Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
This presentation is the property of its rightful owner.
Sponsored Links
1 / 33

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı PowerPoint PPT Presentation


  • 115 Views
  • Uploaded on
  • Presentation posted in: General

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Hematoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 4 Şubat 2014 Perşembe Ar. Gör. Dr. Özden Aksu. PEDİATRİ SABAH TOPLANTISI OLGU SUNUMU . ÇOCUK HEMATOLOJİ. Z. D. 11 yaş, Kız hasta.

Download Presentation

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -

Presentation Transcript


Kocaeli niversitesi t p fak ltesi ocuk sa l ve hastal klar anabilim dal

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi

Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları

Anabilim Dalı

Çocuk Hematoloji Bilim Dalı

Olgu Sunumu

4 Şubat 2014 Perşembe

Ar. Gör. Dr. Özden Aksu


Ped atr sabah toplantisi olgu sunumu

PEDİATRİ SABAH TOPLANTISI OLGU SUNUMU

ÇOCUK HEMATOLOJİ


Kocaeli niversitesi t p fak ltesi ocuk sa l ve hastal klar anabilim dal

  • Z. D.

  • 11 yaş, Kız hasta


Kocaeli niversitesi t p fak ltesi ocuk sa l ve hastal klar anabilim dal

  • Şikayeti:Kolay morarma,halsizlik (20 Temmuz 2011)

    Hikaye:Öksürük şikayetiyle dış merkeze başvuran hastanın öksürüğe bağlı olduğu söylenen boynunda peteşileri,alt ekstremitede ekimozları mevcutmuş.Yapılan kan sayımında

    PLT:23.000

    WBC:4800

    HGB:10,8gr/dl saptanması üzerine hasta tarafımıza yönlendirilmiş.


Kocaeli niversitesi t p fak ltesi ocuk sa l ve hastal klar anabilim dal

  • Özgeçmiş:Özellik yok


Kocaeli niversitesi t p fak ltesi ocuk sa l ve hastal klar anabilim dal

  • Soygeçmiş:Anne ile Baba akraba(amca çocukları)

  • 1.Çocuk:Doğduktan 18 gün sonra vefat etmiş

  • 2.Çocuk:Hastamız

  • 3.Çocuk:7 aylıkken anne karnında ex


Kocaeli niversitesi t p fak ltesi ocuk sa l ve hastal klar anabilim dal

FM

  • Genel durum: İyi

  • Cilt: Turgor, tonus doğal. Ödem, ikter yok.Sırtta ve göğüs ön duvarında peteşi(+).Bilateral alt ekstremitelerde diz çevresinde ekimoz(+)

  • Baş boyun: Saç ve saçlı deri doğal. Boyunda kitle ve LAP yok.

  • Gözler: Işık refleksi bilateralmevcut.Pupiller izokorik. Konjonktivalar ve skleralar doğal. Göz kürelerin her yöne hareketi doğal.

  • Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Burun tıkanıklığı, akıntısı yok. Orofarenks ve tonsiller doğal

  • Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. Üfürüm yok. AFN her iki alt ekstremitede alınıyor. Kalp tepe atımı 5. interkostal aralıkta.


Kocaeli niversitesi t p fak ltesi ocuk sa l ve hastal klar anabilim dal

  • Solunum sistemi: HİHTSEK.Ral,ronküs yok.Toraks deformitesi yok. Retraksiyon yok.

  • Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal. Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali ve splenomegali yok. Traube alanı açık.

  • Genitoüriner sistem: Haricen kız Anomali yok.

  • Nöromüsküler sistem: Bilinç açık. Koopere, oryante Ense sertliği, kernig, brudzunski negatif. Babinski, klonus negatif. Kranial sinir muayeneleri doğal.

