Zesp nerczycowy
Download
1 / 128

ZESPÓŁ NERCZYCOWY - PowerPoint PPT Presentation


  • 169 Views
  • Uploaded on

ZESPÓŁ NERCZYCOWY. łac. syndroma nephroticum ang. nephrotic syndrome. Definicja. Stan kliniczny charakteryzujący się dobową utratą białka z moczem > 3,5g / 1,73 m 2 (>50 mg/kg m.c.) oraz: Hipoalbuminemią Obrzękami i przesiękami do jam ciała często z towarzyszącą: Lipidurią

loader
I am the owner, or an agent authorized to act on behalf of the owner, of the copyrighted work described.
capcha
Download Presentation

PowerPoint Slideshow about ' ZESPÓŁ NERCZYCOWY' - astro


An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Presentation Transcript
Zesp nerczycowy

ZESPÓŁ NERCZYCOWY

łac. syndroma nephroticum

ang. nephrotic syndrome


Definicja
Definicja

Stan kliniczny charakteryzujący się dobową

utratą białka z moczem > 3,5g / 1,73 m2 (>50 mg/kg m.c.) oraz:

Hipoalbuminemią

Obrzękami i przesiękami do jam ciała

często z towarzyszącą:

Lipidurią

Hiperlipidemią

Częstość występowania 1,1-1,2 na 100 tysięcy


Przyczyny
Przyczyny

Glomerulopatie pierwotne – 60%

Nefropatia błoniasta

Ogniskowe, segmentalne szkliwienie kłębuszków nerkowych

Submikroskopowe kłębuszkowe zapalenie nerek

Glomerulopatie wtórne – 40%

Nefropatia cukrzycowa

♀ 20 – 40 r.ż. - głównie nefropatia toczniowa

> 50 rż. – głównie skrobiawica i układowe zapalenia naczyń


Patofizjologia bia komoczu
Patofizjologia białkomoczu

Białkomocz kłębuszkowy - Uszkodzenie kłębuszkowej bariery filtracyjnej, powiązane ze wzrostem przesączania prawidłowych białek osocza

Białkomocz cewkowy – Zmniejszenie resorpcji białek przez komórki cewek nerkowych

Białkomocz przelewowy – nadmierne wydalanie nieprawidłowych, niskocząsteczkowych białek produkowanych w dużej ilości i w całości przesączanych przez kłębuszek nerkowy

Białkomocz wydzielniczy – Wzrost wydzielania białek przez nabłonek dróg moczowych w odpowiedzi na zmiany zapalne lub związany z rozrostem nowotworowym


Patofizjologia bia komoczu1
Patofizjologia białkomoczu

Białkomocz kłębuszkowy może wynikać z uszkodzenia śródbłonka kapilar kłębuszka, błony podstawnej, komórek nabłonka trzewnego (podocytów) oraz z zaburzeń hemodynamicznych wewnątrz kłębuszka.

Białkomocz kłębuszkowy jest najczęściej nieselektywny. Oznacza to, że z moczem wydalana jest zarówno albumina o ciężarze cząsteczkowym 69 000 Da, jak i białka o wyższej masie cząsteczkowej, takie jak immunoglobuliny klasy G o ciężarze

160 000 Da.

Selektywny białkomocz, czyli taki, w którym najczęstsze jest wydalanie białek o mniejszej cząsteczce występuje przede wszystkim w submikroskopowym kłębuszkowym zapaleniu nerek u dzieci, rzadziej u dorosłych. Oznacza on najczęściej wydalanie albumin.


Patofizjologia bia komoczu2
Patofizjologia białkomoczu

Spowolnienie przepływu nerkowego wskutek wzrostu oporu kłębuszkowej tętniczki odprowadzającej powoduje wzrost ciśnienia wewnątrzkapilarnego, przez co mechanicznie odkształca podocyty, zwiększa średnicę porów błony filtracyjnej. W efekcie następuje zwiększenie frakcji filtracyjnej, przechodzenie białek do przestrzeni moczowej i w rezultacie także białkomocz. Opisane zjawisko jest w dużym stopniu powiązane ze zwiększeniem aktywności kłębuszkowego układu RAAi zmianami lokalnego stężenia endoteliny-1.


Bia komocz
Białkomocz

Fizjologiczny - <150 mg/dobę (średnio 50 mg)

- białka osocza – 60% (albuminy, enzymy, hormony i inne białka drobnocząsteczkowe)

- białka dróg moczowych – 40% (białko Tamma i Horsfalla, immunoglobuliny gł.IgA)

Nerczycowy - >3,5 g/dobę/1,73 (50 mg/kg)


Obrz ki
Obrzęki

Występują gdy utrata białka wynosi >5 g/d a stężenie albuminy w surowicy ≤20 g/l


Obrz ki1
Obrzęki

U ponad 60% chorych stwierdza się prawidłową lub nawet zwiększoną objętość krążącego osocza. W tej grupie pojawianie się obrzęków nie jest bezpośrednią pochodną niskiego ciśnienia onkotycznego, ale pierwotnego defektu wydalania sodu.


Obrz ki2
Obrzęki

Przyczyny:

Upośledzenie wydalania sodu i wody (zwiększona aktywność układu współczulnego i osłabienie reakcji na przedsionkowy peptyd natriuretyczny -ANP)

Spadek ciśnienia onkotycznego i ucieczka wody z krążenia do przestrzeni pozanaczyniowej (towarzysząca aktywacja układu RAA, wzmożone wydzielania wazopresyny, zmniejsznie wytwarzania ANP)

- Zwiększony katabolizm cewkowy albumin


Obrz ki3
Obrzęki

Miękkie i symetryczne, występują początkowo rano pod oczami i wieczorem wokół kostek. W miarę progresji zespołu nerczycowego obejmują na stałe podudzia i uda, a następnie okolicę krzyżową, podbrzusze i twarz.

Skóra na kończynach jest napięta, pojawiają się zmiany traficzne ze skłonnością do nadkażeń.

Utrudnienie odpływu żylnego dodatkowo sprzyja zakrzepicy.


Dyslipidemia
Dyslipidemia

hipercholesterolemia, hipertriglicerydemia

W łagodnych postaciach zespołu nerczycowego – głównie wzrost stężenia cholesterolu, w cięższych pojawia się również hipertiglicerydemia


Dyslipidemia1
Dyslipidemia

Przyczyny:

↑ syntezy VLDL (lipoprotein o bardzo małej gęstości) równolegle do syntezy albumin

↓ aktywności lipazy lipoproteinowej hydrolizującej VLDL

Utrata z moczem LCAT (acetylotransferazy lecytyno-cholesterolowej)

↑ aktywności transferazy estrów cholesterolowych

Podwyższone stężenie aterogennej lipoproteiny Lp(a)


Dyslipidemia2
Dyslipidemia

Hiperlipidemia przyspiesza spadek GFR

Pięciokrotnie zwiększa się ryzyko nagłego zgonu sercowego

Zwiększone stężenie cholesterolu całkowitego w surowicy jest objawem nawrotu zespołu nerczycowego lub niepełnej remisji


Powik ania
Powikłania

Zaburzenia w układzie krzepnięcia

Zwiększone stężenie czynnika von Willenbranda

Zwiększone stężenie fibrynogenu

Obniżone stężenie białka S (koenzym białka C)

Wzmożona aktywacja płytek krwi

sprzyjają jawnej zakrzepicy u ok.. 10% dorosłych i 2% dzieci z zespołem nerczycowym


Powik ania1
Powikłania

Podatność na zakażenia

związane z utratą immunoglobulin, transferyny i ceruloplazminy z moczem


Objawy
Objawy

U prawidłowo odżywionych osób dorosłych objawy kliniczne rozwijają się dopiero przy białkomoczu przekraczającym 5 g/24 h.

