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DEMENCES et MALADIE D’ALZHEIMER PowerPoint PPT Presentation


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DEMENCES et MALADIE D’ALZHEIMER. Dr Marie Sarazin Hôpital Bretonneau, AP-HP et Inserm EPI 007. CRITÈRES DU DSM IV DE DÉMENCE. Trouble de la mémoire Au moins une des atteintes cognitives suivantes : Aphasie – apraxie – agnosie

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DEMENCES et MALADIE D’ALZHEIMER

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Presentation Transcript


Demences et maladie d alzheimer

DEMENCES

et

MALADIE D’ALZHEIMER

Dr Marie Sarazin

Hôpital Bretonneau, AP-HP et Inserm EPI 007


Demences et maladie d alzheimer

CRITÈRES DU DSM IV DE DÉMENCE

  • Trouble de la mémoire

  • Au moins une des atteintes cognitives suivantes :

    • Aphasie – apraxie – agnosie

    • Perturbation des fonctions exécutives (planification, abstraction…)

  • Retentissement social ou professionnel ou

  • déclin par rapport au niveau antérieur

  • 4.Indépendamment de toute confusion ou dépression

À début précoce < 65 ans


Demences et maladie d alzheimer

Physiopathologie (1)

Deux marqueurs histologiques associés à des dépôts de protéines :

Plaque sénile :

extra-cellulaire, sphérique

constitué de peptide bêta amyloïde

entouré de prolongements nerveux dégénérés : les neurites

DNF (dégénérescence neuro-fibrillaire)

intraneuronale

formés de neurofilaments anormaux organisés en paire de filaments en hélice (PFH)

constitué de protéine tau anormalement phosporylée


Demences et maladie d alzheimer

Physiopathologie (2)

  • Lésions associées :

  • Angiopathie amyloïde (dépôts vasculaires d’Aß40)

  • Prolifération gliale reflet d’un processus inflammatoire (autour des PS)

  • Stress oxydatif : augmentation du calcium intracellulaire – toxicité d’acides aminés excito-excitateurs (glutamate) – mécanisme d’apoptose

  •  Perte synaptique et mort neuronale


Demences et maladie d alzheimer

gène APP

chromosome 21

gène PS1

chromosome 14

gène PS2

chromosome 1

PS1

PS2

Amyloid Protein Precursor

(APP)

COOH

Apo E, complément

agrégation

δ

Peptide bêta amyloïde

Plaques séniles

β

Dépots extracellulaires

de protéine amyloïde

N term

?

Dégénéréscence neurofibrilaire

Dépots intracellulaire

Protéine tau anormalement Ph.

Cortex hipp  temp  associatif

Apo E

"réparateur"


Demences et maladie d alzheimer

Distribution des DNF en fonction de l’évolution

D’après Delacourte


Demences et maladie d alzheimer

D’après Delacourte


Demences et maladie d alzheimer

D’après Delacourte


Demences et maladie d alzheimer

LA MALADIE D’ALZHEIMER EST

UNE DÉMENCE AMNÉSIQUE PROGRESSIVE

  • Une perte progressive des capacités mnésiques

  • secondairement associée à l’atteinte d’autres fonctions cognitives

  • est une MA dans 20/21 des cas

  • (Mesulam, 1993)


Demences et maladie d alzheimer

La MA est une affection évolutive non hétérogène

Démence amnésique progressive

  • 1/ syndrome amnésique

  • progressif

  • isolé

  • hippocampique

  • 2/ phase de diffusion

  • troubles instrumentaux

  • Troubles psycho-

  • comportementaux

  • Perte d’autonomie


Demences et maladie d alzheimer

Budson NEJM 2005


Demences et maladie d alzheimer

perception

mémorisation

rappel

Mémoire à long terme

encodage

information

consolidation de la

trace mnésique

Stimulus

Stratégie de récupération


Demences et maladie d alzheimer

Analyse quantitative et qualitative de la mémoire épisodique

- Rappel différé libre

- Rappel différé indicé

- Intrusions et fausses reconnaissances


Demences et maladie d alzheimer

Trouble de la mémoire épisodique à long terme :

  • Rappel libre effondré

  • Peu d’amélioration des performances par l’indiçage

  • Nombreuses intrusions et fausses reconnaissances

La plainte mnésique du sujet est modérée, alors que l’inquiétude du conjoint est majeure (anosognosie).

