

  20. Che pensierini fate ? • Traumi in un lattante: • Meccanismo del trauma • Plausibilità alla luce dello sviluppo motorio del lattante • Come il genitore nota il problema • Storia medica precedente • Racconto dei testimoni Una frattura in un lattante “pre-mobile” necessita ulteriori indagini per escludere l’abuso o patologie sottostanti 10 bambini “pre-walkers” su 24 con frattura di femore avevano ricevuto abuso

  21. Quali altre diagnosi devono essere prese in considerazione? Che ipotesi diagnostiche ? • Principali DD per una frattura in lattante: • Trauma accidentale • Abuso • Trauma alla nascita • osteopenia per prematurità o deficit dietetici severi) • Disordini congeniti del collagene (osteogenesi imperfetta)

  22. Quali altri esami devono essere eseguiti? Quali esami ? • Esame completo dello scheletro per identificare fatture occulte e malformazioni ossee • Bassa soglia per RMN/ TAC cerebrale • Esame fondo occhio • Escludi osteogenesi imperfetta

  23. Com’è andata a finire? Come e’ andata a finire la storia • 7 fratture in fase di guarigione alle costole posteriormente • TC cranio e esame oftalmologico: normali • il padre ha confessato alla polizia che aveva scosso vigorosamente le gambe del bambino che piangeva "per aiutarlo a far passare le colichette” • si sono dichiarati colpevoli di aggressione al bambino

  24. 4

  25. Un bambino con difficolta’ respiratoria Ruj , 1 anno , nero come il carbone Febbricola, anoressia ,polipnea Poi… Sopore,tosse Ritmo di galoppo,…rumorini Tumefazione ai polsi

  26. Un bambino con difficolta’ respiratoria Fosfatasi alcalina 2278 uIl Calcemia 5 mg% Hb7.1 g% Ecocardio : FE 18% Vit D 4.1 mmol/l

  27. Il caso di Ntji • bambino di colore di un anno, allattato esclusivamente al seno • Giunge in PS per distress respiratorio e stato soporoso • EO: tempo di refill 3 sec, terzo tono all’auscultazione cardiaca, slargamento metafisario di entrambi i polsi e della tibia bilateralmente

  28. Esami e diagnosi • fosfatasi alcalina 1995 U/I • calcemia 4,2 mg/dl • PTH 65,8 pM/l • Ecocardio: ventricolo sx notevolmente dilatato. Funzione contrattile notevolmente ridotta (FE 18%). Rigurgito mitralico moderato Cardiomiopatia dilatativa come possibile conseguenza del rachitismo

  29. Vitamina D : …oltre l’osso -attivazione e l’apoptosi linfociti B (infezioni/autoimmunita’) -maturazione dei macrofagi e produzione di catelcidina (immunita’ naturale, TBC etc) -controllo apoptosi cellulare ( cancro) -inibizione renina (controllo ipertensione) -forza muscolare e contrattilita’ miocardica -incrzione insulina (controllo glicemico)

  30. -Jean, 11 mesi -Ricoverata per polmonite -Cresce al terzo centile, si muove poco -C’e’ qualcosa che non va agli arti (“gonfiore” )

  31. Sami, dal Mozambico 11 mesi Allattato al seno esclusivamente fino a 7 mesi Da due mesi formula Da due gg febbre ( max 38.1) Viene portato in ospedale per crisi tonica, con cianosi. La madre e’ spaventata. Il bambino e’ molto irritabile. Chvostek positivo Craniotabe “Rosario” “Braccialetti” Fosforemia 7.1mg% Calcemia 6.9 mg% Fosfatasi alcalina 1226 U/l

  32. Ca: 6.1 mg% P: 2.2 mg% Fosfatasi Alcalina : 3244 U/l

  33. Rachitismo • Fattori di rischio sottistamati • Bambini “colorati” /immigrati • Paralisi Cerebrale / Epilettici • Adolescenti con patologia cronica • Obesi • Allattamento al seno esclusivo/prolungato

