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Valutazione nutrizionale nelle malattie croniche: l’esempio della Fibrosi Cistica PowerPoint PPT Presentation


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Università degli Studi di Napoli “Federico II”. DIPARTIMENTO DI PEDIATRIA Direttore: prof. R. Troncone. Mercoledì 21 Novembre 2012. Valutazione nutrizionale nelle malattie croniche: l’esempio della Fibrosi Cistica. Dott.ssa Carmen Mercogliano. Prof.ssa Valeria Raia. Fibrosi Cistica.

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Valutazione nutrizionale nelle malattie croniche: l’esempio della Fibrosi Cistica

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Presentation Transcript


Valutazione nutrizionale nelle malattie croniche l esempio della fibrosi cistica

Università degli Studi di Napoli “Federico II”

DIPARTIMENTO DI PEDIATRIA

Direttore: prof. R. Troncone

Mercoledì 21 Novembre 2012

Valutazione nutrizionale nelle malattie croniche: l’esempio della Fibrosi Cistica

Dott.ssa Carmen Mercogliano

Prof.ssa Valeria Raia


Valutazione nutrizionale nelle malattie croniche l esempio della fibrosi cistica

Fibrosi Cistica

Malattia genetica A.R. secondaria a difetto della proteina CFTR presente nelle cellule degli epiteli secernenti dove svolge azione di regolazione degli scambi idroelettrolitici


Valutazione nutrizionale nelle malattie croniche l esempio della fibrosi cistica

Miglioramento della sopravvivenza

Cystic fibrosis foundation Patient registry:

annual data report 2010


Valutazione nutrizionale nelle malattie croniche l esempio della fibrosi cistica

Background.

Fibrosi Cistica e stato nutrizionale

STATO NUTRIZIONALE

  • Uno scarsoincrementoponderale e unaridottacrescitastaturalesonopredittoridimortalità in FibrosiCistica

  • (Sharma et al, 2001;Beker et al, 2001)

  • Unacrescitaadeguataed un buonostatonutrizionaleneiprimiannidi vita sonoassociati ad unamigliorefunzionalitàpolmonaredurantel’infanzia

  • (Konstan et al, 2003; Pedreira et al, 2005)

  • Il supportonutrizionalemigliora lo statonutrizionaledeipazienti FC e rallentaildeclinodellafunzionalitàpolmonare

  • (Walker & Gozal, 1999;Efrati et al, 2006)

SOPRAVVIVENZA

FUNZIONALITA’ RESPIRATORIA


Valutazione nutrizionale nelle malattie croniche l esempio della fibrosi cistica

L’esperienza del Centro di riferimento regionale FC

Dipartimento Pediatria Federico II

N=195 pazienti

Andamento dello stato nutrizionale (valore medio del percentile di BMI – BMIpc) in relazione al FEV1 medio (% predetto) per l’anno 2010

Orizzonti FC 2012:9 (1)


Valutazione nutrizionale nelle malattie croniche l esempio della fibrosi cistica

2012

Età in cui i bambini con FC raggiungono il proprio percentile di crescita a seguito del catch-up growth dopo la diagnosi


Valutazione nutrizionale nelle malattie croniche l esempio della fibrosi cistica

Background 2. Energy imbalance in Fibrosi Cistica

Pathogenesis of malnutrition in cystic fibrosis, and its treatment .

Pencharz PB et al. Clinical Nutrition 2000


Valutazione nutrizionale nelle malattie croniche l esempio della fibrosi cistica

Premesse

Anni ‘80

DIETA IPERCALORICA

IPERLIPIDICA

e

ESTRATTI PANCREATICI

Normale pattern di crescita maggiore sopravvivenza

Anni ‘70

Malnutrizione da mancato assorbimento di grassi in 85%-90% dei pazienti con FC

DIETA IPOCALORICA

IPOLIPIDICA

CREON


Valutazione nutrizionale nelle malattie croniche l esempio della fibrosi cistica

COME SI VALUTA LO STATO NUTRIZIONALE


Valutazione nutrizionale nelle malattie croniche l esempio della fibrosi cistica

1)

