Neuropatologie l.jpg
This presentation is the property of its rightful owner.
Sponsored Links
1 / 53

Neuropatologie PowerPoint PPT Presentation


  • 585 Views
  • Uploaded on
  • Presentation posted in: General

Neuropatologie. Vrozené vady CNS. Chybné uzavření neurální trubice: Anencefalie Spina biffida aperta, occulta, cystica – meningokéle, meningomyelokéle Kongenitální hydrocefalus (+sy Dandy-Walker, sy Arnold-Chiari) Syringomyelie (projevuje se až v dospělosti)

Download Presentation

Neuropatologie

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -

Presentation Transcript


Neuropatologie l.jpg

Neuropatologie


Vrozen vady cns l.jpg

Vrozené vady CNS

  • Chybné uzavření neurální trubice:

    • Anencefalie

    • Spina biffida aperta, occulta, cystica – meningokéle, meningomyelokéle

  • Kongenitální hydrocefalus (+sy Dandy-Walker, sy Arnold-Chiari)

  • Syringomyelie (projevuje se až v dospělosti)

  • Nádorové syndromy – neurofibromatóza, tuberózní skleróza, Von Hippel-Lindau, sy Sturge-Weber


Vrozen meningomyelok le l.jpg

Vrozené meningomyelokéle

Cystická dutina obsahuje meningy i tkáň míchy


Mozkov ed m l.jpg

Mozkový edém

  • Více tekutiny mezi bb nebo v bb,

  • 3 základní typy – vasogenní, cytotoxický, intersticiální

    • Vzácné – hydrostatický edém při hypertonické krizi,

    • hypoosmotický edém, např. po iv. podání dextranu

  • Příznaky – konusy


Mozkov ed m5 l.jpg

Mozkový edém

Povrch gyrů je oploštěný jako důsledek tlaku mozku na důru mater a vnitřní povrch lebky

Herniace - konus occipitální, temporální a interhemisferický


Posunov krv cen do kmene l.jpg

Posunové krvácení do kmene

Masivní stlačení edematózního mozku vede k přetržení cév, které vstupují do mostu kolem střední čáry, což způsobí hemoragii


Hydrocefalus l.jpg

Hydrocefalus

  • Kongenitální – viz výše

  • Získaný – komunikující, nekomunikující

    • e vacuo – při atrofii mozku, při nedostatečné resorpci liquoru

  • Hydromyelie – kongenitální při hydrocefalu

    • Získaná –při kompresi míchy nádorem, zánětlivým srůstem


Slide8 l.jpg

Hydrocefalus. Dilatované laterální komory .


Isch mie mozku infarkt mozku l.jpg

Ischémie mozku(infarkt mozku)

  • Aterosklerotická (hyper a hypoplastická)

    • Subkortikální arteriosklerotická encefalopatie (Binswanger)

  • Aterotrombotická a trombembolická

  • Hypertenzní encefalopatie (+multiinfarktová demence)

  • Traumata mozku

  • Vzácné: angiitidy, amyloidová angiopatie, krevní choroby (PV, hemoglobinopatie), otrava CO, hereditární příčiny, gravidita, orální kontraceptiva s převahou estrogenů


Slide10 l.jpg

Hemorhagická oblast – buď hemorhagie nebo červený infarkt v oblasti zásobované a.cerebri media sinistra


Vaskul rn malformace cns l.jpg

Vaskulární malformace CNS

  • AV malformace – subarachnoideálně

  • Kavernózní hemangiómy – cerebellum, pons, subkortikální oblast

  • Kapilární hemangiomy – dilatované tenkostěnné cévy v pontu nebo jinde v mozku

  • Foix-Alajouaninova choroba (angiodysplastická nekrotizující myelopatie), nejčastěji lumbosakrálně


Arterioven zn malformace l.jpg

Arteriovenózní malformace


Krv cen do dutiny lebn l.jpg

Krvácení do dutiny lební

  • Epidurální – mezi důru a přirostlý periost, jen po fraktuře lebky, z meningeálních cév

