Zesp nerczycowy
This presentation is the property of its rightful owner.
Sponsored Links
1 / 128

ZESPÓŁ NERCZYCOWY PowerPoint PPT Presentation


  • 129 Views
  • Uploaded on
  • Presentation posted in: General

ZESPÓŁ NERCZYCOWY. łac. syndroma nephroticum ang. nephrotic syndrome. Definicja. Stan kliniczny charakteryzujący się dobową utratą białka z moczem > 3,5g / 1,73 m 2 (>50 mg/kg m.c.) oraz: Hipoalbuminemią Obrzękami i przesiękami do jam ciała często z towarzyszącą: Lipidurią

Download Presentation

ZESPÓŁ NERCZYCOWY

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -

Presentation Transcript


Zesp nerczycowy

ZESPÓŁ NERCZYCOWY

łac. syndroma nephroticum

ang. nephrotic syndrome


Definicja

Definicja

Stan kliniczny charakteryzujący się dobową

utratą białka z moczem > 3,5g / 1,73 m2 (>50 mg/kg m.c.) oraz:

Hipoalbuminemią

Obrzękami i przesiękami do jam ciała

często z towarzyszącą:

Lipidurią

Hiperlipidemią

Częstość występowania 1,1-1,2 na 100 tysięcy


Przyczyny

Przyczyny

Glomerulopatie pierwotne – 60%

Nefropatia błoniasta

Ogniskowe, segmentalne szkliwienie kłębuszków nerkowych

Submikroskopowe kłębuszkowe zapalenie nerek

Glomerulopatie wtórne – 40%

Nefropatia cukrzycowa

♀ 20 – 40 r.ż. - głównie nefropatia toczniowa

> 50 rż. – głównie skrobiawica i układowe zapalenia naczyń


Patofizjologia bia komoczu

Patofizjologia białkomoczu

Białkomocz kłębuszkowy - Uszkodzenie kłębuszkowej bariery filtracyjnej, powiązane ze wzrostem przesączania prawidłowych białek osocza

Białkomocz cewkowy – Zmniejszenie resorpcji białek przez komórki cewek nerkowych

Białkomocz przelewowy – nadmierne wydalanie nieprawidłowych, niskocząsteczkowych białek produkowanych w dużej ilości i w całości przesączanych przez kłębuszek nerkowy

Białkomocz wydzielniczy – Wzrost wydzielania białek przez nabłonek dróg moczowych w odpowiedzi na zmiany zapalne lub związany z rozrostem nowotworowym


Patofizjologia bia komoczu1

Patofizjologia białkomoczu

Białkomocz kłębuszkowy może wynikać z uszkodzenia śródbłonka kapilar kłębuszka, błony podstawnej, komórek nabłonka trzewnego (podocytów) oraz z zaburzeń hemodynamicznych wewnątrz kłębuszka.

Białkomocz kłębuszkowy jest najczęściej nieselektywny. Oznacza to, że z moczem wydalana jest zarówno albumina o ciężarze cząsteczkowym 69 000 Da, jak i białka o wyższej masie cząsteczkowej, takie jak immunoglobuliny klasy G o ciężarze

160 000 Da.

Selektywny białkomocz, czyli taki, w którym najczęstsze jest wydalanie białek o mniejszej cząsteczce występuje przede wszystkim w submikroskopowym kłębuszkowym zapaleniu nerek u dzieci, rzadziej u dorosłych. Oznacza on najczęściej wydalanie albumin.


Patofizjologia bia komoczu2

Patofizjologia białkomoczu

Spowolnienie przepływu nerkowego wskutek wzrostu oporu kłębuszkowej tętniczki odprowadzającej powoduje wzrost ciśnienia wewnątrzkapilarnego, przez co mechanicznie odkształca podocyty, zwiększa średnicę porów błony filtracyjnej. W efekcie następuje zwiększenie frakcji filtracyjnej, przechodzenie białek do przestrzeni moczowej i w rezultacie także białkomocz. Opisane zjawisko jest w dużym stopniu powiązane ze zwiększeniem aktywności kłębuszkowego układu RAAi zmianami lokalnego stężenia endoteliny-1.


Bia komocz

Białkomocz

Fizjologiczny - <150 mg/dobę (średnio 50 mg)

- białka osocza – 60% (albuminy, enzymy, hormony i inne białka drobnocząsteczkowe)

- białka dróg moczowych – 40% (białko Tamma i Horsfalla, immunoglobuliny gł.IgA)

Nerczycowy - >3,5 g/dobę/1,73 (50 mg/kg)


Obrz ki

Obrzęki

Występują gdy utrata białka wynosi >5 g/d a stężenie albuminy w surowicy ≤20 g/l


Obrz ki1

Obrzęki

U ponad 60% chorych stwierdza się prawidłową lub nawet zwiększoną objętość krążącego osocza. W tej grupie pojawianie się obrzęków nie jest bezpośrednią pochodną niskiego ciśnienia onkotycznego, ale pierwotnego defektu wydalania sodu.


Obrz ki2

Obrzęki

Przyczyny:

Upośledzenie wydalania sodu i wody (zwiększona aktywność układu współczulnego i osłabienie reakcji na przedsionkowy peptyd natriuretyczny -ANP)

Spadek ciśnienia onkotycznego i ucieczka wody z krążenia do przestrzeni pozanaczyniowej (towarzysząca aktywacja układu RAA, wzmożone wydzielania wazopresyny, zmniejsznie wytwarzania ANP)

- Zwiększony katabolizm cewkowy albumin


Obrz ki3

Obrzęki

Miękkie i symetryczne, występują początkowo rano pod oczami i wieczorem wokół kostek. W miarę progresji zespołu nerczycowego obejmują na stałe podudzia i uda, a następnie okolicę krzyżową, podbrzusze i twarz.

Skóra na kończynach jest napięta, pojawiają się zmiany traficzne ze skłonnością do nadkażeń.

Utrudnienie odpływu żylnego dodatkowo sprzyja zakrzepicy.