2)

3)


Valutazione nutrizionale nelle malattie croniche l esempio della fibrosi cistica

CLASSIFICAZIONE STATO NUTRIZIONALE

STUDIO MULTICENTRICO ITALIANO

N 892 pz

M: 50.7%,

ETA’ MEDIA : 9.2 anni , range 0.1–18 anni

Lucidi et al. JPGN 49:335-342;2009


Valutazione nutrizionale nelle malattie croniche l esempio della fibrosi cistica

NUTRITIONAL GOAL:

P/L ≥ 50° pc ≤ 2 anni

BMI pc ≥ 50° pc 2-20 anni

BMI 22 kg/m2(F); 23 kg/m2(M) ≥ 20 anni

Recentemente, la CFF definisce il raggiungimento del percentile del BMI al 50° quale indice auxologico che rappresenta lo stato nutrizionale ottimale per il mantenimento di una buona funzionalità respiratoria (FEV1= 90%= funzionalità polmonare normale)


Valutazione nutrizionale nelle malattie croniche l esempio della fibrosi cistica

Valutazione stato nutrizionale: quando?

  • PERIODI CHE RICHIEDONO PARTICOLARE ATTENZIONE

  • Primi 12 mesi dopo la diagnosi di FC in tutti i pazienti

  • Da 0 a 12 mesi in tutti i pazienti diagnosticati con diagnosi prenatale o alla nascita, fino a quando non si è stabilito in maniera chiara un normale pattern di crescita

  • Periodo di crescita e sviluppo peripuberale (F: 9-16 anni; M:12-18 anni)


Valutazione nutrizionale nelle malattie croniche l esempio della fibrosi cistica

VALUTAZIONE NUTRIZIONALE DI ROUTINE DEI PAZIENTI CON FC NEI CENTRI DI RIFERIMENTO


Valutazione nutrizionale nelle malattie croniche l esempio della fibrosi cistica

1.VALUTAZIONE ANTROPOMETRICA


Valutazione nutrizionale nelle malattie croniche l esempio della fibrosi cistica

VALUTAZIONE ANTROPOMETRICA

Per i soggetti ≤ 20 anni il singolo valore va riportato

sulle curve di crescita (CDC 2000 growthcharts)


Valutazione nutrizionale nelle malattie croniche l esempio della fibrosi cistica

  • PESO CORPOREO

  • MATERIALE: bilancia a pesimobili o elettronica

  • MODALITA’ DI ESECUZIONE:

  • Il peso corporeo dovrebbe essere misurato con una bilancia pediatrica capace di registrare fino a 10 g di differenza

  • I lattanti dovrebbero essere pesati preferibilmente nudi

  • Ibambini più grandi dovrebbero essere pesati svestiti oppure solo con indumenti intimi, con i piedi al centro della piattaforma di misurazione con il peso uniformemente distribuito su di essi

  • Per il controllo del peso corporeo a distanza di tempo la misurazione va ripetuta nelle stesse condizioni della precedente misurazione

  • ALTEZZA

  • MATERIALE: STADIOMETRO costituitoda:

  • - unabarraverticaleincorporante un metro

  • - unabarraperpenmdicorlaredaporre

  • a contatto con ilvertice del capo

  • - una base diappoggio

  • MODALITA’ DI ESECUZIONE:

  • Il soggetto è scalzo

  • I piedipoggianosull’appositatavolaformando un angolodi 60° (talloniuniti) edil peso uniformementedistribuito du diessi

  • il capo è in posizioneorizzontalediFrancoforte

  • le bracciapendonoliberamenteailati del corpo con ilpalmodellemanirivolte verso le cosce

  • le scapole e le natichedevonoessere a contatto con la barraverticale

  • Il soggettoeffettuaunarespirazioneprofonda e l’operatoreporta la barraperpendicolare a contatto con ilpuntopiù alto del capo

Approssimazione di 100 gr (secondo le raccomandazioni del CDC)

PIANO DI FRANCOFORTE

piano parallelo alla base di appoggio passante per il trago tra il forame uditivo ed il margine inferiore dell'orbita

LUNGHEZZA

Approssimazione di 0.1 cm (secondo le raccomandazioni del CDC)

  • CIRCONFERENZA CRANICA

  • MATERIALE: nastro sottile ,non elastico

  • MODALITA’ DI ESECUZIONE:

  • Il nastro deve attraversare la fronte appena al di sopra delle rime sopraorbitali, passando intorno al capo allo stesso livello su entrambi i lati fino all’occipite.