  • Subdurální – mezi důru a arachnoideu, z přetržených přemosťujících žil

  • Suarachnoideální – mezi arachnoideu a piu mater,nejčastěji prasklé aneurysma Willisova kruhu

  • Intracerebrální – při hypertonické nemoci, po ruptuře do komory-hematocefalus


Cerebr ln hemorhagie l.jpg

Cerebrální hemorhagie

Masivní hypertensní hemorhagie prasklá do laterální komory


Meningitis leptomeningitis l.jpg

Meningitis (leptomeningitis)

  • Infekce, chemická iritace, karcinomatóza

  • Infekční meningitis, cesty infekce: rhinogenní, otogenní, hematogenní (kniha str.294 a 297)

    + amébová leptomeningitis (Naegleria), toxoplasma u fétů při infekci matky

  • Mozkový absces – z okolí, hematogenně (např. z brochiektasie), tromboflebitidy splavů, přemosťujících žil


Purulentn z n t plen a mozku l.jpg

Purulentní zánět plen a mozku

Pyogenní meningitisAbscesy frontálního laloku


Kryptokokov meningoencefalitis l.jpg

Kryptokoková meningoencefalitis

Vlevo: četná místa tkáňové destrukce, sapojená s šířením kvasinek v perivaskulárních prostorech. Vpravo: Kryptokoky ve velkém zvětšení


Virov meningoencefalitidy l.jpg

Virové meningoencefalitidy

  • Obecné znaky: perivaskulárnílymfocytární infiltráty, gliové uzlíky, neuronofagie

  • Přenášené členovci: klíštětem (CEE), jinde komáry, např. Japonská B, západonilský virus

  • Od jiného člověka: herpes simplex, HSV2 při porodu, cytomegalovirus, poliomyelitis (postpoliosy)


Histologick charakteristiky virov encefalitidy l.jpg

Histologické charakteristiky virové encefalitidy

Vlevo: plášťový perivaskulární lymfocytární infiltrát. Vpravo: gliový uzlík


Virov encefalitidy 2 l.jpg

Virové encefalitidy 2

  • HIV encefalitis (dnes v 60%):

    • Subakutní encefaĺitis s kompletní demencí

    • Vakuolární myelopatie (ui 30%)

    • AIDS-associovaná myelopatie a periferní neuropatie

    • Při kongenitální AIDS- ve 30% mikrocefalie, mentální retardace, spasticita končetin

  • Subakutní sklerotizující panencefalitis Van Bogaert – vzácná, alterovaný spalničkový virus, po infekci spalničkami

  • Progresivní multifokální leukoencefalopatie – JC polyomavirus, poškození oligodendroglie vede k demyelinizaci, při imunodeficiencích, hemoblastozách. Někdy řazena k demyelinizačním chorobám.


  • Virov encefalitidy l.jpg

    Virové encefalitidy

    A. Perikapilární lymfocytární infiltrát, B. mikrogliální nodulus, C. herpes simplex – destrukce laloků, D. HIV encefalitis, v nodulu mnohojaderné buňky


    Dal infek n encefalitidy l.jpg

    Další infekční encefalitidy

    • E. epidemica lethargica Economo – po akutní fázi parkinsonské změny s amnézií, epidemie ve 20.letech 20.století

    • Skvrnitý tyfus (R.prowazeki) – postižení mozkových kapilár při celkové infekci, zvl. dolní olivy, přenáší veš šatní

    • Vsteklina (lyssa, rabies), od savců, Negriho tělíska v Purkyňových bb, v hypokampu. Po nástupu příznaků vždy smrtelná.


    Spongiformn encefalitidy prionov choroby l.jpg

    Spongiformní encefalitidy - prionové choroby

    • V kůře dutiny s gliózou (spongiformní vzhled)

    • Fyziologické prióny změní terciální strukturu a nemohou opustit gangliovou buňku, snad defekt funkce „prion-proteinového chaperónu“. Buňka odumře a vznikne dutina.

