Sarkoidoz patolojisi
Download
1 / 74

Sarkoidoz Patolojisi - PowerPoint PPT Presentation


  • 894 Views
  • Uploaded on

Sarkoidoz Patolojisi. Dr. Nalan Akyürek Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Patoloji A.D. Sarkoidoz Tanım. Nedeni bilinmeyen multisistem hastalık Respiratuvar sistem ve diğer organlar Kronik granülomatöz inflamasyon Tanı:

loader
I am the owner, or an agent authorized to act on behalf of the owner, of the copyrighted work described.
capcha
Download Presentation

PowerPoint Slideshow about ' Sarkoidoz Patolojisi' - ariane


An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Presentation Transcript
Sarkoidoz patolojisi

Sarkoidoz Patolojisi

Dr. Nalan Akyürek

Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi

Tıbbi Patoloji A.D.


Sarkoidoz tan m
SarkoidozTanım

  • Nedeni bilinmeyen multisistem hastalık

  • Respiratuvar sistem ve diğer organlar

  • Kronik granülomatöz inflamasyon

    Tanı:

  • Klinik, laboratuvar ve patolojik bulguların koralasyonu ile konur.


Sarkoidozis epidemiyoloji
SarkoidozisEpidemiyoloji

  • Bütün ırklar ve etnik gruplarda (en yüksek insidans kuzey Avrupa ülkelerinde)

  • <50 yaş, 20-39 yaşta pik

  • Siyah ırkta ve kadınlar diğer gruplardan daha yüksek risk altında

  • Iannuzzi MC, Rybicki BA, Teirstein AS. Sarcoidosis. N Engl J Med 2007; 357:2153-65.


Sarkoidoz etyoloji
SarkoidozEtyoloji

  • Bilinmiyor

  • Çevresel tetikleyicilere karşı immün cevap

    – Enfeksiyöz ajanlar: mikobakteri,

    propionibakteri, mikoplazma, CMV

    – polen, küf

    – İnorganik partiküller: talk, zirconyum,

    aluminyum

    – Yangın söndürme: Dünya Ticaret Merkezi

    saldırısı

  • Iannuzzi MC, Rybicki BA, Teirstein AS. Sarcoidosis. N Engl J Med 2007; 357:2153-65.


Sarkoidoz etyoloji1
SarkoidozEtyoloji

  • Genetik yatkınlık

    – Familyal sarkoidoz: RR 1.5 – 7.4

    – HLA genleri ile ilişki: HLA-B8, HLA-DRB1 ve

    HLA-DQB1

    – Kromozom 6p’de BTNL2 geni

    – Afrika-Ameikallar, 3p ve 5q11.2’de yatkınlık

    genleri

  • Çevre ve genler arasında kompleks etkileşim

  • Iannuzzi MC, Rybicki BA, Teirstein AS. Sarcoidosis. N Engl J Med 2007; 357:2153-65.


İmmunopatogenez

  • Iannuzzi MC, Rybicki BA, Teirstein AS. Sarcoidosis. N Engl J Med 2007; 357:2153-65.


Sarkoidoz klinik zellikler prognoz
SarkoidozKlinik özellikler - Prognoz

  • Göğüs radyografisinde insidental bulgu

  • Sistemik semptomlar ya da tutulan organdaki bozukluğa bağlı semptomlar

    • Akut sarkoidoz, Löfgren’s sendromu, hastaların %9-34’ü

  • 1-3 yılda remisyon (2/3 <1 yıl, %50 <3 yıl)

  • Ölüm <%5, genellikle pulmoner ve kardiyak


Sarkoidoz bilateral hiler lenfadenopati
SarkoidozBilateral hiler lenfadenopati


Sarcoidosis pulmoner
SarcoidosisPulmoner


Sarkoidoz pulmoner patoloji
SarkoidozPulmoner - Patoloji

  • Hastalığın en erken evresinde:

    Hafif nonspesifik interstisyel mononükleer inflamasyon / alveolit


Sarkoidoz pulmoner patoloji1
SarkoidozPulmoner - Patoloji

Sarkoidoz, multifokal nonekrotizan epiteloid

granülomlar ile karakterlidir.

– interstisyel

– lenfanjitik dağılım: bronkovasküler alanlar

ve interlobüler septalar boyunca

– iyi gelişmiş, karakteristik görünümde

  • Uniform histolojik evrede, iyi sınırlı, kompakt granülomlar


Sarkoidoz gran lomlar
SarkoidozGranülomlar

  • Epiteloid histiyositler, lenfositler ve fibroblastlar

    Multinükleer Langhans tipi ya da yabancı cisim tipi dev hücreler

    İnklüzyonlar

  • Tipik olarak non-nekrotizan

    - küçük santral fibrinoid, granüler ya da

    eozinofilik nekroz odakları

  • Hyalinize fibrozis


Sarkoidozda nkl zyonlar
Sarkoidozda İnklüzyonlar

  • Asteroid cisimcikler

  • Birefrejan kalsiyum okzalat kristalleri


Sarkoidozda nkl zyonlar1

Schaumann’s cisimcikleri

Hamazaki-Wesenberg cisimcikleri

Sarkoidozda İnklüzyonlar


Sarkoidoz
Sarkoidoz

  • Tutulum olmayan akciğer parankiminde interstisyel kronik inflamasyon minimal ya da yoktur.