Dyslipidemia

Dyslipidemia

hipercholesterolemia, hipertriglicerydemia

W łagodnych postaciach zespołu nerczycowego – głównie wzrost stężenia cholesterolu, w cięższych pojawia się również hipertiglicerydemia


Dyslipidemia1

Dyslipidemia

Przyczyny:

↑ syntezy VLDL (lipoprotein o bardzo małej gęstości) równolegle do syntezy albumin

↓ aktywności lipazy lipoproteinowej hydrolizującej VLDL

Utrata z moczem LCAT (acetylotransferazy lecytyno-cholesterolowej)

↑ aktywności transferazy estrów cholesterolowych

Podwyższone stężenie aterogennej lipoproteiny Lp(a)


Dyslipidemia2

Dyslipidemia

Hiperlipidemia przyspiesza spadek GFR

Pięciokrotnie zwiększa się ryzyko nagłego zgonu sercowego

Zwiększone stężenie cholesterolu całkowitego w surowicy jest objawem nawrotu zespołu nerczycowego lub niepełnej remisji


Powik ania

Powikłania

Zaburzenia w układzie krzepnięcia

Zwiększone stężenie czynnika von Willenbranda

Zwiększone stężenie fibrynogenu

Obniżone stężenie białka S (koenzym białka C)

Wzmożona aktywacja płytek krwi

sprzyjają jawnej zakrzepicy u ok.. 10% dorosłych i 2% dzieci z zespołem nerczycowym


Powik ania1

Powikłania

Podatność na zakażenia

związane z utratą immunoglobulin, transferyny i ceruloplazminy z moczem


Objawy

Objawy

U prawidłowo odżywionych osób dorosłych objawy kliniczne rozwijają się dopiero przy białkomoczu przekraczającym 5 g/24 h.

Przy białkomoczu >10 g/24 h nieuchronny jest rozwój pełnoobjawowego zespołu nerczycowego.


Objawy1

Objawy

Pienienie się moczu

Duża zawartość białka

Obrzęk tkanki podskórnej (zatrzymanie do 4 litrów wody w ustroju może nie być widoczne)

Początkowo miękkie, symetryczne występują rano pod oczami i wieczorem wokół kostek. W miarę progresji zespołu nerczycowego obejmują na stałe podudzia i uda, a następnie okolicę krzyżową i twarz.


Objawy2

Objawy

Przesięki w jamach ciała

Duszność

Obrzęk błony śluzowej przewodu pokarmowego

brak apetytu, nudności, bóle brzucha, zmniejszenie działąnia terapeutycznego leków podawanych doustnych.

W ciężkich przypadkach wskutek obrzęku śluzówki przewodu pokarmowego i wodobrzusza dochodzi do tzw. przełomów brzusznych, wyrażających się silnymi bólami brzucha i wymiotami.


Objawy3

Objawy

Nadciśnienie tętnicze

Nie jest stałym objawem zespołu nerczycowego. Stwierdzenie go na początku choroby sugeruje wtórną postać zespołu nerczycowego lub idiopatyczne kłębuszkowe zapalenie nerek na podłożu zmian rozplemowych.

Niedożywienie, wyniszczenie

W długotrwałym, źle reagującym na leczenie zespole nerczycowym

Żółtaki powiek

W przypadku ciężkiej hiperlipidemii


Rozpoznanie

Rozpoznanie

Stwierdzenie nerczycowego białkomoczu oraz 2 z 3 objawów:

Obrzęków

Hipoalbuminemii

hiperlipidemii


Badania laoratoryjne badania moczu

Badania laoratoryjne – badania moczu

biochemiczne – białkomocz

Utrata białka >3,5 g z moczem w dobowej zbiórce moczu

Iloraz stężeń białka i kreatyniny oznaczonych w próbce porannego moczu i wyrażonych w mg/dl (otrzymana niemianowana wartość odpowiada dobowej utracie białka w gramach)


Badania laboratoryjne badania moczu

Badania laboratoryjne- badania moczu

Badanie mikroskopowe – daje różny obraz, zależnie od przyczyny białkomoczu, np:

Niecharakterystyczny, z brakiem lub okresowym krwinkomoczem i ewentualnie ziarnistościami lipidowymi w przypadku submikroskopowego KZN

Obfitość czerwonych krwinek, wałeczki erytrocytarne i tłuszczowe w przypadku ciężkiego mezangialno-włośniczkowego lub gwałtownie postęującego KZN.


Badania laboratoryjne badania krwi

Badania laboratoryjne- badania krwi

białka osocza

- hipoalbuminemia,

- zwiększenie odsetka α2- iß-globulin

zmniejszone stężenie IgG w pierwotnych kzn, zwiększone w niektórych wtórnych np. SLE

niedokrwistość

– utrata transferyny z moczem


Zesp nerczycowy

Postępowanie diagnostyczne w pierwszym rzędzie powinno być nakierowane na ewentualne uchwycenie przyczyn wtórnego zospołu nerczycowego


Algorytm post powania

Algorytm postępowania

Badanie moczu testem paskowym

Dokładny wywiad i badanie fizykalne (m.in.. masa ciała oraz ciśnienie tętnicze, objętość moczu dobowego)

Badanie ogólne moczu, białkomocz, osad moczu, OB, morfologia, biochemia krwi (elektrolity, funkcja nerek, enzymy wątrobowe, gospodarka lipidowa, glukoza, białko całkowite i albuminy)


Algorytm post powania1

Algorytm postępowania

4. Wykluczenie najczęstszych przyczyn wtórnego zespołu nerczycowego (schorzenia infekcyjne, nowotworowe, metaboliczne, zaburzenia krzepliwości krwi itd.)

5. Aktywność hemolityczna dopełniacza, przeciwciała przeciwjądrowe, przeciwciała przeciw cytoplaźmie granulocytów, immunoelektroforeza białek surowicy + test na białko Bence’a-Jonesa w moczu, WZW typu B i C, HIV

6. Biopsja nerki


Badanie histologiczne

Badanie histologiczne

Histologiczna ocena wycinka nerki pobranego drogą biopsji przezskórnej ma podstawowe znaczenie w ustaleniu etiologii zespołu nerczycowego i leczenia.

Można z niej zrezygnować u:

Dzieci < 10 r.ż (czasowo)

Osób starszych u których podejrzewa się chorobę układową (cukrzycę, amyloidozę) lub infekcyjną


Biposja nerki wskazania

Biposja nerki - wskazania

  • Zespół nerczycowy

  • Izolowany białkomocz o niejasnej przyczynie

  • Ostra niewydolność nerek

  • Krwinkomocz lub krwiomocz trwały lub epizodyczny o niejasnej etiologii (mimo badań obrazowych i cystoskopii)

  • Przewlekła niewydolność nerek, poza schyłkową niewydolnością nerek, ponieważ mikroskopowe zmiany odpowiadające tzw. nerce zejściowej nie wnaszą informacji diagnostycznych, prognostycznych ani terapeutycznych.