    • Infekčnost různě hodnocena, určitě infekční je CNS a okolní tkáně


    Creutzfeldtova jakobova choroba l.jpg

    Creutzfeldtova-Jakobova choroba

    Spongiformní přeměna mozkové kůry. Inset: neuron s vakuolami


    Prionov choroby 2 l.jpg

    Prionové choroby 2

    • Creutzfeld-Jacob (CJD)- buď familiární (vertikální přenos) nebo sporadická

    • Kuru – kanibalizmus, horizontální přenos

    • Bovinní spongiformní encefalopatie (BSP), přenos na člověka (GB), pak vCJD.

    • Vzácné: fatální familiární insomnie, Gerstman-Sträussler-Scheinker

    • Četné zvířecí choroby: scrapie (ovce) aj.


    Prionov choroby 3 l.jpg

    Prionové choroby 3

    • CJD – demence, cerebrální a oční příznaky, myoklonus, trvá leta, 55-70 let věku

    • nvCJD – změny chování, nystagmus, demence, ataxie, trvá relativně krátce, průměrný věk 27 let


    Demyeliniza n choroby l.jpg

    Demyelinizační choroby

    • Akutní – akutní disseminovaná encefalitis: po virové infekci nebo imunizaci (nejtěžší komplikace po očkování), 20% úmrtnost

      • Nekrotizující hemorhagická encefalitis – těžší průběh, nejčastěji po Mykoplasmové pneumonii

    • Chronické – sclerosis multiplex – viz přehled prof.Skálové

      • Varianty: Devicova choroba (neuromyelitis optica), Schilderova choroba (děti a mladiství)

    • Centrální pontinní myelinolýza – po rychlé korekci hyponatrémie, u alkoholiků


    Sclerosis multiplex l.jpg

    Sclerosis multiplex

    Vlevo: na řezu mozkem barveném luxolovou modří na myelin patrná světlá ložiska demyelinizace (plaky). Vpravo: rozhraní mezi plakou a myelinizovaným mozkem: plaka (na levé polovině obrázku) se nebarví, myelin kolem plaky (pravá část obrázku) je modrý


    Degenerativn choroby mozkov k ry l.jpg

    Degenerativní choroby mozkové kůry

    • Původně chronické choroby neznámé etiopatogeneze

    • Dnes velká skupina chorob, z nichž jmenujeme:

    • Alzheimerova choroba – nejčastější příčina demence. Blíže přehled prof. Skálové

    • Skupina frontotemporálních demencí – z nich nejznámější Pickova choroba - atrofie frontálních a temporálních laloků


    Alzheimerova choroba l.jpg

    Alzheimerova choroba

    A. Plaky s centrem z amyloidu a dystrofickými neurity v okolí, B. IHC A beta peptidu, C. postižené neurony s tau - potitivitou


    Degenerativn choroby baz ln ch gangli l.jpg

    Degenerativní choroby bazálních ganglií

    • Parkinsonova choroba (paralysis agitans)– klidový třes a ztrnulost, pomalé pohyby – blíže prof.Ská.

    • Parkinsonizmus –syndrom, kromě P.ch. u řady dalších chorob se znaky P.ch., boxeři (sekundární parkinsonizmus)

    • Hungtingtonova chorea maior – genetická choroba (4.chromozóm) – viz kniha


    Parkinsonova a huntingtonova choroba l.jpg

    Parkinsonova a Huntingtonova choroba

    Parkinsonova choroba – A normální, B depigmentovanásubstantianigra, C Lewyho tělísko v neuronu

    Huntingtonova choroba – vlevo normální hemisféra, vpravo atrofie striata a dilatace komory


    Degenerativn choroby pyramidov dr hy l.jpg

    Degenerativní choroby pyramidové dráhy

    • Amyotrofická laterální skleróza (původně americký název přejat i v Evropě, kde dříve několik jednotek různě pojmenovaných).

