CHOPN

1. CHOPN Klinika plicních nemocí FN Olomouc 4 ročník všeobecný směr LFUP Osnova k výukovému bloku MUDr. Hana Fojtů

2. Epidemiologie Odhaduje se, že CHOPN trpí cca 58 milionů obyvatel planety, což je 2x více, než je odhad pro astma bronchiale. CHOPN je v současné době 2. nejrozšířenější neinfekční chorobou, kterou trpí 4-10% obyvatel rozvinutého světa. Celosvětově stoupá prevalence u dospělé populace a je předpoklad dalšího vzestupu mortality, na rozdíl od kardiovaskulárních chorob, kde se předpokládá další pokles. Na incidenci CHOPN se podílí také zvyšující se počet žen kuřaček Prevalence CHOPN v ČR je cca 8% dospělé populace. Mortalita u mužů je 22,7/ 100 000 obyvatel, u žen 13,2/ 100000 ČR muži- 3 nejčastější plicní příčina úmrtí (1. ca bronchogenes, 2. pneumonie).

3. Definice CHOPN-chronické obstrukční plicní nemoci CHOPN je nemoc charakterizovaná omezením průtoku vzduchu v průduškách ( bronchiální obstrukcí) , které není úplně reverzibilní. Bronchiální obstrukce progreduje a je spojena s abnormální zánětlivou odpovědí plic na škodlivé částice a plyny. Definice je stanovena celosvětovým projektem GOLD GOLD (Globální iniciativa proti CHOPN) Je soubor doporučení pro strategie diagnostiky, léčby a prevence CHOPN Vyhlašuje ji: NHBL Institut, NIH a WHO

4. Definice 1995 ERS-ATS Bronchiální obstrukce způsobená chronickou bronchitidou nebo plicním emfyzémem Obstrukce je málo reverzibilní nebo ireverzibilní a postupně progreduje. • Chronická bronchitida: je zánětlivé onemocnění,při němž je produktivní kašel přítomný nejméně 3 měsíce v roce a tento stav trvá alespoň poslední 2 roky . • Emfyzém plic je abnormální trvalé rozšíření dýchacích cest periferně od terminálních bronchiolů spojené s destrukcí jejich stěn bez přítomnosti fibrozy.

5. Chronická bronchitida- patofyziologie • zánětlivá infiltrace bronchiální stěny a peribronchiální tkáně ( Tly – CD8+, Bly, Eo, PMN, Ma) • atrofie a metaplázie sliznice s peribronchiální fibrózou • mukociliární dysfunkce • změna poměru „ pohárkových buněk“ a „Clara“ buněk s následných nedostatkem surfaktantu • hyperplazie a hypertrofie hlenových žlázek • hypertrofie hladkých svalů

6. Emfyzém- patofyziologie • destrukce alveolární stěny s následnou redukcí kapilárního řečiště • ztráta plicní elasticity- destrukce plicního parenchymu • snížení plicní ventilace • nepoměr perfúze/ventilace • plicní hypertenze

7. Etiopatogeneze CHOPN Exogenní vlivy • kouření, pasivní kouření • opakované respirační infekty- dětství • negativní vlivy pracovního prostředí( Si, Cd) • znečištěné ovzduší(oxidanty) • nutrice, chudoba Endogenní vlivy • věk, pohlaví ( muži) • individuální dispozice(atopie, eosinofilie) • rodinný výskyt- deficit alfa 1 antitrypsinu • hyperreaktivita bronchů

8. Chronický kašel - občasný, každý den, celý den a zřídka jen v noci Chronická tvorba sputa - každá chronická tvorba sputa může znamenat CHOPN Dušnost • progresivní, perzistentní, „lapání po vzduchu“ • zhoršení tělesnou zátěží • zhoršení respirační infekcí Rizikové expozice • kouření tabáku • profesní prach, chemikálie • domácnost (vaření, topení) Podezření na CHOPN

9. Klinický obraz CHOPN • Počáteční stádia: kašel s expektorací, námahová dušnost, • Pozdější stádia: prohlubování dušnosti, zhoršování kašle , nárůst expektorace, pískoty, pocit sevření na hrudníku, pokles výkonnosti, poruchy spánku, otoky DKK, cyanóza, hubnutí, polyglobulie, arytmie, mentální retardace patofyziologický rozdíl = rozdílný klinický obraz ( viz dále)

10. 1.převaha chronické bronchitidy(„blue bloater“ )- /odulec/ • nástup potíží- chronický kašel s expektorací, nástup potíží 40-55 let, dušnost nebývá časným příznakem, spíše obezní, pyknický, cyanóza,široký hrudník. • brzy patrná hypoxémie, hyperkapnie, známky plicní hypertense a manifestní kardiální insuficience. • RTG známky ztluštění bronchiálních stěn, akcentace perivaskulární kresby • funkční vyšetření: OVP , často snížení VC, zvýšeny odpory dýchacích cest,málo změněny RV a TLC • fyzikální vyšetření: prodloužené expirium, často difuzně oboustraně pískoty, vrzoty

11. 2. převaha emfyzému(„ pink puffer“) /foukač/ • hlavní příznak dušnost kolem 60 roku, astenický vzhled, úbytek hmotnosti, dlouhý, úzký hrudník, bez cyanózy • často vydechují přes zúžené rty,známky pl. hypertenze a pravostranného selhání až v terminálním stádiu • RTG: oploštění bráničních oblouků,chudá cévní kresba, kapkovité srdce, někdy patrné buly. • funkční vyšetření: zvýšeny hodnoty TLC,RV, často kolaps v perif. dýchacích cestách- air trapping. • fyzikální vyšetření: hypersonorní poklep, oslabené dýchání V praxi se obrazy onemocnění překrývají !!