1ère ÉTAPE

Syndrome amnésique hippocampique progressif


Demences et maladie d alzheimer

2ème ETAPE

Apparition des troubles des fonctions instrumentales

Apraxie : idémotrice (gestes imités – gestes mimés)

constructive

de l’habillage

Langage : dénomination, manque de mots

trouble de la compréhension

trouble de l’écriture et de la lecture

Troubles visuo-spatiaux : désorientation spatiale

Troubles des fonctions exécutives (frontales) : jugement, abstraction, conceptualisation

planification


Demences et maladie d alzheimer

I.A.D.L.

Autonomie dans lesactivités de la vie quotidienne

  • Capacité à utiliser le téléphone

  • Utilisation des moyens de transport (transport en commun ou sa propre voiture)

  • Responsabilité pour la prise des médicaments

  • Capacité à gérer son budget


Demences et maladie d alzheimer

Signes et symptômes comportementaux et psychologiques de la MA (SSCPD)

  • La prévalence des SSCPD augmente avec l’évolution de la maladie.

  • Au début : apathie , dépression, anxiété, irritabilité

  • Puis les troubles sont plus productifs, motivant parfois un placement.

  • D’une façon générale, ils sont souvent temporaires et liés au contexte de survenue


Demences et maladie d alzheimer

Signes et symptômes comportementaux et psychologiques de la MA

  • Apathie – inertie (# dépression)

  • diminution de l'initiation motrice, de l'initiation cognitive et du ressenti affectif.

  • Hyperémotivité, réactions de catastrophe

  • Manifestations dépressives

  • tristesse de l'humeur fluctuante et temporaire.

  • Les idées suicidaires sont inhabituelles

  • Anxiété

  • Troubles du sommeil et du rythme circadien

  • fragmentation du rythme de sommeil

  • phénomène du coucher de soleil


Demences et maladie d alzheimer

Signes et symptômes comportementaux et psychologiques de la MA (SSCPD)

  • Délires et troubles de l'identification : TARDIFS

  • croyances paranoïdes (soupçon de vol ou d’infidélité du conjoint)

  • trouble de la reconnaissance de sa propre image dans le miroir

  • trouble de l'identification d'une autre personne

  • conviction que les personnes observées sur l'écran de télévision s’adressent personnellement à soi

  • délire de Capgras (non reconnaissance d'un proche alors que la ressemblance est soulignée, identification d'un sosie)


Demences et maladie d alzheimer

  • Hallucinations : visuelles >>> auditives ou somesthésiques

  • Non critiquées, avec adhérence comportementale

  • Agitation

  • - déambulation

  • tasikinésie (incapacité de rester assis ou allongé)

  • syndrome de Godot (suivre l'aidant principal dans ses déplacements).

  • -impulsivité

  • -aggressivité, parfois avec violence physique

  • Troubles des conduites alimentaires

  • Désinhibition : perte des convenances sociales


Demences et maladie d alzheimer

EXAMENS PARACLINIQUES

Recommandations de l’ANAES :

Bilan biologique

+

Imagerie cérébrale

Il n’y a pas de marqueur de diagnostic


Demences et maladie d alzheimer

BILAN BIOLOGIQUE

  • Hémogramme

  • Ionogramme sanguin

  • incluant une calcémie et une protidémie

  • TSH

  • glycémie

  • Selon le contexte : Bilan hépatique

  • B12 – folates

  • TPHA – VDRL, HIV

  • Bilan inflammatoire et immunitaire

  • PL …


Demences et maladie d alzheimer

IMAGERIE CEREBRALE

  • Indispensable :imagerie morphologique

  •  TDM / IRM

  • Selon le contexte : imagerie fonctionnelle SPECT


Demences et maladie d alzheimer

Atrophie temporale interne


Demences et maladie d alzheimer

Démences non dégénératives

Démences inflammatoires

-sclérose en plaques

-Sjögren

Démences métaboliques et nutritionnelles

-dysfonctionnement thyroidien

-carences vitaminiques sévères

-cérébrolipofushinose et autres neurolipidoses

-adrénoleucodystrophie

-maladie de Whipple

Démences vasculaires

Démences neuro-chirurgicales

Démences toxiques (CO)

Démences infectieuses

-syphilis

-SIDA

-Whipple

Démences à prions : CJ

Démence séquellaire TC


Demences et maladie d alzheimer

Démences dégénératives

-maladie d'Alzheimer

-démence frontotemporale

-dégénérescence focale autre

-démence à corps de Lewy

-maladie de Huntington

-paralysie supra-nucléaire

-dégénérescence corticobasale

Démences vasculaires


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