Fatores prognósticos e sobrevida em recém-nascidos com hérnia diafragmática congênita (HDC)

1. Fatores prognósticos e sobrevida em recém-nascidos com hérnia diafragmática congênita(HDC) Prognostic factors and survival in neonates with congenital diaphragmatic hernia Luis R.Longo dos Santos, João G. Maksoud-Filho, Uenis Tannuri, Wagner C. Andrade, João G. Maksoud Apresentação: Lauro Francisco Felix Júnior R3-UTI Neonatal do Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF J Pediatr (Rio J) 2003;79:81-86 www.paulomargotto.com.br

2. INTRODUÇÃO: Tratamento HDC: desafio para cirurgiões e neonatologistas Hipertensão Pulmonar Persistente (HPP): avanços recentes como: - VAF(VENTILAÇÃO DE ALTA FREQUÊNCIA) - NO(ÓXIDO NÍTIRCO) - ECMO(OXIGENAÇÃO EXTRA CORPÓREA POR MEMBRANA) - Ventilação suave com hipercapnia permissiva

3. Beresford e Shaw: metanálise de 35 publicações relativos à evolução de recém-nascidos (RN) com HDC • Novas perspectivas:Ultra-som (US) pré-natal e intervenções intra útero • - Redução na mortalidade é questionável por algumas análises retrospectivas • - Principal fator de mortalidade: binômio hipoplasia pulmonar-HPP • Fatores prognósticos pré e pós natais: gravidade e chances de sobrevida ( orienta conduta médica e aconselhamento familiar)

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5. OBJETIVO: Analisar a importância de fatores prognósticos na sobrevida de pacientes no período neonatal com HDC tratados no HCFMUSP Comparar dados com literatura, gerando dados atuais para orientação familiar e mudar condutas no Serviço.

6. Metodologia: Análise retrospectiva dos prontuários de 27 RN com HDC Todos tratados no serviço de cirurgia pediátrica do ICR-HCFMUSP Período: abril de 1991 a janeiro de 2002

7. Metodologia: Tratamento inclui: 1) Suporte hidroeletrolítico e nutricional via parenteral 2) Controle hemodinâmico e gasométrico: cateterização da artéria umbilical / tibial/ radial 3) Suporte respiratório: O2 suplementar/Ventilação mecânica (VM) com hipercapnia permissiva/VAF 4) Surfactante exógeno/ sedação/ ON inalatório 5) Cirurgia após estabilização clínica

8. Metodologia: Fatores prognósticos analisados: 1) Desconforto respiratório ao nascer (Apgar<6 no 5º’) 2) Entubação orotraqueal (EOT) precoce (< 6h vida) 3) Hipoxemia grave mantida (pO2 pós ductal < 100 mmHg) 4) Malformações somáticas graves

9. 5)Indicação potencial de ECMO: pO2<50 mmHg por mais de 4h - ausência de resposta ao tratamento convencional nos RN > 2000g não tendo hipertensão pulmonar venosa e ausência de malformações cardíacas 6) Hipertensão pulmonar (HP) grave (ecocárdio com gradiente >40mmHg ou repercussão VD)

10. Metodologia: Dados foram analisados e comparados com os dados apresentados por Beresford et al. Foi usado teste do qui quadrado com correção de Yates ou Teste de exato de Fisher uni ou bicaudal com significância para p< 0,05 Trabalho foi aprovado pela Comissão de Ética em Pesquisa local

11. Resultados: Dos 27 pacientes: 12 nascidos no HCUSP 15 transferidos com intervalo médio de 3,2 dias (15hs a 9 dias) 12 tiveram diagnóstico no pré-natal (11 nascidos no HCUSP) Peso médio foi de 2805g (1107g a 4420g)

12. Resultados: 23 pacientes nascidos a termo 8 pacientes diagnosticadas malformações congênitas complexas (30%) 3 pacientes dos 8 acima: malformações cardíacas

