S ndrome hemol tico ur mica shu
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Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU) PowerPoint PPT Presentation


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NEFRO USP. Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU). Rodrigo O. Schmitz. S índrome H emolítico- U rêmica. Síndrome aguda caracterizada pela formação de trombos plaquetários nos órgãos afetados SHU e Púrpura Trombocitopênica Trombótica :

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Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU)

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Presentation Transcript


S ndrome hemol tico ur mica shu

NEFRO USP

Síndrome Hemolítico-Urêmica(SHU)

Rodrigo O. Schmitz


S ndrome h emol tico u r mica

Síndrome Hemolítico-Urêmica

  • Síndrome aguda caracterizada pela formação de trombos plaquetários nos órgãos afetados

  • SHU e Púrpura Trombocitopênica Trombótica :

    • Sinais/sintomas (trombocitopenia/anemia hemolítica microangipática);

    • Alterações patológicas;

    • Tratamento;

  • Presenças de sintomas neurológicos sem/pouca alteração renal  PTT;

  • IRA predomina sem/pouco sintoma neurológico  SHU;

  • Alterações renais e neurológicas  SHU-PTT


S ndrome hemol tico ur mica

Síndrome Hemolítico-Urêmica

  • 1955 – Descrição primeiros casos

    • 5 crianças com IRA

    • SHU atípica/não associada à diarréia

  • 1980 – SHU típica/associada a diarréia

    • Relacionada a toxina Shiga da E. coli (O157:H7)


Patog nese da shu

Patogênese da SHU

  • Deficiência da Protease de quebra do vWF (ADAMTS13)

    • ULVWF (unusual large Von Willebrand Factor) ativam e promovem agregação plaquetária;

    • ADAMTS13 promove a quebra multímeros grandes do vWF (ULVWF) em multímeros de tamanho normal, diminuindo a agregação plaquetária;

    • Pode ser adquirida ou congênita;

    • Ajuda a distinguir PTT de SHU;


Patog nese da shu1

Patogênese da SHU

  • Lesão endotelial:

    • Secundária a drogas ou indiretamente por ativação de neutrófilos;

    • Seleção de vasos: renais, cerebrais e cutâneos;

    • Restrição anatômica pela presença do CD36

Blood 1997;89:1224

Br J Haematol 1999; 107:546


Patog nese da shu2

Patogênese da SHU

  • Toxina Shiga:

    • Maioria dos casos em crianças e alguns em adultos ocorrem após episódio de diarréia;

    • E.coli (O157:H7) e outras bactérias

    • Mecanismos:

      • Lesão endotelial direta e indireta;

      • Liberação de endotelinas e outras citocinas;

      • Promoção direta da agregação plaquetária

      • Lesão vascular colônica com  absorção de endotoxinas e outros mediadores inflamatórios


Patog nese da shu3

Patogênese da SHU

  • Fatores Genéticos:

    • Foram descritas formas autossomicas recessivas e dominantes de SHU familiar;

    • Provavel alteração no fator H (protease regulatória do complemento) e presença do fator V Leiden

    • Pacientes com forma familiar tendem a evoluir para IRC. A doença invariavelmente recorre após transplante.


S ndrome hemol tico ur mica shu

CLASSIFICAÇÃO DA SHU - PTT


Tacrolimus

Tacrolimus

  • Primeiro caso – Schmidt – 1991;

  • Incidência 1% em Tx renal

  • Pode ocorrer precoce ou tardiamente;

  • Provável lesão endotelial;

  • Espectro clínico variado – não há predileção por órgãos

  • Diagnóstico diferencial com rejeição celular aguda


Relatos de caso s de shu por fk

Relatos de casos de SHU por FK

1- Redução tacrolimus, 2- Troca por CSA, 3- Plasma, 4- Plasmaferese, 5- Diálise 6- Antiplaquetário

7- Anticoagulante

J NEPHROL 2003; 16 580-585


Diagn stico

Diagnóstico

  • Biópsia

  • Clínico-Laboratorial:

  • Pêntade presente em minoria dos pacientes:

    • Anemia hemolítica microangiopática;

    • Trombocitopenia;

    • IRA/ acometimento renal

    • Alterações neurológicas

    • Febre

  • Basta presença de trombocitopenia e anemia hemolítica microangiopática para iniciar plasmaferese.


Cl nica

Clínica

  • Anemia hemolítica microangiopática:

    • Hemólise não-imune com fragmentação de hemácias, esquizócitos no esfregaço

    •  B.I., LDH e  haptoglobina e VCM

    • Esquizocitose: presença de contagem > 1%.

    • Pode não haver fragmentação de hemácias, principalmente no início do quadro.


Quadro cl nic o

Quadro Clínico

  • Doença Renal:

    • Urina 1 com poucas alterações ( 1-2g/d de proteinúria, eventualmente hematúria/ cilindros hemáticos )

    • Consumo de complemento - ocasionalmente

    • Pode se apresentar com anúria e necessitar de diálise


Tratamento

Tratamento

  • Plasmaferese:

    • Mortalidade pré-plasmaferese: até 90%

    • Deve ser iniciada quando houver urgência mesmo se houver incerteza do diagnóstico

    • Benefício parece ser pela reposição de maior volume de plasma do que pela retirada de toxinas.

    • Pode-se utilizar temporariamente altas doses de plasma (25-30ml/kg)

    • Volume recomendado: volume plasmático estimado/dia


Tratamento1

Tratamento

  • Plasmaferese:

    • Não é recomendada para:

      • SHU clássica em crianças

      • SHU-PTT secundária a cancer e quimioterapia

      • SHU-PTT secundária a infecção pneumocócica


Tratamento2

Tratamento

  • SHU por Tacrolimus/CSA

    • Retirada ou diminuição da dosagem

    • Plasmaferese

    • Substituição de CSA por FK506 ou o contrário

    • Uso de outro imunossupressor: MMF, Rapamicina

    • Imunoglobulina

    • Nefrectomia


Tratamento3

Tratamento

  • Resposta ao tratamento:

    • Sintomas neurológicos e LDH melhoram precocemente ( 1-3 dias );

    • A duração do tratamento é arbritária;

    • Em média são necessários 7-16 plasmafereses;


Tratamento4

Tratamento

  • Doença Resistente:

    • 20% dos casos

    • Aumentar dose de plasmaferese para 2x/dia

    • Outros:

      • Prednisona (1mg/kg/d)

      • Crio-sobrenadante

      • Imunoglobulina

      • Ciclofosfamida, Azatioprina, rituximab


Seguimento

Seguimento

  • Monitorização frequente com hemograma e LDH

  • Não existe nenhuma terapia de manutenção efetiva


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