1 / 98

溶血性贫血概述 Hemolytic anemia

溶血性贫血概述 Hemolytic anemia. 一、定义. RBC 寿命缩短，过早、过多破坏，超过骨髓造血代偿能力引起的贫血。. 二、分类. （一）按病因分类. 遗传性椭圆形红细胞增多症. 阵发性睡眠性血红蛋白尿症（ PNH）. (二)按溶血发生部位分 （ RBC 破坏场所）. 血管内溶血(10%)： RBC 在血管内破坏. 机械性 心脏瓣膜修复术 行军性血红蛋白尿 毛细血管病 弥散性血管内凝血（ DIC） 血栓性血小板减少性紫癜（ TTP） 溶血性尿毒症综合征（ HUS） 免疫性 急性溶血性输血反应

arvin
Download Presentation

溶血性贫血概述 Hemolytic anemia

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. 溶血性贫血概述Hemolytic anemia

  2. 一、定义 • RBC寿命缩短，过早、过多破坏，超过骨髓造血代偿能力引起的贫血。

  3. 二、分类 （一）按病因分类

  4. 遗传性椭圆形红细胞增多症 阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）

  5. (二)按溶血发生部位分 （RBC破坏场所）

  6. 血管内溶血(10%)： • RBC在血管内破坏

  7. 机械性 • 心脏瓣膜修复术 • 行军性血红蛋白尿 • 毛细血管病 • 弥散性血管内凝血（DIC） • 血栓性血小板减少性紫癜（TTP） • 溶血性尿毒症综合征（HUS） • 免疫性 • 急性溶血性输血反应 • 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH ） • 感染 • 疟疾 • 梭状芽胞杆菌败血症 • 酶缺陷 • 重度G6PD 缺陷

  8. 血管外溶血(90%)：RBC在单核-吞噬细胞系统吞噬或破坏血管外溶血(90%)：RBC在单核-吞噬细胞系统吞噬或破坏

  9. 原 卟 啉 胆 红 素 未 结 合 胆 红 素 胆 红 素 葡 萄 糖 醛 酸 甙

  10. 三、脾脏在溶贫时的作用 （一）破坏作用：是破坏正常衰老和缺陷RBC的主要场所。 脾结构： 白髓 脾脏 脾窦：由内皮细胞组成， 内皮细胞之间有小孔， 红髓 直径为0.5~3μm 脾索：内有大量淋巴细胞和吞噬细胞。

  11. 脾内葡萄糖浓度、氧分压、pH值低，血流缓慢。脾内葡萄糖浓度、氧分压、pH值低，血流缓慢。 • 衰老红细胞阻留在脾内，更加重葡萄糖的消耗，造成pH低、缺氧的非生理性环境，促进RBC脆性升高，易被吞噬。

  12. RBC 包涵体 坚硬的 RBC 抗体包被的 RBC 过剩的膜胆固醇 补体包被的 RBC 衰老的 RBC Spleen: Effects on RBCs

  13. （二）髓外造血作用： • 溶贫时，脾参与造血，故有脾肿大

  14. 四、溶血后发生的病生变化 • 血红蛋白大量分解变化 • 红细胞异常反应 • 红细胞代偿性增生

  15. free Hb (a2b2tetramers) Hb dimers Hp 肾脏 肝 Hp- Hb complex 高铁Hb binds to hemopexin & albumin globin ferriheme (Fe3+) 返回 Hb尿 含铁血黄素尿

  16. 红细胞形态改变

  17. 红细胞吞噬现象及自身凝集反应

  18. 海因（Heinz）小体 体外活体染色后，光镜下发现的1~2μm颗粒状折光小体。 见于不稳定血红蛋白病、G6PD缺陷症和芳香族苯胺或硝基类化合物中毒所致的溶贫。 返回

  19. 红细胞渗透脆性增加----球形红细胞（靶形和镰形红细胞相反）红细胞渗透脆性增加----球形红细胞（靶形和镰形红细胞相反） • 红细胞寿命缩短 返回

  20. 网织红细胞增加：5%~20% • 外周血中出现幼红细胞： 1%左右的晚幼 红细胞，大红 细胞增多 • 骨髓造血功能亢进

  21. 六、临床表现 • 取决于溶血过程的缓急和溶血的主要场所 • 急性：见于异型输血 短期大量溶血致腰背、四肢酸痛伴头 痛、高热 重者引起周围循环衰竭、急性肾功能 衰竭、 骨髓再障危象

  22. 慢性：贫血、黄疸、脾肿大 高胆红素血症并发胆石症和肝损 慢性血管内溶血可有含铁血黄素尿

  23. 七、实验室检查 • 肯定溶血的依据 • 确定主要溶血部位 • 寻找溶血原因

  24. （一）寻找溶血的依据

  25. 1. 有关红细胞破坏增加的检查 • （1） 血浆游离Hb测定（敏感） • 正常值：<40mg/L • 意义:血管内溶血时明显增加（60~650mg/L）

  26. （2） 血清结合珠蛋白测定（Hp） • 正常值：0.8~2.7g/L（火箭电泳法） • 溶血存在时，Hp减少。

  27. （3） RBC寿命测定 • 正常值：25~35天 • 51Cr同位素标记，半衰期<15天，说明有溶血存在。

  28. （4） 血清乳酸脱氢酶同工酶测定 • 红细胞内含丰富的LDH1、LDH2 • 正常值：80U~250U/L • 升高为RBC破坏指标（>600U/L）

  29. （5）Hb尿测定

  30. （6）尿含铁血黄素试验（Rous test)

  31. 2. 红细胞代偿性增生的检查 • 血象 见图 • 网织红细胞计数（无特异性） 正常：0.5~1.5%,绝对值（24~84）×109/L 溶贫时达5~25%甚至75%以上。 • 骨髓象 见图

  32. Cabot’s ring

  33. 多色性红细胞

  34. Howell-Jolly body

  35. 嗜碱点彩红细胞 返回

  36. 骨髓象

  37. （二）确立溶血部位 • 血管内溶血 • 血管外溶血

  38. 复习思考题 1、何谓溶血性贫血？ 2、描述溶血性贫血的分类。 3、如何区别血管内溶血和血管外溶血？ 4、如何诊断溶血性贫血？

  39. 膜缺陷性溶贫

  40. 一、遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis, HS) （一）概述 • 最常见的遗传性红细胞膜缺陷性疾病 • 发病率1/5000 （北欧） • 常染色体显性遗传 • 半数以上病例有阳性家族史 • 编码红细胞膜骨架蛋白的基因突变 • 膜支架系统中收缩蛋白、锚蛋白、肌动蛋白缺陷/缺无致RBC双凹结构丧失。

More Related