Vitamin d deficiency rickets vddr
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( Vitamin D Deficiency Rickets , VDDR ). Vit D 缺乏性佝偻病. 胡燕 儿童保健教研室 重庆医科大学儿科学院. 重 点. 1. 掌握 VDDR 的病因、发病机理及诊断标准. 2. 熟悉 VDDR 定义、临床表现及预防. 3. 了解 维生素 D 缺乏性手足搐搦病因及发病机理. 维生素 D 缺乏性佝偻病. 概述. 维生素 D 的生理及代谢. 病因. 发病机理及病理. 临床表现. 诊断及鉴别诊断. 治疗. 预防. 维生素 D 缺乏性佝偻病. 概述. 维生素 D 的生理及代谢. 病因. 发病机理及病理.

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( Vitamin D Deficiency Rickets , VDDR )

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Presentation Transcript


Vitamin d deficiency rickets vddr

(Vitamin D Deficiency Rickets,VDDR)

Vit D 缺乏性佝偻病

胡燕

儿童保健教研室

重庆医科大学儿科学院


Vitamin d deficiency rickets vddr

重 点

1.掌握VDDR的病因、发病机理及诊断标准

2.熟悉VDDR定义、临床表现及预防

3.了解维生素D缺乏性手足搐搦病因及发病机理


Vitamin d deficiency rickets vddr

维生素D缺乏性佝偻病

概述

维生素D的生理及代谢

病因

发病机理及病理

临床表现

诊断及鉴别诊断

治疗

预防


Vitamin d deficiency rickets vddr

维生素D缺乏性佝偻病

概述

维生素D的生理及代谢

病因

发病机理及病理

临床表现

诊断及鉴别诊断

治疗

预防


Vitamin d deficiency rickets vddr

Introduction

History

Definition

Epidemiology


Vitamin d deficiency rickets vddr

Introduction

History

Definition

Epidemiology


Vitamin d deficiency rickets vddr

因VitD缺乏使Ca、P代谢紊乱造成的全身性慢性营养性疾病。典型表现是生长着的骨骼生长板处矿化不全,产生骨骼病变。


Vitamin d deficiency rickets vddr

Introduction

History

Definition

Epidemiology


Vitamin d deficiency rickets vddr

Prevalence

Rare

Data

All country : Early 80s-- 40%,

Early 90s-- 20%,

Chongqing:80s-- 20%,

Our hospital: <1% during latest decade


Vitamin d deficiency rickets vddr

维生素D缺乏性佝偻病

概述

维生素D的生理及代谢

病因

发病机理及病理

临床表现

诊断及鉴别诊断

治疗

预防


Vitamin d deficiency rickets vddr

Vit D 的生理及代谢

维生素D来源

维生素D的代谢及生理功能

维生素D代谢的调节


Vitamin d deficiency rickets vddr

Mother

Food

Sun exposure

Source of Vit D

Support two weeks

Natural foods: inadequate

Major source


Vitamin d deficiency rickets vddr

Correlation between maternal and cord 25 OH D


Vitamin d deficiency rickets vddr

维生素D的含量

Natural foods

Breast milk1 µg/L

Cow’s milk0.5-1µg /L

Egg1.75 µg/100g

Butter0.75-1.5µg/100g

* Vit D 1 µg = 40IU


Vitamin d deficiency rickets vddr

Cutaneous synthesis


Vitamin d deficiency rickets vddr

Vit D 的生理及代谢

维生素D来源

维生素D的代谢及生理功能

维生素D代谢的调节


Vitamin d deficiency rickets vddr

Metabolism & function of Vitamin D

PTH

维持钙、磷的稳态

评价VitD的营养


Vitamin d deficiency rickets vddr

Vit D 的生理及代谢

维生素D来源

维生素D的代谢及生理功能

维生素D代谢的调节


Vitamin d deficiency rickets vddr

Regulation of VitD metabolism

Blood calcium↓

Parathyroid gland

Normal blood calcium

CT ↓

PTH↑

Calcium↑

Kidney

1,25-(OH)2D3↑

Bone

Intestine


Vitamin d deficiency rickets vddr

Regulation of VitD metabolism

Blood calcium↑

Parathyroid gland

Normal blood calcium

CT ↑

PTH↓

Calcium↓

Kidney

1,25-(OH)2D3↓

Bone

Intestine


Vitamin d deficiency rickets vddr

Regulation of VitD metabolism

1,25-(OH)2D3↑

P↓

Normal P

Urinary phosphate

re-absorption ↑

1,25-(OH)2D3↓

P↑

Normal P

Urinary phosphate

re-absorption ↓


Vitamin d deficiency rickets vddr

VitD2,3

25-(OH)D3

1,25-(OH)2D3

Regulation of VitD metabolism

Feedback

(-)