  • Deve essere leggermente mosso verso l’alto e il basso per ottenere la circonferenza massima.

  • ad ogni visita nei bambini ≤ 2 anni

TARGET GENETICO

Altezza padre + Altezza madre ± 13/2 ± 6cm

Maschio: +13

Femmina: -13

Approssimazione di 0.1 cm (secondo le raccomandazioni del CDC)


Valutazione nutrizionale nelle malattie croniche l esempio della fibrosi cistica

  • INDICE DI MASSA CORPOREA

  • BODY MASS INDEX

  • Indicatore di morbilità e mortalità

  • È l’indice di più diffusa utilizzazione nella pratica clinica per la sua facilità di calcolo

  • Non consente una valutazione sufficientemente obiettiva della composizione corporea (>correlazione con massa grassa)

  • Esiste una classificazione per la popolazione generale adulta, non validata nei pz con Fibrosi Cistica

The International Classification of adult underweight,

overweight and obesity according to BMI

Nella popolazione pediatrica è fondamentale utilizzare i percentili del BMI (CDC 2000)


Valutazione nutrizionale nelle malattie croniche l esempio della fibrosi cistica

VALUTAZIONE NUTRIZIONALE DI ROUTINE DEI PAZIENTI CON FC NEI CENTRI DI RIFERIMENTO


Valutazione nutrizionale nelle malattie croniche l esempio della fibrosi cistica

2.Sviluppo puberale

Yen EH et al. Journal Pediatr 2012


Valutazione nutrizionale nelle malattie croniche l esempio della fibrosi cistica

Malnutrizione e ritardo puberale

RITARDO PUBERALE RAGAZZE

Comparsa bottone mammario dopo i 13 anni

o

NO menarca all’età di 16 anni

o

NO menarca da più di 5 anni dalla

comparsa del bottone mammario

RITARDO PUBERALE RAGAZZI

NO ingrandimento testicolare/genitale

all’età di 14 anni


Valutazione nutrizionale nelle malattie croniche l esempio della fibrosi cistica

VALUTAZIONE NUTRIZIONALE DI ROUTINE DEI PAZIENTI CON FC NEI CENTRI DI RIFERIMENTO


Valutazione nutrizionale nelle malattie croniche l esempio della fibrosi cistica

3.VALUTAZIONE COMPOSIZIONE CORPOREA

Cos’è una plica

  • MODELLO CORPOREO BICOMPARTIMENTALE

  • MASSA MAGRA:

  • masse muscolari, tessuti inter ed intraparenchimali non adiposi, tessuto osseo

  • MASSA GRASSA: tessuto adiposo sottocutaneo e viscerale

  • Alcune delle tecniche

  • utilizzate sono invasive,

  • costose ed estremamente

  • difficili da riprodurre

  • nella pratica clinica

CINCONFERENZE CORPOREE

La circonferenza del braccio (cm) fornisce informazioni sullo sviluppo delle masse muscolari, utile indice delle riserve energetiche dell’organismo e della sua massa proteica

Per calcolare l’area muscolare a metà braccio (mm2) occorre misurare la plicatricipitale utilizzando appositi nomogrammi

È lo spessore di un doppio strato di cute e del tessuto sottocutaneo relativo ad un particolare sito anatomico

PLICOMETRIA

La plicatricipitale(mm) è la plica facilmente accessibile

Si basa sul presupposto che lo spessore del tessuto adiposo sottocutaneo sia proporzionale al grasso corporeo totale