  • Upośledzenie czynności nerki przeszczepionej


Biposja nerki

Biposja nerki

- Mikroskopia świetlna

Ponad 20 kłębuszków

  • Badanie immunomorfologiczne

    Ponad 5 kłębuszków

  • Mikroskopia elektronowa

    Co najmniej 2 kłębuszki


Biposja nerki przeciwwskazania

Biposja nerki - przeciwwskazania

Brak jednej nerki

Brak współpracy pacjenta

Wielotorbielowatość nerek

Skaza krwotoczna

Nowotwory nerek

Ciężkie niewyrównane nadciśnienie tętnicze

Mnogie tętniaki tętniczek nerkowych

Wodonercze

Schyłkowa niewydolność nerek (stężenie kreatyniny w surowicy ponad 7 mg/dl)

Niedokrwistość znacznego stopnia


Biposja nerki powik ania

Biposja nerki - powikłania

Krwinkomocz – stwierdzany w prawie każdym przypadku

Ciężki krwiomocz (2-7%)

Krwiaki nadtorebkowe i podtorebkowe (1-2%)

Przetoka tętniczo-żylna (0,1-1%)

Krwawienie do przestrzeni zaotrzewnowej


Leczenie

Leczenie

1. Przyczynowe

2. Objawowe ( zmniejszenie białkomoczu i obrzęków)

Nie należy dążyć do całkowitego ustąpienia obrzęków, ale do ich zmniejszenia tak by nie utrudniały codziennej aktywności


Leczenie1

Leczenie

Leczenie przyczynowe

Leczenie immunosupresyjne zależne od typu morfologicznego nefropatii


Leczenie2

Leczenie

Dieta z ograniczeniem:

Na+ do 50 – 100 mmol/d ( 2,4 – 5,8g NaCl/d)

białka 0,8 – 1 g/kg + 50% ilości traconej z moczem

cholesterolu i tłuszczów nasyconych (<30% zapotrzebowania kalorycznego)

Odpoczynek z uniesionymi kończynami dolnymi

Powoduje przemieszczenie części płynu z tkanki śródmiąższowej do naczyń (zwiększa skuteczność leczenia moczopędnego)


Leki moczop dne

Leki moczopędne

wydolne nerki i umiarkowane obrzęki

- diuretyk tiazydowy + oszczędzający potas, gdy brak efektu diuretyk pętlowy

Furosemid dawka początkowa 80-200 mg i.v

(obrzęk kosmków jelitowych ogranicza dostępność biol.)

Ubytek masy ciała o 0,5 kg/d przy diurezie 2 2,5 l/d

Gdy oligowolemia:

- 100 ml 20% roztworu albuminy przed podaniem furosemidu (zwiększenie przestrzeni śródnaczyniowej niezbędnego dla skuteczności działania diuretyku)


Leki moczop dne1

Leki moczopędne


Leki moczop dne tiazydy

Leki moczopędne - tiazydy

Działają na cewkę dystalną, wstawkę a także na początkowy odcinek cewki zbiorczej, zwykle w tych miejscach wchłaniane jest 3-5% sodu przesączone w kłębuszkach

Tiazydy mogą być skutecznymi lekami u chorych z GFR > 30 ml/min

Przy długotrwałym stosowaniu ich efekt moczopędny słabnie, aż do rozwoju oporności na ich działanie moczopędne


Leki moczop dne tiazydy1

Leki moczopędne - tiazydy

Działania niepożądane:

  • Znaczna utrata sodu i magnezu

  • Upośledzenie tolerancji glukozy

  • Nasilenie reabsorpcji wapnia w cewce dystalnej, co zwiększa jego zawartość w ustroju


Leki moczop dne diuretyki p tlowe

Leki moczopędne– diuretyki pętlowe

Hamują kotransporter sodowo-chlorkowy w grubym ramieniu wstępującym pętli Henlego, odpowiedzialnego za wchłanianie zwrotne 20-30% sodu przesączonego w kłębuszku

Lek działa od strony światła pętli Henlego, a jego stężenie w tym miejscu musi być dostatecznie wysokie

We krwi krąży w postaci związanej z albuminą, dlatego jest tylko w bardzo niewielkim stopniu filtrowany w kłębuszku nerkowym


Leki moczop dne diuretyki p tlowe1

Leki moczopędne- diuretyki pętlowe

Działąnie moczopędne ma tylko wolna frakcja, lek związany z albuminą nie jest aktywny.

Duża albuminuria powoduje zmniejszenie frakcji wolnej leku w świetle cewki

Hipoalbuminemia zmniejsza stężenie leku we krwi, zwiększa bowiem objetość ich dystrybucji w przestrzeni pozanaczyniowej. W takich warunkach konieczne jest zwiększenie dawki diuretyku pętlowego.


Leki moczop dne diuretyki p tlowe2

Leki moczopędne- diuretyki pętlowe

  • Furosemid

    Przeważnie 20-40 mg

    W stanach oporności np. w zespole nerczycowym lub niewydolności nerek podawany jest w znacznie większych dawkach (do 120 mg a nawet 200 mg)

    Działanie furosemidu podawanego doustnie ustaje po ok. 8 godzinach, w stanach oporności należy go stosować 3 x dz, co zapobiega zjawisku odbicia, czyli zwiększonego wchłaniania sodu po ustaniu działania leku


Leki moczop dne diuretyki p tlowe3

Leki moczopędne- diuretyki pętlowe

  • Furosemid

    U chorych z zespołem nerczycowym furosemid wchłania się słabo w przewodzie pokarmowym z powodu nudności i wymiotów oraz obrzęku ściany jelita. Przyjmowanie leku w trakcie posiłku może zmniejszać wchłanianie nawet o połowę.

    Najlepiej furosemid stosować we wlewie kroplowym, co zapobiega zjawisku odbicia.


Leki moczop dne diuretyki p tlowe4

Leki moczopędne- diuretyki pętlowe

W stanach oporności na furosemid należy go podawać dożylnie albo zastosować torazemid, który wchłania się po podaniu doustnym znacznie lepiej niż furosemid.

Torazemid ma dodatkowy punkt uchwytu \, częściowo blokuje bowiem receptory aldosteronowe w cewce dystalnej.