  • Ekstremiteler: Kas kitlesi ve tonusu doğal. Deformite yok


Laboratuar bulgulari

LABORATUAR BULGULARI

Üre: 28 mg/dl

BUN:13 mg/dl

Cr:0,64 mg/dl

AST:29 U/L

ALT:11 U/L

Albümin:4,4gr/dl

Na:139 mEq/lt

K:3,5 mEq/lt

Ca:10mg/dl

Mg:2.2mg/dl

P:3,9mg/dl

CRP:0,62mg/dl

Ferritin:140ng/ml

Folik Asit:22,5ng/ml

B12:525pg/ml

WBC:4290

  • NEU: 977

  • HGB: 10.8gr/dl

  • HCT: 32,1

  • PLT: 18.800

  • Periferik Yayma:

    %80 lenfosit

    %16PNL

    %4 eozinofil

    Atipik hücre yok


Patolojik bulgular

Patolojik Bulgular

  • Pansitopeni

  • Ekimoz(+) ve Peteşi(+)


N taniniz ned r

ÖN TANINIZ NEDİR????


Lk tetkikler

İlk tetkikler

  • KİA: Normoselüler heterojen Kİ, megakaryositler az sayıda görüldü. Eritroid ve myeloid seri elemanları normal oran ve maturasyonda.

  • Hasta poliklinik takibine alındı.

  • Kulaktan kanama (16.08.2011) ile başvurduğunda WBC 4960, ANC 2670, Hb 11,3gr/dl MCV 98 fl plt:23000/mm3

  • Tekrar kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi yapıldı.


Kocaeli niversitesi t p fak ltesi ocuk sa l ve hastal klar anabilim dal

KİA:

Hiposelüler heterojen kemik iliği,megakaryositler az

sayıda. Eritroid ve miyeloid seri hücreleri normal.

KİB:

Hücresellik fokal %30 genelde %10dan az.

Yağ dokusu %90.

Aplastik anemi ile uyumlu.

Genetik testler:

Sitogenetik incelemede 46,XX bulundu.

Hipoplastik MDS açısından yapılan incelemede

trisomi 8(-)

del 7 negatif(-)

monosomi 7(-)

del 5 negatif(-)

Kromozom kırığı: NMT ve DEB ile kırık saptanmadı


Aplast k anem

APLASTİK ANEMİ

  • Aplastik anemi kemik iliğinde kan üreten elemanlarda belirgin azalma veya yokluk ve mono-bi-pansitopeni ile giden fizyolojik ve

  • anatomik kemik iliği yetersizliğidir. Konjenital veya edinsel olabilir.

  • Yıllık insidansı milyonda 2-4’tür.


Kocaeli niversitesi t p fak ltesi ocuk sa l ve hastal klar anabilim dal

İlik aplazisine yol açan nedenler:

EDİNSEL

Sitotoksik ilaçlar

Radyasyon

Graft-versus-host hastalığı

Aplastik kriz

Hemofagositik sendrom

Hiposellüler miyelodisplastik sendrom/ akut miyeloid lösemi

Büyük granüler lenfositoz/ lösemi

İdyopatik/ idyosenkrazik aplastik anemi

KALITSAL

Fanconi aplastik anemisi

Diskeratozis konjenita

Schwachman Diamond sendromu

Amegakaryositik trombositopeni


Kocaeli niversitesi t p fak ltesi ocuk sa l ve hastal klar anabilim dal

  • Ağır olmayan aplastik anemi:

  • Yakın izlem ve destek bakım/tedavileri:

  • Hafif ve orta ağırlıktaki aplastik anemili hastaları kendiliğinden düzelme açısından izlemi gerekir.

  • -kanamalı ağır trombositopeni

  • -transfüzyon gerektiren kronik anemi

  • -ağır enfeksiyonlar gelişirse:

  • ağır aplastik anemi gibi tedavi edilir.