Per eseguire delle misure corrette è indispensabile una notevole esperienza


Valutazione nutrizionale nelle malattie croniche l esempio della fibrosi cistica

CIRCONFERENZA BRACCIO

MATERIALE: metro flessibile anelastico con spessore di 0.7cm

  • PLICA TRICIPITALE

  • MODALITA’ DI ESECUZIONE:

  • Soggetto in posizione eretta

  • Gomito flesso a 90°

  • Punto di repere: punto medio di una linea tracciata tra il margine laterale del processo coraco-acromiale della scapola e il margine inferiore del processo olecranico dell’ulna

  • Il soggetto riporta il braccio disteso e rilassato al lato del corpo

  • Bambini con età > 12 mesi

  • Approsimazione di 0.1 mm (sec.le raccomandazioni CDC)

MATERIALE: PLICOMETRO Calibro a molla le cui estremità esercitano una pressione standardizzata di 10g/mm2 e un’apertura massima di 4.5cm.

Sono consigliati solo plicometri validati dalla letteratura internazionale (es.Harpenden od Holtain)

Bambini con età >12 mesi

Approssimazione di 0.1 cm (secondo le raccomandazioni del CDC)

PLICHE UTILIZZATE

NELLA PRATICA CLINICA

Bicipitale

Tricipitale

Sottoscapolare

Sovraialiaca


Valutazione nutrizionale nelle malattie croniche l esempio della fibrosi cistica

INTERPRETAZIONE DEI DATI MASSA MAGRA - muscoli, ossa, minerali, altri tessuti non grassi. Contiene il 73% di acqua, il 20% di proteine, il 7% di minerali. Suddivisa in Massa  Tissutale Attiva (ATM )e Massa Extracellulare (MEC).

ATM  . Costituisce il tessuto metabolicamente attivo del corpo. Valori di normalità: 35% - 40% del peso corporeo.

Massa Extracellulare - La Massa Extracellulare è costituita dai fluidi e dai tessuti corporei che si trovano all’esterno delle cellule.

Massa Adiposa - Costituita da tutti i lipidi estraibili dai tessuti adiposi e da altri tessuti del corpo. Il parametro della massa grassa risulta essere un dato variabile  in quanto ricavato per differenza attendibile solo se normoidratazione (% ECW 45%). Acqua Totale - Contenuta nella massa libera del corpo è suddivisa in 2 compartimenti: Acqua Intracellulare ICW ed Acqua  Extracellulare ECW.

BMR - Il Tasso Metabolico Basale (Cal/giorno) : quantità di calorie che il corpo brucia in  condizioni  normali di riposo e in un arco di tempo di 24 ore.

AP Angolo di Fase - L’Angolo di Fase rappresenta un indicatore di stato fisico generale. I valori di normalità si attestano tra 4 e i 9 gradi.

  • BIOIMPEDENZIOMETRIA

  • Metodica di valutazione della composizione corporea basata sulla diversa conduzione elettrica dei tessuti in base al contenuto di acqua ed elettroliti (maggiore nella massa magra rispetto alla massa grassa)

  • MODALITA’ DI ESECUZIONE

  • Applicazione di una corrente alternata nel corpo tramite 4 elettrodi superficiali applicati nella mano e nel piede.

  • Elettrodi iniettori: su dorso mano e dorso piede, in posizione centrale e preferibilmente distanti almeno 2 cm dagli elettrodi misuratori

  • Elettrodi misuratori: esattamente sulla bisettrice degli epicondili radio e ulna per l’arto superiore, sulla bisettrice tra malleolo e caviglia per gli arti inferiori


Valutazione nutrizionale nelle malattie croniche l esempio della fibrosi cistica

Bioimpedenziometria:

utilità clinica nei pazienti con FC

  • La bio-impedenziometria è una metodica molto  affidabile, accurata, facilmente ripetibile, che ben correla con le altre tecniche

  • Sono necessari studi longitudinali per valutare la sua riproducibilità e la sua accuratezza nel valutare lo stato nutrizionale nei pazienti FC

