„Blaues Blut“
Download
1 / 37

„Blaues Blut“ R. Cesnjevar - PowerPoint PPT Presentation


  • 209 Views
  • Uploaded on

„Blaues Blut“ R. Cesnjevar. Blaues Blut ?. Blaues Blut -Maud Abbott. Systematische Klassifikation der einzelnen Herzfehler Erfassung des Langzeit- Outcome ohne Intervention. Blaues Blut -Häufigkeit der angeborenen Herzfehler. Blaues Blut - Zyanoseursachen. Kardial Rechts-Links-Shunt

loader
I am the owner, or an agent authorized to act on behalf of the owner, of the copyrighted work described.
capcha
Download Presentation

PowerPoint Slideshow about ' „Blaues Blut“ R. Cesnjevar' - arin


An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Presentation Transcript

„Blaues Blut“

R. Cesnjevar



Blaues Blut -Maud Abbott

  • Systematische Klassifikation der einzelnen Herzfehler

  • Erfassung des Langzeit- Outcome ohne Intervention


Blaues Blut-Häufigkeit der angeborenen Herzfehler


Blaues Blut- Zyanoseursachen

  • Kardial

    • Rechts-Links-Shunt

    • mangelhafte pulmonale Durchblutung

    • „Mangelzirkulation“ (maximierte Sauerstoffausschöpfung)

  • nicht-kardial

    • z.B. pulmonal


Blaues Blut- Häufigkeit der angeborenen Herzfehler in der BRD

  • 8 pro Tausend in der BRD, ca. 6000 Kinder pro Jahr

  • Nichtzyanotische Herzfehler („pink babies“)

    ASD, VSD, AV-Kanal, PDA ....

  • Zyanotische Herzfehler („blue babies“)

    Fallot, TGA ...

  • Univentrikuläre Herzen

    HLHS, Trikuspidalatresie ...


Fallot´sche Tetralogie- Features / Timing

  • Pulmonalstenose

  • Grosser VSD

  • überreitende Aorta

  • Rechtsherzhypertrophie


Fallot´sche Tetralogie- Symptomatik / Timing

  • Häufigkeit ca. 5-10% aller angeborener Herzfehler

  • häufiges Leitsymptom Zyanose

  • Diagnosestellung abhängig von der Symptomatik

  • immer operationspflichtig – Timing und OP-Planung wichtig

  • Operationsplanung: Korrektur OP zw. 6.-15. Lebensmonat

  • bei schwerer Zynaose Palliation (Shunt) vor Korrektur OP


Fallot´sche Tetralogie- „Squatting“

  • Hockstellung

  • Erhöhung des systemischen Widerstands

  • Reduktion des R-L-Shunts

  • Steigerung der pulmonalen Zirkulation



Fallot´sche-Tetralogie- Helen Taussig - Alfred Blalock


Shunts

Fallot´sche-Tetralogie- palliative Shuntanlagen

Shunts

  • Zentral:

    • Aorta-> PA Stamm

    • Tr. Brachioceph.-> PA Stamm

  • MBTS:

    • Tr. Brachioceph.->RPA

  • Waterston/Pott (direkt):

    • Ao. Asc.->RPA/Ao.desc.->LPA


Fallot´sche Tetralogie- OP-Planung / Ablauf

  • Diagnosestellung echokardiographisch

  • bei schwerer Zyanose Palliation in den ersten Lebensmonaten (evtl. HKU)

  • ambulantes Follow-up (Echo, klinischer Zustand …)

  • Vor Korrektur-OP diagnostischer Herzkatheter

  • stationäre Aufnahme – am Folgetag Korrekturoperation

  • OP: VSD-Patchverschluss, RVOTO-Rekonstruktion

  • Stationärer Aufenthalt postoperativ 14-21 Tage


Fallot´sche Tetralogie- VSD-Verschluss transatrial


Operativer ablauf 4 vsd

Fallot´sche Tetralogie- VSD-Verschluss transatrial

Operativer Ablauf 4: VSD

  • genaue Inspektion der Ränder

  • evtl. Ablösung des Trikuspidalsegels

1

2

  • Stichführung

    • Schonen der Reizleitung!

