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UNIVERSITA’ DEGLI STUDI DI MESSINA

UNIVERSITA’ DEGLI STUDI DI MESSINA. FACOLTA’ DI MEDICINA E CHIRURGIA. Corso di Laurea in Medicina e Chirurgia. Corso di Laurea in Inf. Ped . LAPAROSCOPICA. CHIRURGIA D’URGENZA. PATOLOGIA CHIRURGICA IIN ETA’ PEDIATRICA - a.a. 2010/11. Acalasia esofagea .

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  1. UNIVERSITA’ DEGLI STUDI DI MESSINA FACOLTA’ DI MEDICINA E CHIRURGIA Corso di Laurea in Medicina e Chirurgia Corso di Laurea in Inf. Ped. LAPAROSCOPICA CHIRURGIA D’URGENZA PATOLOGIA CHIRURGICA IIN ETA’ PEDIATRICA - a.a. 2010/11

  2. Acalasia esofagea • mancato rilasciamento dello sfintere esofageo inferiore al passaggio del bolo alimentare con conseguente stasi a monte (megaesofago acalasico). • Ha eziologia sconosciuta: le alterazioni del tessuto nervoso rilevate a questo livello potrebbero essere la conseguenza di un'ischemia o di una infiammazione. • Malattia decisamente più frequente negli adulti. • Pone problemi di diagnosi differenziale con il reflusso gastro-esofageo • Terapia: può essere medica, conservativa mediante dilatazioni o chirurgica .

  3. Ingestione di caustici • assunzione di sostanze chimiche, allo stato solido o liquido, composte generalmente da acidi o basi forti e responsabili di lesioni necrotiche a volte molto gravi delle prime vie digestive (esofago, stomaco e duodeno). • Nei bambini si tratta quasi sempre di fenomeni accidentali per cui la quantità ingerita è sempre modesta; rimane un problema relativamente frequente e più grave in paesi in cui i detersivi vengono venduti ancora privi di confezioni adatte allo scopo. • I sintomi più frequenti sono il vomito, la scialorrea, l'edema della glottide e, successivamente, nel caso in cui si sviluppi una stenosi esofagea, la disfagia. • Trattandosi di un'emergenza è necessario anzitutto assicurarsi delle condizioni generali e, soprattutto, respiratorie del bambino; inoltre è importante conoscere la composizione della sostanza ingerita. L'esame diagnostico elettivo per verificare lo stato delle prime vie digestive è l'endoscopia digestiva, mentre la terapia è inizialmente farmacologica (antiacidi, antibiotici, cortisonici, nutrizione parenterale) e successivamente, nel caso in cui si dovessere verificare stenosi esofagee o altre lesioni, endoscopica (dilatazioni, stent) o chirurgica (ricostruttiva).

  4. Ingestione di acidi - estremamente lesive ma generalmente meno pericolose degli alcali, le sostanze a pH acido, corrispondenti quasi sempre a prodotti per la detersione delle superfici metalliche, provocano una coagulazione dell'organo con il quale vengono a contatto (esofago, stomaco) causando la formazione di una pellicola. Si tratta spesso di prodotti dal sapore estremamente sgradevole per cui i bambini che giocano con i contenitori non ne ingeriscono più di tanto. Ingestione di alcali - sostanze di uso comune in casa, quali detersivi per piatti e lavastoviglie o per lavatrice. A seconda del pH possono essere estremamente lesive delle mucose con le quali vengono a contatto provocando una necrosi colliquativa che può approfondirsi notevolmente, fino alla perforazione dell'organo. Inoltre si tratta di prodotti dal sapore generalmente gradevole per cui i bambini che vengono a contatto con queste sostanze le ingeriscono più facilmente. Spesso vengono venduti allo stato liquido essendo responsabili di lesioni estese al momento dell'ingestione. Esistono in commercio anche preparazioni che hanno pH basico ma diluizione elevatissima per cui non possono provocare danni importanti .

  5. Ischemia - carenza dell'apporto di sangue ad un tessuto con necrosi, parziale o totale, del tessuto stesso. Ittero - alterata colorazione della cute e delle mucose secondaria ad iperbilirubinemia con conseguente deposito di pigmento nelle strutture coinvolte

  6. Aganglia - Agangliosi - Aganglionosi del colon (vedi anche Hirschsprung, morbo di) - mancanza di gangli nervosi nella parete intestinale, più frequentemente a livello dell'ultimo tratto del colon e del retto, responsabile di mancata peristalsi e di stasi fecale a monte.

