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Déficit neurologique rapidement progressif. Cas clinique et mise au point. Patient. Homme 69 ans ATCD : Allergie Pénicilline Pas de traitement Maçon, marié, vit à domicile avec sa famille. Histoire Médicale Récente. M-4 : Trauma thoracique

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Déficit neurologique rapidement progressif

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Presentation Transcript


Déficit neurologique rapidement progressif

Cas clinique et mise au point


Patient

  • Homme 69 ans

  • ATCD :

    • Allergie Pénicilline

  • Pas de traitement

  • Maçon, marié, vit à domicile avec sa famille


Histoire Médicale Récente

M-4 : Trauma thoracique

  • Fractures K4 à K8 + emphysème sous cutané + pneumothorax apical minime

  • Contusions Pulmonaires

  • Traité par Cotrimoxazole (Bactrim®) et CPAP


J-11 : Hospitalisation en CH

  • Troubles Mnésiques et Confusion évoluant depuis 1 mois

    • Cliniquement : Obnubilation, ROT vifs, RCP en flexion, pas de déficit sensitivo-moteurs

    • TDM rendue normale

    • Biologie normale

      J-8 : Sortant sous :

    • Olanzapine (Zyprexa®)

    • Prazépam (Lysanxia®)


TDM J-11


J-4 : Hospitalisation en Neurologie (CHU)

  • Confusion, troubles de la vigilance, mnésiques, des fonctions exécutives, hallucinations visuelles et auditives

  • Syndrome tétrapyramidal prédominant à droite

  • TDM


TDM J-4


  • J-2 : Syndrome infectieux, marbrures

    • T°: 39°; CRP: 111; GB 17G;

      • Iono, Coag, Iono U, Bilan Hépatique: Normaux

    • PL :

      • R0/B0

      • Prot: 0,58; Gluc: 2,8; Pas de bandes, HSV -

    • Empâtement de l’hypochondre droit

      • TDM abdominale normale

      • Non retrouvé par le chirurgien

    • Ofloxacine (Oflocet®)Amikacine (Amiklin®)


J0: 22h Appel pour coma

A la PEC en Réanimation

  • Motif: Coma (G=4)

  • IOT + VM d’emblée (aspiration purulentes)

  • Anisocorie (EC Normal par ailleurs)

    Diagnostic Initial:

    • Pneumopathie d’inhalation sur déficit neurologique d’étiologie indéterminée


TDM 08/02


PL :

R141/B17 ED-, Culture-

Prot: 0,53; Gluc: 5,2 (Gly= 8,2); Cl: 127

NFS: GB: 12G

Iono: RAS

GdS: P/F= 300 en VAC

BH: discrète cytolyse avec cholestase

Bactériologie: -

Virologie: -

Parasitologie: -

Bilan Immuno: -

Biologie


IRM 26/02


Biologies

  • Recherches: -

  • Aucune réponse aux traitements

    • Aciclovir

    • Antibiothérapies

      • Ceftriaxone, Métronidazole, Ofloxacine (puis Levofloxacine)


discret infiltrat inflammatoire périvasculaire ( HES- Gr x 60 )

Anatomo-Pathologie


discret infiltrat inflammatoire périvasculaire ( HES- Gr x 40 )


Petite inclusion intranucléaire neuronale entourée d’un

halo clair dont on ne peut en préciser l’origine (HES Gr x 100 )


Traitement - Evolution

  • Dc anatomo-pathologique (J+47):

    • LeucoEncéphalite Aiguë Hémorragique (Sd Hurst)

    • Doute sur Whipple (éliminé par colo fibro biopsie et 30j de Rocéphine)

  • Traitement spécifique:

    • Solumédrol 15mg/kg puis décroissance x 30j

    • 4 échanges plasmatiques

    • Ig Polyclonales 4j


  • Amélioration respiratoire

  • Absence d’amélioration neurologique

    • Sd tétrapyramidal avec apparition d’une spasticité

    • Déficitaire à droite

    • RCP en extension à D, indifférent à G

    • ROS -ROC -RAD -

    • Poursuite oculaire

  • EOT J+10

  • EEG à J+35

    • Tracé pathologie lent aspécifique et asymétrique (pointes lentes)

