Débora Parreira Rodolfo Bregion Coordenação:: Luciana Sugai

1. DOENÇA FALCIFORME Débora Parreira Rodolfo Bregion Coordenação:: Luciana Sugai HRAS – Pediatria Medicina-ESCS Turma III www.paulomargotto.com.br 07/10/2008

2. Admissão • Admissão P.S. 22/09/08 • Admissão Ala B. 22/09/08 • Identificação: • Nome: KPS Idade:12 anos Sexo:Feminino • Registro: 19/07/96 • Natural de Curimatá-Pi • Residente e procedente de Estrutural-DF • Estudante

3. Queixa Principal • “Dor no peito há 11 horas”

4. História clínica • Mãe refere que paciente iniciou quadro gripal há 7 dias com coriza hialina, tosse seca intermitente com piora noturna associada a cefaléia. Após um dia evoluiu com tosse produtiva, expectoração clara e hiporexia. O quadro persistiu por 5 dias, sem sinais de piora clínica. • Há 11 horas iniciou quadro de dor torácica moderada em HTD, ventilatório dependente, com piora a movimentação de MMSS, sem irradiação, associada a dispnéia aos médios esforços e astenia. • Nega febre, vômitos ou alterações de eliminações fisilógicas.

5. Revisão de Sistemas • Nega perda de peso • Nega alterações de pele ou linfonodos • Nega cianose ou edema de MMII • Nega convulsão • Nega dor em MMII ou abdominal

6. Antecedentes Pessoais • Mãe: G02 P02 A00 • Nascida de parto normal domiciliar, a termo • Pré-Natal: completo com 06 consultas • Refere gestação sem intercorrências • Refere vacinação em dia • Refere desenvolvimento neuropsicomotor normal • Alimentação exclusiva ao seio materno até 04 meses, após, alimentação mista até o 7º mês.

7. Antecedentes Patológicos • Diagnóstico de anemia falciforme há 6 anos; acompanhada no Hospital de Apoio • 5 internações prévias por crises álgicas; • Nega asma ou pneumonias prévias; • Refere Varicela aos 02 anos; • Nega alergia medicamentosa ou uso regular de medicação; • Nega traumas ou cirurgias prévias; • Refere transfusão sanguínea há 3 anos

8. Antecedentes Familiares • Mãe,28 anos, saudável; • Pai, 36 anos, saudável; • Nega consanguinidade; • Irmão, 9 anos, portador de anemia falciforme.

9. Hábitos de vida e condições socioecônomicas • Casa de alvenaria, 2 cômodos, morando 4 pessoas; • Refere saneamento básico; • Nega tabagismo ou etilismo domiciliar; • Nega prática de atividades físicas devido dispnéia; • Possui animal de estimação ( pássaros ); • Afirma roedores peridomiciliares ; • Realiza 4 refeições diárias, pobre em fibras vegetais.

10. Exame Físico • REG, hipocorada (2+/4+), afebril, taquipneica, em uso de O2 sob cateter nasal, acianótica, consciente; • AR: MVF +, bilateralmente, presença de creptações em bases pulmonares e roncos difusos, sem tiragens ou retrações; FR: 35 irpm; • ACV: precórdio sem impulsões visíveis. Ictus no 5° EICE. RCR, 2T, BNF. Sopro sistólico +/6+ em foco mitral. Pulsos amplos e simétricos. FC: 76 bpm; • ABD: plano, simétrico, flácido, RHA +, indolor à palpação, fígado palpável 4 cm abaixo do RCD.

11. Exame Físico • Locomotor: ausência de dor a palpação ou movimentação de MM; • Neurológico: sem sinais meníngeos; • EXT: boa perfusão, ausência de edema.

12. Seguimento do caso • H.D.? • Conduta inicial?

13. Hipóteses Diagnósticas • Pneumonia; • Sindrome torácica aguda (infecção,embolia gordura e fenômenos vasoclusivos); • Infarto ósseo;

14. Conduta Inicial • Hidratação venosa; • Antibioticoterapia: ampicilina + sulbactam; • Oxigênioterapia; • Analgesia • Solicitado hemograma completo, TGO, TGP e Rx tórax.

15. Exames 22/09/08

16. Discreta opacidade pneumônica perihilar, sem outros achados...22/09

17. Evoluções • 24/09 • Sintomas persistiam; • AR: MV diminuído em base de HTD, creptos em bases e roncos difusos • Solicitado hemograma, VHS e PCR

18. Exames 24/09/08

19. Evoluções • 26/09 • Piora do quadro respiratório; cça evoluindo com taquidispnéia; • AR: MV diminuído em base de HTD, creptos em bases e roncos difusos; • Solicitado hemograma, VHS, PCR, BT, TGO, TGP, fostase alcalina, gama-GT, US de abdome superior e Rx de tórax.

