sarkoidoz patolojisi
Download
Skip this Video
Download Presentation
Sarkoidoz Patolojisi

Loading in 2 Seconds...

play fullscreen
1 / 74

Sarkoidoz Patolojisi - PowerPoint PPT Presentation


  • 913 Views
  • Uploaded on

Sarkoidoz Patolojisi. Dr. Nalan Akyürek Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Patoloji A.D. Sarkoidoz Tanım. Nedeni bilinmeyen multisistem hastalık Respiratuvar sistem ve diğer organlar Kronik granülomatöz inflamasyon Tanı:

loader
I am the owner, or an agent authorized to act on behalf of the owner, of the copyrighted work described.
capcha
Download Presentation

PowerPoint Slideshow about ' Sarkoidoz Patolojisi' - ariane


An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Presentation Transcript
sarkoidoz patolojisi

Sarkoidoz Patolojisi

Dr. Nalan Akyürek

Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi

Tıbbi Patoloji A.D.

sarkoidoz tan m
SarkoidozTanım
  • Nedeni bilinmeyen multisistem hastalık
  • Respiratuvar sistem ve diğer organlar
  • Kronik granülomatöz inflamasyon

Tanı:

  • Klinik, laboratuvar ve patolojik bulguların koralasyonu ile konur.
sarkoidozis epidemiyoloji
SarkoidozisEpidemiyoloji
  • Bütün ırklar ve etnik gruplarda (en yüksek insidans kuzey Avrupa ülkelerinde)
  • <50 yaş, 20-39 yaşta pik
  • Siyah ırkta ve kadınlar diğer gruplardan daha yüksek risk altında
  • Iannuzzi MC, Rybicki BA, Teirstein AS. Sarcoidosis. N Engl J Med 2007; 357:2153-65.
sarkoidoz etyoloji
SarkoidozEtyoloji
  • Bilinmiyor
  • Çevresel tetikleyicilere karşı immün cevap

– Enfeksiyöz ajanlar: mikobakteri,

propionibakteri, mikoplazma, CMV

– polen, küf

– İnorganik partiküller: talk, zirconyum,

aluminyum

– Yangın söndürme: Dünya Ticaret Merkezi

saldırısı

  • Iannuzzi MC, Rybicki BA, Teirstein AS. Sarcoidosis. N Engl J Med 2007; 357:2153-65.
sarkoidoz etyoloji1
SarkoidozEtyoloji
  • Genetik yatkınlık

– Familyal sarkoidoz: RR 1.5 – 7.4

– HLA genleri ile ilişki: HLA-B8, HLA-DRB1 ve

HLA-DQB1

– Kromozom 6p’de BTNL2 geni

– Afrika-Ameikallar, 3p ve 5q11.2’de yatkınlık

genleri

  • Çevre ve genler arasında kompleks etkileşim
  • Iannuzzi MC, Rybicki BA, Teirstein AS. Sarcoidosis. N Engl J Med 2007; 357:2153-65.
slide6

İmmunopatogenez

  • Iannuzzi MC, Rybicki BA, Teirstein AS. Sarcoidosis. N Engl J Med 2007; 357:2153-65.
sarkoidoz klinik zellikler prognoz
SarkoidozKlinik özellikler - Prognoz
  • Göğüs radyografisinde insidental bulgu
  • Sistemik semptomlar ya da tutulan organdaki bozukluğa bağlı semptomlar

• Akut sarkoidoz, Löfgren’s sendromu, hastaların %9-34’ü

  • 1-3 yılda remisyon (2/3 <1 yıl, %50 <3 yıl)
  • Ölüm <%5, genellikle pulmoner ve kardiyak
sarkoidoz pulmoner patoloji
SarkoidozPulmoner - Patoloji
  • Hastalığın en erken evresinde:

Hafif nonspesifik interstisyel mononükleer inflamasyon / alveolit

sarkoidoz pulmoner patoloji1
SarkoidozPulmoner - Patoloji

Sarkoidoz, multifokal nonekrotizan epiteloid

granülomlar ile karakterlidir.

