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PÚRPURAS EN LA INFANCIA Y LA ADOLESCENCIA

PÚRPURAS EN LA INFANCIA Y LA ADOLESCENCIA. BELÉN GÓMEZ VIVES MIR-3 MFyC CS Rafalafena JULIO 2012 TUTOR: JESÚS ROMERO ATANES. PÚRPURA: Definición.

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PÚRPURAS EN LA INFANCIA Y LA ADOLESCENCIA

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  1. PÚRPURAS EN LA INFANCIA Y LA ADOLESCENCIA BELÉN GÓMEZ VIVES MIR-3 MFyC CS Rafalafena JULIO 2012 TUTOR: JESÚS ROMERO ATANES

  2. PÚRPURA: Definición • Alteración en el color de la piel o mucosas por extravasación de células sanguíneas (petequias y equimosis: lesiones purpúricas de < o > de 2 mm de Ø respec.) • Se producen por fallo en los distintos mecanismos de la hemostasia 1ª: integridad de la pared vascular, nº o función plaquetar.

  3. Clasificación • 1. Púrpuras trombopénicas (<40.000 plaq.) • Defecto de producción: • Con ↓ de megacariocitos en MO: F, radiación, Sdme Fanconi, proceso hemato-oncológico… • Sin ↓ de MC en MO: déficit B12 o fólico. Wiskott-Aldrich. • ↓ de supervivencia plaquetar: secuestro plaquetar (esplenomegalia, hemangioma cavernoso) • Hiperdestrucción en torrente sanguíneo: • AloAc: incompatibilidad materno-fetal, postransfusional… • AutoAc: PTI, trasplante MO, LES, anemia hemolítica, F • No inmune: infección, CID, SHU.

  4. 2. Púrpura no trombopénica • Alteración en función plaquetar • ↑ de P intravascular: tos, vómitos, estasis • Púrpura vasculíticas (únicas palpables): • Tóxicas • Infecciones • Asociadas a enfermedades sistémicas • PSH

  5. Estudio analítico diferencial • Recuento plaquetar • Coagulación • (Tiempo de hemorragia)

  6. CLÍNICA DIFERENCIAL • Defectos Hemostasia 1ª: afectan a vasos pequeños y superficiales petequias y equimosis con poco sangrado. • Defectos Coagulación: grandes equimosis y sangrados internos o externos (raro petequias), con test de fragilidad capilar normal. • Vasculitis: raro sangrado externo o equimosis, a veces componente inflamatorio eritematoso.

  7. Existen 2 entidades comunes en pediatría que se presentan como púrpura, y que se diferencian esencialmente por el recuento plaquetar: • PTI: asimétrica y generalizada, con BEG y puede acompañarse de sangrado. • PSH: en zonas declives, simétrica y palpable, con afectación multisistémica.

  8. PÚRPURA SCHÖNLEIN-HENOCH • Es la vasculitis + frec. en la infancia • De pequeños vasos, mediada por mec. Inmunológico de predominio IgA. • + frec en ♂ (2:1) entre 2-11 a.

  9. Etiopatogenia • Desencadenantes: • Infecciosos: el 75% tiene AP de IRS (S. β-hemolítico el + frec.= 25-35%). Tb. Mycoplasma, Yersinia, Legionela, VEB, VIH, Parvovirus, Adenovirus y Varicela. • No infecciosos: vacunas, alimentos, F (Clorpromazina, Penicilina, Ampi, Eritro), picaduras de insectos, frío. Asociado con déficit de C2 y C4, HLA-B35 y DR4

  10. Diagnóstico • Clínico: aspecto y distribución de lesiones • Criterios diagnósticos (SERP 2006): Púrpura palpable + al menos 1 de: • Abdominalgia difusa • Artritis o artralgias • Bx con depósitos de IgA • Afectación renal (hematuria y/o proteinuria)

  11. Clínica Manif. Cutáneas (100%): obligatorio para diagnóstico • Exantema palpable eritematoso violáceo urticarial • Simétrico, en MMII y nalgas. Tb. cara, tronco y MMSS. • Regresa en 1-2 semanas y suele reproducirse al iniciar la deambulación. • En niños < 2 a se puede encontrar angioedema de cara, cuero cabelludo, dorso de manos y pies. • En lactantes: "edema agudo hemorrágico" o "vasculitis aguda leucocitoclástica benigna". • Son cuadros eminentemente cutáneos con escasa participación renal o digestiva.

