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NEUROFIBROMATOSIS

NEUROFIBROMATOSIS. ESTUDIO DE CUANTIFICACIÓN DE PACIENTES CON NEUROFIBROMATOSIS EVALUADOS EN NUESTRO CENTRO DE NEUROFIBROMATOSIS ( CENEU ). DIVISION NEUROCIRUGIA . HOSPITAL DE CLINICAS. UBA . ALTERACION GENÉTICA. LOCUS GEN : I- 17q11.2 / NEUROFIBRINA- 1/2500 II- 22q12.1// MERLINA

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NEUROFIBROMATOSIS

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  1. NEUROFIBROMATOSIS ESTUDIO DE CUANTIFICACIÓN DE PACIENTES CON NEUROFIBROMATOSIS EVALUADOS EN NUESTRO CENTRO DE NEUROFIBROMATOSIS (CENEU). DIVISION NEUROCIRUGIA. HOSPITAL DE CLINICAS. UBA.

  2. ALTERACION GENÉTICA • LOCUS GEN: • I- 17q11.2 / NEUROFIBRINA- 1/2500 • II- 22q12.1// MERLINA • SCHW-SMARCB1/INI1- 1/40000

  3. TIPOS DE NEUROFIBROMATOSIS • TOTAL 163 pacientes • TIPO I – 136 pacientes83,43% • TIPO II - 24 pacientes 14,72% • SCHWANNOMATOSIS – 3 pacientes 1,84%

  4. NF1 • RANGO ETARIO 5-81a. • Promedio 1. 29a • Promedio 2. 11a • H/M 54%

  5. NF1 MANCHAS CAFÉ CON LECHE 100%

  6. NF1 PECAS AXILA/INGLE 54/136-38%

  7. NF1NÓDULOS SUBCUTÁNEOS67/136- 49,3%

  8. NF1NÓDULOS DE LISCH49/136- 36,02%HAMARTOMAS del IRIS

  9. NF1ESCOLIOSIS36/136- 26,47%

  10. NF1ALTERACIONES VISUALES16/136- 12%

  11. NF1TUMORES 78/136- 57,35% !!!

  12. NF1PACIENTES OPERADOS64/136- 47,05% • NEUROFIBROMAS PLEXIFORMES • GLIOMAS OPTICO • HIDROCEFALIA • ESCOLIOSIS • NEUROFIBROMAS ESPINALES Y SNP • NEUROFIBROMAS MALIGNOS • DISPLASIA ESFENOIDES

  13. NF2NEURINOMAS ACUSTICO BILATERAL 24 PACIENTES NVIII. 3 MENINGIOMAS MULTIPLES. 3 GLIOMAS IM.

  14. NF II BILATERAL SCHWANNOMAS

  15. SCHWANNOMAS VESTIBULARESBILATERALES. • Los síntomas iniciales incluyen tinitus, pérdida de audición y trastornos del equilibrio. • Con el tiempo, estos tumores se extienden medialmente en el ángulo pontocerebeloso y sin tratamiento pueden causar compresión del tronco cerebral e hidrocefalia. • 2/3 de los pacientes con NF-2 desarrollan tumores espinales. • La mitad de los pacientes desarrollan meningiomas, la mayoría intracraneales. • 1/3 de los pacientes con NF-2 tienen una disminución de la agudeza visual.

  16. MENINGIOMA INTERHEMISFERICO Y PARASAGITAL

  17. NF II TUMORES MULTIPLES

  18. NF II SPINAL SCHWANNOMAS

  19. NF II CERVICAL EPENDIMOMA

  20. CIRUGIA : TACTICASCHWANNOMAS VESTIBULARES • Extirpación total del tumor de mayor tamaño para descomprimir el tronco cerebral. • Extirpación total del tumor menor si se logró preservar el VII y VIII contralateral, de lo contrario VACIAMIENTO intratumoral y radiocirugía. • Seguimiento con RMN de tumores espinales asociados asintomáticos.

  21. MONITOREO INTRAOPERATORIO

  22. NF II

  23. GLIOMA DE BAJO GRADO INTRAMEDULAR EN NFII

  24. CIRUGIA DE EPENDIMOMA I.M.

  25. CENEU www.neurofibromatosis.com.ar

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