1 / 32

POLYURIE - POLYDIPSIE

POLYURIE - POLYDIPSIE. - stížnost na velký obrat tekutin - noční teploty u kojenců - neprospívání či ztráta hm. - dehydratace - enuresa - absence pocení, suchá kůže. = obrat tekutin za bazálních podmínek > 150 (200) % normy.

azuka
Download Presentation

POLYURIE - POLYDIPSIE

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. POLYURIE - POLYDIPSIE

  2. - stížnost na velký obrat tekutin- noční teploty u kojenců- neprospívání či ztráta hm.- dehydratace- enuresa- absence pocení, suchá kůže

  3. = obrat tekutin za bazálních podmínek > 150 (200) % normy

  4. Novorozenec a kojenec 0-12 měs: 3-10 kg: fyziolog. příjem: 150 - 100 ml/kg/24 hodpatolog. příjem = polydipsie: 225 - 150 ml/kg/24 hodfyziolog. výdej močí:50-60% tj. 90-60 ml/kg/24 tj. 3,75 - 2,5 ml/kg/hod patolog. výdej = polyurie: 5,6 - 3,8 ml/kg/hod

  5. Starší děti: 11 - 20 kg: fyziolog. příjem: 100 - 75 ml/kg/24 hod(1000 ml + 50 ml/kg/den hmotnosti nad 10 kg)patolog. příjem = polydipsie: 150 - 110 ml/kg/24 hodfyziolog. výdej močí: 50-60% 60-45 ml/kg/24 tj. 2,5 - 1,9 ml/kg/hod patolog. výdej = polyurie: 3,8 - 2,8 ml/kg/hod

  6. Starší děti: nad 21 kg: fyziolog. příjem: 75 - 50 ml/kg/24 hod(1500 ml + 25 ml/kg/den hmotnosti nad 20 kg)patolog. příjem = polydipsie: 110 - 75 ml/kg/24 hodfyziolog. výdej močí: 50-60% 45-30 ml/kg/24 tj. 1,9 - 1,2 ml/kg/hod patolog. výdej = polyurie: 2,8 - 2 ml/kg/hod

  7. Základní princip dif.dg. přístupu:1) rozlišit psychogenní (habituální) polyurii-polydipsii od diabetes insipidus2) rozlišit centrální (neurohumorální) DI od renálního (nefrogenního) DI 3) rozlišit příčinu centrálního DI (resp. i renálního)

  8. Fysiologie vodního hospodářství Dynamická rovnováha mezi příjmem a výdejem tekutin (vody) s cílem zachovat osmolalitu plasmy (ECT) 282-295 mOsm/kg je udržována 3 základními mechanismy

  9. 1) ŽÍZEŇ: centrum v hypotalamu  osmo

  10. 1) ŽÍZEŇ: centrum v hypotalamu  osmo 2) ADH: hypotalamus nn. supraoptici a paraventriculi  ADH+neurofysin II  z.l.h.

  11. 1) ŽÍZEŇ: centrum v hypotalamu  osmo 2) ADH: hypotalamus nn. supraoptici a paraventriculi  ADH+neurofysin II  z.l.h. 3) LEDVINY: bb.sb.k.  V2 receptor  cAMP  aquaporiny, water channel  přestup H2O ADH + V2 receptor + G-protein  cAMP  kináza  aquaporin

  12. Příčinu hledáme v uvedených 3 mechanismech: 1) ŽÍZEŇ 2) ADH 3) LEDVINY

  13. Dif. dg. rozvaha nad pacientem s polyurií - polydipsií: vstupní vyšetření: • Glykemie, moč chem - Diabetes mellitus • Iontogram: chron. hypokalemie (Bartter like syn) Hyperkalcemie (sarkoidosis, hyperparath.) • Kreatinin, sono urotraktu (renální choroba) • Osmolalita séra a moče (stejný čas). S výhodou hned po přijetí nebo druhý den ráno. séra(>295)+moče=diabetes insipidus séra+moče(>750)=psychogenní polydipsie séra+moče=???test žízní + event. s ADH