Feedback

(-)


Vitamin d deficiency rickets vddr

维生素D缺乏性佝偻病

概述

维生素D的生理及代谢

病因

发病机理及病理

临床表现

诊断及鉴别诊断

治疗

预防


Vitamin d deficiency rickets vddr

病因

  • 日照不足

  • 围产期缺乏

  • 摄入不足

  • 生长过快


Vitamin d deficiency rickets vddr

高危因素

年龄:婴儿,尤其是早产儿

季节:冬、春季

地区:北方>南方


Vitamin d deficiency rickets vddr

维生素D缺乏性佝偻病

概述

维生素D的生理及代谢

病因

发病机理及病理

临床表现

诊断及鉴别诊断

治疗

预防


Vitamin d deficiency rickets vddr

VDDR的发病机制

VitD

小肠Ca、P吸收

血钙

PTH调节

PTH

肾重吸收P

迟钝,PTH

破骨细胞

作用

低血磷

低血钙不能恢复

继续

骨重吸收

细胞外液(Ca、P浓度不足)

血钙恢复

手足搐搦

(Tetany)

骨正常矿化受阻

骨软化

成骨细胞代偿增生(肥大软骨细胞凋亡 )

骨样组织堆积(Rickets)


Vitamin d deficiency rickets vddr

增殖层

肥大层

退化层


Vitamin d deficiency rickets vddr

病理变化

矿化的骨小梁

骨样

组织

Normal

Rickets


Vitamin d deficiency rickets vddr

维生素D缺乏性佝偻病

概述

维生素D的生理及代谢

病因

发病机理及病理

临床表现

诊断及鉴别诊断

治疗

预防


Vitamin d deficiency rickets vddr

早期 (初期)

  • 一般症状:

  • 易激惹, 烦闹, 多汗等非特异性神经精神症状

  • 实验室检查:

25-(OH)D3↓

Calcium & phosphorus↓

PTH↑

AKP normal or ↑

  • X-线表现:正常或临时钙化带稍模糊


Vitamin d deficiency rickets vddr

激期(活动期)

生长着的骨骼发生改变

  • 骨骼改变

< 6months :颅骨软化(Craniotabes)

( ping-pong-ball sensation )


Vitamin d deficiency rickets vddr

  • 骨骼改变

>6months: 骨样组织堆积

方颅(Box-like head)

肋串珠(Rachitic Rosary)

手足镯 (Enlargement of wrists and ankles)


Vitamin d deficiency rickets vddr

肋串珠

方颅

手足镯


Vitamin d deficiency rickets vddr

  • 骨骼改变

>1yr: 骨骼畸形

  • 鸡胸(Pigeon-breast deformity)

  • 郝氏沟(Harrison’ groove)

  • X、O、K型腿(Bow-leg & knock-knee)


Vitamin d deficiency rickets vddr

X型腿

O型腿

鸡胸

郝氏沟


Vitamin d deficiency rickets vddr

  • 其它:

  • 全身肌张力低下

  • 运动发育落后等


Vitamin d deficiency rickets vddr

  • 实验室检查:

25-(OH)D3↓↓

PTH↑↑

Calcium↓or normal

Phosphorus↓↓

AKP↑↑


Vitamin d deficiency rickets vddr

  • X线表现:

  • 临时钙化带模糊或消失;

  • 干骺端毛刷样、杯口样改变;

  • 骺盘增宽(>2mm);

  • 骨质疏松或骨皮质变薄。


Vitamin d deficiency rickets vddr

Forearm of rickets

Normal forearm


Vitamin d deficiency rickets vddr

Normal legs

Legs of rickets


Vitamin d deficiency rickets vddr

恢复期

  • 临床表现:减轻或消失

  • 实验室检查 :

  • Blood Ca, P,25- (OH)D3 -- Normal

  • AKP -- Normal after 1~2mo treatment

  • X线表现:

    经过2-3周治疗,临时钙化带重现

    骨骺软骨盘逐渐恢复正常(<2mm)


Vitamin d deficiency rickets vddr

Re-appear of PCZ

Normal PCZ


Vitamin d deficiency rickets vddr

后遗症期

  • 临床表现: > 2yr, bony abnormalities

  • 实验室检查:Normal

  • X线表现:

    Image changes -- disappear

  • Skeletal deformities


Vitamin d deficiency rickets vddr

膝外翻


Vitamin d deficiency rickets vddr

维生素D缺乏手足搐搦

(Tetany of Vitamin D Deficiency)

伴发于VDDR,常发生于小于6月小婴儿


Vitamin d deficiency rickets vddr

发病机制

VitD

小肠Ca、P吸收

血钙

PTH调节

PTH

肾重吸收P

迟钝,PTH

破骨细胞

作用

低血磷

低血钙不能恢复

骨重吸收

细胞外液(Ca、P浓度不足)

血钙恢复

手足搐搦

(Tetany)

骨正常矿化受阻

骨软化

成骨细胞代偿增生(肥大软骨细胞凋亡 )

骨样组织堆积(Rickets)


Vitamin d deficiency rickets vddr

临床表现

  • 隐匿性表现

Blood Ca 1.75-1.9mmol/L

  • 典型表现

Blood Ca <1.75mmol/L

Ionic Ca <1mmol/L

  • 惊厥

  • 手足抽搐

  • 喉痉挛


Vitamin d deficiency rickets vddr

维生素D缺乏手足搐搦的诊断

  • 临床表现:

    手足搐搦合并佝偻病表现

  • Blood Ca<1.9mmol/L


Vitamin d deficiency rickets vddr

维生素D缺乏性佝偻病

概述

维生素D的生理及代谢

病因

发病机理及病理

临床表现

诊断及鉴别诊断

治疗

预防


Vitamin d deficiency rickets vddr

Diagnosis

History: High risk factors

Clinical manifestation:

Lab studies:生化

X-ray:

“Gold standard”


Vitamin d deficiency rickets vddr

鉴别诊断

  • 排除有与佝偻病相似症状体征的疾病

  • 排除其它病因导致的佝偻病

  • 与维生素D缺乏手足搐搦相类似的症状


Vitamin d deficiency rickets vddr

维生素D缺乏性佝偻病

概述

维生素D的生理及代谢

病因

发病机理及病理

临床表现

诊断及鉴别诊断

治疗

预防


Vitamin d deficiency rickets vddr

治 疗

原则:减轻症状,防止发生骨骼畸形

  • 一般治疗:增加日照

  • 维生素D:口服补充

    app: hypervitaminosis D

  • 钙:富含钙饮食


Vitamin d deficiency rickets vddr

维生素D中毒

  • 病因

  • 症状:易激惹, 呕吐, 脱水, 食欲减退,

  • 易疲劳等。

  • 诊断:病史+ 生化检查 + X线表现

  • 治疗:停用维生素D制剂, 减少钙吸收


Vitamin d deficiency rickets vddr

Attention: Treatment for tetany

  • 急救:

  • 给氧

  •   保持呼吸道通畅

  •   止惊

  • Ca:静脉给予钙剂

  • VitD:


Vitamin d deficiency rickets vddr

维生素D缺乏性佝偻病

概述

维生素D的生理及代谢

病因

发病机理及病理

临床表现

诊断及鉴别诊断

治疗

预防


Vitamin d deficiency rickets vddr

预 防

  • 鼓励户外活动:

  • 强化食物:


Vitamin d deficiency rickets vddr

Fortified foods

Fortified milk15 µg /L (9.75µg/660ml)

Infant formula10µg/100g (758ml)

Fortified rice powder10µg/100g


Vitamin d deficiency rickets vddr

预 防

  • 鼓励户外活动:

  • 强化食物:

  • 合理使用VitD制剂:


Vitamin d deficiency rickets vddr

VitD 的补充

  • 早产儿、低出生体重儿、双胎:

  • 生后两周~3月—— VitD 20 µg /d

  • >3月—— VitD 10 µg /d

  • 足月儿:

  • 生后两周~2岁—— VitD 10 µg /d


Vitamin d deficiency rickets vddr

Summary


Vitamin d deficiency rickets vddr

VitD

小肠Ca、P吸收

血钙

PTH调节

PTH

肾重吸收P

迟钝,PTH

破骨细胞

作用

低血磷

低血钙不能恢复

继续

骨重吸收

细胞外液(Ca、P浓度不足)

血钙恢复

手足搐搦

(Tetany)

骨正常矿化受阻

骨软化

成骨细胞代偿增生(肥大软骨细胞凋亡 )

骨样组织堆积(Rickets)

生化改变

临床表现

X线改变


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