      • Familiární forma – mutace genu pro superoxiddismutázu (chrání před volnými radikály).

      • Sporadická forma – neznámá patogeneze

        Dospělý věk, postupná obrna volní motoriky. Téměř vždy smrt (např. Šostakovič, snad Mao-tse-Tung). Nemoc se zastavila u astrofyzika StephenaHawkinga.

        V USA se často nazývá nemoc LouGehringova podle chytače baseballového mužstva N.Y.Yankees, který na ni zemřel.


    Genetick metabolick choroby cns l.jpg

    Genetické metabolické choroby CNS

    • Hepatolentikulární degenerace, m.Wilson, AR choroba, chybí přenašeč Cu, spongióza n.lentiformis, Kayserův-Fleischerův prstenec v rohovce.

    • Lipidózy(Tay-Sachs, Niemann-Pick, Gaucher aj.)

    • Leukodystrofie(metachromatická, Krabbe, adrenoleukodystrofie)


    Toxick a jin metabolick choroby cns l.jpg

    Toxické a jiné metabolické choroby CNS

    • Reyeův syndrom – encefalopatie s těžkou steatózou orgánů. Mitochondriální dysfunkce s edémem mozku, steatózou jater a ledvin. Kojenci a batolata, komplikace po virózách. Obviňován aspirin, ale neprokázáno. Dříve obviňovány aflatoxiny z Aspergilů.

    • Avitaminóza B12 při perniciózní anémii – funikulární myelopatie (=demyelinizace provezců převážně v hrudní míše)


    Toxick a jin metabolick choroby cns 2 l.jpg

    Toxické a jiné metabolické choroby CNS 2

    • Pellagra encefalopatie – nedostatek niacinu, degenerace neurónů kůry, pontu, jader hlavových nervů a př.rohů míšních. Demence.

    • Wernickehopseudoencefalitis– avitaminóza B1 u alkoholiků při delirium tremens, Korsakovské psychóze. Krvácení kolem cév v kmeni a kolem 3. komory.


    Choroby perifern ch nerv l.jpg

    Choroby periferních nervů

    • Syndrom Guillain-Barré (akutní demyelinizačnípolyradikuloneuropatie)

      Autoimunní reakce na nejčastěji virové infekce. Nejvíce postiženy přední kořeny.

      Zdola postupující obrna, někdy až paraplegie, senzorické a senzitivní funkce nejsou postiženy. Po 1-4 týdnech samo mizí.

    • Ostatní neuropatie (hereditární, metabolické, paramaligní) – viz kniha


    N dory cns l.jpg

    Nádory CNS

    • Obecně:

    • Všechny nádory uvnitř lebky a páteřního kanálu, benigní i maligní, jsou klinicky maligní, neboť utlačují mozek či míchu

    • Maligní nádory CNS je výjimečně metastazují mimo lebku a páteřní kanál, kdežto nádory odjinut běžně metastazují do CNS


    N dory a pseudotumory plen l.jpg

    Nádory a pseudotumory plen

    • Meningeom– z meningotelií, na vnitřním povrchu dury, histologické typy: epiteloidní, psamomatózní, fibroblastický, angioblastický – se známkami malignity

    • Meningeální sarkom – vzácný

    • Cholesteatom = epidermoidní cysta plen

    • Arteriovenozní aneurysma (viz výše) – vrozené, nebezpečné krvácení, součástSturge-Weberova syndromu


    Meningeom l.jpg

    Meningeom

    Vlevo – parasagitální multilobulární meningeom důry. Vpravo – v tkáni nádoru četná psammomatózní tělíska


    N dory neurogenn l.jpg

    Nádory neurogenní

    • Meduloblastom – maligní, u dětí a mladých dospělých, z primitivních neuroektodermálních buněk, ve vermis mozečku, metastazuje i mimo mozek

