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Pr Philippe NGUYEN

Université de Reims Champagne Ardenne. CHU de Reims. Thrombocythémie essentielle : évaluation du risque hémorragique/thrombotique notamment chez la femme enceinte. EA3801. Pr Philippe NGUYEN. Thrombocythémie essentielle (TE). Syndrome myéloprolifératif

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Presentation Transcript

  1. Université de Reims Champagne Ardenne CHU de Reims Thrombocythémie essentielle :évaluation du risque hémorragique/thrombotiquenotamment chez la femme enceinte EA3801 Pr Philippe NGUYEN

  2. Thrombocythémie essentielle (TE) • Syndrome myéloprolifératif • Critères diagnostiques (positifs et négatifs) définis par l’OMS • Mutations récurrentes : • JAK (Janus Kinase)-2 V617F : 60 % des TE • MPL : S505N ; W515L/K : < 10 % des TE • Risque hémorragiqueETthrombotique

  3. SUJETS JEUNES : Médiane : 31 ans (5-40 ans) 126 patients, suivi médian 10 ans • Manifestations thrombotiques : • AIT/AVC • Maladies coronaires • Artériopathies • Budd-Chiari • TVP/EP • Sinus Veineux Cérébraux INCIDENCE DE LA THROMBOSE : 2,2/100 patients/an AVC : O.R : 50 (IC :21,5-115) TVP : O.R : 5,3 (IC: 3,9-10,6) Tabac Alvarez et al, Leukemia 2007

  4. RECIDIVE THROMBOTIQUE Cohorte rétrospective PV/TE (235/259) Premier épisode : AVC, MTEV, SCA, Thrombose artérielle Récidives : 33,6 % des patients soit une incidence de 7,6 % patients/an Hémorragies majeures : 0,9 % à 2,8 % patients/ an De Stefano et al, Haematologica 2008

  5. Au diagnostic : 322 patients LONG TERME • Manifestations microcirculatoires : 37,9 % • Pertes Fœtales : 8,7 % • Thromboses majeures : 26,7 % • Hémorragies majeures : 10,6 % 52 % 18,1 % + 20 ans Analyse multivariée : AGE > 60 ANS ; LEUCOCYTES > 15 Giga/L Le risque hémorragique n’est pas prédit par la biologie Wolansky et al, Mayo Clin Proc 2006

  6. Ajusté PLT : 250 109/L Mnx=52.5 36262sites Difficultés d’interprétation de l’agrégométrie conventionnelle (Collagène 1 µg/mL) PRP Ajusté en PPP Ajusté en PBS 830 Giga/L 300 Giga/L Intérêt de la cytométrie en flux C TE TRAP CD41 aIIbb3 GPIb P-sélectine

  7. Thrombocythémie essentielle et cytométrie en flux • Plaquettes activées : • SMP: CD62P, TSP, PAC-1, LIBS, CD63 (Jensen, 00,01 - Kaplan, 00 – Karakantza, 03) • TE: CD62P, TSP (Griesshammer, 99) • Phosphatidylserine exposition (Presseizen, 02) • Complexes monocytes-plaquettes :(Kaplar,00 -Jensen,01- Joseph,01) • Microparticules d’origine plaquettaire: (Vilnow,03)

  8. TE et Grossesse A partir de 5 séries ayant publié > 10 grossesses > 5 patientes Recommandations : Bilan de thrombophilie Stratification du risque Prévention médicamenteuse -Aspirine - HBPM - Interféron a • 179 GROSSESSES: • A TERME : 49 % • AVORTEMENTS SPONTANES : 31 % • MORTS NES : 6 % • PREMATURITE : 8 % Griesshammer et al, Sem Thromb Haemost 2006

  9. Passamonti et al, Blood 2007 TE et Grossesse A partir d’ une cohorte de 58 femmes, 96 grossesses Age médian : 28 ans (18-44) Patientes à risque d’avortement : 10/58 (17 %) Thrombophilie : 15/46 (33 %) JAK-2 muté : 24/49 (49 %) Médiane Leucocytes : 7,1 Giga/L (4,2-15,3) Médiane Plaquettes : 601 (266-1660) O.R : 2,2 (1,1-3,8) PERTES FŒTALES : 34 (36 %) - 1er trimestre : 27 - 2ème trimestre : 4 - Morts nés : 3 - RCIU : 4 COMPLICATIONS MATERNELLES : 9 (9%) - Pré-éclampsie : 5 - HTA : 4 L’aspirine ne protège pas!

  10. Planification de la grossesse • Évaluation du risque (ATCD/Thrombophilie) • Arrêt des médicaments tératogènes • Hématologiste & Obstétricien • Risque « standard » • Hématocrite physiologique grossesse • Plaquettes < 1000 Giga/L Aspirine HBPM préventif Post Partum Aspirine HBPM préventif pdt Grossesse IFNa ? • Haut Risque ou anomalie de l’artère utérine (Doppler) Aspirine HBPM curatif pdt Grossesse IFNa ? Antécédent de thrombose artérielle Thrombose évolutive Griesshammer et al, Sem Thromb Haemost 2006

  11. Conclusions-perspectives • TE dans la population générale : • Risque thrombotique > risque hémorragique • Difficultés d’exploration de la fonction plaquettaire • Nouvelles méthodes d’exploration (marqueurs génétiques,GPV soluble, TAFI, thrombinographie, cytométrie en flux …) et nouvelles pistes de travail • TE et Grossesse : • Ne pas négliger le risque hémorragique • Comment définir le risque ? • Place de l’Aspirine ? • Groupe de travail GOELAMS • « The need for an observational study in Europe » Martin Griesshammer.

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