Przy białkomoczu >10 g/24 h nieuchronny jest rozwój pełnoobjawowego zespołu nerczycowego.


Objawy1
Objawy

Pienienie się moczu

Duża zawartość białka

Obrzęk tkanki podskórnej (zatrzymanie do 4 litrów wody w ustroju może nie być widoczne)

Początkowo miękkie, symetryczne występują rano pod oczami i wieczorem wokół kostek. W miarę progresji zespołu nerczycowego obejmują na stałe podudzia i uda, a następnie okolicę krzyżową i twarz.


Objawy2
Objawy

Przesięki w jamach ciała

Duszność

Obrzęk błony śluzowej przewodu pokarmowego

brak apetytu, nudności, bóle brzucha, zmniejszenie działąnia terapeutycznego leków podawanych doustnych.

W ciężkich przypadkach wskutek obrzęku śluzówki przewodu pokarmowego i wodobrzusza dochodzi do tzw. przełomów brzusznych, wyrażających się silnymi bólami brzucha i wymiotami.


Objawy3
Objawy

Nadciśnienie tętnicze

Nie jest stałym objawem zespołu nerczycowego. Stwierdzenie go na początku choroby sugeruje wtórną postać zespołu nerczycowego lub idiopatyczne kłębuszkowe zapalenie nerek na podłożu zmian rozplemowych.

Niedożywienie, wyniszczenie

W długotrwałym, źle reagującym na leczenie zespole nerczycowym

Żółtaki powiek

W przypadku ciężkiej hiperlipidemii


Rozpoznanie
Rozpoznanie

Stwierdzenie nerczycowego białkomoczu oraz 2 z 3 objawów:

Obrzęków

Hipoalbuminemii

hiperlipidemii


Badania laoratoryjne badania moczu
Badania laoratoryjne – badania moczu

biochemiczne – białkomocz

Utrata białka >3,5 g z moczem w dobowej zbiórce moczu

Iloraz stężeń białka i kreatyniny oznaczonych w próbce porannego moczu i wyrażonych w mg/dl (otrzymana niemianowana wartość odpowiada dobowej utracie białka w gramach)


Badania laboratoryjne badania moczu
Badania laboratoryjne- badania moczu

Badanie mikroskopowe – daje różny obraz, zależnie od przyczyny białkomoczu, np:

Niecharakterystyczny, z brakiem lub okresowym krwinkomoczem i ewentualnie ziarnistościami lipidowymi w przypadku submikroskopowego KZN

Obfitość czerwonych krwinek, wałeczki erytrocytarne i tłuszczowe w przypadku ciężkiego mezangialno-włośniczkowego lub gwałtownie postęującego KZN.


Badania laboratoryjne badania krwi
Badania laboratoryjne- badania krwi

białka osocza

- hipoalbuminemia,

- zwiększenie odsetka α2- iß-globulin

zmniejszone stężenie IgG w pierwotnych kzn, zwiększone w niektórych wtórnych np. SLE

niedokrwistość

– utrata transferyny z moczem


Postępowanie diagnostyczne w pierwszym rzędzie powinno być nakierowane na ewentualne uchwycenie przyczyn wtórnego zospołu nerczycowego


Algorytm post powania
Algorytm postępowania być nakierowane na ewentualne uchwycenie przyczyn wtórnego zospołu nerczycowego

Badanie moczu testem paskowym

Dokładny wywiad i badanie fizykalne (m.in.. masa ciała oraz ciśnienie tętnicze, objętość moczu dobowego)

Badanie ogólne moczu, białkomocz, osad moczu, OB, morfologia, biochemia krwi (elektrolity, funkcja nerek, enzymy wątrobowe, gospodarka lipidowa, glukoza, białko całkowite i albuminy)


Algorytm post powania1
Algorytm postępowania być nakierowane na ewentualne uchwycenie przyczyn wtórnego zospołu nerczycowego

4. Wykluczenie najczęstszych przyczyn wtórnego zespołu nerczycowego (schorzenia infekcyjne, nowotworowe, metaboliczne, zaburzenia krzepliwości krwi itd.)

5. Aktywność hemolityczna dopełniacza, przeciwciała przeciwjądrowe, przeciwciała przeciw cytoplaźmie granulocytów, immunoelektroforeza białek surowicy + test na białko Bence’a-Jonesa w moczu, WZW typu B i C, HIV

6. Biopsja nerki


Badanie histologiczne
Badanie histologiczne być nakierowane na ewentualne uchwycenie przyczyn wtórnego zospołu nerczycowego

Histologiczna ocena wycinka nerki pobranego drogą biopsji przezskórnej ma podstawowe znaczenie w ustaleniu etiologii zespołu nerczycowego i leczenia.

Można z niej zrezygnować u:

Dzieci < 10 r.ż (czasowo)

Osób starszych u których podejrzewa się chorobę układową (cukrzycę, amyloidozę) lub infekcyjną


Biposja nerki wskazania
Biposja nerki - wskazania być nakierowane na ewentualne uchwycenie przyczyn wtórnego zospołu nerczycowego

  • Zespół nerczycowy

  • Izolowany białkomocz o niejasnej przyczynie

  • Ostra niewydolność nerek

  • Krwinkomocz lub krwiomocz trwały lub epizodyczny o niejasnej etiologii (mimo badań obrazowych i cystoskopii)

  • Przewlekła niewydolność nerek, poza schyłkową niewydolnością nerek, ponieważ mikroskopowe zmiany odpowiadające tzw. nerce zejściowej nie wnaszą informacji diagnostycznych, prognostycznych ani terapeutycznych.

  • Upośledzenie czynności nerki przeszczepionej


Biposja nerki
Biposja nerki być nakierowane na ewentualne uchwycenie przyczyn wtórnego zospołu nerczycowego

- Mikroskopia świetlna

Ponad 20 kłębuszków

  • Badanie immunomorfologiczne

    Ponad 5 kłębuszków

  • Mikroskopia elektronowa

    Co najmniej 2 kłębuszki


Biposja nerki przeciwwskazania
Biposja nerki - przeciwwskazania być nakierowane na ewentualne uchwycenie przyczyn wtórnego zospołu nerczycowego

Brak jednej nerki

Brak współpracy pacjenta

Wielotorbielowatość nerek

Skaza krwotoczna

Nowotwory nerek

Ciężkie niewyrównane nadciśnienie tętnicze

Mnogie tętniaki tętniczek nerkowych

Wodonercze

Schyłkowa niewydolność nerek (stężenie kreatyniny w surowicy ponad 7 mg/dl)

Niedokrwistość znacznego stopnia


Biposja nerki powik ania
Biposja nerki - powikłania być nakierowane na ewentualne uchwycenie przyczyn wtórnego zospołu nerczycowego