      • Někdy obsahuje i jiné buňky (např. medulomyoblastom, teratoidní tumor)

    • Neuroblastom, v CNS vzácný, častý je ve dřeni nadledvin a sympatických gangliíchdětí


    Meduloblastom l.jpg

    Meduloblastom

    Vlevo – nádor v předním laloku mozečku, vpravo – meduloblastom je tvořený anaplastickými malými buňkami


    Gliomy l.jpg

    Gliomy

    • Astrocytom – biologicky benigní, u dospělých, kdekoliv v CNS

    • Typy: fibrilární (od dobře diferencovaného k anaplastickému, zvláštní je gemistocytární),

      pilocytický (většinou nízce maligní, u dětí a mladistvých na bazi mozku, Rosenthalovy fibrily, někdy prorůstá pod arachnoideou jako vatovitá hmota, pak prognóza špatná)


    Gliomy 2 l.jpg

    Gliomy 2

    • Glioblastom(dříve multiformní glioblastom), maligní, dospělí, hemisféry velkého mozku

      Histologie: buněčné atypie, nekrózy kolem nich palisádovitě uspořádané buňky, glomeruloiní proliferace kapilár (endotelií), gliomatóza, v buňkách často CMV

    • Oligodendrogliom –benigní, většinou dospělí, hemisféry velkého mozku, pomalý agresivní růst, drobné kalcifikace


    Astrocyt my l.jpg

    Astrocytómy

    Vlevo nahoře – low-grade astrocytom způsobuje prominenci bílé hmoty

    Vpravo nahoře – glioblastom je nekrotická hemorthagická masa

    Vlevo dole – glioblastom je hustě celulární nádor s pseudo-palisádováním buněk kolem nekróz


    Gliomy 3 l.jpg

    Gliomy 3

    • Ependymom – u malých dětí v zadní jámě, jinak u dospělých v míše, zvláštní je myxopapilárníependymom z filumterminale

      • Často perivaskulárnípseudorozety, někdy pravé rozety s řasinkami

    • Příbuzné tumory – subependymom, papilom choriodálního plexu (špatná prognóza), koloidní cysta 3.komory


    Gliomy47 l.jpg

    Gliomy

    Oligodendrogliom Ependymom


    M n ast n dory cns l.jpg

    Méně časté nádory CNS

    • Děti: pleomorfní xantoastrocytom,

      gliom mozkového kmene

      atypický teratoidní/rhabdoidní tumor

      • Ve 2.-3.dekádě: dysembryoblastický neuroepiteliální tumor

    • Pinealom – izomorfní a anizomorfní

    • Lymfom mozku – většinou z B buněk, u AIDS a jiných imunodeficiencí


    Jin cns n dory l.jpg

    Jiné CNS nádory

    • Hemangioblastom (angioretikulom, Lindauův nádor), v mozečku, cystický, součást von Hippelovy choroby

    • Schwannom akustiku (neurinom, neurilemmom) – v mostomozečkovém úhlu nebo ve vnitřním zvukovodu

    • Chordom – maligní, ekchordóza na klivu, destruující chordom v zadní jámě nebo v sakrální oblasti


    Vestibul rn schwannom schwannom akustiku l.jpg

    Vestibulární Schwannom(Schwannom akustiku)

    Vlevo – Bilaterální schwannom 8. nervu, vpravo – oblast Antoni A s Verocayovými tělísky


    Sekund rn n dory cns l.jpg

    Sekundární nádory CNS

    • Metastázy – buď solidní nebo karcinomatóza plen

    • Nejčastější – maligní melanom, karcinom plic a prsu. V plenách často infiltrace leukemická.


    Metastatick pigmentovan malign melanom l.jpg

    Metastatický pigmentovaný maligní melanom


    Slide53 l.jpg

    Obrázky použity z knihy

    Kumar, VK et al.: Robbins Basic Pathology, 8th ed. Saunders-Elsevier, Philadelphia, 2007


  • Login