  • Belirgin interstisyel kronik inflamasyon varlığında diğer hastalıklar (hipersensitivite pnömonisi, kollajen vasküler hastalıklar, ilaç ilişkili pnömoni, berilyozis ya da enfeksiyon) göz önünde bulundurulmalıdır.


Sarkoidoz1
Sarkoidoz

  • Hastalık ilerleyince granülomlar fibrotik hale gelir ve sonunda konfluen hyalinize nodüller şeklinde görülebilirler.

  • Kalsifikasyon yaygın fibrozise eşlik edebilir


Sarkoidozda transbron ial biyopsi
Sarkoidozda Transbronşial Biyopsi

  • Granülomatöz inflamasyon sıklıkla büyük hava yollarında bulunduğundan tanı için transbronşial biyopsi oldukça efektiftir.

  • Biyopside bulgular çarpıcı olmayabilir. Birkaç dev hücre kümesi ya da belirgin olmayan granülomlardan oluşabilir.

    En az 3 seviyeli derin kesit ile incelenmeli


Sarkoidoz vask ler tutulum
SarkoidozVasküler Tutulum

  • Granülomatöz anjitis/vaskülit oldukça sık bir bulgu

  • Venöz tutulum arteriyel tutulumdan daha sık

  • Genellikle granülomların en yoğun olduğu alanlarda

  • Granülomatöz pulmoner anjitis- nonspesifik

    - Tbc, Wegener granülomatozisi, nekrotizan sarkoid granülomatozis, berilyum hastalığı


Sarkoidoz plevral tutulum
SarkoidozPlevral Tutulum

  • Plevral tutulum nadir olup, ilerlemiş hastalığı olanlarda görülür.

  • Plevral effüzyonlar: Lenfositoz

  • Plevral kalınlaşma, plevral ve subplevral nodüller ve pnömotoraks


Progresyon ve ilerlemi akci er tutulumu
Progresyon ve ilerlemiş akciğer tutulumu

  • %10-30 vakada akciğerler “bal peteği akciğer” ile sonuçlanan progresif fibrozise ilerler.

  • Amfizem

  • Kavitasyon

  • Aspergilloma


Nod ler sarkoidoz
Nodüler Sarkoidoz

  • Nadir (%1.6 - %4% )

  • Nodüller ve birleşen granülomlar (1-5 cm boyutta)

  • Akciğerde tüm vakalar bilateral

  • Nekroz ya da vaskülit yok


Nekrotizan sarkoid gran lomatozisi
Nekrotizan Sarkoid Granülomatozisi

  • İlk kez 1973’te Liebow tarafından tanımlanan nadir bir granülomatöz pulmoner anjit

  • Nekrotizan sarkoid granülomatozis nodüler sarkoidozun geç dönem varyantı mı?


Nekrotizan sarkoid gran lomatozisi1
Nekrotizan Sarkoid Granülomatozisi

1- Sarkoid benzeri granülomlardan oluşan granülomatöz pnömoni

2- Değişik derecede nekroz

3- Granülomatöz vaskülit


Sarkoidoz tan s
Sarkoidoz Tanısı

  • Tipik bir klinikoradyolojik prezantasyon

  • Doku biyopsisinde non-nekrotizan epiteloid granülomların varlığı

  • Diğer olası hastalıkların ekarte edilmesi (özellikle enfeksiyöz nedenler)

    Kesin tanı genellikle klinisyen tarafından konur ve patolog tarafından desteklenir.

  • Ma Y,Gal A,Koss MN: The pathology of pulmonary sarcoidosis:update. Seminars in Diagnostic Pathology 2007; 24,150-161


Sarkoidozda patolojik tan
Sarkoidozda Patolojik Tanı

  • Patolog sadece tanımlayıcı bir şekilde “non-nekrotizan granülomlar” olarak tanı verebilir.

  • Klasik vakalarda “sarkoidoz ile uyumlu non-nekrotizan granülomlar” şeklinde tanı konulabilir.


Sarkoidoz pulmoner ay r c tan
SarkoidozPulmoner – Ayırıcı Tanı

  • Enfeksiyöz granülomlar

  • Hot tub lung

  • Hipersensitivite pnömonisi

  • Berilyozis

  • Wegener granülomatozisi

  • Talk granülomatozisi


T berk loz
Tüberküloz

  • Nekrotizan granülomatöz inflamasyon ile birlikte non-nekrotizan granülomlar

  • Coğrafik nekroz ortaya çıkabilir.