  7. generalmente parte di sindrome malformativa complessa, estremamente rara. Agenesia del pancreas Agenesia polmonare - spesso unilaterale, compatibile con la vita e generalmente parte di una sindrome o associazione malformativa complessa. L'ipoplasia polmonare (scarso sviluppo di un polmone supportato da un bronco essenzialmente normale) è il grado più frequente di questa malformazione è può essere, per esempio, il risultato di una compressione intrauterina da parte di una massa toracica quale CCAM o ernia diaframmatica o sequestro polmonare. Agenesia renale - quasi sempre unilaterale, asintomatica, viene diagnosticata in occasione di accertamenti durante la vita intrauterina o successivamente. E' più frequente nel maschio e in caso si manifesti nella femmina può accompagnarsi ad anomalie del tratto genitale.

  8. Ascesso Ascesso - formazione saccata contenente pus quale risultato di un processo infiammatorio. Ascesso addominale - ascesso contenuto nel cavo addominale quale risultato di un processo infiammatorio, per es. dell'appendice e di altre strutture, di una perforazione intestinale o di una ferita penetrante. Ascesso appendicolare - ascesso sviluppatosi a partire da un'appendicite.

  9. Ascesso Ascesso mammario - raccolta ascessuale situata all'interno di una ghiandola mammaria, generalmente a partenza da un dotto galattoforo. Ascesso perianale - raccolta situata imediatamente a lato dell'ano, sostenuta nella maggioranza dei casi da una fistola con il retto che sbocca in una cripta anale (piega della mucosa) particolarmente profonda. Tipica dei lattanti, tende a recidivare, nel cui caso è necessario un intervento chirurgico di messa a piatto della fistola. Ascesso polmonare - raccolta situata all'interno di un lobo polmonare spesso sostenuta da processi infiammatori cronici a carico del polmone stesso.

  10. Atresia delle vie biliari • mancata canalizzazione delle vie biliari, intra e/o extra epatiche, responsabile di una caratteristica e progressiva sintomatologia che si manifesta nel neonato con ittero, feci acoliche, ipercromia urinaria, epatomegalia, aumento del livello di bilirubina plasmatica fino a 10 - 20 mg/ml. • L'incidenza varia da 1:10.000 a 1:20.000 nati vivi, ha eziologia ignota, essendo state considerate fra le cause insulti virali, tossici o ischemici, e presenta conformazione diversa: • obliterazione completa delle vie biliari extraepatiche (1° tipo), obliterazione della parte prossimale delle vie biliari con pervietà di quella distale (2° tipo), pervietà della parte prossimale con fibrosi della parte distale dei dotti biliari (3° tipo). • Necessita di intervento chirurgico di portoenterostomia sec. Kasai per anastomizzare un'ansa intestinale alla porzione ventrale del fegato (placca ilare) e poter drenare una quota di bile dal parenchima epatico; diversamente il destino del bambino è di andare incontro ad una progressiva ed insufficenza fibrosi fino alla cirrosi epatica con la formazione di varici esofagee da circolo collaterale.

  11. Atresia vaginale - assenza della vagina, usualmente in presenza di malformazioni urogenitali più complesse, impone tecniche chirurgiche ricostruttive. Atrofia testicolare - scarso sviluppo del testicolo, usualmente ad insorgenza prenatale (vedi criptorchidismo ) ma anche quale esito di torsione del funicolo, traumi o ernia inguinale strozzata.

  12. estremamente raro nell'infanzia, è una complicanza dell'esofagite da reflusso e si accompagna spesso a stenosi esofagea. • Consiste in una rigenerazione della normale mucosa esofagea squamosa della regione precardiale nel senso di epitelio colonnare (metaplasia colonnare). • L'eventuale progressione della lesione nel senso della displasia e della cancerizzazione impone una attenta sorveglianza endoscopica e misure terapeutiche mediche e chirurgiche (fundoplicatio). esofago di Barrett