12. Objektivní příznaky u CHOPN • tachypnoe • sešpulené rty • přerušování řeči • cyanóza • soudkovitý hrudník • akce axilárních dechových svalů • otoky

13. Fyzikální vyšetření hrudníku u CHOPN • hypersonorní poklep • omezený pohyb bránice • oslabené dýchání • prodloužené expirium • pískoty, vrzoty • chrůpky a praskoty • hepatomegalie Fyzikální vyšetření srdce u CHOPN • oslabení srdečních ozev • ozvy slyšitelné pod mečíkem hrudní kosti • tachykardie • arytmie • diastolický šelest nad a. pulmonalis a trikuspidální chlopní • pravostranný galop (2 pulmonální zvuk)

14. Skiagram hrudníku u CHOPN V počátečních stádiích bez typického nálezu , v pozdějších stádiích bývá : • oploštělá bránice • zvětšený retrosternální prostor a retrokardiální prostor • truncus intermedius více než 1,5 cm • redukce cév v periferii • zvýšená transparence • akcentace peribronchiální kresby • distorze cév • malý srdeční stín

15. Diagnostika • Rizikové faktory • Typické symptomy • Přítomnost ireverzibilní obstrukce • Spirometrie • Bronchodilatační test

16. Rozdělení CHOPN dle klinického průběhu Stabilizované choroba- dispenzární péče a ambulantní léčba dle stádií onemocnění Akutní exacerbace CHOPN- - intenzivní ambulantní léčba - hospitalizace Těžká exacerbace CHOPN- hospitalizace nebo JIP

17. Cíl léčby CHOPN zmírnění příznaků a zlepšení kvality života omezení snižování plicních funkcí, snižování počtu exacerbací prevence komplikací, prodloužení života , minimalizace nežádoucích účinků léčby základem léčby je vyloučení ( omezení) příčin zhoršení základem farmakologické léčby jsou inhalační bronchodilatancia snižují bronchomotorické napětí a rezistenci bronchů , snižují plicní inflaci důležitá součást léčby dechová rehabilitace, lázeňská léčba, vakciny dlouhodobá domácí oxygenoterapie ( DDOT) , ventilační podpora v indikovaných případech chirurgická léčba ( volumreduktivní operace, transplantace plic) , substituce alfa 1 antitrypsinu, sychosociální podpora

18. Zásady léčby bronchodilatancii u stabilní CHOPN • bronchodilatancia jsou hlavními léky u CHOPN • inhalační léčbě se dává přednost (beta2 - agonisté, anticholinergika) • výběr optimální inhalační techniky - depozice léků bývá u CHOPN snížena • kombinace - zvýšení účinnosti a snižování rizika nežádoucích účinků • vhodnější dlouhodobě působící léky -zvyšují spolupráci, kvalitu života, snižují počet exacerbací

19. Anticholinergika • Egyptský papyrus 2000 p.n.l. • současné využití: nerozpustné kvarterní amoniové soli • ipratropium bromid – neselektivní anticholinergikum – blokáda M2 a M3 receptorů • tiotropium bromid – selektivní antagonista M1 a M3 receptorů • nežádoucí účinky: kašel, nausea, sucho v ústech, paradoxní bronchokonstrikce, glaukom

20. Beta 2 agonisté • nejúčinnější bronchodilatační léky • působení přes beta 2 receptory hladkého svalu, blokáda kontraktilní odpovědi hladké svaloviny • nežádoucí účinky: svalový třes, tachykardie, arytmie zhoršení poměru ventilace/perfúze SABA- krátkodobě působící (4-6 hodin) Salbutamol, fenoterol, terbulatin LABA –dlouhodobě působící ( 12 hodin) Salmeterol, formoterol

21. Methylxantiny Theophyllin je nespecifickým inhibitorem isoenzymů fosfodiesterázy ( I-VII) PDE III - enzym v oblasti relaxace bronchů PDE IV - aktivita buněk zánětu bronchů Theophyllin ↑ koncentraci cyklického adenosinmonofosfátu → aktivace proteinkinázy → fosforylace proteinů → inhibice tvorby mediátorů zánětu v buňkách a relaxace bronchiální svaloviny Účinky: bronchodilatační, ↓ únavu respiračních svalů, protizánětlivý, imunomodulační účinek, ↑ průtok krve ledvinami, pozitivní ionotropní a chronotropní vliv na myokard Nežádoucí účinky: nechutenství, nausea, zvracení, neklid, arytmie, fibrilace komor Theophylinum, aminophylinum