Leki moczop dne diuretyki p tlowe5

Leki moczopędne- diuretyki pętlowe

Objawy uboczne:

  • Hipowolemia

  • Hiponatriemia, hipokaliemia, hipomagnezemia,

  • Alkaloza metaboliczna

  • Hiperurykemia

  • Hiperlipidemia

  • Głuchota, najczęściej odwracalna


Stosowanie albuminy w leczeniu obrz k w

Stosowanie albuminy w leczeniu obrzęków

Podawanie albuminy powinno być ograniczone do przypadków ze znaczną hipowolemią i bardzo niskim jej stężeniem we krwi (<2 g/dl). Albumina jest szybko wydalana z moczem, co nasila białkomocz i uszkodzenie nerek. Wiąże w cewce Furosemid i zmniejsza stężenie jego frakcji wolnej, odpowiadającej za działanie moczopędne.


Hamowanie uk adu raa

Hamowanie układu RAA

IKA: - Obniżają ciśnienie wewnątrzkłębuszkowe (zmniejszają hiprefiltrację)

- Poprawiają efektywność bariery filtracyjnej

- Hamują inne niekorzystne działania angiotensyny

Zmniejszają białkomocz o około 50% (skuteczność mniejsza przy białkomoczu przekraczającego kilka gramów białka na dobę)

Najskuteczniejsze jest skojarzone stosowanie IKA i ARB


Profilaktyka przeciwzakrzepowa

Profilaktyka przeciwzakrzepowa

Unikanie unieruchomienia i odwodnienia

Profilaktyka przeciwzakrzepowa (heparyna, acenokumarol) stosuje się jedynie u chorych obciążonych dużym ryzykiem (błoniaste KZN i stężenie albuminy <20 g/l)


Powik ania2

Powikłania

2. Zakażenia

W wyniku utraty przeciwciał z moczem dochodzi do upośledzenia odporności, które występuje w ciężkim zespole nerczycowym, zwłaszcza u dzieci.

Leczenie zakażeń według ogólnie przyjętych zasad

OB jako parametr oceny skuteczności leczenia jest nieprzydatny, gdyż w zespole nerczycowym zwykle znacznie wzrasta. Użyteczne jest oznaczenie stężenia białka C reaktywnego w surowicy.


Powik ania3

Powikłania

3. Hiperlipidemia

Leczenie farmakologiczne włącza się w ciężkim zespole nerczycowym. Zmniejszeniu białkomoczu towarzyszy zwykle spadek stężeń lipidów w osoczu.

W leczeniu farmakologicznym hipercholesterolemii zaleca się stosowanie statyny początkowo w małej dawce, ze względu na zwiększone zagrożenie rabdomiolizą.


Glomerulopatie wt rne

Glomerulopatie wtórne


Glomerulopatie wt rne podzia

Glomerulopatie wtórne - podział

1. ZAPALNE:

Nefropatia toczniowa

Wtórne gwałtownie postępujące zapalenie kłębuszków nerkowych

Wtórne ogniskowe segmentalne stwardnienie kłębuszków nerkowych

Wtórne błoniastorozplemowe kłębuszkowe zapalenie nerek

Wtórne błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek

Wtórne mezangialne kłębuszkowe zapalenie nerek

Wtórne submikroskopowe kłębuszkowe zapalenie nerek


Glomerulopatie wt rne podzia1

Glomerulopatie wtórne - podział

2. NIEZAPALNE

Nefropatia cukrzycowa

Skrobiawica nerek

Choroba złogów immunoglobulin monoklonalnych

Glomerulopatia lipoproteinowa


Nefropatia toczniowa

Nefropatia toczniowa

Nerkowa manifestacja tocznia układowego

Choroba m podłoże immunologiczne, zmiany zapalne w nerkach wynikają z gromadzenia w obrębie kłębuszków kompleksów immunologicznych złożonych z antygenów jądrowych i skierowanych przeciwko nim autoprzeciwciał


Epidemiologia

Epidemiologia

SLE występuje na całym świecie 10 x częściej u kobiet, zwłaszcza w wieku rozrodczym

Częściej dotyczy osób czarnoskórych i Latynosów, ma też w tych populacjach zwykle cięższy przebieg i gorzej rokuje.

U 35-75% chorych w ciągu 3 lat od rozpoznania SLE stwierdza się zajęcie nerek.


Czynniki ryzyka

Czynniki ryzyka

Czynniki genetyczne

Antygeny układu HLA A1, B8, DR2, DR3

Genetyczny niedobór skłądników dopełniacza, zwłaszcza C1q, C2, C4

Polimorfizm dwóch genów kodujących interferon

Czynniki środowiskowe

- Zakażenia wirusowe (gł.Epstein-Barr, jego DNA stwierdza się prawie u wszystkich chorych)

- Promieniowanie ultrafioletowe


Patofizjologia

Patofizjologia

Aktywacja układu dopełniacza przez kompleksy immunologiczne uszkadza kłębuszki nerkowe bezpośrednio i pośrednio, za sprawą oddziaływania cytokin prozapalnych i chemokin, powodujących nacieczenie miąższu przez komórki zapalne.

Zmiany naprawcze prowadzą do postępującej sklerotyzacji kłębuszków i włóknienia tkanki cewkowo-śródiąższowej


Klasyfikacja morfologiczna nefropatii toczniowej wg who

Klasyfikacja morfologiczna nefropatii toczniowej wg. WHO

Klasa Charakterystyka

IPrawidłowe kłębuszki

IIzmiany mezangialne

IIIogniskowe segmentalne kłębuszkowe zapalenie nerek

IVrozlane kłębuszkowe zapalenie nerek lub błoniasto-rozplemowe lub nasilone komórkowe półksiężyce podśródnabłonkowe

Vrozlane błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek

VIzaawansowane stwardnienie kłębuszków nerkowych


Klasyfikacja morfologiczna nefropatii toczniowej wg who1

Klasyfikacja morfologiczna nefropatii toczniowej wg. WHO

Klasa II lub Va - ryzyko progresji do schyłkowej niewydolności nerek jest niewielkie.

Klasa III, IV, Vb – tylko 25% chorych przeżywa 10 lat bez niewydolności nerek

W przebiegu leczenia może dochodzić do zmian klasy, częściej w kierunku progresji, choć obserwowano też zmiany w odwrotnym kierunku pod wpływem leczenia.