– interstisyel

– lenfanjitik dağılım: bronkovasküler alanlar

ve interlobüler septalar boyunca

– iyi gelişmiş, karakteristik görünümde

  • Uniform histolojik evrede, iyi sınırlı, kompakt granülomlar
sarkoidoz gran lomlar
SarkoidozGranülomlar
  • Epiteloid histiyositler, lenfositler ve fibroblastlar

Multinükleer Langhans tipi ya da yabancı cisim tipi dev hücreler

İnklüzyonlar

  • Tipik olarak non-nekrotizan

- küçük santral fibrinoid, granüler ya da

eozinofilik nekroz odakları

  • Hyalinize fibrozis
sarkoidozda nkl zyonlar
Sarkoidozda İnklüzyonlar
  • Asteroid cisimcikler
  • Birefrejan kalsiyum okzalat kristalleri
sarkoidoz
Sarkoidoz
  • Tutulum olmayan akciğer parankiminde interstisyel kronik inflamasyon minimal ya da yoktur.
  • Belirgin interstisyel kronik inflamasyon varlığında diğer hastalıklar (hipersensitivite pnömonisi, kollajen vasküler hastalıklar, ilaç ilişkili pnömoni, berilyozis ya da enfeksiyon) göz önünde bulundurulmalıdır.
sarkoidoz1
Sarkoidoz
  • Hastalık ilerleyince granülomlar fibrotik hale gelir ve sonunda konfluen hyalinize nodüller şeklinde görülebilirler.
  • Kalsifikasyon yaygın fibrozise eşlik edebilir
sarkoidozda transbron ial biyopsi
Sarkoidozda Transbronşial Biyopsi
  • Granülomatöz inflamasyon sıklıkla büyük hava yollarında bulunduğundan tanı için transbronşial biyopsi oldukça efektiftir.
  • Biyopside bulgular çarpıcı olmayabilir. Birkaç dev hücre kümesi ya da belirgin olmayan granülomlardan oluşabilir.

En az 3 seviyeli derin kesit ile incelenmeli

sarkoidoz vask ler tutulum
SarkoidozVasküler Tutulum
  • Granülomatöz anjitis/vaskülit oldukça sık bir bulgu
  • Venöz tutulum arteriyel tutulumdan daha sık
  • Genellikle granülomların en yoğun olduğu alanlarda
  • Granülomatöz pulmoner anjitis- nonspesifik

- Tbc, Wegener granülomatozisi, nekrotizan sarkoid granülomatozis, berilyum hastalığı

sarkoidoz plevral tutulum
SarkoidozPlevral Tutulum
  • Plevral tutulum nadir olup, ilerlemiş hastalığı olanlarda görülür.
  • Plevral effüzyonlar: Lenfositoz
  • Plevral kalınlaşma, plevral ve subplevral nodüller ve pnömotoraks
progresyon ve ilerlemi akci er tutulumu
Progresyon ve ilerlemiş akciğer tutulumu
  • %10-30 vakada akciğerler “bal peteği akciğer” ile sonuçlanan progresif fibrozise ilerler.
  • Amfizem
  • Kavitasyon
  • Aspergilloma
nod ler sarkoidoz
Nodüler Sarkoidoz
  • Nadir (%1.6 - %4% )
  • Nodüller ve birleşen granülomlar (1-5 cm boyutta)
  • Akciğerde tüm vakalar bilateral
  • Nekroz ya da vaskülit yok
nekrotizan sarkoid gran lomatozisi
Nekrotizan Sarkoid Granülomatozisi
  • İlk kez 1973’te Liebow tarafından tanımlanan nadir bir granülomatöz pulmoner anjit
  • Nekrotizan sarkoid granülomatozis nodüler sarkoidozun geç dönem varyantı mı?
nekrotizan sarkoid gran lomatozisi1
Nekrotizan Sarkoid Granülomatozisi

1- Sarkoid benzeri granülomlardan oluşan granülomatöz pnömoni

2- Değişik derecede nekroz

3- Granülomatöz vaskülit

sarkoidoz tan s
Sarkoidoz Tanısı
  • Tipik bir klinikoradyolojik prezantasyon
  • Doku biyopsisinde non-nekrotizan epiteloid granülomların varlığı
  • Diğer olası hastalıkların ekarte edilmesi (özellikle enfeksiyöz nedenler)

Kesin tanı genellikle klinisyen tarafından konur ve patolog tarafından desteklenir.