22. Inhalační kortikoidy- účinek • protizánětlivý efekt • symptomatický efekt • snížení počtu exacerbací • zlepšení plicních funkcí • snížení hyperreaktivity • zlepšení kvality života Doporučení: že inhalační kortikosteroidy jsou účinnější spíše v těžších stádiích nemoci, se doporučuje je podávat pouze nemocných ve stádiu III a IV s častými exacerbacemi indikace- pozitivní test- zlepšení FEV1 o 200 ml - časté exacerbace - FEV1 pod 50% náležitých hodnot beklometason, flutikason, budesonid

23. Mukolytika • snížení viskozity hlenu • zvýšení sekrece hlenu • stimulace mukocilární clearence • protizánětlivý účinek • protinfekční účinek • protektivní účinek • antioxidační účinek

24. Příčiny akutní exacerbace Hlavní příčiny: infekce- virová a bakteriální Vedlejší příčiny: pneumonie, srdeční selhání, embolie, PNO, inhalace dráždivých látek, aspirace, nesprávné podání léků a kyslíku chybná léčba, metabolické poruchy, únava dýchacích svalů CAVE exacerbace může být prvním příznakem choroby

25. Základní klinické příznaky akutní exacerbace • zhoršení dušnosti • zvýšení množství sputa • hnisavý charakter sputa Vedlejší klinické příznaky akutní exacerbace • teplota, snížení výkonnosti • malátnost, bolest na hrudníku, pocit sevření hrudníku • hemoptýza • retence tekutin

26. Kritéria hospitalizace • Zhoršení kašle, expektorace, dušnost,přítomnost alespoň jednoho z těchto dalších příznaků: nezlepšení po léčbě, imobilita, nespavost kvůli dušnosti, nedostatečná domácí péče, pneumonie, zhoršování vědomí, vznik hyperkapnie a její zhoršení. • vznik nebo zhoršení cor pulmonale nereagující na léčbu • plánovaná chirurgická léčba, která může zhoršit plicní ventilaci • současně existující těžké stav zhoršující plicní funkce ( myopathie, onemocnění páteře)

27. Patogeny vyvolávající akutní exacerbaci CHOPN • Viry: virus influenzae, v. parainfluenzae, adenovirus, rhinovirus, RSV • Atypické bakterie: M. pneumoniae, Chl.pneumoniae • Bakterie: H .influenzae, S. pneumoniae, B. catarralis S. aureus, Proteus sp., K. pneumoniae, E.coli, P. aeruginosa, S pyogenes, anaeroby, Pro nasazení antibiotika u CHOPN platí tato kritéria 1. klinické projevy akutní exacerbace 2. příznaky infekce ( hnisavé sputum) (3. průkaz infekčního agens nevirové povahy )

28. Terapie akutní exacerbace Bronchodilatancia inhalační : anticholinergika, beta 2 agonisté-nejlépe pomocí inhalátoru nebo maskou metylxantiny - infúzně Systémové kortikoidy prednisolon, hydrocortizon, prednison Antibiotika při příznacích infekce Mukolytika vhodné pomocí nebulizace Oxygenoterapie- monitorování respirační insuficience Léčebná bronchoskopie odsátí hlenových zátek Ventilační podpora (neinvazivní - BiPAP) , event UPV Léčba přidružených onemocnění

29. Faktory určující tíži CHOPN a rozdělení do stádií • Tíže symptomů • Tíže obstrukce ( dle spirometrického vyšetření ) • Frekvence a tíže exacerbací • Přítomnost komplikací • Přítomnost respirační insuficience ( Astrup) • Komorbidita • Celkový zdravotní stav • Počet léků nutných pro léčbu nemoci

30. Klasifikace CHOPN Stádium Charakteristika 0: Rizikové Normální spirometrie Chronické symptomy (kašel, sputum)  I: Lehké FEV1/FVC < 70%; FEV1 ³ 80% Jsou anebo nejsou symptomy (kašel, sputum) II: Střední FEV1/FVC < 70%; 50% £ FEV1 < 80% III. Těžké 30% £ FEV1 < 50% IV. Velmi těžké FEV1/FVC < 70%; FEV1 < 30% nebo FEV1< 50% + respirační insuficience nebo cor pulmonale

31. stádium léčba 0 rizikové dispenzarizace I mírné krátkodobé beta 2 agonisté nebo anticholinergika II střední pravidelně 1 nebo více bronchodilatancií III těžké IV.velmi těžké pravidelně 1 nebo více bronchodilatancií, indikovaně inhalační kortikosteroidy, rehabilitace + léčba komplikací, DDOT, chirurgická léčba Terapie stádií stabilní CHOPN

32. Diff- dg. AB a CHOPN Znak CHOPN AB mladší věk - ++ náhlý začátek - +++ kuřácká anamnéza+++ + atopie - ++ eozinofilie + ++ zvýšení IgE - ++ paroxysmální dušnost a pískoty + ++ bronchiální hyperreaktivita + +++ diurnální změna PEF pod 15% nad 15% reverzibilita obstrukce + ++