Krwinkomocz – stwierdzany w prawie każdym przypadku

Ciężki krwiomocz (2-7%)

Krwiaki nadtorebkowe i podtorebkowe (1-2%)

Przetoka tętniczo-żylna (0,1-1%)

Krwawienie do przestrzeni zaotrzewnowej


Leczenie
Leczenie być nakierowane na ewentualne uchwycenie przyczyn wtórnego zospołu nerczycowego

1. Przyczynowe

2. Objawowe ( zmniejszenie białkomoczu i obrzęków)

Nie należy dążyć do całkowitego ustąpienia obrzęków, ale do ich zmniejszenia tak by nie utrudniały codziennej aktywności


Leczenie1
Leczenie być nakierowane na ewentualne uchwycenie przyczyn wtórnego zospołu nerczycowego

Leczenie przyczynowe

Leczenie immunosupresyjne zależne od typu morfologicznego nefropatii


Leczenie2
Leczenie być nakierowane na ewentualne uchwycenie przyczyn wtórnego zospołu nerczycowego

Dieta z ograniczeniem:

Na+ do 50 – 100 mmol/d ( 2,4 – 5,8g NaCl/d)

białka 0,8 – 1 g/kg + 50% ilości traconej z moczem

cholesterolu i tłuszczów nasyconych (<30% zapotrzebowania kalorycznego)

Odpoczynek z uniesionymi kończynami dolnymi

Powoduje przemieszczenie części płynu z tkanki śródmiąższowej do naczyń (zwiększa skuteczność leczenia moczopędnego)


Leki moczop dne
Leki moczopędne być nakierowane na ewentualne uchwycenie przyczyn wtórnego zospołu nerczycowego

wydolne nerki i umiarkowane obrzęki

- diuretyk tiazydowy + oszczędzający potas, gdy brak efektu diuretyk pętlowy

Furosemid dawka początkowa 80-200 mg i.v

(obrzęk kosmków jelitowych ogranicza dostępność biol.)

Ubytek masy ciała o 0,5 kg/d przy diurezie 2 2,5 l/d

Gdy oligowolemia:

- 100 ml 20% roztworu albuminy przed podaniem furosemidu (zwiększenie przestrzeni śródnaczyniowej niezbędnego dla skuteczności działania diuretyku)


Leki moczop dne1
Leki moczopędne być nakierowane na ewentualne uchwycenie przyczyn wtórnego zospołu nerczycowego


Leki moczop dne tiazydy
Leki moczopędne być nakierowane na ewentualne uchwycenie przyczyn wtórnego zospołu nerczycowego - tiazydy

Działają na cewkę dystalną, wstawkę a także na początkowy odcinek cewki zbiorczej, zwykle w tych miejscach wchłaniane jest 3-5% sodu przesączone w kłębuszkach

Tiazydy mogą być skutecznymi lekami u chorych z GFR > 30 ml/min

Przy długotrwałym stosowaniu ich efekt moczopędny słabnie, aż do rozwoju oporności na ich działanie moczopędne


Leki moczop dne tiazydy1
Leki moczopędne być nakierowane na ewentualne uchwycenie przyczyn wtórnego zospołu nerczycowego - tiazydy

Działania niepożądane:

  • Znaczna utrata sodu i magnezu

  • Upośledzenie tolerancji glukozy

  • Nasilenie reabsorpcji wapnia w cewce dystalnej, co zwiększa jego zawartość w ustroju


Leki moczop dne diuretyki p tlowe
Leki moczopędne być nakierowane na ewentualne uchwycenie przyczyn wtórnego zospołu nerczycowego– diuretyki pętlowe

Hamują kotransporter sodowo-chlorkowy w grubym ramieniu wstępującym pętli Henlego, odpowiedzialnego za wchłanianie zwrotne 20-30% sodu przesączonego w kłębuszku

Lek działa od strony światła pętli Henlego, a jego stężenie w tym miejscu musi być dostatecznie wysokie

We krwi krąży w postaci związanej z albuminą, dlatego jest tylko w bardzo niewielkim stopniu filtrowany w kłębuszku nerkowym


Leki moczop dne diuretyki p tlowe1
Leki moczopędne być nakierowane na ewentualne uchwycenie przyczyn wtórnego zospołu nerczycowego- diuretyki pętlowe

Działąnie moczopędne ma tylko wolna frakcja, lek związany z albuminą nie jest aktywny.

Duża albuminuria powoduje zmniejszenie frakcji wolnej leku w świetle cewki

Hipoalbuminemia zmniejsza stężenie leku we krwi, zwiększa bowiem objetość ich dystrybucji w przestrzeni pozanaczyniowej. W takich warunkach konieczne jest zwiększenie dawki diuretyku pętlowego.


Leki moczop dne diuretyki p tlowe2
Leki moczopędne być nakierowane na ewentualne uchwycenie przyczyn wtórnego zospołu nerczycowego- diuretyki pętlowe

  • Furosemid

    Przeważnie 20-40 mg

    W stanach oporności np. w zespole nerczycowym lub niewydolności nerek podawany jest w znacznie większych dawkach (do 120 mg a nawet 200 mg)

    Działanie furosemidu podawanego doustnie ustaje po ok. 8 godzinach, w stanach oporności należy go stosować 3 x dz, co zapobiega zjawisku odbicia, czyli zwiększonego wchłaniania sodu po ustaniu działania leku


Leki moczop dne diuretyki p tlowe3
Leki moczopędne być nakierowane na ewentualne uchwycenie przyczyn wtórnego zospołu nerczycowego- diuretyki pętlowe

  • Furosemid

    U chorych z zespołem nerczycowym furosemid wchłania się słabo w przewodzie pokarmowym z powodu nudności i wymiotów oraz obrzęku ściany jelita. Przyjmowanie leku w trakcie posiłku może zmniejszać wchłanianie nawet o połowę.

    Najlepiej furosemid stosować we wlewie kroplowym, co zapobiega zjawisku odbicia.


Leki moczop dne diuretyki p tlowe4
Leki moczopędne być nakierowane na ewentualne uchwycenie przyczyn wtórnego zospołu nerczycowego- diuretyki pętlowe

W stanach oporności na furosemid należy go podawać dożylnie albo zastosować torazemid, który wchłania się po podaniu doustnym znacznie lepiej niż furosemid.

Torazemid ma dodatkowy punkt uchwytu \, częściowo blokuje bowiem receptory aldosteronowe w cewce dystalnej.


Leki moczop dne diuretyki p tlowe5
Leki moczopędne być nakierowane na ewentualne uchwycenie przyczyn wtórnego zospołu nerczycowego- diuretyki pętlowe

Objawy uboczne:

  • Hipowolemia

  • Hiponatriemia, hipokaliemia, hipomagnezemia,

  • Alkaloza metaboliczna

  • Hiperurykemia

  • Hiperlipidemia

  • Głuchota, najczęściej odwracalna


Stosowanie albuminy w leczeniu obrz k w
Stosowanie albuminy być nakierowane na ewentualne uchwycenie przyczyn wtórnego zospołu nerczycowegow leczeniu obrzęków

Podawanie albuminy powinno być ograniczone do przypadków ze znaczną hipowolemią i bardzo niskim jej stężeniem we krwi (<2 g/dl). Albumina jest szybko wydalana z moczem, co nasila białkomocz i uszkodzenie nerek. Wiąże w cewce Furosemid i zmniejsza stężenie jego frakcji wolnej, odpowiadającej za działanie moczopędne.