Obraz kliniczny

Obraz kliniczny

Białkomocz (100%, białkomocz nerczycowy 45-65%)

Krwinkomocz (80%, krwiomocz 1-2%)

Nadciśnienie tętnicze (15-50%)

Upośłedzenie czynności nerek (↓GFR) (40 - 85%)

Gwałtownie postępująca niewydolność nerek (30%%)

Zaburzenia czynności cewek nerkowych (60 – 80%)

Hiperkaliemia (15%)

Ostra niewydolność nerek (1-2%)

(


Obraz kliniczny1

Obraz kliniczny

Na podstawie analizy obrazu klinicznego można tylko w przybliżeniu i z ograniczonym prawdopodobieństwem przewidzieć typ zmian morfologicznych w nerkach i przebieg choroby


Diagnostyka

Diagnostyka

Przeciwciała przeciwjądrowe (ANA) – serologiczny test przesiewowy - >95% chorych, ich miano nie ma jednak wartości diagnostycznej ani prognostycznej

Przeciwciała przeciwko natywnemu DNA (dsDNA)

Przeciwciała przeciw antygenowi Sm – wskazują na zajęcie nerek i obciążają rokowanie

Przeciwciała antykardiolipinowe klasy G

Hipokomplementemia (gł. C1q, C3, C4)


Rozpoznanie1

Rozpoznanie

Kryterium klinicznym rozpoznania nefropatii toczniowej jest obecność cech uszkodzenia nerek u osoby z rozpoznanym SLE po wykluczeniu innych przyczyn nefropatii

Wskazania do biopsji nerki:

Wątpliwości diagnostyczne

Białkomocz > 2g/d

Pojawienie się aktywnego osadu moczu

Postępująca niewydolność nerek

Wynik badania morfologicznego wycinka nerki jest przydatny przy wyborze leczenia


Czynniki ryzyka progresji

Czynniki ryzyka progresji

Niemodyfikowalne:

Płeć męska

Rasa czarna

Wiek <24 i >55 lat

Zajęcie ponad 50% kłębuszków półksiężycami

Nasilone zmiany śródmiąższowe


Czynniki ryzyka progresji1

Czynniki ryzyka progresji

Modyfikowalne:

Glikokortykoidy w monoterapii (dla postaci proliferacyjnych)

Początkowe stężenie kreatyniny >1,2-2,0 mg/dl bez poprawy po 48 tyg. leczenia

Zespół nerczycowy nieulegający remisji

Nadciśnienie tętnicze

Hematokryt <26%

Wielokrotne nawroty

Zła współpraca z chorym


Leczenie3

Leczenie

Klasa I i II z białkomoczem <1g/24h i prawidłową czynnością nerek

regularne badanie ogólne moczu i monitorowanie stężenia kreatyniny z wyliczeniem eGFR


Leczenie4

Leczenie

1. Indukcja remisji:

GKS – początkowo metylprednizolon 0,5 - 1g/d we wlewach i.v. przez 3 kolejne dni, powtarza się po 4 tygodniach

Cyklofosfamid – 0,5 – 1 g/d we wlewie i.v. co 4 tygodnie

2. Podtrzymanie remisji

GKS – prednizon p.o. 10 – 20 mg codziennie lub co drugi dzień

Cytostatyki – azatiopryna; mykofenolan mofetylu

3. Leczenie nerkozastępcze


Wt rne ogniskowe segmentalne stwardnienie k buszk w nerkowych fsgs

Wtórne ogniskowe segmentalne stwardnienie kłębuszków nerkowych(FSGS)

Przyczyny:

1. Hiperfiltracja

Nefropatia refluksowa

Złośliwe nadciśnienie tętnicze

↓ ilości czynnego miąższu nerki

Znaczna otyłość

2. Czynniki toksyczne

Nefropatia heroinowa

Pamidronian

3.Zakażenie HIV


Wt rne b oniastorozplemowe kzn mpgn

Wtórne błoniastorozplemowe KZN(MPGN)

Przyczyny:

1. Zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu C

2. Zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu B

3. SLE

4. Krioglobulinemia mieszana niezwiązana z HCV

5. Zakażenia bakteryjne (np zapalenie wsierdzia)

6. Zespoły limfoproliferacyjne


Wt rne b oniaste k buszkowe zapalenie nerek

Wtórne błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek

Przyczyny:

1. Nowotwory, głównie guzy lite ( rak płuca, żołądka, jelita grubego)

2. SLE

3. Zakażenie HBV i HCV

4. Leki – penicylamina, złoto, NLPZ, kaptopryl

5. Kiła wrodzona i wtórna (rzadko)


Wt rne mezangialne kzn mgn

Wtórne mezangialne KZN (MGN)

Najczęściej wtórna nefropatia IgA w przebiegu:

Plamicy Schonleina Henocha

Marskości wątroby

Celiakii

Zakażenia HIV

Złogi IgA w kłębuszkach stwierdza się:

u większości chorych na plamicę Schonleina Henocha

1/3 chorych z marskością wątroby

1/3 chorych na celiakię

8% zakażonych HIV

Przebieg z niewielkim białkomoczem i krwinkomoczem


Wt rne submikroskopowe kzn

Wtórne submikroskopowe KZN

Przyczyny:

1. Leki – głównie NLPZ

2. Zespoły limfoproliferacyjne

Gdy przyczyną są NLPZ często współwystępuje ostre śródmiąższowe zapalenie nerek

Po odstawieniu leku samoistne ustąpienie białkomoczu po kilku miesiącach


Nefropatia cukrzycowa

Nefropatia cukrzycowa

Przewlekłe powikłanie cukrzycy o charakterze mikroangiopatii.

Do rozpoznania uprawnia spełnienie kryteriów diagnostycznych przewlekłej choroby nerek u chorego z cukrzycą i wykluczenie niecukrzycowej etiologii.


Definicja1

Definicja

Utrzymujące się ponad 3 miesiące, wywołane przez cukrzycę, uszkodzenie nerek, definiowane jako obecność strukturalnych lub czynnościowych nieprawidłowości nerek z prawidłową lub zmniejszoną filtracją kłębuszkową (GFR).


Epidemiologia1

Epidemiologia

Najczęstsza przyczyna przewlekłej choroby nerek i ich schyłkowej niewydolności

20-30% ogółu chorych na cukrzycę

U 30-40% chorych na cukrzycę ryzyko rozwoju choroby nerek zwiększa uwarunkowanie genetyczne

Właściwe postępowanie nefroprotekcyjne zapobiega ujawnieniu choroby u części z nich.

Zwiększa ryzyko powikłań sercowo-naczyniowych i zgonu, które wzrasta w miarę postępu uszkodzenia nerek.