  • Granülomatöz bronkioler tutulum sık

  • Mikroorganizmalar genellikle nekrotik granülom merkezindeki debrisi içinde hücre dışı lokalizasyonda bulunur.

  • Granülomlar non-nekrotizan ya da hyalinize olduğunda asit-fast boyası ile organizma saptanamayabilir.

  • Tang Y-W, Procop GW, Zheng X et al: Histologic parameters predictive of mycobacretial infection. Am J.Clin.Pathol.1998;109:331-334.


Mikobakteri nce parlak k rm z basil
Mikobakteri(İnce, parlak kırmızı basil)



Hot tub akci er mikobakteri avium kompleks mac
Hot tub akciğer sensitivitesi düşüktür. Mikobakteri avium kompleks (MAC)

  • Hot tub akciğeri MAC içeren suyla temasla oluşan bir hastalık

  • Enfeksiyon ya da hipersensitivite fenomeni?

  • Akciğer grafisinde diffüz sentrilobüler nodüller ve/veya buzlu cam opasiteleri izlenir.

  • Karakteristik patolojik bulgular: iyi oluşmuş non-nekrotizan granülomlar (hava boşlukları ve interstisyum) ve organize pnömoni

  • Khour A, Leslie KO, Tazelaar HD et al: Diffuse pulmonary disease caused by nontuberculous mycobacteria in immunnocompetent people (hot tub lung).

    Am J Clin Pathol.2001;115;755-762



Hipersensitivite pn monisi
Hipersensitivite Pnömonisi akciğer hastalığı

1- Kronik interstisyel inflamasyon

2- Bronşiolit ya da oblitere bronşiolit

3- İyi gelişmemiş non-nekrotizan granülomatöz inflamasyon


Hipersensitivite pn monisi1
Hipersensitivite Pnömonisi akciğer hastalığı

  • Genellikle havayolları çevresinde epiteloid histiyositler fokal olarak bulunur ve güç farkedilir granülomatöz görünüme neden olur.

  • Eozinofiller genellikle yok ya da seyrek

  • İyi gelişmiş granülomlar nadirdir.

  • Cerrahi akciğer biyopsilerinin %30’unda granülomatöz özellikler bulunmayabilir.

  • Myers JL,Tazelaar Thorax 2008;63:78-84


Hipersensitivite pn monisi ve sarkoidoz
Hipersensitivite Pnömonisi ve Sarkoidoz akciğer hastalığı

  • Sarkoidozda:

    Kronik interstisyel inflamasyon (alveolit) genellikle belirgin değildir. Çok sayıda granülomlar bulunur ve baskın mikroskopik görünümü oluşturur.

  • Hipersensitivite pnömonisinde:

    Alveolit hakim olarak bulunan bir özelliktir ve nispeten az veya nadiren granülomlar bulunur.

  • Rosen Y:Pathology of sarcoidosis.Semin Respir Crit Care Med. 2007;28:36-52


Kronik berilyum hastal
Kronik Berilyum Hastalığı akciğer hastalığı

  • Kronik berilyum hastalığı ve sarkoidozda granülomlar ve granülomatöz akciğer tutulumunun görünümünde fark yoktur.

  • Tanı çevresel maruziyet öyküsü ile konur.

  • Rosen Y:Pathology of sarcoidosis. Semin Respir Crit Care Med. 2007;28:36-52


Wegener gran lomatozisi
Wegener granülomatozisi akciğer hastalığı

Nekrotizan granülomatöz pnömoni

Nekrotizan granülomatöz vaskülit

  • Epiteloid granülomlar nadirdir.

  • Tek ya da küçük multinükleer dev hücre

    grupları

  • Özellikle nekrotizan sarkoidoz granülomatozisi

    ayırıcı tanıda göz önünde bulundurulmalıdır.


Wegener gran lomatozisi1
Wegener granülomatozisi akciğer hastalığı

  • Bazofilik nekroz


Non gran lomat z vask lit

Wegener granülomatozisi akciğer hastalığı

  • Granülomatöz vaskülit

Non- granülomatöz

vaskülit


Talk gran lomatozisi
Talk Granülomatozisi akciğer hastalığı

  • Küçük yabancı cisim tipi granülomlar ve multinükleer dev hücreler

  • Birefrejan sarı-yeşil renkte talk partikülleri

  • Granülomlar küçük damar duvarlarına ve çevre interstisyumda sınırlı


Lokalize sarkoid benzeri gran lomlar
Lokalize sarkoid benzeri granülomlar akciğer hastalığı

Maligniteler

- Tümör stromasında, tümöre komşu

alanlar, drene olan lenf nodlarında

  • Hodgkin ve Non-Hodgkin lenfomalar

  • T hücreli lenfomalar

  • Seminomlar

  • Karsinomlar (skuamöz hücreli karsinom)


Te ekk rler
TEŞEKKÜRLER….. akciğer hastalığı