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Hypertension portale de cause indéterminée

Hypertension portale de cause indéterminée. Valérie Vilgrain Hôpital Beaujon. HTP: niveaux et causes. Suprahépatique obstruction flux veineux efférent. Intrahépatique. Extrahépatique Obstruction V porte extrahépatique. J hepatol 2005. HTP: un diagnostic facile obstruction veine porte.

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Hypertension portale de cause indéterminée

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Presentation Transcript

  1. Hypertension portalede cause indéterminée Valérie Vilgrain Hôpital Beaujon

  2. HTP: niveaux et causes Suprahépatique obstruction flux veineux efférent Intrahépatique Extrahépatique Obstruction V porte extrahépatique J hepatol 2005

  3. HTP: un diagnostic facileobstruction veine porte • Thrombose veine porte • Causes abdominales (25%) • Pancréatite, colite, MICI, appendicite • Chirurgie abdominale • Syndromes myéloprolifératifs et affections prothrombotiques (75%) • Obstruction tumorale veine porte • CHC • Tumeur endocrine pancréatique

  4. HTP: un diagnostic facileobstruction veine porte Condat Hepatology 2000, Holliingshead JVIR 2005

  5. HTP: un diagnostic facileobstruction veine porte 22 patients cavernome portal Ascite 5/22 (23%) Voies dérivation 15/22 (68%) Splénomégalie* 18/22 (82%) *liée à l’HTP ou syndrome myéloprolifératif Vilgrain, Radiology 2006

  6. HTP: obstruction veine porte deux pièges • 91% ont des modifications morphologiques hépatiques • l’obstruction extrahépatique de la V Porte peut révéler une veinopathie oblitérante

  7. HTP non cirrhotiqueniveau hépatique • Bilharziose • Fibrose hépatique congénitale • Veinopathie portale oblitérante • Syndrome d’obstruction sinusoidale • Radiochimiothérapie après greffe de moelle • toxique • Chimiothérapie (cancer colorectal) • Secondaires à d’autres affections: amylose, Rendu-Osler, mastocytose

  8. Fibrose hépatique congénitale • Maladie autosomique récessive • Malformation de la plaque ductale • Association très forte avec la PK rénale récessive • Anatomopathologie • Élargissement fibreux des espaces portes • Nombreux canaux biliaires parfois dilatés • Signes d’HTP souvent au premier plan

  9. Fibrose hépatique congénitaleimagerie • Série adulte 18 patients, âge moyen 39 ans • HTP 15/18 splénomégalie 3/18 splénectomie 14/18 voies de dérivations portocaves • modifications morphologiques du foie 16/18 hypertrophie du lobe caudé MAIS atrophie du foie droit segment IV normal ou hypertrophié Zeitoun, Radiology 2004

  10. Fibrose hépatique congénitaleimagerie • des anomalies de la plaque ductale (50%) dilatation kystique des voies biliaires, hamartomes biliaires, dilatation kystique congénitale de la voie biliaire principale • des anomalies rénales (> 50%) polykystose rénale récessive ou ectasies canaliculaires précalicielles • des nodules HNF-like

  11. Fibrose hépatique congénitaleimagerie

  12. Fibrose hépatique congénitaleimagerie

  13. Veinopathie portale oblitérante • HTP non cirrhotique, idiopathique, sclérose hépatoportale, cirrhose septale incomplète • Associée à l’hyperplasie nodulaire régénérative • Fibrose périportale avec atteinte des branches portes petites et moyennes • Principales caractéristiques • Hémorragie digestive (39%) • Thrombose veine porte (46%) • Maladies prothrombotiques (52%) Hillaire Gut 2002 Sarin Hepatol Intern 2007

  14. Veinopathie portale oblitéranteanapath

  15. Veinopathie portale oblitéranteimagerie • Peu connue! • Série de 40 patients Beaujon imagerie initiale (S Hillaire, D Cazals-Hatem, AS Glatard) • HTP sujet jeune • thrombose VP extrahépatique (complète ou non, récente ou ancienne) 1/3 des cas au Dg • Modifications morphologiques du foie • Anomalies branches portes intrahépatiques • T de perfusion • Nodules HNF-like

  16. Veinopathie portale oblitéranteimagerie • Peu connue! • Série de 40 patients Beaujon imagerie initiale (S Hillaire, D Cazals-Hatem, AS Glatard) • HTP sujet jeune • thrombose VP extrahépatique (complète ou non, récente ou ancienne) • Modifications morphologiques du foie • Anomalies branches portes intrahépatiques • T de perfusion • Nodules HNF-like

  17. Ce n’est pas une cirrhose!!!!

  18. Le signe princeps de la maladie • n’est pas le plus simple à voir en imagerie!!

  19. HNR après chimio pour métastases hépatiques de cancer colorectal van den Broek, Case Report Med 2009

  20. Femme 68 ans 10 ans après résection métastases hépatiquesoxaliplatine en préop

  21. Conclusion • L’HTP d’étiologie indéterminée est due à des causes variées • La thrombose porte extrahépatique est une cause facile à reconnaître en imagerie • Il existe des signes en imagerie faisant évoquer la fibrose hépatique congénitale et la veinopathie oblitérante • Le contexte et les maladies associées sont la clef des autres causes: foie de chimio…

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