Kryteria

Kryteria

Wczesnym wskaźnikiem uszkodzenia nerek jest zwiększone wydalanie albuminy w moczu, przekraczające 30 mg/24 h lub 20 μg/min (mikroalbuminuria)

- współistniejąca z retinopatią cukrzycową

- u chorego na cukrzycę typu 1 trwającą co najmniej 10 lat

albo

Makroalbuminuria


R nicowanie mikroalbuminurii

Różnicowanie mikroalbuminurii

Wysiłek fizyczny w ciągu poprzedzających 24 godzin

Stan zapalny

Gorączka

Przewlekła niewydolność serca

Znaczna hiperglikemia

Ciąża

Wysokie nadciśnienie tętnicze

Zakażenie ukłądu moczowego

krwiomocz


W tpliwo ci diagnostyczne

Wątpliwości diagnostyczne

Nie stwierdza się retinopatii cukrzycowej

GFR ma niskie wartości lub szybko się zmniejsza

Szybko nasila się białkomocz

Występuje nadciśnienie tętnicze oporne na leczenie

Aktywny osad moczu ( erytrocyty, leukocyty, wałeczki inne niż szkliste)

GFR zmniejsza się o ponad 30% w 2-3 miesię ce po rozpoczęciu leczenia inhibitorem ACE lub sartanem

Objawy innej choroby układowej


Patofizjologia1

Patofizjologia

Zmiany wywołane przez hiperglikemię:

Hemodynamiczne: ↓przesączania kłębuszkowego, aktywności układu RAA, biosyntezy endoteliny i NO

- Metaboliczne: Nadprodukcja zaawansowanych produktów glikacji białek (AGE), aktywacja reduktazy aldozowej i szlaku poliolowego, z nagromadzeniem sorbitolu i niedoborem mioinozytolu


Patogeneza

Patogeneza

Czynniki środowiskowe:

Hiperglikemia

Nadciśnienie tętnicze (w cukrzycy t.2)

Dyslipidemia

Nadmierne spożywanie białka

Palenie papierosów

Niedokrwistość

Czynniki genetyczne


Czynniki ryzyka1

Czynniki ryzyka

Dodatni wywiad rodzinny

Dodatni wywiad rodzinny w kierunku nadciśnienia tętniczego

Rozpoznanie cukrzycy przed 20 r.ż. (typ 2)

Obecność retinopatii cukrzycowej

Płeć męska

Rasa czarna, latynosi, Indianie

Dotychczas zła kontrola glikemii

Nadciśnienie tętnicze

Hipercholesterolemia

Palenie papierosów


Nefropatia cukrzycowa1

Nefropatia cukrzycowa


Diagnostyka1

Diagnostyka

Badania przesiewowe u chorych na cukrzycę (złoty standard) co roku.

Należy je rozpocząć po 5 latach od rozpoznania cukrzycy t.1 i bezpośrednio po rozpoznaniu cukrzycy t.2 i opanowaniu hiperglikemii.

- Oznaczanie ilorazu stężenia albuminy do kreatyniny (UACR) w przygodnej próbce moczu. N<30 mg/g

- Oznaczanie stężenia kreatyniny w surowicy z wyliczeniem szacunkowej wartości eGFR


Diagnostyka2

Diagnostyka

Zwiększenie albumin wykryte w badaniu przesiewowym należy potwierdzić (po wykluczeniu zakażenia układu moczowego) w dwóch kolejnych porannych próbkach moczu w okresie 3-6 miesięcy. Znaczenie diagnostyczne ma albuminuria >30 mg/g w co najmniej dwóch z trzech oznaczeń.


R nicowanie

Różnicowanie

Zakażenie układu moczowego (trzykrotnie częściej występuje u chorych z cukrzycą) często z mikroalbuminurią

Nefropatia niedokrwienna, częsta szczególnie w cukrzycy t.2

Niecukrzycowe przewlekłe choroby nerek


Badania dodatkowe

Badania dodatkowe

Badania biochemiczne

Ocena albuminurii

Badanie ogólne moczu

Oznaczenie eGFR

Oznaczenie glikemii i HbA1c

Oznaczenie parametrów gospodarki lipidowej


Badania dodatkowe1

Badania dodatkowe

Badania mikrobiologiczne – posiew moczu – wykrywanie zakażeń układu moczowego

USG nerek – u pacjentów z cukrzycą t.1 (rzadziej t.2) w stadium 1-3 zwiększone wymiary nerek, w stadium 4-5 zmniejszone wskutek postępującego włóknienia.

USG Doppler – badanie wstępne przy podejrzeniu zwężenia tętnic nerkowych.


Badania dodatkowe2

Badania dodatkowe

USG serca

Badanie okulistyczne

Badania genetyczne


Leczenie5

Leczenie

Celem leczenia jest:

zahamowanie progresji upośledzenia czynności nerek

Zmniejszenie ryzyka powikłań sercowo-naczyniowych i zgonu


Leczenie6

Leczenie

Należy dążyć do:

Optymalnej kontroli glikemii

Utrzymywania ciśnienia tętniczego <130/80 mmHg za pomocą leków blokujących układ RAA, zwykle w połączeniu z diuretykami

Utrzymywanie stężeń cholesterolu LDL<100 mg/dl dzięki leczeniu statynami (leki pierwszego wyboru)

Modyfikacja diety (ograniczenie białka do 0,8 g/kg m.c.)

Uzyskanie wskaźnika masy ciała w zakresie 18,5-24,9 kg/m2

Eliminacja wszystkich czynników ryzyka sercowo-naczyniowego


Leczenie7

Leczenie

Zasady leczenia nefroprotekcyjnego:

Zapewnienie jak najlepszego wyrównania metabolicznego (hiperglikemia, dyslipidemia, otyłość)

Wczesne wdrożenie leków nefroprotekcyjnych: Inhibotorów ACE, sartanów

Utrzymywanie ciśnienia tętniczego < 130/80 mmHg ( gdy białkomocz > 1g/d - <125/75 mmHg)

Zmniejszenie hiperfiltracji i RR przez eliminację białka i sodu w diecie

Unikanie nefrotoksyn, papierosów, nadmiaru kofeiny

Leczenie niedokrwistości u chorych z niewydolnością nerek


Leczenie8

Leczenie

Pacjenci w 4 stadium cukrzycowej choroby nerek powinni być kwalifikowani do leczenia nerkozastępczego, a leczenie to należy rozpoczynać przy eGFR <20 ml/min/1,73 m2


Oporno na leczenie

Oporność na leczenie

Szybko narastający białkomocz

Szybko zmniejszający się GFR

Oporne nadciśnienie tętnicze

Wskazują na współistnienie niecukrzycowej choroby nerek i nakazują szczegółową diagnostykę nefrologiczną


Zesp nerczycowy

Skrobiawica nerek


Definicja2

Definicja

Grupa chorób charakteryzujących się odkładaniem w przestrzeni zewnątrzkomórkowej amorficznego białka o budowie włókienkowatej.


