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Enfermedad de Kawasaki

Enfermedad de Kawasaki. Monserrat Páez Villa R1P Hospital Ángeles del Pedregal Octubre 2010. Introducción. Síndrome de Kawasaki o Síndrome muco cutáneo glandular Se describe por primera vez en 1967 en Japón Vasculitis aguda multisistémica . Poliarteritis infantil Exantema eritematoso

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Enfermedad de Kawasaki

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  1. Enfermedad de Kawasaki Monserrat Páez Villa R1P Hospital Ángeles del Pedregal Octubre 2010

  2. Introducción • Síndrome de Kawasaki o Síndrome muco cutáneo glandular • Se describe por primera vez en 1967 en Japón • Vasculitis aguda multisistémica. Poliarteritis infantil • Exantema eritematoso • Principal causa de cardiopatía adquirida en la infancia

  3. Introducción • < 5 años de edad • Más frecuente en varones • Meses de primavera • Entre 5000 y 6000 casos anuales en Japón. USA y Canadá incidencia de 4-15 casos por cada 100000 niños menores de 5 años • Casos familiares • 3-4% de recurrencia

  4. Etiología • Desconocida • Agentes relacionados: • S. pyogenes • P. acnes • Pseudomonasspp. • Klebsiellspp. • Micoplasmaspp. • C. pneumoniae • Citomegalovirus • Epstein Barr • Parvovirus B 19 • Adenovirus • Rotavirus • Candidaspp

  5. Criterios diagnósticos • Fiebre de 38-40°C de más de 5 días de duración • 4 de los siguientes: • Inyección conjuntival • Eritema mucoso (orofarínge, fisuras labiales, lengua aframbuesada) • Induración de manos y pies, eritema palmo-plantar, descamación periungueal (2 semanas de evolución) • Rash polimorfo • Adenopatía cervical mayor a 1.5 cm de diámetro • Otros: uretritis, piuria, artralgias, artritis, meningitis aséptica, diarrea, dolor abdominal, miocarditis, derrame pericárdico, ictericia obstructiva, hidrops de vesícula biliar, insuficiencia mitral aguda, infarto de miocardio • Muerte súbita de 10-20%

  6. Fases • Aguda: 8-30 días. Signos clínicos diagnósticos • Subaguda: 21-28 días. Artralgias, artritis, descamación y trombocitosis • Normalidad: 3-6 semanas. Convalecencia, pueden aparecer los aneurismas arteriales

  7. Diagnóstico • Sospecha clínica • Criterios diagnósticos • Laboratorio: • Leucocitosis con neutrofilia • Eritrosedimentación • Proteína C reactiva • Alfa 2 globulina • Trombocitosis • 40% elevación de transaminasas • 10% aumento de bilirrubina • Hipoalbuminemia (mala evolución)

  8. Tratamiento • Fase aguda: primeros 10 días de inicio de sintomatología • Disminuye del 25% al 5% las complicaciones coronarias (aneurismas y miocarditis) • Gammaglobulina endovenosa 2g/kg dosis única en infusión de 10-12 horas • Acido acetil salicílico 80-100 mg/kg/día

  9. Tratamiento • Retratamiento por resistencia a la Gammaglobulina endovenosa • 10-20% persisten con fiebre luego de 48 horas de haber recibido tratamiento • Repetición de Gammaglobulina endovenosa a 2g/kg dosis única en infusión de 12 horas • Dosis de aspirina que genere concentración sérica de salicilatos de entre 20-30 ug/dl

  10. Tratamiento • EK progresiva y persistente: • Persistencia de la fiebre o reaparición de esta postratamiento, con progresión de las lesiones arteriales coronarias • Pulsos de Metilprednisolona a 30 mg/kg/día en infusión a 2-3 horas por 1 a 3 días • Evitar en fase aguda por aumento de incidencia de aneurismas coronarios

  11. Tratamiento • Fase de convalecencia: • Después de 2-3 semanas la dosis de aspirina debe reducirse a 3-5 mg/kg/día (efecto antiplaquetario) por 8 semanas si no hay alteraciones en Eco cardiograma, si las hubiera mantener por tiempo indefinido

  12. Estudios de control • Eco cardiograma: • Anatomía arterias coronarias • FVI • Electrocardioggrama • Ritmo cardiaco • Prolongación de intervalos PR y QT • Descartar arritmias • Al momento del diagnóstico y entre las 6-8 semanas posteriores, a los 6 meses y al año

  13. Bibliografía • Kawasaki T, Kosaki F, Okawa S, Shigematsu I, Yanagawa H. A new infantileacutefebrilemucocutaneouslymphnodesyndromee (MLNS) prevailing in Japan.Pediatrics. 1974; 54:271-6. • Sundel RP, Burns JC, Baker A, Beiser AS, Newburger JW. Gamma globulin re-treatment in Kawasaki desease. J Pediatr. 1993;123:657-9.

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