Hamowanie uk adu raa
Hamowanie układu RAA być nakierowane na ewentualne uchwycenie przyczyn wtórnego zospołu nerczycowego

IKA: - Obniżają ciśnienie wewnątrzkłębuszkowe (zmniejszają hiprefiltrację)

- Poprawiają efektywność bariery filtracyjnej

- Hamują inne niekorzystne działania angiotensyny

Zmniejszają białkomocz o około 50% (skuteczność mniejsza przy białkomoczu przekraczającego kilka gramów białka na dobę)

Najskuteczniejsze jest skojarzone stosowanie IKA i ARB


Profilaktyka przeciwzakrzepowa
Profilaktyka przeciwzakrzepowa być nakierowane na ewentualne uchwycenie przyczyn wtórnego zospołu nerczycowego

Unikanie unieruchomienia i odwodnienia

Profilaktyka przeciwzakrzepowa (heparyna, acenokumarol) stosuje się jedynie u chorych obciążonych dużym ryzykiem (błoniaste KZN i stężenie albuminy <20 g/l)


Powik ania2
Powikłania być nakierowane na ewentualne uchwycenie przyczyn wtórnego zospołu nerczycowego

2. Zakażenia

W wyniku utraty przeciwciał z moczem dochodzi do upośledzenia odporności, które występuje w ciężkim zespole nerczycowym, zwłaszcza u dzieci.

Leczenie zakażeń według ogólnie przyjętych zasad

OB jako parametr oceny skuteczności leczenia jest nieprzydatny, gdyż w zespole nerczycowym zwykle znacznie wzrasta. Użyteczne jest oznaczenie stężenia białka C reaktywnego w surowicy.


Powik ania3
Powikłania być nakierowane na ewentualne uchwycenie przyczyn wtórnego zospołu nerczycowego

3. Hiperlipidemia

Leczenie farmakologiczne włącza się w ciężkim zespole nerczycowym. Zmniejszeniu białkomoczu towarzyszy zwykle spadek stężeń lipidów w osoczu.

W leczeniu farmakologicznym hipercholesterolemii zaleca się stosowanie statyny początkowo w małej dawce, ze względu na zwiększone zagrożenie rabdomiolizą.


Glomerulopatie wt rne

Glomerulopatie być nakierowane na ewentualne uchwycenie przyczyn wtórnego zospołu nerczycowego wtórne


Glomerulopatie wt rne podzia
Glomerulopatie wtórne - podział być nakierowane na ewentualne uchwycenie przyczyn wtórnego zospołu nerczycowego

1. ZAPALNE:

Nefropatia toczniowa

Wtórne gwałtownie postępujące zapalenie kłębuszków nerkowych

Wtórne ogniskowe segmentalne stwardnienie kłębuszków nerkowych

Wtórne błoniastorozplemowe kłębuszkowe zapalenie nerek

Wtórne błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek

Wtórne mezangialne kłębuszkowe zapalenie nerek

Wtórne submikroskopowe kłębuszkowe zapalenie nerek


Glomerulopatie wt rne podzia1
Glomerulopatie wtórne - podział być nakierowane na ewentualne uchwycenie przyczyn wtórnego zospołu nerczycowego

2. NIEZAPALNE

Nefropatia cukrzycowa

Skrobiawica nerek

Choroba złogów immunoglobulin monoklonalnych

Glomerulopatia lipoproteinowa


Nefropatia toczniowa
Nefropatia toczniowa być nakierowane na ewentualne uchwycenie przyczyn wtórnego zospołu nerczycowego

Nerkowa manifestacja tocznia układowego

Choroba m podłoże immunologiczne, zmiany zapalne w nerkach wynikają z gromadzenia w obrębie kłębuszków kompleksów immunologicznych złożonych z antygenów jądrowych i skierowanych przeciwko nim autoprzeciwciał


Epidemiologia
Epidemiologia być nakierowane na ewentualne uchwycenie przyczyn wtórnego zospołu nerczycowego

SLE występuje na całym świecie 10 x częściej u kobiet, zwłaszcza w wieku rozrodczym

Częściej dotyczy osób czarnoskórych i Latynosów, ma też w tych populacjach zwykle cięższy przebieg i gorzej rokuje.

U 35-75% chorych w ciągu 3 lat od rozpoznania SLE stwierdza się zajęcie nerek.


Czynniki ryzyka
Czynniki ryzyka być nakierowane na ewentualne uchwycenie przyczyn wtórnego zospołu nerczycowego

Czynniki genetyczne

Antygeny układu HLA A1, B8, DR2, DR3

Genetyczny niedobór skłądników dopełniacza, zwłaszcza C1q, C2, C4

Polimorfizm dwóch genów kodujących interferon

Czynniki środowiskowe

- Zakażenia wirusowe (gł.Epstein-Barr, jego DNA stwierdza się prawie u wszystkich chorych)

- Promieniowanie ultrafioletowe


Patofizjologia
Patofizjologia być nakierowane na ewentualne uchwycenie przyczyn wtórnego zospołu nerczycowego

Aktywacja układu dopełniacza przez kompleksy immunologiczne uszkadza kłębuszki nerkowe bezpośrednio i pośrednio, za sprawą oddziaływania cytokin prozapalnych i chemokin, powodujących nacieczenie miąższu przez komórki zapalne.

Zmiany naprawcze prowadzą do postępującej sklerotyzacji kłębuszków i włóknienia tkanki cewkowo-śródiąższowej


Klasyfikacja morfologiczna nefropatii toczniowej wg who
Klasyfikacja morfologiczna nefropatii toczniowej wg. WHO być nakierowane na ewentualne uchwycenie przyczyn wtórnego zospołu nerczycowego

Klasa Charakterystyka

I Prawidłowe kłębuszki

II zmiany mezangialne

III ogniskowe segmentalne kłębuszkowe zapalenie nerek

IV rozlane kłębuszkowe zapalenie nerek lub błoniasto- rozplemowe lub nasilone komórkowe półksiężyce podśródnabłonkowe

V rozlane błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek

VI zaawansowane stwardnienie kłębuszków nerkowych


Klasyfikacja morfologiczna nefropatii toczniowej wg who1
Klasyfikacja morfologiczna nefropatii toczniowej wg. WHO być nakierowane na ewentualne uchwycenie przyczyn wtórnego zospołu nerczycowego

Klasa II lub Va - ryzyko progresji do schyłkowej niewydolności nerek jest niewielkie.

Klasa III, IV, Vb – tylko 25% chorych przeżywa 10 lat bez niewydolności nerek

W przebiegu leczenia może dochodzić do zmian klasy, częściej w kierunku progresji, choć obserwowano też zmiany w odwrotnym kierunku pod wpływem leczenia.


