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DEMENCES et MALADIE D’ALZHEIMER PowerPoint PPT Presentation


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DEMENCES et MALADIE D’ALZHEIMER. Dr Marie Sarazin Hôpital Bretonneau, AP-HP et Inserm EPI 007. CRITÈRES DU DSM IV DE DÉMENCE. Trouble de la mémoire Au moins une des atteintes cognitives suivantes : Aphasie – apraxie – agnosie

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DEMENCES et MALADIE D’ALZHEIMER

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Presentation Transcript


DEMENCES

et

MALADIE D’ALZHEIMER

Dr Marie Sarazin

Hôpital Bretonneau, AP-HP et Inserm EPI 007


CRITÈRES DU DSM IV DE DÉMENCE

  • Trouble de la mémoire

  • Au moins une des atteintes cognitives suivantes :

    • Aphasie – apraxie – agnosie

    • Perturbation des fonctions exécutives (planification, abstraction…)

  • Retentissement social ou professionnel ou

  • déclin par rapport au niveau antérieur

  • 4.Indépendamment de toute confusion ou dépression

À début précoce < 65 ans


Physiopathologie (1)

Deux marqueurs histologiques associés à des dépôts de protéines :

Plaque sénile :

extra-cellulaire, sphérique

constitué de peptide bêta amyloïde

entouré de prolongements nerveux dégénérés : les neurites

DNF (dégénérescence neuro-fibrillaire)

intraneuronale

formés de neurofilaments anormaux organisés en paire de filaments en hélice (PFH)

constitué de protéine tau anormalement phosporylée


Physiopathologie (2)

  • Lésions associées :

  • Angiopathie amyloïde (dépôts vasculaires d’Aß40)

  • Prolifération gliale reflet d’un processus inflammatoire (autour des PS)

  • Stress oxydatif : augmentation du calcium intracellulaire – toxicité d’acides aminés excito-excitateurs (glutamate) – mécanisme d’apoptose

  •  Perte synaptique et mort neuronale


gène APP

chromosome 21

gène PS1

chromosome 14

gène PS2

chromosome 1

PS1

PS2

Amyloid Protein Precursor

(APP)

COOH

Apo E, complément

agrégation

δ

Peptide bêta amyloïde

Plaques séniles

β

Dépots extracellulaires

de protéine amyloïde

N term

?

Dégénéréscence neurofibrilaire

Dépots intracellulaire

Protéine tau anormalement Ph.

Cortex hipp  temp  associatif

Apo E

"réparateur"


Distribution des DNF en fonction de l’évolution

D’après Delacourte


D’après Delacourte


D’après Delacourte


LA MALADIE D’ALZHEIMER EST

UNE DÉMENCE AMNÉSIQUE PROGRESSIVE

  • Une perte progressive des capacités mnésiques

  • secondairement associée à l’atteinte d’autres fonctions cognitives

  • est une MA dans 20/21 des cas

  • (Mesulam, 1993)


La MA est une affection évolutive non hétérogène

Démence amnésique progressive

  • 1/ syndrome amnésique

  • progressif

  • isolé

  • hippocampique

  • 2/ phase de diffusion

  • troubles instrumentaux

  • Troubles psycho-

  • comportementaux

  • Perte d’autonomie


Budson NEJM 2005


perception

mémorisation

rappel

Mémoire à long terme

encodage

information

consolidation de la

trace mnésique

Stimulus

Stratégie de récupération


Analyse quantitative et qualitative de la mémoire épisodique

- Rappel différé libre

- Rappel différé indicé

- Intrusions et fausses reconnaissances


Trouble de la mémoire épisodique à long terme :

  • Rappel libre effondré

  • Peu d’amélioration des performances par l’indiçage

  • Nombreuses intrusions et fausses reconnaissances

La plainte mnésique du sujet est modérée, alors que l’inquiétude du conjoint est majeure (anosognosie).