    • Defekt entfernt

    • Rechts-rechts


Fallot´sche Tetralogie- VSD-Verschluss transventrikulär / RVOT-Rekonstruktion


Fallot´sche Tetralogie- VSD-Verschluss transventrikulär / RVOT-Rekonstruktion

1

  • RVOT- Inzision

  • Defektinspektion

2

3


Fallot´sche Tetralogie- RVOT-Rekonstruktion


Fallot´sche Tetralogie- Ergebnisse

  • Letalität unter ca. 3-5 %

  • Blockrate < 3%, selten Schrittmacher notwendig

  • Rhythmusstörungen postoperativ häufig

  • Reoperationen möglich

  • Rest-VSD-Rate < 5%

  • Pulmonalklappenersatz manchmal nötig (15-20%)


Transposition der großen Gefäße - d-TGA- Features / Indikation / Planung

  • Häufigkeit ca. 1% aller Herzfehler

  • Zyanose nach Geburt bei PDA-Verschluss - Minprogtherapie

  • Ohne Shunt nicht überlebensfähig – Rashkindseptostomie

  • Hohe Sterblichkeit ohne Operation (ca. 90% im ersten Lebensjahr)

  • Operative Behandlung in der ersten Lebenswoche (7. Lebenstag)

  • Arterielle Switchoperation


Transposition der großen Gefäße – d-TGA- Behandlungsplan

  • Symptomatik unmittelbar nach Geburt - Zyanose

  • Zuweisung durch Neonatologie nach Minprog-Gabe

  • Diagnostik (ECHO) – Rashkindseptostomie

  • OP-Indikation – Planung OP ca. am 5.-7. Lebenstag

  • Arterielle Switchoperation

  • Stationärer Aufenthalt ca. 14-21 Tage postoperativ


Transposition der großen Gefäße - d-TGA- chirurgische Therapie

Arterieller Switch

  • Yacoub (zweizeit.)

  • Castaneda

Atrialer Switch

  • Senning

  • Mustard

    Restindikationen




Transposition der großen Gefäße - d-TGA- Koronartransfer / Lecompte / Neoaorta


Transposition der großen Gefäße - d-TGA- Neopulmonalisrekonstruktion

  • Ergebnisse:

  • Letalität unter 5%

  • Herzgesunde Kinder

  • Normale Lebenserwartung

  • Reoperationen selten


Univentrikul re herzfehler

Univentrikuläre Herzen – „Single ventricles“- Typen

Univentrikuläre Herzfehler

  • Trikuspidalatresie

  • Hypoplastisches Rechtsherzsyndrom mit Pulmonalatresie

  • Hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHS)

  • Formen des Double Outlet Right Ventricle (DORV)

  • Unbalancierter AV-Kanal

  • Mitralatresie mit VSD

  • „Singulärer Ventrikel“


Shunts1

Univentrikuläre Herzen – „Single ventricles“- Palliation bei Zyanose (reduzierter PBF)

Shunts

  • Zentral:

    • Aorta-> PA Stamm

    • Tr. Brachioceph.-> PA Stamm

  • MBTS:

    • Tr. Brachioceph.->RPA

  • Waterston/Pott (direkt):

    • Ao. Asc.->RPA/Ao.desc.->LPA


Univentrikuläre Herzen – „Single ventricles“- „Pulmonary Banding“ (Palliation bei vermehrtem PBF)

  • Palliation bei Single ventricle mit erhöhtem PBF z.B. SV mit VSD + TA

  • Palliation bei komplexen biventrikulären Vitien

  • z.B. „Swiss-Cheese“- VSD, komplexer AV-Kanal

  • Palliation, wenn Korrektur unmöglich

  • z.B.Frühgeborenes

Das Risiko einer Operation mit HLM steigt bei

unreifen Säuglingen unter einem Körpergewicht

von 2 kg signifikant an.


Univentrikuläre Herzen – „Single ventricles“- „The Fontan Principle“

Francis Fontan:Umgehung des rechten Ventrikelsdurch akontraktile Verbindung des rechten Vorhofs oder der Hohlvenen mit den Pulmonalarterien


Univentrikuläre Herzen – „Single ventricles“- Voraussetzungen

  • Sinusrhythmus

  • geeignete venöse Anatomie

  • niedriger Lungengefäßwiderstand

    • normale Ventrikelfunktion

    • keine AV-Klappeninsuffizienz

  • hinreichende Pulmonalarteriengröße


Univentrikuläre Herzen – „Single ventricles“- „The Fontan Principle“

  • bidirektionale Glenn Anastomose

  • Fontan/ Kreutzer

  • Castaneda


Univentrikuläre Herzen – „Single ventricles“- „The Fontan Principle“

Glenn Extracardialer Conduit Fontan


Blaues Blut- mögliche langfristige Ergebnisse

  • Korrektur 2 Herzkammern

  • Palliation 1 Herzkammer

  • Bridging

  • Transplantation


Wie sieht die Zukunft aus ?

Pränatale Therapie ?


Herzlichen Dank für

Ihre Aufmerksamkeit !