Obraz kliniczny
Obraz kliniczny być nakierowane na ewentualne uchwycenie przyczyn wtórnego zospołu nerczycowego

Białkomocz (100%, białkomocz nerczycowy 45-65%)

Krwinkomocz (80%, krwiomocz 1-2%)

Nadciśnienie tętnicze (15-50%)

Upośłedzenie czynności nerek (↓GFR) (40 - 85%)

Gwałtownie postępująca niewydolność nerek (30%%)

Zaburzenia czynności cewek nerkowych (60 – 80%)

Hiperkaliemia (15%)

Ostra niewydolność nerek (1-2%)

(


Obraz kliniczny1
Obraz kliniczny być nakierowane na ewentualne uchwycenie przyczyn wtórnego zospołu nerczycowego

Na podstawie analizy obrazu klinicznego można tylko w przybliżeniu i z ograniczonym prawdopodobieństwem przewidzieć typ zmian morfologicznych w nerkach i przebieg choroby


Diagnostyka
Diagnostyka być nakierowane na ewentualne uchwycenie przyczyn wtórnego zospołu nerczycowego

Przeciwciała przeciwjądrowe (ANA) – serologiczny test przesiewowy - >95% chorych, ich miano nie ma jednak wartości diagnostycznej ani prognostycznej

Przeciwciała przeciwko natywnemu DNA (dsDNA)

Przeciwciała przeciw antygenowi Sm – wskazują na zajęcie nerek i obciążają rokowanie

Przeciwciała antykardiolipinowe klasy G

Hipokomplementemia (gł. C1q, C3, C4)


Rozpoznanie1
Rozpoznanie być nakierowane na ewentualne uchwycenie przyczyn wtórnego zospołu nerczycowego

Kryterium klinicznym rozpoznania nefropatii toczniowej jest obecność cech uszkodzenia nerek u osoby z rozpoznanym SLE po wykluczeniu innych przyczyn nefropatii

Wskazania do biopsji nerki:

Wątpliwości diagnostyczne

Białkomocz > 2g/d

Pojawienie się aktywnego osadu moczu

Postępująca niewydolność nerek

Wynik badania morfologicznego wycinka nerki jest przydatny przy wyborze leczenia


Czynniki ryzyka progresji
Czynniki ryzyka progresji być nakierowane na ewentualne uchwycenie przyczyn wtórnego zospołu nerczycowego

Niemodyfikowalne:

Płeć męska

Rasa czarna

Wiek <24 i >55 lat

Zajęcie ponad 50% kłębuszków półksiężycami

Nasilone zmiany śródmiąższowe


Czynniki ryzyka progresji1
Czynniki ryzyka progresji być nakierowane na ewentualne uchwycenie przyczyn wtórnego zospołu nerczycowego

Modyfikowalne:

Glikokortykoidy w monoterapii (dla postaci proliferacyjnych)

Początkowe stężenie kreatyniny >1,2-2,0 mg/dl bez poprawy po 48 tyg. leczenia

Zespół nerczycowy nieulegający remisji

Nadciśnienie tętnicze

Hematokryt <26%

Wielokrotne nawroty

Zła współpraca z chorym


Leczenie3
Leczenie być nakierowane na ewentualne uchwycenie przyczyn wtórnego zospołu nerczycowego

Klasa I i II z białkomoczem <1g/24h i prawidłową czynnością nerek

regularne badanie ogólne moczu i monitorowanie stężenia kreatyniny z wyliczeniem eGFR


Leczenie4
Leczenie być nakierowane na ewentualne uchwycenie przyczyn wtórnego zospołu nerczycowego

1. Indukcja remisji:

GKS – początkowo metylprednizolon 0,5 - 1g/d we wlewach i.v. przez 3 kolejne dni, powtarza się po 4 tygodniach

Cyklofosfamid – 0,5 – 1 g/d we wlewie i.v. co 4 tygodnie

2. Podtrzymanie remisji

GKS – prednizon p.o. 10 – 20 mg codziennie lub co drugi dzień

Cytostatyki – azatiopryna; mykofenolan mofetylu

3. Leczenie nerkozastępcze


Wt rne ogniskowe segmentalne stwardnienie k buszk w nerkowych fsgs
Wtórne ogniskowe segmentalne stwardnienie kłębuszków nerkowych(FSGS)

Przyczyny:

1. Hiperfiltracja

Nefropatia refluksowa

Złośliwe nadciśnienie tętnicze

↓ ilości czynnego miąższu nerki

Znaczna otyłość

2. Czynniki toksyczne

Nefropatia heroinowa

Pamidronian

3. Zakażenie HIV


Wt rne b oniastorozplemowe kzn mpgn
Wtórne błoniastorozplemowe KZN nerkowych(MPGN)

Przyczyny:

1. Zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu C

2. Zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu B

3. SLE

4. Krioglobulinemia mieszana niezwiązana z HCV

5. Zakażenia bakteryjne (np zapalenie wsierdzia)

6. Zespoły limfoproliferacyjne


Wt rne b oniaste k buszkowe zapalenie nerek
Wtórne błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek nerkowych

Przyczyny:

1. Nowotwory, głównie guzy lite ( rak płuca, żołądka, jelita grubego)

2. SLE

3. Zakażenie HBV i HCV

4. Leki – penicylamina, złoto, NLPZ, kaptopryl

5. Kiła wrodzona i wtórna (rzadko)


Wt rne mezangialne kzn mgn
Wtórne mezangialne KZN (MGN) nerkowych

Najczęściej wtórna nefropatia IgA w przebiegu:

Plamicy Schonleina Henocha

Marskości wątroby

Celiakii

Zakażenia HIV

Złogi IgA w kłębuszkach stwierdza się:

u większości chorych na plamicę Schonleina Henocha

1/3 chorych z marskością wątroby

1/3 chorych na celiakię

8% zakażonych HIV

Przebieg z niewielkim białkomoczem i krwinkomoczem


Wt rne submikroskopowe kzn
Wtórne submikroskopowe KZN nerkowych

Przyczyny:

1. Leki – głównie NLPZ

2. Zespoły limfoproliferacyjne

Gdy przyczyną są NLPZ często współwystępuje ostre śródmiąższowe zapalenie nerek

Po odstawieniu leku samoistne ustąpienie białkomoczu po kilku miesiącach


Nefropatia cukrzycowa
Nefropatia cukrzycowa nerkowych

Przewlekłe powikłanie cukrzycy o charakterze mikroangiopatii.

Do rozpoznania uprawnia spełnienie kryteriów diagnostycznych przewlekłej choroby nerek u chorego z cukrzycą i wykluczenie niecukrzycowej etiologii.


Definicja1
Definicja nerkowych

Utrzymujące się ponad 3 miesiące, wywołane przez cukrzycę, uszkodzenie nerek, definiowane jako obecność strukturalnych lub czynnościowych nieprawidłowości nerek z prawidłową lub zmniejszoną filtracją kłębuszkową (GFR).


Epidemiologia1
Epidemiologia nerkowych

Najczęstsza przyczyna przewlekłej choroby nerek i ich schyłkowej niewydolności

20-30% ogółu chorych na cukrzycę

U 30-40% chorych na cukrzycę ryzyko rozwoju choroby nerek zwiększa uwarunkowanie genetyczne

Właściwe postępowanie nefroprotekcyjne zapobiega ujawnieniu choroby u części z nich.

Zwiększa ryzyko powikłań sercowo-naczyniowych i zgonu, które wzrasta w miarę postępu uszkodzenia nerek.