  • Jéjunostomie, trachéotomie M+1


- Syndrome de Hurst - Leucoencephalite aiguë hémorragique

Acute Haemorrhagic Leukoencephalitis

(AHLE)


(1) Hurst, Med J Aust, 1941

(2) NEJM, 1999

Epidémiologie

  • Encéphalopathies auto-immune (2)

    • Encéphalite post virale (Infection ou Vaccination)

      • Encéphalomyélite Aiguë Disséminée (ADEM)

  • Extrêmement rare: (1)

    • Décrit en 1941, 100 cas rapportés depuis

    • 2% des ADEM

  • 70% de mortalité

  • 3 à 14 j post infection (souvent respiratoire)


(1) NEJM, 1999

(2) Sonneville, Réanimation, 2007

Clinique

  • Fièvre récidivante (après guérison) (2)

  • Déficit Neurologique évoluant rapidement (1)

    • Ataxie, déficit longueur dépendante, paires crâniennes

    • Démyélinisation monophasique

    • Signes de focalisations ou non (côté plus touché)

    • Altération de la conscience (confusion, inattention, somnolences), coma

    • Décès (en 6 à 14 jours)


(1) NEJM, 1999

(2) Rivers, J Exp Med, 1935

Physiopathologie

(3) Davies, Immunol Cell Biol, 1997

  • Origine Immunologique (1)

    • Post-viral et Post-vaccination

    • Variole et Cerveau de lapin

  • Molecular Mimicry (3)

    • Anticorps Anti Myelin-Basic-Protein

    • Épitopes en commun?

    • Reproduit par l’injection d’extrait de (2) cerveau de lapin


Biologie

  • Hyperleucocytose (jusqu’à 40 G/L)

  • LCR:

    • PCR HSV -

    • Normoproteinorachie, Normoglycorachie

    • Pleiocytose à polynucléaires (variable)

    • Bandes oligoclonales sans signification

    • Présence de Globules Rouges

    • Augmentation de la pression d’ouverture


TDM

  • Elimine:

    • Abcès (lésions au contours réhaussés)

  • Atteint SB

    • Hypodensité diffuse SB

    • Epargne relative SG

    • Rehaussement diffus SG

  • Souvent asymétrique

  • Confusion HSV


(1) Gibbs, Journal of computer assisted tomography, 2005

(2) Tshibanda, JBR-BTR, 2007

IRM

(3) Kuperan, Neurology, 2007

  • SB >> SG

  • FLAIR: (1) (2) (3)

    • Hyperintense: 1 grand ou plusieurs petites zones

    • évoquant une SEP

  • Diffusion:

    • Augmentation du coefficient de diffusion.

  • Ganglions de la base - thalamus - tronc

  • Hémorragies pétéchiales, oedème massif, lésions larges et confluentes corrélées au pronostic


NEJM, 1999

Anatomo-Pathologie

  • Macro:

    • Lésions hémorragiques

  • Micro:

    • Vaisseaux au parois très fines et accumulation de macrophages spumeux

    • Lésions de démyelinisation

    • Démyélinisation, inflammation et infiltration cellulaire périvasculaire

    • Hémorragies périvasculaires en anneau par perte de cellules endothéliales


(1) Taferner, Intensive care medicine, 2001

(2) Markus, Journal of neurology, neurosurgery, and psychiatry, 1997

Traitement

(3) Ryan, Transfusion, 2007

  • Contrôle aggressif de la PIC

    • craniectomie plus duroplastie (1)

  • Immunosuppression

    • Corticoides

    • Cyclophosphamide

    • Echanges Plasmatiques (3)

    • Ig Polyclonales IV

  • Seul en addition ou en combinaison

  • A initier le plus tôt possible (2)


Merci…


D’après Til Menge - Curr Opin Neurol - 07


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