20. Exames 26/09/08

21. Conduta 26/09 • Prescrito 300mL de concentrado de hemácias.

22. Condensações em ambos os lobos inferiores e em LSE associado a discreto derrame pleural D.....26/09Pedido de parecer para cirurgia pediátrica

23. Rx 26/09

24. Exames 26/09 • US de abdome superior sem alterações.

25. Evoluções • 27/09 • Quadro clínico inalterado, persistindo taquidispnéia; • Suspenso ampicilina + sulbactam D4; • Iniciado ceftriaxone + oxacilina; • 28/09 • Mãe afirma melhora considerável do quadro respiratório

26. Evoluções • 29/09 • Criança evoluindo com melhora importante do quadro clínico • Solicitado novo HC, PCR e Rx de tórax

27. Exames 29/09/08

28. Infiltrado pneumônico nos lobos inferiores e perihilar E com derrame pleural e elevação da hemicúpula D.

29. Evoluções • 02/10 • Melhora clínica considerável; • Solicitado hemograma completo, reticulócitos, VHS e PCR;

30. Exames 02/10/08

31. Evolução • 04/10 • Paciente assintomática, negando queixas; • D8 de ceftriaxone + oxacilina (D12 total); • Recebe alta hospitalar, em uso de AAS 100 mg/dia.

32. Definiçõesdoença falciforme Drepanocitose; Hemoglobinopatia estrutural e Hereditária; Hemólise crônica; Oclusão aguda e crônica – morbidade;

33. Vaso - oclusão Hb S Polimerização Falcização Microcirculação Desidratação celular Viscosidade Deformabilidade Hemólise Icterícia Infarto - Necrose Anemia, crise aplástica, colelitíase, atraso do crescimento Disfunção de ÓrgãosCrises Dolorosas

34. βδγ α

35. HbS

36. Epidemiologiadoença falciforme África Equatorial cinturão da malária 45% com gene βs BRA • SE • NE

37. Epidemiologiadoença falciforme • OMS – 2.500 novos casos/ano BRA • 20% não atingem 5 anos • MS - Teste do pezinho • 2-6% população geral • 6-12% afrodescendentes • 1/21 nascidos vivos – traço 250.000/ano • 1/1.200 nascidos vivos – doença 3.500/ano

38. Fisiopatologiadoença falciforme

39. Fisiopatologiadoença falciforme

40. Fisiopatologiadoença falciforme • Polimerização • Gelificação; • Sistema venoso • Adesão/Alentecimento/Afoiçamento; • Vaso-oclusão • Hemólise • Extravascular • Perda da deformabilidade e elasticidade; • Opsonização por auto-anticorpos IgG; • ICS: 5- 50 %/ Heterogêneas;

41. Fisiopatologiadoença falciforme • Fatores determinantes • CHCM • O2 • Infecção • pH • Desidratação • Cirurgia • Frio • Outras Hb • Álcool • Estresse • ICS: 5- 50 %/ Heterogêneas;

42. ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL PRIAPISMO SEQÜESTRO ESPLÊNICO I N F E C Ç Õ E S DACTILITE C R I S E S V A S O - O C L U S I V A S A N E M I A H E M O L Í T I C A C R Ô N I CA 0 - 5 anos 10 anos > 20 anos Quadro Clínico Doença falciforme

43. Quadro Clínicodoença falciforme • CRISES VASO-OCLUSIVAS • Síndrome mão-pé/Dactilite; • Crise óssea; • Crise abdominal; • Síndrome torácica aguda; • Priapismo;

44. STA • Multifatorial; • Criança predomínio infecção; • 2a. causa de hospitalização, > causa de mortalidade em todas as idades • Tratamento: • Antibioticoterapia • Oxigenioterapia • Fisioterapia respiratória • Transfusões.

45. Quadro Clínicodoença falciforme • CRISE NEUROLÓGICA • AVE; • Mais catastrófico; • 5-15%; • Isquêmico: 2-15 anos; • Hemorrágico: adultos; • 70-90% recorrência; • HbS<30% - recorrência 10%;

46. Quadro Clínicodoença falciforme • CRISES ANÊMICAS • Seqüestro esplênico • 6 meses-1 ano • Hemotransfusão/esplenectomia(50%) • Crise aplástica • Parvovírus B19 • Crise megaloblástica • Ácido fólico 5mg/dia • Crise hiperhemolítica

47. Quadro Clínicodoença falciforme • DISTÚRBIO ESPLÊNICO • >6 meses – esplenomegalia • 2-5 anos – fibrose • >5 anos – não-palpável • S. pneumoniae • H. influenzaetipo B • Salmonellasp. • Sepse pneumocócica – 20-50% letalidade • Artrite séptica • Osteomielite • Pneumonia • Meningite

48. Quadro Clínicodoença falciforme • ANEMIA HEMOLÍTICA • Anemia crônica • Hg 6-10 g/dL • Ht 18-30% • Reticulócitos 4-24% • Icterícia

49. Quadro Clínicodoença falciforme • DISFUNÇÃO CRÔNICA • TGI • Colelitíase • Coledocolitíase • Crise hepática • Hepatopatia crônica

50. Quadro Clínicodoença falciforme • DISFUNÇÃO CRÔNICA • Sistema urinário • Hematúria • Isostenúria • 1.005-1.010 • Glomerulopatia • GESF • IRC (4-7%) • ATR I