13. Resultados: Em relação aos fatores prognósticos: 15 pacientes (56%): Apgar <= 6 no 5º’ 16 pacientes (59%): EOT precoce (maioria na S.P.) 19 pacientes (70%): HP - ecocárdio no pré-operatório, sendo metade dos casos considerado HP grave 6 pacientes (22%): indicado ECMO ( não disponível); apenas 1 sobreviveu

14. Resultados: 20 pacientes (74%): submetidos ‘a correção cirúrgica 7 pacientes (26%): óbito antes da cirurgia por gravidade do estado clínico Dos 7 pacientes acima: 5 pacientes (18%): candidatos à ECMO 2 pacientes (7%): não indicado ECMO pelo baixo peso/cardiop. grave

15. Resultados: 5 pacientes (18%):morreram no pós-operatório Não houve óbitos no intra-operatório 12 pacientes (44%): mortalidade global no período neonatal 4 pacientes (27%): mortalidades dos pac. externos 8 pacientes (67%): mortalidade dos nascidos no HCUSP

18. DISCUSSÃO Grupo heterogêneo: crianças apenas com desconforto moderado até crianças com hipoplasia pulmonar grave e outras malformações Explica a diferença de mortalidades entre os casos acompanhados desde o pré-natal no HCUSP dos que vieram transferidos

19. DISCUSSÃO Primeiro grupo: casos mais graves e com pior prognóstico Segundo grupo: viés de seleção por casos mais graves não conseguirem chegar até a instituição da pesquisa por irem antes a óbito Boloker et al. Analisaram 120 casos de HDC em uma única instituição e também encontraram diferenças entre os grupos local e transferidos ( melhor prognóstico)

20. DISCUSSÃO Não foram encontradas diferença estatisticamente significante nos subgrupos analisados em termos de mortalidade ao comparar com a meta-análise de Beresford e Shaw Entre crianças com indicação para ECMO, apresentaram quase dobro de mortalidade comparado ‘a literatura (83% x 44%) Pelo tamanho da amostra, não se estabeleceu significância estatística

21. DISCUSSÃO - Das 7 crianças que evoluíram para óbito antes das condições cirúrgicas: 5 com indicação de ECMO Efetiva utilização de ECMO: poderia reduzir a mortalidade Repercussão desses dado dependeria de um número maior na amostra. Maioria dos parâmetros relacionam gravidade da hipoplasia pulmonar e do grau de HP

22. DISCUSSÃO RN com sintomas precoces e intensos e não responsivos ao tratamento – graves malformações pulmonares e/ou outras Caso contrário poderia se manejar a HP – quebra do ciclo HP/ hipercapnia/ hipoxemia/ acidose/ piora da HP Nenhum fator se mostrou ideal usado isoladamente para prever sobrevida

23. DISCUSSÃO Dos fatores prognósticos desfavoráveis classicamente houve correlação estatística para: - IOT precoce - Apgar<6 no 5º min - Não atingir pO2> 100 mmHg Demais fatores analisados não foram estatisticamente significativos pelo tamanho da amostra

24. CONCLUSÃO Mortalidade dos RN com HDC elevada no Serviço Média de mortalidade semelhante à média da literatura internacional No grupo não responsivo ao tratamento, a ECMO poderia reduzir a mortalidade (depende de outros fatores não analisados) Orientação aos familiares pode seguir mesmo padrão do referido na literatura

25. Consultem também: • Hérnia diafragmática (Apresentação) Autor(es): Paulo R. Margotto

26. Hérnia diafragmática no recém-nascido Autor(es): Fernando Moya (EUA)

27. HERNIA DIAFRAGMÁTICA Autor(es): Martha G. Dias, Paulo R.Margotto

28. Causa dos Distúrbios Respiratórios nos Recém-Nascidos (Do Livro: Margotto PR. Assistência ao Recém-Nascido de Risco, Hospital Anchieta, Brasília, 2ª Edição, 2006, p.216-230) Autor: Paulo R. Margotto

29. OBRIGADO