  • E’ consigliato utilizzare i diversi risultati ottenuti nelle differenti misurazioni in uno stesso pz per valutare variazioni della composizione corporea

Groeneweg M et al. Journal of Cystic Fibrosis 1:2002;276-280


Valutazione nutrizionale nelle malattie croniche l esempio della fibrosi cistica

Fibrosi cistica e osso

2004: STUDI SU TOPI KNOCKOUT CFTR -/-  grave diminuzione della massa ossea trabecolare e corticale con marcata osteopenia

2007: STUDI SU SEZIONI OSSEE UMANE  CFTR espressa dagli osteoblasti svolge un ruolo per la formazione dell'osso

La disfunzione del canale del cloro CFTR nelle cellule ossee potrebbe contribuire alla disregolazione dell'espressione dei geni coinvolti nella formazione ossea e quindi alla riduzionedelladensitàossea

Janvier et al. Bone disease in cystic fibrosis: what’s new?

Joint Bone Spine 2011


Valutazione nutrizionale nelle malattie croniche l esempio della fibrosi cistica

Ricerca di co-morbidità: Osteoporosi

Malattia dello scheletro caratterizzata da riduzione quantitativa e qualitativa della massa ossea che si accompagna ad aumento del rischio di fratture, di tipo primitivo o secondaria a patologie di tipo cronico e/o farmaci

NHI ConsensusConference, JAMA 2001

QUALITA’ DELL’OSSO

DENSITA’ MINERALE

OSSEA

RESISTENZA

OSSEA

DEXAdual energy x-ray absorptiometry

1.Architettura

2.Grado di mineralizzazione

3.Accumulo di microdanni

4.Proprietà del collagene e della matrice

5. Turnover rate


Valutazione nutrizionale nelle malattie croniche l esempio della fibrosi cistica

  • DIAGNOSI ED INTERPRETAZIONE DEI DATI DENSITOMETRICI

  • T score adulti

  • Z score bambini

  • Lo Z SCORE, indica il rapporto tra la densità minerale ossea del paziente esaminato espressa in Deviazioni Standard (DS) e la densità minerale ossea della media delle persone della stessa età (del paziente esaminato).

  • Le curve di riferimento visualizzano il valore di densità ossea (BMD) in rapporto all’età e vengono fornite, in base al sesso del paziente, separatamente per le vertebre L1, L2, L3 e L4.Queste permettono di valutare visivamente con immediatezza i valori di Z-score.

  • DEXA

  • Attenuazione differenziata di un fascio di raggi X, a due livelli energetici , nell’attraversare i vari tessuti del corpo umano

  • Attenuazione registrabile e correlata alla composizione corporea del soggetto esaminato

  • Piccolissimo fascio di raggi X con assenza di dispersione nell'ambiente

  • Dose di radiazione per singolo esame irrilevante (1 mRem)

  • Nessun rischio sia per il paziente che per l'operatore

  • Ripetibile anche a breve distanza di tempo

CRITERI DIAGNOSTICI (OMS)

NORMALITÀ: Z/T SCORE ≥ -1.0 DSOSTEOPENIA: Z /T SCORE ≤-1.0 e - ≥ -2,5 DSOSTEOPOROSI: Z/T SCORE ≤ -2,5 DS

  • APPLICAZIONI

  • determinazione densità minerale ossea

  • misurazione composizione corporea (massa magra e massa grassa) nei differenti distretti corporei.

  • Viene disegnata cioè una mappatura delle zone di accumulo di grasso nel corpo e quantificato il loro peso in grammi (DEXA WHOLE BODY)


Valutazione nutrizionale nelle malattie croniche l esempio della fibrosi cistica

4.Valutazione densità minerale ossea in FC

  • CHI SCREENARE??

  • BAMBINI ≥ 8 ANNI e A RISCHIO DI OSTEOPENIA/OSTEPOROSI

  • Candidati al trapianto d’organo

  • Post-trapianto

  • Stadio terminale della malattia polmonare

  • Fratture ossee associate ad attività di basso impatto

  • Uso cronico di corticosteroidi

  • Ritardo puberale

  • Arresto di crescita

  • COME SCREENARE?

