1 / 15

SD-IAP č.268

Ústav patológie SZU Cytopathos, s.r.o., Bratislava-Kramáre Referuje: MUDr. Petronela Bušíková-Malenovská. SD-IAP č.268. Klinické údaje a makroskopia: 29-ročný pacient s dlhšie trvajúcou rezistenciou na ľavom predlaktí, klinicky suspektný neurofibróm.

ata
Download Presentation

SD-IAP č.268

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Ústav patológie SZU Cytopathos, s.r.o., Bratislava-Kramáre Referuje: MUDr. Petronela Bušíková-Malenovská SD-IAP č.268

  2. Klinické údaje a makroskopia: 29-ročný pacient s dlhšie trvajúcou rezistenciou na ľavom predlaktí, klinicky suspektný neurofibróm. Išlo o tumor d = 5 cm, na reze belavej farby, tuhšej konzistencie, bez ložiskových zmien.

  3. Histologický nález: Opúzdrený, od okolia ostro ohraničený tumor, väčšinou rastúci solídne, tvorený bunkami typu fibroblastov, s miernymi jadrovými atypiami. Na periférii je tumor myxoidnej štruktúry, miestami so striedaním sa myxoidných a celulárnejších fibroblastických úsekov. Tumor je bez nekróz, mitotická aktivita: maximálne 2-3 typické mitózy/10 HPF.

  4. Použité protilátky: S-100 proteín /poly, Dako, Glostrup/, vimentin /mono, 3B4, Dako/, CD34 /mono, QBEnd10, LabVision, Westinghouse/, CD31 /mono, JC70A, Dako/, desmin /mono, D33, Dako/, Bcl-2 /mono, 124, Dako/, kolagen IV /mono, CIV22, Dako/, alfa-aktin /mono,1A4, LabVision/, CK AE1-3 /mono, CKAE1/CKAE3, LabVision/, CD99/ mono, 12/E71, Dako/, Ki-67 /mono, MIB-1, Dako/ Výsledky imunohistochemických vyšetrení: Vimentin+, CD-99: fokálne +, MIB-1 index: 2-3%-ná intranukleárna pozitivita

  5. Cytogenetické vyšetrenia: Translokácia FUS-génu na chromozóme 7 Translokácia CREB3L2 génu na chromozóme 16

  6. ???????????????????????????

  7. Diagnostický záver: Low-grade fibromyxoidný sarkóm (Evansov sarkóm) /hyalinizujúci vretenovitobunkový tumor s obrovskými rozetami

  8. Low-grade fibromyxoidný sarkóm – prvý popis – Evans roku 1987 • Pôvodne bol považovaný za typický low-grade tumor. Neskôr sa dokázali pomerne časté metastázy. • Hyalinizujúci vretenovitobunkový tumor s obrovskými rozetami – prvý popis – Lane a spol. – rok 1997. Pôvodne bol považovaný za samostatný nádor. Neskôr bola prijatá myšlienka, že ide o hyalinizujúci variant low-grade fibromyxoidného sarkómu – rovnaké translokácie génov.

  9. Menej obvyklé histologické zmeny v Evansovom sarkóme: Jadrové pseudoinklúzie, usporiadané nádorových buniek do riadkov, stromálne siderofágy, štrbinovité prietory, pripomínajúce synoviálnu metapláziu.

  10. Diferenciálna diagnóza • Myxoidný neurofibróm, S100+ • Perineurióm, EMA+ • Myxoidná nodulárna fascitída • Celulárny myxóm • Desmoid-like fibromatóza • Myxofibrosarkóm, CD34+ • MPNST /malígny schwannóm/, S100+ • Vretenovobunkový liposarkóm • Myxoidný liposarkóm

  11. Použitá literatúra 1/ Folpe AL, Lane KL, Paull G, Weiss SW.: Low-Grade Fibromxyoid Sarcoma and Hyalinizing Spindle Cell Tumor With Giant Rossettes. The American Journal of Surgical Pathology, 2000:24:1353-1360 2/ Michal M, Skálová A, Zámečník M.: Nové jednotky a úskalí diagnostiky nádorú měkkých tkání. Rozhledy v chirurgii, 1999:78:76-82 3/ Weiss SW, Goldblum JR.: Enzinger and Weiss´s Soft Tissue Tumors. The 5-th Edition, 2008, Mosby Incorporated, pp. 316-328 4/ Zámečník M, Michal M.: Low-Grade Fibromyxoid Sarcoma: A Report of Eight Cases Eith Histologic, Immmunihostochemical and Ultrastructural Study. Annals of Diagnostic Pathology, 2000:4:207-217

More Related