  13. ernia diaframmatica posterolaterale di Bochdalek • è una malformazione relativamente frequente (1 caso ogni 2.000 - 5.000 nuovi nati), e consiste in una mancata formazione, parziale o subtotale, in uno dei due diaframmi che mette in comunicazione la cavità addominale con il torace. E' più frequente a sinistra, forse per la chiusura più precoce del canale pleure-peritoneale destro, e nelle femmine, con rapporto quasi doppio rispetto ai maschi. • Causa il passaggio in torace di una parte dell'intestino e spesso di milza e fegato, provocando ipoplasia polmonare, eventuale spostamento degli organi mediastinici e coinvolgimento del polmone controlaterale da compressione endotoracica. • Viene inibita la formazione dell'albero respiratorio, che normalmente avviene intorno alla decima-dodicesima settimana di gestazione, e si crea un quadro di ipertensione polmonare da persistenza dello shunt destro-sinistro (circolazione di tipo fetale) che dura fino in epoca postnatale. • Frequentemente ha diagnosi prenatale (immagini riferibili ad intestino in torace, polidramnios, spostamento del mediastino) ma a volte viene riconosciuta in epoca postnatale, anche tardivamente, grazie ad una radiografia standard del torace, eventualmente eseguita per una sospetta flogosi delle vie respiratorie. Sono queste ultime le ernia diaframmatiche a prognosi migliore.

  14. Cheloide - formazione cicatriziale marcatamente rilevata e deturpante rispetto ai       tessuti circostanti, generalmente risultato di un processo infiammatorio importante a livello di una ferita o di una spiccata reattività dei tessuti locali. Pone problemi di natura estetica

  15. Childabuse - la cosiddetta sindrome da violenza sul bambino, negli USA costituisce la maggior parte dei decessi fra i 6 e i 12 mesi. Una sua forma particolare detta "shaken baby syndrome" è caratterizzata da ematomi subdurali, trauma cranico e traumi contusivi ed è responsabile di molti decessi all'anno

  16. Cisti da Echinococco • attualmente molto rara, è il risultato dell'infestazione dell'organismo umano da parte dell'Echinococco, derivata generalmente dal contatto con materiale inquinato dalle feci degli ovini, e quindi ha distribuzione regionale. • La localizzazione più frequente è il lobo destro del fegato e ha andamento ingravescente a causa della sua espansione e delle cisti figlie che si possono generare alla sua superfice esterna (Echinococco multiloculare), dando sintomi legati alla massa e all'occupazione di spazio. • Necessita di asportazione chirurgica, e può essere trattata anche con iniezione di agenti chimici atti a sterilizzarne il contenuto che potrebbe dare disseminazione di tipo metastatico. Può avere localizzazione in altri organi, fra cui milza e polmone.

  17. Cisti del funicolo - una pervietà parziale del dotto peritoneo-vaginale limitata al suo tratto intermedio, è mobile, non riducibile, priva di rapporti con il testicolo e talvolta può scomparire e riformarsi. Una formazione simile nel sesso femminile si definisce cisti di Nuck Cisti dermoide - congenita, sottocutanea, è costituita da un sequestro di tessuti pilosebacei durante lo svlippo della cute.

  18. Cisti e fistole del collo - sono il risultato di anomalie dello sviluppo degli archi branchiali (4 paia bilateralmente) che nell'embrione di 4 - 8 settimane sono predisposti alla formazione dell'area cervicofaciale laterale. Una loro incompleta chiusura genera formazioni cistiche o fistole che si approfondiscono dalla cute della regione laterale del collo, a varia altezza a seconda della loro origine, fino alla regione dell'orecchio interno, del faringe o della tiroide. Necessitano di terapia chirurgica a causa dei sintomi legati alla presenza della massa o delle superinfezioni che vi si possono generare e che sono responsabili di ascessi della regione del collo.

  19. Diverticolo esofageo - raro, in età pediatrica congenito. Quando è situato in corrispondenza dello sfintere esofageo superiore, da incoordinazione dello stesso, viene detto anche diverticolo di Zenker. Necessita di intervento chirurgico di asportazione per evitare l'accumulo di materiale alimentare nel suo interno.

  20. Diverticolo vescicale - piccola tasca della mucosa vescicale che penetra nel rivestimento muscolare della vescica, può essere congenito o conseguente ad intervento chirurgico sulla vescica. Necessita generalmente di intervento chirurgico ad evitare il verificarsi di infezioni delle vie urinarie. Dotto onfalo - mesenterico, residuo del - (vedi Meckel, diverticolo) qualsiasi residuo persistente postnatale del dotto embrionale onfalomesenterico, o peduncolo del sacco vitellino, che nella vita fetale unisce l'ileo e l'ombelico. Può in parte assumere la forma di un dotto con epitelio, di un nastro legamentoso o di un nastro legamentoso contenente una o più cisti.

  21. Dotto peritoneo - vaginale dotto che mette in comunicazione la cavità peritoneale con la sierosa propria del testicolo. Pervio durante la vita fetale, si oblitera comunemente nel primo anno di vita.