  12. Manif. articulares (65-75%) • Artritis o artralgias, transitorias, no migratorias. • Inflamación de grandes articulaciones (tobillos o rodillas), periarticular • No deja deformidad permanente. • Puede preceder al rash y ser la 1ª manifestación en un 25% de los casos.

  13. Manif. Gastrointestinales (50-60%) • + frec. es el dolor abdominal (40-85%) • De síntomas moderados (náuseas, vómitos, dolor) a graves (hemorragia, invaginación). • Suele aparecer después del exantema, pero en un 14% de los casos puede preceder a los síntomas cutáneos, dificultando el diagnóstico. • El dolor abdominal se debe a la extravasación de sangre y líquido dentro de la pared intestinal que puede llegar a ulcerarse, invaginarse (ileo-ileal) o perforarse. • Tb. pancreatitis, infarto intestinal o hídrops vesical

  14. Manif. renales (25-50%) • Marcan la gravedad o el peor pronóstico a largo plazo • Desde hematuria aislada microscópica hasta GNRP • Asociado con afectación GI y con persistencia del exantema durante 2 o 3 m. • El síntoma más común: hematuria aislada. • Si la afectación renal progresa, se produce un síndrome nefrítico con hematuria, hipertensión, azotemia y oliguria. • Puede aparecer S. Nefrótico con edemas, proteínas en orina de 24 horas > 50 mg/kg y albúmina en suero < 2,5 mg/dl. • Pacientes afectados de síndrome nefrítico y nefrótico conjuntamente desarrollarán fallo renal en un 50% en 10 a. • La persistencia de proteinuria en rango nefrótico: controlada con Bx renal. • MO: proliferación de células mesangiales, necrosis y proliferación extracapilar con aparición de medias lunas.

  15. Clasificación nefropatía de la PSH 1. Lesiones glomerulares mínimas. 2. Progresión mesangial (focal o difusa). 3. Formación de semilunas < al 50%. 4. Formación de semilunas entre el 50 y 75%. 5. Formación de semilunas > al 75%. 6. Glomerulonefritis pseudomesangiocapilar. • Por IF se observan depósitos de IgA en el mesangio del glomérulo.

  16. Otras manifestaciones clínicas menos frecuentes • Manifestaciones neurológicas (6-9%): Cefaleas, cambios de comportamiento, hipertensión, hemorragias del SNC, y muy raramente neuropatías periféricas. • Manifestaciones hematológicas: Diátesis hemorrágica, trombocitosis, déficit de factor VIII, déficit de vitamina K e hipotrombinemia que podrían producir una coagulopatía. • Manifestaciones pulmonares: Neumonías intersticiales y, más grave, hemorragia pulmonar. • Manifestaciones testiculares: Dolor, inflamación o hematoma escrotal con riesgo de torsión testicular.

  17. ACTITUD URGENCIAS: • Peticiones • Hemograma: normal generalmente o anemia discreta por hemorragia aguda. Discreta leucocitosis con neutrofilia o eosinifilia. Plaquetas normales. VSG ligeramente elevada • Coagulación normal • BQ sanguínea, con Amilasa/lipasa si dolor abdominal. • Tira reactiva de orina con sedimento si aparece hematuria y/o proteinuria • Tratamiento ambulatorio: • Sólo púrpura: reposo, dieta blanda, hidratación y observación. Remitir a consulta de Reumatología o Pediatría hospitalaria. • Púrpura, artralgia/arritis, abdominalgia leve o vómitos ocasionales: Reposo, dieta blanda y observación. Paracetamol o Ibuprofeno pautado. Valorar dosis bajas de corticoides orales (0,5 mg/kg/día).

  18. INGRESO • Criterios: alteración del estado general, abdominalgias intensas (requiere ECO), vómitos repetidos, melenas, hematemesis, convulsiones, afectación renal (salvo ligera hematuria).