Podzia

Podział

Pierwotna – związana z gammapatią monoklonalną (AL – light chain amyloidosis)

Wtórna – odczynowa (AA) – w przebiegu przewlekłych chorób zapalnych oraz nowotworowych

Podział ten nie jest ścisły, ponieważ amyloidoza AL może także występować wtórnie u chorych ze szpiczakiem plazmocytowym i innymi nowotworami immunocytowymi.


Epidemiologia2

Epidemiologia

Pierwotna postać AL jest rzadką chorobą.

10 przypadków na 1 mln mieszkańców w USA

2/3 przypadki – mężczyźni średnio 62 lata

Wtórna postać AA dotyczy 15% chorych ze szpiczakiem plazmocytowym, znacznie rzadziej wikła przebieg innych chorób limfoproliferacyjnych.


Skrobiawica pierwotna

Skrobiawica pierwotna

Białkiem prekursorowym są łańcuchy lekkie (AL) lub łańcuchy ciężkie (AH) immunoglobulin

Może być idiopatyczna lub występować wtórnie u chorego ze szpiczakiem plazmocytowym, rzadziej z makroglobulinemią Waldenstroma lub innymi chorobami limfoproliferacyjnymi.

Nieprawidłowe białko jest od urodzenia ale choroba ujawnia się między 30 a 70 r.ż.


Skrobiawica wt rna

Skrobiawica wtórna

Odczynowa, reaktywna, nabyta.

Odkładanie surowiczego amyloidu A, który jest białkiem ostrej fazy.


Skrobiawica wt rna1

Skrobiawica wtórna

Jest powikłaniem przewlekłych chorób zapalnych:

Gruźlica

Sarkoidoza

Choroba Leśniowskiego-Crohna

Osteomyelitis

Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa

Reumatoidalne zapalenie stawów

Choroba Castelmana i inne

oraz nowotworów

Raka nerki

Raka wątroby

Choroby Hodgkina


Zesp nerczycowy

Skrobiawica występuje również w rodzinnej gorączce śródziemnomorskiej dziedziczonej w sposób autosomalny recesywny


Zesp nerczycowy

Kliniczne objawy skrobiawicy zależą od tego, czy jest ona uogólniona, czy dotyczy tylko jednego narząd, a także od rodzaju białka prekursorowego.

Objawy wynikające z nacieczenia amyloidem poszczególnych narządów pojawiają się zwykle wtedy, gdy dochodzi do upośledzenia ich funkcji.


Skrobiawica nerek

Skrobiawica nerek

Białkomocz

W przeważającej większości jest amyloidoza wtórna. Jest jedną z najczęstszych przyczyn zespołu nerczycowego. Choroba postępuje i niezależnie od wielkości białkomoczu prowadzi do niewydolności nerek.

- Krwinkomocz


Diagnostyka3

Diagnostyka

Biopsja

- tkanki tłuszczowej brzucha

- śluzówki dziąsła

- śluzówki odbytnicy

- szpiku

- wątroby

- nerki


Diagnostyka4

Diagnostyka

Wykrycie amyloidu w bioptacie jednego narządu uzasadnia rozpoznanie amyloidozy uogólnionej.

W przypadku amyloidozy pierwotnej AL. Metodą immunofiksacji lub immunoelektroforezy należy zidentyfikować białko monoklonalne we krwi lub w moczu.


Leczenie skrobiawicy al

Leczenie skrobiawicy AL

Cel: zmniejszenie populacji komórek plazmatycznych produkujących amyloidogenne łańcuchy lekkie immunoglobulin

Leki alkilujące

Przeszczepianie szpiku lub komórek macierzystych


Leczenie skrobiawicy aa

Leczenie skrobiawicy AA

Cel: redukcja stężenia białka SAA, będącego prekursorem włókien amyloidu.

Zasadnicze znaczenie ma prewencja rozwoju amyloidozy – zwalczanie każdego stanu zapalnego

Nie udowodniono skuteczności inhibitorów ACE w leczeniu białkomoczu w przebiegu amyloidozy


Zesp nerczycowy

Układowe

zapalenia naczyń


Uk adowe zapalenie naczy

Układowe zapalenie naczyń

Grupa chorób związanych z reakcją zapalną w ścianie naczyń krwionośnych.

Nacieczenie jej przez leukocyty może prowadzić do uszkodzenia i martwicy, a następstwem jest krwawienie i zwężenie światła naczynia. Wywołuje to niedokrwienie i martwicę zaopatrywanego narządu.

Zapalenie naczyń może być chorobą pierwotną o nieznanej etiologii lub wtórną, czyli spowodowaną inną patologią ogólnoustrojową.


Uk adowe zapalenie naczy1

Układowe zapalenie naczyń

Zapalenia małych naczyń

Związane z obecnością ANCA

  • Ziarniniakowatość Wegenera

  • Mikroksopowe zapalenie naczyń

  • Zespół Churga-Strauss

    Związane z tworzeniem kompleksów immunologicznych

  • Plamica Schonleina-Henocha

  • Zapalenie naczyń związane z samoistną krioglobulinemią

  • Leukocytoklastyczne zapalenie małych naczyń skóry


Uk adowe zapalenie naczy2

Układowe zapalenie naczyń

Zapalenia średnich naczyń

  • Guzkowe zapalenie tętnic

  • Choroba Kawasaki

  • Pierwotne zapalenie naczyń ośrodkowego układu nerwowego

    Zapalenia dużych naczyń

  • Choroba Takayasu

  • Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic


Wt rne uk adowe zapalenie naczy

Wtórne układowe zapalenie naczyń

Występują w przebiegu:

  • Chorób układowych tkanki łącznej (toczeń trzewny, reumatoidalne zapalenie stawów, twardzina układowa, zespół Sjogrena)

  • Nieswoistych zapaleń jelit

  • Zakażeń, głównie wirusowych (HBV, HIV, arbowirusy, parvowirus B19)

  • Reakcji nadwrażliwości

  • Nowotworów złośliwych

  • Terapii niektórymi lekami


Ziarniniakowato wegenera

Ziarniniakowatość Wegenera

  • Martwicze ziarniniakowate zapalenie obejmujące małe i średnie naczynia, zwłaszcza górnych dróg oddechowych, płuc oraz nerek.