Kocaeli niversitesi t p fak ltesi ocuk sa l ve hastal klar anabilim dal

2. Ağır aplastik anemi:

- HLA uyumlu kardeş verici varsa allojeneik kök hücre nakli

- HLA uyumlu kardeş verici yoksa : Hastayı ATG, siklosporin ,metilprednizolon ve G-CSF ile tedavi

- Yanıt yoksa veya yanıt sonrası ağır aplastik anemi tekrar ortaya çıktıysa ve uygun verici bulunabilirse HLA uyumlu akraba dışı vericiden kök hücre nakli (kemik iliği, periferik kök hücre veya kordon kanı nakli). Uygun verici yoksa 2. kür immunsupresif tedavi yapılabilir.


Hasta

Hasta

  • Hasta ailenin tek çocuğu. Fakat anne ve babası akraba olduğu için anne babadan doku grupları istendi.

  • Anne,baba ile doku grubu uyumu olmayan hastanın ağır aplastik anemi olması nedeniyle akraba dışı donör taraması başlatıldı.

  • Bu sırada hastaya destek tedavisi verildi..


Kocaeli niversitesi t p fak ltesi ocuk sa l ve hastal klar anabilim dal

Donörü olmayan ağır aplastik anemili hastaya immunsupresif tedavi verilmesi planlandı.

İmmunsupresif tedavi:

-Antitimosit globulin (ATG) ve siklosporin (CSA). ATG ve CSA’ya serum hastalığını önlemek için metilprednizolon veya prednizon eklenir. Nötrofil sayısında daha hızlı artış sağlamak için granülosit koloni stimüle edici faktör (G-CSF) kullanılır.

Ç.Hematoloji servisine yatırıldı.20mg/kg dan 5 gün ATG tedavisi verilmesi beraberinde 1,5mg/kg/gün steroid tedavisi başlandı (14.10.2013). ATG tedavisinin bitiminde siklosiporin 5mg/kg/gün den 2 dozda başlanması, siklosporin düzeyinin 150-250ng/ml arasında tutulması hedeflendi.


Kocaeli niversitesi t p fak ltesi ocuk sa l ve hastal klar anabilim dal

  • ATG tedavisini sorunsuz bir şekilde alan hasta siklosporin tedavisinin 12.gününde (30.10.2013) Hbg değeri 7,8gr/dl olması nedeniyle verilen 2Ü ES sonrasında aniden bilateral alt ekstremitede ritmik, atım tarzında fokal nöbet şikayeti gelişti.5 dk sonra nöbet şikayeti tekrarlayan ve 3-4 dk süren hastanın nöbet şikayeti geriledikten sonra sağ tarafta hemiparezsi saptandı.


Kocaeli niversitesi t p fak ltesi ocuk sa l ve hastal klar anabilim dal

  • GDorta

  • TA:130/80 mmHg(

    Bilinç,açık koopere,oryante.

    Bilateral ışık refleksi+/+ Göz küresinin her

    hareketi doğal.Nistagmus(-)

    Kerning,brudzinski(-) patolojik refleksler(-)

    DTRnormoaktif

    Dismetri,disdadokinezi(-)

    Konuşma bozukluğu yok


Kocaeli niversitesi t p fak ltesi ocuk sa l ve hastal klar anabilim dal

Kas gücü:

Sağ alt ekst:3/5

Sol alt ekst:5/5

Sağ üst ekst:3/5

Sol üst ekst:5/5

Diğer sistem muayeleriDoğal

  • Hastanın rutin kan tetkikleri,kardiyak markerları,d-dimer,fibrinojen tetkikleri gönderildi.Patolojik bir değere rastlanmadı.

  • Siklosporin düzeyi 105ng/ml(N:150-250ng/dl)


Kocaeli niversitesi t p fak ltesi ocuk sa l ve hastal klar anabilim dal

  • Hastanın kraniyal MR;

  • Derin ve yüzeyel ak maddede,supra-infratenrorial alanda T2 ve Flair kesitlerinde yaygın hiperintens lezyonlar mevcut

  • Difüzyon kısıtlılığı(-)


Kocaeli niversitesi t p fak ltesi ocuk sa l ve hastal klar anabilim dal

  • ÖN TANINIZ NEDİR????