  22. Ectopia - dislocazione di un organo o di una parte di esso in posizione anomala. Ectopia del testicolo - testicolo disceso, in genere lungo il canale inguinale, ma che non si trova nello scroto. Può trovarsi nel perineo, esternamente al canale inguinale, sopra la fascia della parete addominale o in regione femorale . Ectopia renale - posizione anomala di uno o entrambi i reni che si localizzano in posizione lombare, iliaca o pelvica.

  23. Emorragia digestiva • emorragia a carico di un qualsiasi tratto del tubo digerente, dall'esofago all'ano. • Si manifesta con quadri clinici assai vari in rapporto alla sede e all'entità del sanguinamento, e ai vari sintomi d'accompagnamento. • Nel neonato le cause di emorragia sono diverse da quelle dell'epoca post-natale, in quanto le coagulopatie rappresentano il 90% delle cause di emorragia e vengono facilmente diagnosticate. L'ulcera gastroduodenale acuta, spesso complicata dall'emorragia, è la più frequente evenienza emorragica neonatale e    causa ematemesi seguita da melena, i segni più frequenti di tale affezione. Vanno monitorate le condizioni emodinamiche, è molto utile un'indagine endoscopica, effettuabile senza difficoltà con gli strumenti neonatali, e eventualmente può essere richiesta la trasfusione di sangue se l'emorragia è massiva. Un'altra evenienza, decisamente più importante, può essere l'enterite necrotizzante che si presenta con emorragia associata all'occlusione. Nel bambino più grande le cause di emorragia postnatale clinicamente alta sono l'esofagite da reflusso, le varici esofagee e le ulcere gastroduodenali.

  24. Una ematemesi imponente, in presenza di una anamnesi positiva per ostacolo del circolo portale, deve far sospettare una emorragia da rottura delle varici. Un sanguinamento modesto, frequentemente accompagnato da vomito o rigurgito può far sospettare una esofagite, soprattutto se l'anamnesi è positiva per un reflusso. L'uso di aspirina o antipiretici, a volte anche solo episodica, può indirizzare verso una ulcera o una gastroduodenite erosiva acuta. L'emorragia clinicamente bassa del bambino è causata più frequentemente da polipi del colon, da ragadi anali o da lesioni conseguenti alla presenza del diverticolo

  25. Enterocolite acuta necrotizzante (NEC) - affezione acquisita tipica del neonato prematuro o di basso peso che può coinvolgere vari tratti dell'intestino, ma più frequentemente il tratto compreso fra l'ileo terminale e il colon destro. E' responsabile di necrosi della parete intestinale evolventi a tutto spessore con frequente perforazione e peritonite, occlusione intestinale, scadimento delle condizioni generali con sepsi, obbiettività caratterizzata spesso da flemmone apprezzabile alla superfice esterna dell'addome, e segni radiologici caratteristici.

  26. La causa è sconosciuta e verosimilmente multifattoriale; i principali fattori chiamati in causa sono: lesioni della mucosa intestinale su base ischemica (da prematurità, asfissia neonatale, policitemia, cateterizzazione dei vasi ombelicali, ipotermia, cardiopatia congenita cianotizzante), colonizzazione batterica, alimentazione enterale, farmaci, immaturità immunologica. E' richiesto il trattamento chirurgico, solitamente con la revisione del cavo addominale e l'esecuzione di una enterostomia per derivare all'esterno il transito intestinale, per affrontare e prevenire le importanti complicanze.

  27. Epatomegalia - ingrandimento del fegato. Epatocarcinoma - tumore maligno del fegato caratterizzato da cellule simili ad epatociti. Nell'individuo adulto è spesso associato a cirrosi, nel bambino la cirrosi è di solito assente. Epatoblastoma - tumore maligno del fegato, composto da cellule che ricordano il parenchima epatico fetale ed embrionario con o senza elementi mesenchimali, come la cartilagine e l'osso. Compare principalmente nella prima infanzia e non è associato a cirrosi.