  34. VITAMINA D NEL FUNICOLO OMBELICALE I valori riscontrati nei figli di donne straniere specie se con pelle scura erano in tutti i casi inferiori a 30 ng/ml (limite indicativo di carenza di vitamina D) Bona et al

  35. VITAMINA D E PROFILASSI Bona et al Madri di pelle scura NELLE MADRI STRANIERE DI PELLE SCURA CHE AVEVANO ESEGUITO PROFILASSI IN GRAVIDANZA I VALORI MEDIANI DI VITAMINA D SONO RISULTATI SIGNIFICATIVAMENTE MAGGIORI SIA NEL FUNICOLO CHE NEL NEONATO RISPETTO ALLE DONNE CHE NON L’AVEVANO ESEGUITA.

  36. Pediatrics 2009 7000 ragazzi rappresentativi di “tutti i ragazzi d’America” (1-21) • 9% ( ..pari a 7 milioni di ragazzi americani…) con ipovit D • Correlazione con • sedentarieta’ (televisione > 4 ore)/obesita’ • bassi livelli HDL • Ipertensione • etnia (neri non ispanici)

  37. 8

  38. Vanessa, vaccinata anche PneumoVax 5 gg di febbre,tosse : Nessun miglioramento in Amoxi FC 168, FR 56 Ridotto ingresso a dx VES 80, PCR 34 , GB 28.000 Rx Cosa si vede all’ Rx ? Quale altro esame fai ? Che diagnosi fai ? Che patogeno e’ in causa ? Che trattamento fai ?

  39. Empiema Ecografia/ TAC Pneumococco Drenaggio piu’ urokinasi Ceftriaxone

  40. non-PCV7 s PCV7 s +60.5% (+295% < 2a) Da 1.13 a 0.79 per 100.000/anno - 30 % (-64% < 2a ) -73% (-92%<2a)

  41. PID <2 a PID <2 a -Aumento malattia invasiva da Pneumococco in Alaska -”Rimpiazzo dopo vaccinazione“ ( aumento 140% sierotipi non vaccinali e resistenti alla penicillina 3, 6A, 7F, 19° )

  42. Gli ultimi dieci…: -tutti ceppi non vaccinali -7 non contenuti in 13 val -1morto -5 in rianimazione -4 sepsi e IRA -2 anche con meningite

  43. Premesse Empiema e polomite complicata in aumento ( vaccino ?) Gestione complessa Il fibrinolitico (Urokinasi) viene usato ma evidenze non certe La DNA-se (Pulmozyme) ha un razionale per essere aggiunta al fibrinolitico (spezza DNA leucocitario/riduce vischiosita’) RCT : Pulmozyme Fibrinolitico Pulmozyme e fibrinolitico Placebo

  44. Fibrinolitico piu’ DNA-se : -Maggiore efficienza del drenaggio -Ridotto ricorso alla chirurgia -Dimezzati i tempi di degenza media

  45. JAMA 100 Il sale della vita

  46. Giovanni 6 mesi Al seno piu’ pappe dal 4 mese.. …con molta attenzione : no sale ! Da un mese deflessione di crescita, …..anoressia ingravescente , ..obiettivita’ negativa.. Ce lo mandano per iposodiemia : 123 mEq/L K = 3.4 Nelle urine Na 5 mE/l K 24 mEq/ L Proteine 6 g% pH 7.45, BE-0.5, pCO2 37, HCO3- 24 Surreno genitale ? Non perde sodio / 17 OH Pg normale Insuff Renale ? Non perde sodio / Creatinina :0.26mg% Perdite ? Non diarrea,non vomito, Fibrosi cistica ? Test del sudore negativo

  47. Giovanni 6 mesi Bolo di fisiologica e…mantenimento Pappe “buone e saporite” con aggiunta di sale Si normalizza la sodiemia Si normalizza l’appetito Si normalizza la crescita

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