  • Związane jest w ponad 75% z obecnością przeciwciał c-ANCA, w 20% z p-ANCA. Czasami też choroba przebiega bez obecności wykrywalnych przeciwciał ANCA.


Ziarniniakowato wegenera1

Ziarniniakowatość Wegenera

Objawy kliniczne:

Postać ograniczona – obejmuje jeden narząd – płuca lub nerki – u 15% młodych chorych (najczęściej kobiet)

Postać uogólniona – najczęstsze jest zajęcie procesem zapalnym

Nerek – 80%

Skóry – 40%

Płuc – 90%

Nosogardła – 90%

Stawów – 60%

Układu nerwowego – 50%

Układu pokarmowego – 50%

Rzadziej oka, serca, cewki moczowej, prostaty, przyusznic, tarczycy, wątroby, gruczołu piersiowego.


Ziarniniakowato wegenera2

Ziarniniakowatość Wegenera

Kryteria rozpoznania:

(spełnienie dwóch z czterech kryteriów)

  • Wrzodziejące zapalenie błony śluzowej nosa lub jamy ustnej lub obecność ropnej lub krwawej wydzieliny z nosa

  • Nieprawidłowy obraz radiologiczny klatki piersiowej z obecnością ziarniniaków lub zlokalizowanych nacieków zapalnych

  • Nieprawidłowy osad moczu z erytrocyturią lub wałeczkomoczem

  • Potwierdzone histologicznie zapalenie naczyń


Ziarniniakowato wegenera3

Ziarniniakowatość Wegenera

Leczenie

Leczenie indukcyjne:

Glikokortykosteroidy z lekami cytostatycznymi (cyklofosfamid - lek z wyboru)

Plazmafereza – w ciężkich przypadkach przebiegających z niewydolnością oddechową, u chorych wymagających leczenia nerkozastęczego, z wysokim mianem ANCA lub przy współistnieniu przeciwciał anty-GBM

Leczenie podtrzymujące:

Prednizon łącznie z metotreksatem, azatioprynąlub mykofenolanem mofetilu

Leczenie powinno trwać 12-18 miesięcy pod warunkiem ustąpienia objawów klinicznych i nieobecności ANCA


Choroba goodpasteure a

Choroba Goodpasteure’a

Charakteryzuje się współistnieniem gwałtownie postęującego kłębuszkowego zapalenia nerek i krwotocznego zapalenia płuc z obecnością przeciwciał skierowanych przeciwko składnikom kolagenu w błonie podstawnej kłębuszków nerkowych i pęcherzyków płucnych.


Choroba goodpasteure a1

Choroba Goodpasteure’a

Patogeneza choroby związana jest z powstawaniem przeciwciał skierowanych przeciwko tzw. antygenowi Goodpasteure’a (anty-GBM). Antygen ten obecny jest w błonie podstawnej kłębuszków nerkowych i pęcherzyków płucnych co tłumaczy ograniczony charakter choroby


Choroba goodpasteure a2

Choroba Goodpasteure’a

Objawy płucne:

U 2/3 chorych objawy płucne wyprzedzają lub współistnieją z zajęciem nerek.

Chorzy zgłaszają kaszel, duszność, skrócenie oddechu i krwioplucie.

Objawy mogą mieć charakter umiarkownay lub manifestować się masywnymi, zagrażającymi życiu krwotokami.


Choroba goodpasteure a3

Choroba Goodpasteure’a

Objawy nerkowe:

Ostry zespół nefrytyczny z nadciśnieniem tętniczym, wykładnikami aktywnego osadu moczu i obrzękami.

Czynność nerek jest upośledzona już w chwili rozpoznania, a w czasie kolejnych dni i tygodni może postępować osiągając stopień wymagający leczenia nerkozastępczego.


Choroba goodpasteure a4

Choroba Goodpasteure’a

Rozpoznanie opiera się na

  • wymienionych objawach klinicznych

    Stwierdzeniu:

  • Leukocytozy

  • Niedokrwistości

  • Obecności przeciwciał anty-GBM w surowicy


Choroba goodpasteure a5

Choroba Goodpasteure’a

Nie jest przeciwwskazaniem do przeszczepienia nerki, o ile nie stwierdza się wykładników aktywności klinicznej ilub immunologicznej choroby (przeciwciała anty-GBM).

Przyjmuje się, że należy odczekać 9-12 miesięcy od ustąienia objawów klinicznych i zniknięcia przeciwciał do zakwalifikowania chorego do transplantacji


Choroba goodpasteure a6

Choroba Goodpasteure’a

Leczenie:

Zmiany w płucach mogą ulec remisji po podaniu odpowiednich dawek doustnych lub dożylnych glikokortykosteroidów.

Zajęcie dodatkowo nerek wymaga dodatkowo zastosowania wymiennych przetaczań osocza w skojarzeniu z leczeniem immunosupresyjnym.

Plazmaferezy pozwalają na usunięcie przeciwciał, a leczenie immunosupresyjne zapobiega powstawaniu nowych


Plamica sch nleina henocha

Plamica Schönleina Henocha

Układowe zapalenie małych naczyń związanym z tworzeniem i odkładaniem się kompleksów immunologicznych zawierających immunoglobulinę A w tkankach w połączeniu z reakcją zapalną w naczyniach.


Plamica sch nleina henocha1

Plamica Schönleina Henocha

Manifestuje się przede wszystkim zajęciem:

  • Skóry - 90% - zmiany o charakterze pokrzywki lub grudkowej wysypki krwotocznej zlokalizowane są głównie na powierzchniach wyprostnych kończyn górnych i dolnych, w okolicy kostek i na pośladkach

  • Stawów – 75% - dolegliwości bólowe dotyczą przede wszystkim kostek i kolan, rzadziej łokci czy nadgarstków

  • Przewodu pokarmowego – 60% - kolkowe bóle brzucha, obecność smolistych stolców, wymiotów i nudności


Plamica sch nleina henocha2

Plamica Schönleina Henocha

  • Nerek – 50% - objawy pojawiają się zazwyczaj po kilku dniach lub tygodniach od pojawienia się pierwszych objawów układowych. Stwierdza się erytrocyturię, wykładniki aktywnego osadu moczu, białkomocz, a w 20-50% przypadków zespół nerczycowy. Ostra zapalna niewydolność nerek może rozwinąć się jako konsekwencja zewnątrzwłośniczkowego KZN


  • Login