  • Ma Y,Gal A,Koss MN: The pathology of pulmonary sarcoidosis:update. Seminars in Diagnostic Pathology 2007; 24,150-161
sarkoidozda patolojik tan
Sarkoidozda Patolojik Tanı
  • Patolog sadece tanımlayıcı bir şekilde “non-nekrotizan granülomlar” olarak tanı verebilir.
  • Klasik vakalarda “sarkoidoz ile uyumlu non-nekrotizan granülomlar” şeklinde tanı konulabilir.
sarkoidoz pulmoner ay r c tan
SarkoidozPulmoner – Ayırıcı Tanı
  • Enfeksiyöz granülomlar
  • Hot tub lung
  • Hipersensitivite pnömonisi
  • Berilyozis
  • Wegener granülomatozisi
  • Talk granülomatozisi
t berk loz
Tüberküloz
  • Nekrotizan granülomatöz inflamasyon ile birlikte non-nekrotizan granülomlar
  • Coğrafik nekroz ortaya çıkabilir.
  • Granülomatöz bronkioler tutulum sık
  • Mikroorganizmalar genellikle nekrotik granülom merkezindeki debrisi içinde hücre dışı lokalizasyonda bulunur.
  • Granülomlar non-nekrotizan ya da hyalinize olduğunda asit-fast boyası ile organizma saptanamayabilir.
  • Tang Y-W, Procop GW, Zheng X et al: Histologic parameters predictive of mycobacretial infection. Am J.Clin.Pathol.1998;109:331-334.
slide54
Dokuda ve klinik örneklerde asit-fast boyaların sensitivitesi düşüktür.
  • Mikobakteriyel kültür pozitif dokularda Ziehl-Neelsen boyasının sensitivitesi %8.3 – %60.
hot tub akci er mikobakteri avium kompleks mac
Hot tub akciğerMikobakteri avium kompleks (MAC)
  • Hot tub akciğeri MAC içeren suyla temasla oluşan bir hastalık
  • Enfeksiyon ya da hipersensitivite fenomeni?
  • Akciğer grafisinde diffüz sentrilobüler nodüller ve/veya buzlu cam opasiteleri izlenir.
  • Karakteristik patolojik bulgular: iyi oluşmuş non-nekrotizan granülomlar (hava boşlukları ve interstisyum) ve organize pnömoni
  • Khour A, Leslie KO, Tazelaar HD et al: Diffuse pulmonary disease caused by nontuberculous mycobacteria in immunnocompetent people (hot tub lung).

Am J Clin Pathol.2001;115;755-762

hipersensitivite pn monisi
Hipersensitivite Pnömonisi

1- Kronik interstisyel inflamasyon

2- Bronşiolit ya da oblitere bronşiolit

3- İyi gelişmemiş non-nekrotizan granülomatöz inflamasyon

hipersensitivite pn monisi1
Hipersensitivite Pnömonisi
  • Genellikle havayolları çevresinde epiteloid histiyositler fokal olarak bulunur ve güç farkedilir granülomatöz görünüme neden olur.
  • Eozinofiller genellikle yok ya da seyrek
  • İyi gelişmiş granülomlar nadirdir.
  • Cerrahi akciğer biyopsilerinin %30’unda granülomatöz özellikler bulunmayabilir.
  • Myers JL,Tazelaar Thorax 2008;63:78-84
hipersensitivite pn monisi ve sarkoidoz
Hipersensitivite Pnömonisi ve Sarkoidoz
  • Sarkoidozda:

Kronik interstisyel inflamasyon (alveolit) genellikle belirgin değildir. Çok sayıda granülomlar bulunur ve baskın mikroskopik görünümü oluşturur.

  • Hipersensitivite pnömonisinde:

Alveolit hakim olarak bulunan bir özelliktir ve nispeten az veya nadiren granülomlar bulunur.

  • Rosen Y:Pathology of sarcoidosis.Semin Respir Crit Care Med. 2007;28:36-52
kronik berilyum hastal
Kronik Berilyum Hastalığı
  • Kronik berilyum hastalığı ve sarkoidozda granülomlar ve granülomatöz akciğer tutulumunun görünümünde fark yoktur.
  • Tanı çevresel maruziyet öyküsü ile konur.
  • Rosen Y:Pathology of sarcoidosis. Semin Respir Crit Care Med. 2007;28:36-52
wegener gran lomatozisi
Wegener granülomatozisi

Nekrotizan granülomatöz pnömoni

Nekrotizan granülomatöz vaskülit

  • Epiteloid granülomlar nadirdir.
  • Tek ya da küçük multinükleer dev hücre

grupları

  • Özellikle nekrotizan sarkoidoz granülomatozisi

ayırıcı tanıda göz önünde bulundurulmalıdır.

wegener gran lomatozisi1
Wegener granülomatozisi
  • Bazofilik nekroz
non gran lomat z vask lit

Wegener granülomatozisi

  • Granülomatöz vaskülit

Non- granülomatöz

vaskülit

talk gran lomatozisi
Talk Granülomatozisi
  • Küçük yabancı cisim tipi granülomlar ve multinükleer dev hücreler
  • Birefrejan sarı-yeşil renkte talk partikülleri
  • Granülomlar küçük damar duvarlarına ve çevre interstisyumda sınırlı
lokalize sarkoid benzeri gran lomlar
Lokalize sarkoid benzeri granülomlar

Maligniteler

- Tümör stromasında, tümöre komşu

alanlar, drene olan lenf nodlarında

  • Hodgkin ve Non-Hodgkin lenfomalar
  • T hücreli lenfomalar
  • Seminomlar
  • Karsinomlar (skuamöz hücreli karsinom)