Posterior reversible ensefalopati sendromu pres

Posterior Reversible Ensefalopati Sendromu (PRES)

  • Klinik ve radyolojik olarak tanımlanan geçici bir nöroensefalopati sendromu.

  • Klinik Bulgular: Başağrısı, konvülziyon, görme bozuklukları (lokal patoloji olmaksızın görme kaybı, görme bulanıklığı, kortikal körlük, hemianopsi), bilinç durumunda değişiklikler, istemsiz hareketler, ataksi, kraniyal sinir palsileri, pareziler, konuşma bozukluğu, kabus, görsel halusinasyonlar, afazi, kusma.


Kocaeli niversitesi t p fak ltesi ocuk sa l ve hastal klar anabilim dal

  • Kraniyal MRI Bulguları: FLAİR veya T2 ağırlıklı kesitlerde subkortikal beyaz dokuda (daha az miktarda kortikal) yüksek intensiteli tutulumunun görülmesi

  • Lezyonlar çoğunlukla çift taraflı ve simetrik olup sıklık sırasına göre oksipital, pariyatel, frontal lob ve nadirende beyin sapı ve serebellum bölgelerinde gelişir.


Kocaeli niversitesi t p fak ltesi ocuk sa l ve hastal klar anabilim dal

  • Etyoloji:

  • Hazırlama rejimleri: tüm vücut ışınlaması, myelosupresif rejimler

  • İlaçlar: Siklosporin, MTX, takrolimus, prednisolon, NSAI, G-CSF, IVIG

  • Hipertansiyon

  • Metabolik bozukluklar: Hipomagnezemi, hipokalsemi, hiperkalsemi, hipokolestrolemi,

  • Diğer: Eritrosit transfüzyonu, trombositopeni (intrakranyal kanama)


Kocaeli niversitesi t p fak ltesi ocuk sa l ve hastal klar anabilim dal

  • TEDAVİ YAKLAŞIMI:

  • Konvülziyon geçiriyorsa IV diazem ile konvülziyonun durdurulması sonrasında en az 3 ay süre ile antikonvulzan tedavi (fenitoin veya levatresetam)

  • Tansiyonunun yakında takibi ve gerekirse anti-hipertansif tedavi (amlodipin)

  • Serum elektrolit düzeylerinin yakın takibi ve gerekiyorsa magnezyum veya kalsiyum desteği

  • Kan değerlerinin yakın takibi ve trombosit değeri > 50.000/mm3 ve Hb değeri 8.0-11.0 gr/dL olacak şekilde gerektiğinde transfüzyon desteği

  • Kraniyal MRI incelemesinin en kısa sürede yapılması

  • Eğer siklosporine bağlı geliştiği düşünülürse; Siklosporin tedavisinin kesilmesi ve sonrasında immünosüpresif tedavinin düzenlenmesi


Hasta1

HASTA

  • PRES nedeni olarak hastanın steroid tedavisi ve verilen ES düşünüldü.(2Ü ES hgb değerini:7,8gr/dl den,12,9gr/dl ye yükselmiş.Bakılan siklosporin düzeyi toksik dozda değildi.

  • Steroid azaltılıp kesilmeye geçildi.

  • ES transfüzyonu yapılırken düşük miktarda yapılması,tansiyon yüksekliği açısından antihipertansif tedavi başlanması planlandı.

    Antikonvulzan fenitoin başlandı.

  • Kontrolde nöbetleri olmadı.

  • Kontrol MRI(30.11.2013) ve EEG normal.


Kocaeli niversitesi t p fak ltesi ocuk sa l ve hastal klar anabilim dal

  • Hasta halen aplastik anemi olarak izleniyor. İmmunsupresif tedavi (CsA) devam ediyor.

  • Tekrar tedavi için Sağlık Bakanlığına başvuruldu.

  • Aile doku grubu uygun kardeş için preimplant genetik tanıya gönderildi.


  • Login