Kryteria
Kryteria nerkowych

Wczesnym wskaźnikiem uszkodzenia nerek jest zwiększone wydalanie albuminy w moczu, przekraczające 30 mg/24 h lub 20 μg/min (mikroalbuminuria)

- współistniejąca z retinopatią cukrzycową

- u chorego na cukrzycę typu 1 trwającą co najmniej 10 lat

albo

Makroalbuminuria


R nicowanie mikroalbuminurii
Różnicowanie mikroalbuminurii nerkowych

Wysiłek fizyczny w ciągu poprzedzających 24 godzin

Stan zapalny

Gorączka

Przewlekła niewydolność serca

Znaczna hiperglikemia

Ciąża

Wysokie nadciśnienie tętnicze

Zakażenie ukłądu moczowego

krwiomocz


W tpliwo ci diagnostyczne
Wątpliwości diagnostyczne nerkowych

Nie stwierdza się retinopatii cukrzycowej

GFR ma niskie wartości lub szybko się zmniejsza

Szybko nasila się białkomocz

Występuje nadciśnienie tętnicze oporne na leczenie

Aktywny osad moczu ( erytrocyty, leukocyty, wałeczki inne niż szkliste)

GFR zmniejsza się o ponad 30% w 2-3 miesię ce po rozpoczęciu leczenia inhibitorem ACE lub sartanem

Objawy innej choroby układowej


Patofizjologia1
Patofizjologia nerkowych

Zmiany wywołane przez hiperglikemię:

Hemodynamiczne: ↓przesączania kłębuszkowego, aktywności układu RAA, biosyntezy endoteliny i NO

- Metaboliczne: Nadprodukcja zaawansowanych produktów glikacji białek (AGE), aktywacja reduktazy aldozowej i szlaku poliolowego, z nagromadzeniem sorbitolu i niedoborem mioinozytolu


Patogeneza
Patogeneza nerkowych

Czynniki środowiskowe:

Hiperglikemia

Nadciśnienie tętnicze (w cukrzycy t.2)

Dyslipidemia

Nadmierne spożywanie białka

Palenie papierosów

Niedokrwistość

Czynniki genetyczne


Czynniki ryzyka1
Czynniki ryzyka nerkowych

Dodatni wywiad rodzinny

Dodatni wywiad rodzinny w kierunku nadciśnienia tętniczego

Rozpoznanie cukrzycy przed 20 r.ż. (typ 2)

Obecność retinopatii cukrzycowej

Płeć męska

Rasa czarna, latynosi, Indianie

Dotychczas zła kontrola glikemii

Nadciśnienie tętnicze

Hipercholesterolemia

Palenie papierosów



Diagnostyka1
Diagnostyka nerkowych

Badania przesiewowe u chorych na cukrzycę (złoty standard) co roku.

Należy je rozpocząć po 5 latach od rozpoznania cukrzycy t.1 i bezpośrednio po rozpoznaniu cukrzycy t.2 i opanowaniu hiperglikemii.

- Oznaczanie ilorazu stężenia albuminy do kreatyniny (UACR) w przygodnej próbce moczu. N<30 mg/g

- Oznaczanie stężenia kreatyniny w surowicy z wyliczeniem szacunkowej wartości eGFR


Diagnostyka2
Diagnostyka nerkowych

Zwiększenie albumin wykryte w badaniu przesiewowym należy potwierdzić (po wykluczeniu zakażenia układu moczowego) w dwóch kolejnych porannych próbkach moczu w okresie 3-6 miesięcy. Znaczenie diagnostyczne ma albuminuria >30 mg/g w co najmniej dwóch z trzech oznaczeń.


R nicowanie
Różnicowanie nerkowych

Zakażenie układu moczowego (trzykrotnie częściej występuje u chorych z cukrzycą) często z mikroalbuminurią

Nefropatia niedokrwienna, częsta szczególnie w cukrzycy t.2

Niecukrzycowe przewlekłe choroby nerek


Badania dodatkowe
Badania dodatkowe nerkowych

Badania biochemiczne

Ocena albuminurii

Badanie ogólne moczu

Oznaczenie eGFR

Oznaczenie glikemii i HbA1c

Oznaczenie parametrów gospodarki lipidowej


Badania dodatkowe1
Badania dodatkowe nerkowych

Badania mikrobiologiczne – posiew moczu – wykrywanie zakażeń układu moczowego

USG nerek – u pacjentów z cukrzycą t.1 (rzadziej t.2) w stadium 1-3 zwiększone wymiary nerek, w stadium 4-5 zmniejszone wskutek postępującego włóknienia.

USG Doppler – badanie wstępne przy podejrzeniu zwężenia tętnic nerkowych.


Badania dodatkowe2
Badania dodatkowe nerkowych

USG serca

Badanie okulistyczne

Badania genetyczne


Leczenie5
Leczenie nerkowych

Celem leczenia jest:

zahamowanie progresji upośledzenia czynności nerek

Zmniejszenie ryzyka powikłań sercowo-naczyniowych i zgonu


Leczenie6
Leczenie nerkowych

Należy dążyć do:

Optymalnej kontroli glikemii

Utrzymywania ciśnienia tętniczego <130/80 mmHg za pomocą leków blokujących układ RAA, zwykle w połączeniu z diuretykami

Utrzymywanie stężeń cholesterolu LDL<100 mg/dl dzięki leczeniu statynami (leki pierwszego wyboru)

Modyfikacja diety (ograniczenie białka do 0,8 g/kg m.c.)

Uzyskanie wskaźnika masy ciała w zakresie 18,5-24,9 kg/m2

Eliminacja wszystkich czynników ryzyka sercowo-naczyniowego


Leczenie7
Leczenie nerkowych

Zasady leczenia nefroprotekcyjnego:

Zapewnienie jak najlepszego wyrównania metabolicznego (hiperglikemia, dyslipidemia, otyłość)

Wczesne wdrożenie leków nefroprotekcyjnych: Inhibotorów ACE, sartanów

Utrzymywanie ciśnienia tętniczego < 130/80 mmHg ( gdy białkomocz > 1g/d - <125/75 mmHg)

Zmniejszenie hiperfiltracji i RR przez eliminację białka i sodu w diecie

Unikanie nefrotoksyn, papierosów, nadmiaru kofeiny

Leczenie niedokrwistości u chorych z niewydolnością nerek


Leczenie8
Leczenie nerkowych

Pacjenci w 4 stadium cukrzycowej choroby nerek powinni być kwalifikowani do leczenia nerkozastępczego, a leczenie to należy rozpoczynać przy eGFR <20 ml/min/1,73 m2


Oporno na leczenie
Oporność na leczenie nerkowych

Szybko narastający białkomocz

Szybko zmniejszający się GFR

Oporne nadciśnienie tętnicze

Wskazują na współistnienie niecukrzycowej choroby nerek i nakazują szczegółową diagnostykę nefrologiczną



Definicja2
Definicja nerkowych

Grupa chorób charakteryzujących się odkładaniem w przestrzeni zewnątrzkomórkowej amorficznego białka o budowie włókienkowatej.


Podzia
Podział nerkowych

Pierwotna – związana z gammapatią monoklonalną (AL – light chain amyloidosis)

Wtórna – odczynowa (AA) – w przebiegu przewlekłych chorób zapalnych oraz nowotworowych

Podział ten nie jest ścisły, ponieważ amyloidoza AL może także występować wtórnie u chorych ze szpiczakiem plazmocytowym i innymi nowotworami immunocytowymi.