  14. Test ŽÍZNĚNÍM - rozlišení psychogenní (habituální) polydipsie a skutečného diabetes insipidus • ŽÍZNĚNÍ po 8-12 hodin. Monitorujeme: (tabulka) diurézu, váhu pacienta, osmolalitu moče, osmolalitu séra (+ionty, urea) á 2 - 3 hodiny (kanyla-odběry, možnost dehydratace, pomalá KI snižuje riziko non-compliance, která může být velkým problémem). • Ukončení testu: známky dehydratace, úbytek na váze > 5%, nesnesitelná žízeň, dosáhne-li se hyperosmolality séra > 295 mOsm/kg (! moč na osmolalitu!), dosáhne-li se osmolality moče >750 mOsm/kg.

  15. Hodnocení testu žízněním • 1)  séra +  moče (>750 mOsm/kg) Dg.: PSYCHOGENNÍ POLYDIPSIE test s ADH se neprovádí • 2)  séra (>295) +  moče (< 295) Dg.: DIABETES INSIPIDUS provede se test s ADH k rozlišení neurohumorálního a nefrogenního DI • 3)  séra +  moče (295-750) Dg.:NEJISTOTA- opakovat, compliance ?

  16. Hodnocení testu žízněním Závislost osmolality moče a séra. Dle Moses et al. In Harrison´s Principles of Internal Medicine. New York, McGraw-Hill, 1998 • 1)  séra +  moče (>750 mOsm/kg) Dg.: PSYCHOGENNÍ POLYDIPSIE test s ADH se neprovádí • 2)  séra (>295) +  moče (< 295) Dg.: DIABETES INSIPIDUS provede se test s ADH k rozlišení neurohumorálního a nefrogenního DI • 3)  séra +  moče (295-750) Dg.:NEJISTOTA- opakovat, compliance ?

  17. Minirin sprej (desmopressin, desamino-arginin-vasopressin = analog ADH s prodlouženým účinkem na 8-10 hod), nasálně, 1 ml=0,1 mg, 1 gtt = 5 μg 1 dávka = 10 μg, dávkuje se 0.1-0.5 μg/kg tj. většinou 1/4-1/2-1-2 gtt á 5 μg pro kojence-batole-starší díti. Pak probíhá test žízněním. Hodnotí se osmolalita moče v každé porci moče do 8 hod. Existuje více schemat provedení - např. s parenterální aplikací ADH. Koncentrační pokus s ADH = odlišení neurohumorálního od renálního DI (byl-li testem žízněním prokázán)

  18. 1) osmolalita moče > 750 mOsm/kg  Dg.: DIABETES INSIPIDUS NEUROHUMORALIS (CENTRALIS, CRANIALIS) + pátrání po příčině 2) osmolalita moče < 295 mOsm/kg  Dg.: DIABETES INSIPIDUS RENALIS (NEFROGENNÍ) Koncentrační pokus s ADH - hodnocení

  19. Primární onemocnění: těžké dehydratace s hypernatremií a hyperpyrexií v kojeneckém věku. Xp28 - V2 receptor AR, 12p13 - defekt aquaporinů Sekundárně: renální selhávání, obstrukční uropatie, refrakternost ADH ( K+  Ca++) Renální diabetes insipidus

  20. Vrozený: AD, AR (20.chrom) Wolframův sy (DIDMOAD) septooptická dysplazie Získaný: trauma (úraz, neurochirurgie) tumory (kraniofaryng., gliom optiku, germinom) histiocytoza z Langerhansových bb., leukemie sarkoidóza, TBC infekce (CMV, toxoplasmoza, meningoencefalitis) Nutná vyšetření: neurologické, oční pozadí, perimetr, MRI CNS (při neg. nálezu á 6 měs po 5 let), techneciová scintigrafie skeletu, endokrinologické (hypopituitarismus?) Neurohumorální diabetes insipidus

  21. 6 měsíců narůstající polydipsie. Polyurii rodiče nezaznamenali Moč+sed opak. neg. Hypostenurie, i po koncentračním a ADH testu (253 mOsm/kg) Kreatinin 102 μmol/l  vyšetření urotraktu 2,5 letý chlapec přišel s podezřením na diabetes insipidus:

  22. Dg. závěr z mikční cystoradiografie: Pasivní VUR V.stupně oboustranně reimplantace 2,5 letý chlapec přišel s podezřením na diabetes insipidus:

  23. Dg. závěr z mikční cystoradiografie: Pasivní VUR V.stupně oboustranně  REIMPLANTACE Těžká porucha vyprazdňování m.m. pro fibrotizaci hrdla  přech. epicystostomie  VY-PLASTIKA 2,5 letý chlapec přišel s podezřením na diabetes insipidus:

  24. Od 2 měsíců věku pozorován vyšší příjem tekutin. Pije hodně čaj, během noci až 5x. Ve 14ti měsících přijata na spádové dětské odd. Vyloučen D.M. Opakovaně hypostenurie (40-80 mOsm/kg). Proveden koncentrační pokus přímo s Adiuretinem  472 mOsm/kg  neurohumorální DI. CT CNS v normě  Adiuretin 2x1 gtt. Pije nadále - i během noci! Po měsíci léčby upadla do BEZVĚDOMÍ s křečemi.  Na+ 117 mmol/l  přeložena k dg. Po 12ti hodinách žíznění osmolalita moče 559 a séra 294 mOSm/kg  PSYCHOGENNÍ polydipsie. 14ti měsíční dívka:

  25. Vyšetřena na spádovém DO pro stížnost na primární noční enurézu zjištěna polydipsie, polyurie - pila i v noci, cca 4l/den. . Po 14ti hodinách žíznění osmolalita moče 290 a séra 310 mOsm/kg (Na+ 150 mmol/l). Po podání 2 gtt Adiuretinu osmolalita moče 594. Scintigrafie skeletu, oční pozadí , ostatní funkce hypofýzy v normě. Na MRI chybí signál neurohypofýzy. Dg.: DIABETES INSIPIDUS NEUROHUMORALIS Byly prováděny MRI 4 roky á 6 měs, pak 5. rok . 4-letá dívka s enurézou:

  26. Stesk na polyurii, polydipsii v posledních 3 měsících před přijetí. Rodiče pozorovali změnu povahy. Před 2 roky úraz obličeje o prolézačku. Koncentračním pokusem s ADH prokázán neurohumorální DI. Na MRI hypofýzy rozšíření infundibula a hypodenzní ložisko - hodnocené jako mikroadenom či reziduum po krvácení. Spekulováno o následku úrazu. MRI á 6 měs. Za další 4 roky destruktivní změny v oblasti molárů  histologie: HISTIOCYTOSIS z Langerhansových bb.  onkologická léčba. Při počátku onemocnění 12ti letá dívka:

  27. Polyurie, polydipsie od 10 let věku, dg. a léčen neurohumorální DI, nález na MRI v počátku němý. Po 3 let zjištěna centrální hypotyreóza, na MRI rozsáhlý tumor oblasti 3.komory. Zdánlivě inoperabilní tumor extirpován v ÚVN. Histologicky: DYSGERMINOM radioterapie. Po 6 letech po op, bez recidivy tu. Panhypopituitarismus, hyperfagický syndrom. 13ti letá dívka s neurohumorálním DI:

  28. Stagnace na váze, 10 plen denně „daly se ždímat“, 2x febrilní špičky 39stC v noci, k ránu. Na spádovém DO s-Na 165, s-Osm 358, u-Osm 88 po desmopresinu 0,42 g/kg nasálně a i 0,3 g/kg i.v. nevedlo k poklesu diurézy a zvýšení osmolality moče (max. 126 mOsm/kg), aktivita FVIII v čase 0-30-60 min po i.v. desmopresinu 86-85-86% Dg.: DIABETES INSIPIDUS RENALIS, defekt V2 receptoru molekulárně genetické vyšetření negat. Terapie: hydrochlorothiazid 3 mg/kg/den + amilorid 0,3 mg/kg/den diuréza ze 7,3 na 5,3 ml/kg/hod 2,5 měsíční chlapec, jehož „pleny se daly ždímat“.:

More Related