1 / 22

Multipel myeloom / ziekte van Kahler

Multipel myeloom / ziekte van Kahler . Afdeling Hematologie Universitair Medisch Centrum Groningen www.hematologiegroningen.nl. De kwaadaardige bloedziekten zijn afgeleid van de normale ontwikkeling. Stamcel. B-cel. T-cel. rode bloedcel. basofiel. eosinofiel. neutrofiel. trombocyt.

aglaia
Download Presentation

Multipel myeloom / ziekte van Kahler

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Multipel myeloom / ziekte van Kahler Afdeling Hematologie Universitair Medisch Centrum Groningen www.hematologiegroningen.nl Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl

  2. De kwaadaardige bloedziekten zijn afgeleid van de normale ontwikkeling Stamcel B-cel T-cel rode bloedcel basofiel eosinofiel neutrofiel trombocyt monocyt Multipel myeloom Plasmacel

  3. Wat zijn plasmacellen? • Uitgerijpte B-lymfocyten (= bepaald type witte bloedcellen) • Gelokaliseerd in het beenmerg, maar ook in de luchtwegen, darmen, etc. • Ze maken antistoffen, nodig voor onze afweer • Elke plasmacel maakt zijn eigen (unieke) antistof Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl

  4. Plasmacel

  5. Normaal beenmergaspiraat Normale plasmacellen

  6. Antistoffen (immuunglobulinen) (Kappa of lambda) (IgG, IgA, IgD, IgM of IgE) Uit: contactgroep Multipel Myeloom Patiënten, Vlaanderen

  7. B cellen plasmacel B-cellen worden plasmacellen; plasmacellen produceren antistoffen;één plasmacel maakt één soort antistof

  8. Het eiwitspectrum Eiwitspectrum Het gebied waarin alle antistoffen zitten

  9. Normale polyclonale populatie van plasmacellen Gebied van de normale antistoffen Abnormale monoclonale populatie van plasmacellen Bandje

  10. Eiwitspectrum met monoclonaal proteïne bij patiënt met multipel myeloom Normale antistoffen M-proteïne Overige antistoffen ontbreken Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl

  11. Monoclonaal proteïne • Definitie: antistofproduct van 1-cloon plasmacellen, dat een specifieke mobiliteit bij electroforese heeft, met daardoor herkenbaar een specifieke band in het eiwitspectrum • Andere namen: M-proteïne, paraproteïne, monoclonaal eiwit

  12. M-proteïne / paraproteïne • De aanwezigheid van een M-proteïne geeft alleen aan dat er een clonale toename is van plasmacellen. • Bij >10-15% van de mensen ouder dan 70 jaar is een kleine hoeveelheid M-proteïne aanwezig, zonder dat dit klinische betekenis heeft. Dit beeld heet MGUS. (MGUS = monoclonal gammapathy of unknown significance) M-proteïne = maligne

  13. Bij multipel myeloom ontstaat er een fout in de normale ontwikkeling, waardoor er kwaadaardige, woekerende plasmacellen ontstaan Uit: contactgroep Multipel Myeloom Patiënten, Vlaanderen

  14. Multipel myeloom (ziekte van Kahler) • Woekering van plasmacellen in het beenmerg • In beenmerg verdringing normale bloedcel-aanmaak • Beschadiging van de botten vanuit het beenmerg • Botpijn, botontkalking, botbreuken • Hoog kalkgehalte met evt. nierbeschadiging • De plasmacellen produceren meestal een uniek eiwit (M-proteïne/paraproteïne) • Normale afweerstoffen sterk verminderd waardoor infecties Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl

  15. Multipel myeloom:woekering van maligne plasmacellen. De normale beenmergcellen zijn verdrongen Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl

  16. Multipel myeloom, ziekte van KahlerSymptomen • Moeheid (bloedarmoede) • Infecties (te lage witte bloedcellen, te weinig afweerstoffen) • Bloedingsneiging (te lage bloedplaatjes) • Botpijnen, botbreuken (bothaarden) • Dorst, verwardheid (te hoog kalkgehalte) • Sufheid, visusdaling (stroperig bloed door hoog eiwitgehalte) • Nierfunctiestoornissen etc. Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl

  17. Botfoto’s multipel myeloom

  18. Therapie multipel myeloomAlgemeen • Veel vocht i.v.m. nierfunctie • Veel bewegen i.v.m. broze botten door osteoporose en Kahlerhaarden • Anti-osteoporosebehandeling (bisfosfanaten) • Pijnbestrijding Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl

  19. Therapie multipel myeloomSpecifiek • Chemotherapie • Corticosteroïden (dexamethason/prednison) • Bloedvatremmers (thalidomide/lenalidomide) • Eiwitafbraakremmers (Bortezomib/Velcade) • Radiotherapie Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl

  20. Werkingsmechanisme thalidomide en lenalidomide bij multipel myeloom (Kahler) Myeloomcellen kunnen groeifactoren produceren die de vorming van nieuwe bloedvaten stimuleren. Nieuwe bloedvaten bieden voeding en zuurstof aan de tumor, waardoor deze kan groeien. Thalidomide en lenalidomide remmen de bloedvatvorming en zijn daarom effectief bij multipel myeloom. Uit: contactgroep Multipel Myeloom Patiënten, Vlaanderen

  21. Therapie multipel myeloomChemotherapie >65 jaar • Poliklinische kuren bestaande uit combinaties van dexamethason, melfalan en/of thalidomide • Waar nodig radiotherapie op pijnlijke botgebieden, of bij dreigende botbreuken Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl

  22. Therapie multipel myeloomChemotherapie <65 jaar • Drie poliklinische VAD- of AD-kuren, vaak ook met thalidomide erbij • Stamcelmobilisatie • Hoge dosis melfalan en autologe stamceltransplantatie • Nabehandeling met b.v. thalidomide • Daardoor langer ziektevrij, maar helaas meerderheid t.z.t. weer recidief Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl

More Related