  19. EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO: • La enfermedad evoluciona en 2-8 semanas con púrpura intermitente - intensa que la inicial. • Ocasionalmente: duración más larga (meses-años) o recaídas tras periodos prolongados sin púrpura (asintomáticos). • Es necesario realizar un seguimiento a largo plazo en pacientes con afectación renal.

  20. PÚRPURA TROMBOPÉNICA IDIOPÁTICA (PTI) • Destrucción plaquetar por mecanismo autoinmune. • Suele existir antec. de infección viral 1-3 semanas antes. • Ac antiplaquetarios de tipo IgG frente a glicoproteínas de la mb plaquetaria con secuestro y destrucción de las plaquetas por el sistema mononuclear fagocítico (bazo).

  21. CLÍNICA • Comienzo brusco. • De 2-6 años en primavera e invierno. • Equimosis y exantema petequial generalizado y asimétrico • BEG • No adenopatías ni visceromegalias. • Puede existir epistaxis, gingivorragia, hematuria, hematemesis y melenas. Hemorragia Intracraneal en <1% (causa + frec de mortalidad) • Síndrome de Evans: PTI + anemia hemolítica autoinmune

  22. EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS • Hemograma: trombopenia con aumento del VPM. Puede existir anemia (epistaxis severa, S. Evans), linfocitosis relativa y eosinofilia. • Estudio de coagulación y Ac antifosfolípido. • Grupo sanguíneo, Rh, Coombs directo • Ig, subpoblaciones linfocitarias, AC antinucleares. • Serología toxoplasma, CMV, VEB, Parvovirus B19, VHS, VVZ, VHA, B y C • BQ • Medulograma • Sed orina (hematuria microscópica) • AC antiplaquetarios.

  23. DIAGNÓSTICO • Se sospecha: • Niño con púrpura, BEG, exploración física normal. • Trombopenia aislada • Normalidad del resto de las series. • Estudio de la coagulación normal. • Se confirma: • Medulograma con celularidad normal (nº normal o ↑ de megacariocitos). • Indicado en todos los niños con clínica que no sea típica, anomalías en el hemograma y especialmente si se inicia tratamiento con corticoides • Los Ac antiplaquetarios + confirman el diagnóstico, pero su negatividad no lo excluye.

  24. CLASIFICACIÓN SEGÚN EVOLUCIÓN PTI AGUDA: Duración < 6m. • Simple (80-85%): un solo brote, de curso corto y favorable, incluso sin tratamiento. • Recidivante (4%): se produce una recaída tras nua normalización de más de 6 semanas sin tto. PTI CRÓNICA: Duración > 6m. (10%). • Más frecuente en niños >10a, formas de inicio insidioso, con antecedentes viral y con recuentos entre 20,000 y 100,000/mm3. • Un 30% puede tener remisiones espontáneas dentro del 1º año.

  25. TRATAMIENTO • RECOMENDACIONES GENERALES: • Ingreso si precisa transfusión o si plaquetas < 20.000/mm3. • Transfusión de plaquetas: sólo en urgencias con riesgo vital (plaquetas entre 5.000-20.000/mm3 con sangrado visceral o plaquetas < 5.000/mm3). • Siempre que la situación clínica lo permita hay que posponer el tratamiento corticoideo hasta que se realice medulograma. • Evitar inyecciones IM., F q alteren la función plaquetaria (aspirina, AINEs, antihistamínicos,...). • Escolarización normal si recuento > 20.000/mm3, pero con restricción de la actividad física intensa y deportes de contacto.

  26. TRATAMIENTO ESPECÍFICO • Ɣ-globulina: cuando sea necesario un ↑ rápido de la cifra de plaquetas (sangrado, ttismo, cirugía). • Corticoides: tratamiento de elección.

  27. BIBLIOGRAFÍA • http://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/13-purpura-SH.pdf • Mongil Ruiz I. Púrpuras. Púrpura de Schönlein-Henoch. Púrpura trombocitopénica idiopática. Pediatr Integral 2008;XII(5):483-490. • J. Guerrero Fernández. Manual de diagnóstico y terapéutica en Pediatría (5º edición). Hospital La Paz.

  28. ¡¡¡GRACIAS!!!

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