  • Determinazione annuale di Ca/ P/ PTH/vit D/ vit K

  • Determinazione intake Ca/vit D

  • ESAMI STRUMENTALI: rxtorace, rxossalunghe, DEXA tratto lombare (L1-4 o L2-4)


Valutazione nutrizionale nelle malattie croniche l esempio della fibrosi cistica

VALUTAZIONE NUTRIZIONALE DI ROUTINE DEI PAZIENTI CON FC NEI CENTRI DI RIFERIMENTO


Valutazione nutrizionale nelle malattie croniche l esempio della fibrosi cistica

5. Valutazione intake dietetico

METODI

È necessario monitorare frequentemente il regime alimentare, mediante intervista alimentare e la

stesura da parte dei genitori o dell’adolescente di un diario alimentare

1)Diario di 24 ore valutazione qualitativa

2) Diario di 3-5 giorni: valutazione quantitativa

RIPARTIZIONE FABBISOGNO CALORICO GIORNALIERO

MICRO

MACRONUTRIENTI

CALORIE

GESTIONE ESTRATTI PANCREATICI

FREQUENZA

In tutti i pazienti almeno ogni anno

Più frequentemente (ogni 3 mesi) nei bambini molto piccoli, malnutriti, con comorbidità, a rischio


Valutazione nutrizionale nelle malattie croniche l esempio della fibrosi cistica

5. Diario alimentare “pointbypoint”


Valutazione nutrizionale nelle malattie croniche l esempio della fibrosi cistica

85%-90% dei pazienti con FC

presenta insufficienza pancreatica

PERCHE’?

deglutite intere durante i pasti senza masticare con un’adeguata quantità di acqua o

aperte e i microgranuli sospesi in una piccola quantità di cibi liquidi o semisolidi alcalini , non caldi, che non richiedono masticazione (es .succo di frutta, latte, minestre, omogeneizzati..).

COME?

ENZIMI PANCREATICI

QUANDO?

CAPSULE CONTENENTI MINIMICROSFERE

DI

PANCRELIPASI

(lipasi, amilasi, proteasi)

Frazionamento durante il pasto:

metà o 1/3 all’inizio del pasto e il rimanente nel corso del pasto o al termine se durata pasto >20 min

In base alla quantità di lipidi/pasto

in rapporto al grado di IP

in base al N° di scariche

in base ad aspetto ed odore feci

in rapporto ai parametri di crescita

QUANTO?


Valutazione nutrizionale nelle malattie croniche l esempio della fibrosi cistica

6.Esami di laboratorio

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Valutazione nutrizionale nelle malattie croniche l esempio della fibrosi cistica

7.Screening metabolismo glucidico/CFRD

Migliore stato nutrizionale nell’infanzia se normale metabolismo glicidico

Yen EH et al. J Pediatr , 2012

Deterioramento stato nutrizionale e funzionalità respiratoria già nei 6-24 mesi precedenti la diagnosi di CFRD Cheung st al. Pediatr Pulmonol, 2009

  • COSA FARE?

  • OGTT in tutti i pz > 10 anni a 6 mesi da una riacutizzazione

  • Monitoraggio glicemico pre e postprandiale (2 ore ) in:

  • - riacutizzazione respiratoria nelle prime 48 ore di terapie antibiotiche ev e/o

  • - in corso di terapie steroidee per via sistemica;

  • - in corso e dopo la nutrizione enterale continua

  • HbA1c non è raccomandata per lo screening del CFRD

  • BAMBINI A RISCHIO DI SVILUPPARE CFRD

  • Inspiegata poliuria o polidpsia

  • Insufficiente incremento ponderale nonostante intervento nutrizionale

  • Scarsa velocità di crescita

  • Ritardata progressione dello sviluppo puberale

  • Inspiegato declino della funzionalità respiratoria


Valutazione nutrizionale nelle malattie croniche l esempio della fibrosi cistica

Grazie


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