Epidemiologia2
Epidemiologia nerkowych

Pierwotna postać AL jest rzadką chorobą.

10 przypadków na 1 mln mieszkańców w USA

2/3 przypadki – mężczyźni średnio 62 lata

Wtórna postać AA dotyczy 15% chorych ze szpiczakiem plazmocytowym, znacznie rzadziej wikła przebieg innych chorób limfoproliferacyjnych.


Skrobiawica pierwotna
Skrobiawica pierwotna nerkowych

Białkiem prekursorowym są łańcuchy lekkie (AL) lub łańcuchy ciężkie (AH) immunoglobulin

Może być idiopatyczna lub występować wtórnie u chorego ze szpiczakiem plazmocytowym, rzadziej z makroglobulinemią Waldenstroma lub innymi chorobami limfoproliferacyjnymi.

Nieprawidłowe białko jest od urodzenia ale choroba ujawnia się między 30 a 70 r.ż.


Skrobiawica wt rna
Skrobiawica wtórna nerkowych

Odczynowa, reaktywna, nabyta.

Odkładanie surowiczego amyloidu A, który jest białkiem ostrej fazy.


Skrobiawica wt rna1
Skrobiawica wtórna nerkowych

Jest powikłaniem przewlekłych chorób zapalnych:

Gruźlica

Sarkoidoza

Choroba Leśniowskiego-Crohna

Osteomyelitis

Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa

Reumatoidalne zapalenie stawów

Choroba Castelmana i inne

oraz nowotworów

Raka nerki

Raka wątroby

Choroby Hodgkina


Skrobiawica występuje również w rodzinnej gorączce śródziemnomorskiej dziedziczonej w sposób autosomalny recesywny


Kliniczne objawy skrobiawicy zależą od tego, czy jest ona uogólniona, czy dotyczy tylko jednego narząd, a także od rodzaju białka prekursorowego.

Objawy wynikające z nacieczenia amyloidem poszczególnych narządów pojawiają się zwykle wtedy, gdy dochodzi do upośledzenia ich funkcji.


Skrobiawica nerek
Skrobiawica nerek uogólniona, czy dotyczy tylko jednego narząd, a także od rodzaju białka prekursorowego.

Białkomocz

W przeważającej większości jest amyloidoza wtórna. Jest jedną z najczęstszych przyczyn zespołu nerczycowego. Choroba postępuje i niezależnie od wielkości białkomoczu prowadzi do niewydolności nerek.

- Krwinkomocz


Diagnostyka3
Diagnostyka uogólniona, czy dotyczy tylko jednego narząd, a także od rodzaju białka prekursorowego.

Biopsja

- tkanki tłuszczowej brzucha

- śluzówki dziąsła

- śluzówki odbytnicy

- szpiku

- wątroby

- nerki


Diagnostyka4
Diagnostyka uogólniona, czy dotyczy tylko jednego narząd, a także od rodzaju białka prekursorowego.

Wykrycie amyloidu w bioptacie jednego narządu uzasadnia rozpoznanie amyloidozy uogólnionej.

W przypadku amyloidozy pierwotnej AL. Metodą immunofiksacji lub immunoelektroforezy należy zidentyfikować białko monoklonalne we krwi lub w moczu.


Leczenie skrobiawicy al
Leczenie skrobiawicy AL uogólniona, czy dotyczy tylko jednego narząd, a także od rodzaju białka prekursorowego.

Cel: zmniejszenie populacji komórek plazmatycznych produkujących amyloidogenne łańcuchy lekkie immunoglobulin

Leki alkilujące

Przeszczepianie szpiku lub komórek macierzystych


Leczenie skrobiawicy aa
Leczenie skrobiawicy AA uogólniona, czy dotyczy tylko jednego narząd, a także od rodzaju białka prekursorowego.

Cel: redukcja stężenia białka SAA, będącego prekursorem włókien amyloidu.

Zasadnicze znaczenie ma prewencja rozwoju amyloidozy – zwalczanie każdego stanu zapalnego

Nie udowodniono skuteczności inhibitorów ACE w leczeniu białkomoczu w przebiegu amyloidozy


Układowe uogólniona, czy dotyczy tylko jednego narząd, a także od rodzaju białka prekursorowego.

zapalenia naczyń


Uk adowe zapalenie naczy
Układowe zapalenie naczyń uogólniona, czy dotyczy tylko jednego narząd, a także od rodzaju białka prekursorowego.

Grupa chorób związanych z reakcją zapalną w ścianie naczyń krwionośnych.

Nacieczenie jej przez leukocyty może prowadzić do uszkodzenia i martwicy, a następstwem jest krwawienie i zwężenie światła naczynia. Wywołuje to niedokrwienie i martwicę zaopatrywanego narządu.

Zapalenie naczyń może być chorobą pierwotną o nieznanej etiologii lub wtórną, czyli spowodowaną inną patologią ogólnoustrojową.


Uk adowe zapalenie naczy1
Układowe zapalenie naczyń uogólniona, czy dotyczy tylko jednego narząd, a także od rodzaju białka prekursorowego.

Zapalenia małych naczyń

Związane z obecnością ANCA

  • Ziarniniakowatość Wegenera

  • Mikroksopowe zapalenie naczyń

  • Zespół Churga-Strauss

    Związane z tworzeniem kompleksów immunologicznych

  • Plamica Schonleina-Henocha

  • Zapalenie naczyń związane z samoistną krioglobulinemią

  • Leukocytoklastyczne zapalenie małych naczyń skóry


Uk adowe zapalenie naczy2
Układowe zapalenie naczyń uogólniona, czy dotyczy tylko jednego narząd, a także od rodzaju białka prekursorowego.

Zapalenia średnich naczyń

  • Guzkowe zapalenie tętnic

  • Choroba Kawasaki

  • Pierwotne zapalenie naczyń ośrodkowego układu nerwowego

    Zapalenia dużych naczyń

  • Choroba Takayasu

  • Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic


Wt rne uk adowe zapalenie naczy
Wtórne układowe uogólniona, czy dotyczy tylko jednego narząd, a także od rodzaju białka prekursorowego.zapalenie naczyń

Występują w przebiegu:

  • Chorób układowych tkanki łącznej (toczeń trzewny, reumatoidalne zapalenie stawów, twardzina układowa, zespół Sjogrena)

  • Nieswoistych zapaleń jelit

  • Zakażeń, głównie wirusowych (HBV, HIV, arbowirusy, parvowirus B19)

  • Reakcji nadwrażliwości

  • Nowotworów złośliwych

  • Terapii niektórymi lekami


Ziarniniakowato wegenera
Ziarniniakowatość Wegenera uogólniona, czy dotyczy tylko jednego narząd, a także od rodzaju białka prekursorowego.

  • Martwicze ziarniniakowate zapalenie obejmujące małe i średnie naczynia, zwłaszcza górnych dróg oddechowych, płuc oraz nerek.

  • Związane jest w ponad 75% z obecnością przeciwciał c-ANCA, w 20% z p-ANCA. Czasami też choroba przebiega bez obecności wykrywalnych przeciwciał ANCA.


Ziarniniakowato wegenera1
Ziarniniakowatość Wegenera uogólniona, czy dotyczy tylko jednego narząd, a także od rodzaju białka prekursorowego.