1ère ÉTAPE

Syndrome amnésique hippocampique progressif


2ème ETAPE

Apparition des troubles des fonctions instrumentales

Apraxie : idémotrice (gestes imités – gestes mimés)

constructive

de l’habillage

Langage : dénomination, manque de mots

trouble de la compréhension

trouble de l’écriture et de la lecture

Troubles visuo-spatiaux : désorientation spatiale

Troubles des fonctions exécutives (frontales) : jugement, abstraction, conceptualisation

planification


I.A.D.L.

Autonomie dans lesactivités de la vie quotidienne

  • Capacité à utiliser le téléphone

  • Utilisation des moyens de transport (transport en commun ou sa propre voiture)

  • Responsabilité pour la prise des médicaments

  • Capacité à gérer son budget


Signes et symptômes comportementaux et psychologiques de la MA (SSCPD)

  • La prévalence des SSCPD augmente avec l’évolution de la maladie.

  • Au début : apathie , dépression, anxiété, irritabilité

  • Puis les troubles sont plus productifs, motivant parfois un placement.

  • D’une façon générale, ils sont souvent temporaires et liés au contexte de survenue


Signes et symptômes comportementaux et psychologiques de la MA

  • Apathie – inertie (# dépression)

  • diminution de l'initiation motrice, de l'initiation cognitive et du ressenti affectif.

  • Hyperémotivité, réactions de catastrophe

  • Manifestations dépressives

  • tristesse de l'humeur fluctuante et temporaire.

  • Les idées suicidaires sont inhabituelles

  • Anxiété

  • Troubles du sommeil et du rythme circadien

  • fragmentation du rythme de sommeil

  • phénomène du coucher de soleil


Signes et symptômes comportementaux et psychologiques de la MA (SSCPD)

  • Délires et troubles de l'identification : TARDIFS

  • croyances paranoïdes (soupçon de vol ou d’infidélité du conjoint)

  • trouble de la reconnaissance de sa propre image dans le miroir

  • trouble de l'identification d'une autre personne

  • conviction que les personnes observées sur l'écran de télévision s’adressent personnellement à soi

  • délire de Capgras (non reconnaissance d'un proche alors que la ressemblance est soulignée, identification d'un sosie)


  • Hallucinations : visuelles >>> auditives ou somesthésiques

  • Non critiquées, avec adhérence comportementale

  • Agitation

  • - déambulation

  • tasikinésie (incapacité de rester assis ou allongé)

  • syndrome de Godot (suivre l'aidant principal dans ses déplacements).

  • -impulsivité

  • -aggressivité, parfois avec violence physique

  • Troubles des conduites alimentaires

  • Désinhibition : perte des convenances sociales


EXAMENS PARACLINIQUES

Recommandations de l’ANAES :

Bilan biologique

+

Imagerie cérébrale

Il n’y a pas de marqueur de diagnostic


BILAN BIOLOGIQUE

  • Hémogramme

  • Ionogramme sanguin

  • incluant une calcémie et une protidémie

  • TSH

  • glycémie

  • Selon le contexte : Bilan hépatique

  • B12 – folates

  • TPHA – VDRL, HIV

  • Bilan inflammatoire et immunitaire

  • PL …


IMAGERIE CEREBRALE

  • Indispensable :imagerie morphologique

  •  TDM / IRM

  • Selon le contexte : imagerie fonctionnelle SPECT


Atrophie temporale interne


Démences non dégénératives

Démences inflammatoires

-sclérose en plaques

-Sjögren

Démences métaboliques et nutritionnelles

-dysfonctionnement thyroidien

-carences vitaminiques sévères

-cérébrolipofushinose et autres neurolipidoses

-adrénoleucodystrophie

-maladie de Whipple

Démences vasculaires

Démences neuro-chirurgicales

Démences toxiques (CO)

Démences infectieuses

-syphilis

-SIDA

-Whipple

Démences à prions : CJ

Démence séquellaire TC


Démences dégénératives

-maladie d'Alzheimer

-démence frontotemporale

-dégénérescence focale autre

-démence à corps de Lewy

-maladie de Huntington

-paralysie supra-nucléaire

-dégénérescence corticobasale

Démences vasculaires


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