项目十一 浆细胞病

1. 项目十一 浆细胞病

2. 良性：单克隆免疫球蛋白病 恶性：多发性骨髓瘤、 巨球蛋白血症、 重链病 任务21 浆细胞病骨髓象检查 浆细胞异常增生，并伴有单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位合成异常增多的一组疾病。 浆细胞病

3. 一、多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤(MM)是骨髓内单一浆细胞株异常增生的一种恶性肿瘤， 其特征是单克隆浆细胞恶性增殖并分泌过量的单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位，即“M”成分或“M”蛋白。 正常多克隆浆细胞的增生和免疫球蛋白分泌受到抑制，从而引起广泛骨质破坏、贫血、出血、感染及血液粘滞度增高等一系列临床表现。

4. 病因分析 遗传因素 多发性骨髓瘤 （诱发原因？） 慢性抗原刺激 电离辐射 病毒感染

5. 实验室检查 1.血象 细胞数量：多数病例红细胞和血红蛋白降低，呈不同程度的贫血，随病情进展贫血可加重； 白细胞、血小板晚期出现减低。 细胞分类及形态：出现幼红、幼粒细胞，瘤细胞少见（2％～3％），成熟红细胞呈缗钱状排列。

6. 实验室检查 2.骨髓象 骨髓增生活跃或明显活跃， 浆细胞系（骨髓瘤细胞）增生为主，占 有核细胞的10％以上，甚可达70％～95％，伴形态异常。 其他系可因骨髓瘤细胞的增多程度不同而受到不同程度的抑制。

7. 实验室检查 多发性骨髓瘤骨髓象

8. 实验室检查 多发性骨髓瘤（各形态瘤细胞）

9. 实验室检查 M蛋白峰 Alb α1 α2 β γ MM的血清蛋白电泳示意图 3.其他检验 ⑴血液生化： ①血清蛋白：总蛋白和球蛋白增高。 蛋白电泳：在γ区、β区或α2区出现基底较窄而均一的单峰（M蛋白峰） ②血清电解质及酶：血钙升高；血磷可增高（当肾功能不全时）；乳酸脱氢酶增高； ③肾功能检验：血肌酐、尿素氮及尿酸增高。 ⑵其他指标：血沉明显加快，出现蛋白尿、管型尿及血尿， 本周蛋白(B-J蛋白)阳性。

10. 诊断 诊断 ： ①骨髓中浆细胞＞15％并有原浆或幼浆细胞，或组织活检证实为浆细胞瘤； ②血清单克隆免疫球蛋白（M蛋白）： 血清lgG＞35g/L，IgA＞20g/L, IgM＞15g/L, 尿本周蛋白＞1g/24h； ③广泛的骨质疏松和（或）溶骨病变。 符合①项和②项即可诊断MM。

11. 二、原发性巨球蛋白血症 1、巨球蛋白血症。 血液中呈现大量单克隆巨球蛋白(IgM)为特征， B淋巴细胞恶性增生性疾病。

12. 诊断 标准： ①血清中单克隆IgM＞10g/L； ②可有贫血、白细胞及血小板减少，外周血出现少量不典型幼稚浆细胞(一般＜5％)； ③骨髓、肝、脾、淋巴结中有淋巴细胞样浆细胞浸润；④血液粘滞度增高。 结合患者年龄大有典型症状、体征可以做出诊断。

13. 三、重链病 是一种产生球蛋白的B细胞-浆细胞恶性增生伴有单克隆不完整(仅有重链而无轻链)免疫球蛋白合成与分泌的恶性浆细胞病。根据其结构的不同分为五种： γ、 α、 μ、 δ、 ε， 分别属 IgG、IgA、IgM、IgD和IgE 免疫球蛋白的重链。 但目前为止仅发现前四种重链病，以前三种类型常见。

14. 诊断与鉴别 本病的诊断应以实验室检查结合临床表现， 血及尿中蛋白免疫电泳是诊断及分型的主要依据， 并与其他浆细胞病进行鉴别 。

15. 单 选 • 下列哪一项对多发性骨髓瘤诊断有重要意义的是： • A.蛋白尿和血尿 • B.尿中检出本-周蛋白 • C.血肌酐及尿素氮测定异常 • D.血尿酸升高 • E.外周血涂片检查 √

16. 单 选 • 患者男性,60岁,贫血伴逐渐加剧的腰痛半年余,肝、脾不大,Hb85g/L,白细胞3.6×109↑L,血小板80×109↑L, • 血沉120mm/h,尿蛋白(++),BUN15mmol/L,总蛋白9Og/L,白蛋白15g/L,球蛋白75g/L，IgG32g/L,IgA3.6g/L,蛋白电泳在α2区出现一异常的球蛋白峰,骨髓中异常浆细胞占32%, 本例最可能的诊断是下列哪一种疾病 • A.传染性单核细胞增多症 • B.多发性骨髓瘤 • C.浆细胞白血病 • D.尿毒症 • E.肾病综合征 √

17. 同学们辛苦了！！