Objawy kliniczne:

Postać ograniczona – obejmuje jeden narząd – płuca lub nerki – u 15% młodych chorych (najczęściej kobiet)

Postać uogólniona – najczęstsze jest zajęcie procesem zapalnym

Nerek – 80%

Skóry – 40%

Płuc – 90%

Nosogardła – 90%

Stawów – 60%

Układu nerwowego – 50%

Układu pokarmowego – 50%

Rzadziej oka, serca, cewki moczowej, prostaty, przyusznic, tarczycy, wątroby, gruczołu piersiowego.


Ziarniniakowato wegenera2
Ziarniniakowatość Wegenera uogólniona, czy dotyczy tylko jednego narząd, a także od rodzaju białka prekursorowego.

Kryteria rozpoznania:

(spełnienie dwóch z czterech kryteriów)

  • Wrzodziejące zapalenie błony śluzowej nosa lub jamy ustnej lub obecność ropnej lub krwawej wydzieliny z nosa

  • Nieprawidłowy obraz radiologiczny klatki piersiowej z obecnością ziarniniaków lub zlokalizowanych nacieków zapalnych

  • Nieprawidłowy osad moczu z erytrocyturią lub wałeczkomoczem

  • Potwierdzone histologicznie zapalenie naczyń


Ziarniniakowato wegenera3
Ziarniniakowatość Wegenera uogólniona, czy dotyczy tylko jednego narząd, a także od rodzaju białka prekursorowego.

Leczenie

Leczenie indukcyjne:

Glikokortykosteroidy z lekami cytostatycznymi (cyklofosfamid - lek z wyboru)

Plazmafereza – w ciężkich przypadkach przebiegających z niewydolnością oddechową, u chorych wymagających leczenia nerkozastęczego, z wysokim mianem ANCA lub przy współistnieniu przeciwciał anty-GBM

Leczenie podtrzymujące:

Prednizon łącznie z metotreksatem, azatioprynąlub mykofenolanem mofetilu

Leczenie powinno trwać 12-18 miesięcy pod warunkiem ustąpienia objawów klinicznych i nieobecności ANCA


Choroba goodpasteure a
Choroba Goodpasteure’a uogólniona, czy dotyczy tylko jednego narząd, a także od rodzaju białka prekursorowego.

Charakteryzuje się współistnieniem gwałtownie postęującego kłębuszkowego zapalenia nerek i krwotocznego zapalenia płuc z obecnością przeciwciał skierowanych przeciwko składnikom kolagenu w błonie podstawnej kłębuszków nerkowych i pęcherzyków płucnych.


Choroba goodpasteure a1
Choroba Goodpasteure’a uogólniona, czy dotyczy tylko jednego narząd, a także od rodzaju białka prekursorowego.

Patogeneza choroby związana jest z powstawaniem przeciwciał skierowanych przeciwko tzw. antygenowi Goodpasteure’a (anty-GBM). Antygen ten obecny jest w błonie podstawnej kłębuszków nerkowych i pęcherzyków płucnych co tłumaczy ograniczony charakter choroby


Choroba goodpasteure a2
Choroba Goodpasteure’a uogólniona, czy dotyczy tylko jednego narząd, a także od rodzaju białka prekursorowego.

Objawy płucne:

U 2/3 chorych objawy płucne wyprzedzają lub współistnieją z zajęciem nerek.

Chorzy zgłaszają kaszel, duszność, skrócenie oddechu i krwioplucie.

Objawy mogą mieć charakter umiarkownay lub manifestować się masywnymi, zagrażającymi życiu krwotokami.


Choroba goodpasteure a3
Choroba Goodpasteure’a uogólniona, czy dotyczy tylko jednego narząd, a także od rodzaju białka prekursorowego.

Objawy nerkowe:

Ostry zespół nefrytyczny z nadciśnieniem tętniczym, wykładnikami aktywnego osadu moczu i obrzękami.

Czynność nerek jest upośledzona już w chwili rozpoznania, a w czasie kolejnych dni i tygodni może postępować osiągając stopień wymagający leczenia nerkozastępczego.


Choroba goodpasteure a4
Choroba Goodpasteure’a uogólniona, czy dotyczy tylko jednego narząd, a także od rodzaju białka prekursorowego.

Rozpoznanie opiera się na

  • wymienionych objawach klinicznych

    Stwierdzeniu:

  • Leukocytozy

  • Niedokrwistości

  • Obecności przeciwciał anty-GBM w surowicy


Choroba goodpasteure a5
Choroba Goodpasteure’a uogólniona, czy dotyczy tylko jednego narząd, a także od rodzaju białka prekursorowego.

Nie jest przeciwwskazaniem do przeszczepienia nerki, o ile nie stwierdza się wykładników aktywności klinicznej ilub immunologicznej choroby (przeciwciała anty-GBM).

Przyjmuje się, że należy odczekać 9-12 miesięcy od ustąienia objawów klinicznych i zniknięcia przeciwciał do zakwalifikowania chorego do transplantacji


Choroba goodpasteure a6
Choroba Goodpasteure’a uogólniona, czy dotyczy tylko jednego narząd, a także od rodzaju białka prekursorowego.

Leczenie:

Zmiany w płucach mogą ulec remisji po podaniu odpowiednich dawek doustnych lub dożylnych glikokortykosteroidów.

Zajęcie dodatkowo nerek wymaga dodatkowo zastosowania wymiennych przetaczań osocza w skojarzeniu z leczeniem immunosupresyjnym.

Plazmaferezy pozwalają na usunięcie przeciwciał, a leczenie immunosupresyjne zapobiega powstawaniu nowych


Plamica sch nleina henocha
Plamica Sch uogólniona, czy dotyczy tylko jednego narząd, a także od rodzaju białka prekursorowego.önleina Henocha

Układowe zapalenie małych naczyń związanym z tworzeniem i odkładaniem się kompleksów immunologicznych zawierających immunoglobulinę A w tkankach w połączeniu z reakcją zapalną w naczyniach.


Plamica sch nleina henocha1
Plamica Sch uogólniona, czy dotyczy tylko jednego narząd, a także od rodzaju białka prekursorowego.önleina Henocha

Manifestuje się przede wszystkim zajęciem:

  • Skóry - 90% - zmiany o charakterze pokrzywki lub grudkowej wysypki krwotocznej zlokalizowane są głównie na powierzchniach wyprostnych kończyn górnych i dolnych, w okolicy kostek i na pośladkach

  • Stawów – 75% - dolegliwości bólowe dotyczą przede wszystkim kostek i kolan, rzadziej łokci czy nadgarstków

  • Przewodu pokarmowego – 60% - kolkowe bóle brzucha, obecność smolistych stolców, wymiotów i nudności


Plamica sch nleina henocha2
Plamica Sch uogólniona, czy dotyczy tylko jednego narząd, a także od rodzaju białka prekursorowego.önleina Henocha

  • Nerek – 50% - objawy pojawiają się zazwyczaj po kilku dniach lub tygodniach od pojawienia się pierwszych objawów układowych. Stwierdza się erytrocyturię, wykładniki aktywnego osadu moczu, białkomocz, a w 20-50% przypadków zespół nerczycowy. Ostra zapalna niewydolność nerek może rozwinąć się jako konsekwencja zewnątrzwłośniczkowego KZN


ad