  28. Epididimite - infiammazione dell'epididimo. E' caratterizzata da un epididimo ingrossato, duro, dolente, estremamente teso, con ingrossamento ed eritema della sovrastante cute scrotale. La causa non è chiara, ma potrebbe essere di origine infettiva batterica, da irritazione chimica, o tubercolare. Epispadia - anomalia in cui l'uretra sbocca sulla faccia dorsale del pene. Esiste raramente in forma isolata ed è associata abitualmente ad estrofia vescicale

  29. Esofagite da reflusso - infiammazione dell'esofago causata dal reflusso del contenuto acido dello stomaco. Molto frequente nei bambini portatori di cerebropatia importante a causa dell'alterazione delle pressioni addominali, può essere responsabile di sanguinamenti da lesioni mucose profonde con anemizzazione del bambino, di disfagia, di stenosi nei casi non curati, di rallentata crescita; è suscettibile di terapia medica e, nei casi refrattari, di terapia chirurgica mediante confezionamento di una plastica che ripropone i meccanismi antireflusso, usualmente con tecnica laparoscopica (fundoplicatio).

  30. Eventratio diaframmatica - risalita in torace di un diaframma non contrattile per cause congenite o traumatiche. Può essere parziale o totale, unilaterale o eccezionalmente bilaterale. Più frequente nel sesso maschile e a sinistra (a destra, nelle lesioni parziali). Tipici sono gli attacchi di bronchite/broncopolmonite o i disturbi digestivi (vomito, sintomi gastrointestinali) in età pediatriche più avanzate

  31. sarcoma diEwing • tumore osseo maligno del bambino. • Sedi più comuni sono le metafisi e le diafisi delle ossa lunghe. • Frequenti le metastasi in altre ossa.

  32. Ferita - soluzione di continuo dei tegumenti determinata da un agente meccanico, con o senza perdita di sostanza

  33. Gastroschisi - ha incidenza di 1:15.000 - 20.000 nuovi nati e consiste in un difetto della parete addominale relativamente piccolo (usualmente non più grande di 4 cm) a tutto spessore, limitato alla regione paraombelicale destra, caratterizzato da eviscerazione della matassa intestinale. La massa erniata non è coperta da sacco, causando una peritonite localizzata, e il cordone ombelicale è inserito normalmente. Si presume che l'evento lesivo definitivo sia un accidente vascolare che provoca una devascolarizzazione della parete addominale nella sede del difetto. Nel 15-40% dei casi associata a malrotazione intestinale, atresia intestinale, malformazioni anorettali, volvolo; non presenta aumentato rischio di anomalie cromosomiche, e necessita di terapia chirurgica.

  34. morbo di Hirschsprung • malattia data da una anomalia nella migrazione delle cellule della cresta neurale che determina l'assenza di tessuto nervoso deputato alla trasmissione della peristalsi a livello del colon; • ha incidenza pari a 1 caso ogni 10.000 - 30.000 nuovi nati ed è marcatamente più frequente nei maschi. • E' frequente l'associazione con la trisomia 21. • A seconda della gravità della malformazione la zona di assenza dei gangli nervosi si estende in misura maggiore in senso craniale, arrivando nei casi più gravi a interessare tutto il colon o anche una parte dell'ileo; • parallelamente la sintomatologia (mancata emissione di meconio nei neonati, addome molto dilatato, rischio di enterocoliti importanti con compromissione delle condizioni generali del bambino) sarà sempre più marcata e precoce. Nei bambini più grandicelli, in cui ragionevolmente l'estensione della malattia è minore, la sintomatologia è più sfumata e molto spesso coincide soltanto con la stipsi. Necessita di accertamenti mediante radiografie o biopsie rettali, e di terapia chirurgica .

  35. Kawasaki, sindrome di - malattia esantematica grave che colpisce principalmente i bambini soprattutto nell'età compresa fra i 2 mesi e i 9 anni. E' caratterizzata da una vasculite con febbre elevata, faringite, stomatite, lingua a fragola, linfoadenite cervicale, artralgie, diarrea e un'esantema polimorfo in cui è presente un indurimento con edema cutaneo, arrossamento delle palme e della pianta dei piedi con la punta delle dita che si desquama Systemic vasculitis is an inflammatory condition affecting both veins and arteries throughout the body, and is usually caused by a proliferation of cells associated with an immune response to a pathogen, or autoimmunity

  36. - fessura del labbro superiore ("labbro leporino") derivata da un insufficente consolidamento mesenchimale dei bottoni faciali formati e già fusi con i corrispettivi. Può essere mono o bilaterale e presentarsi in varie forme di gravità. Labioschisi - la malformazione citata precedentemente estesa nel suo difetto fino all'alveolo e alla volta del palato dello stesso lato. Malformazione complessa, più frequente nei maschi di razza caucasica, necessita di una ricostruzione chirurgica da effettuare nei primi mesi di vita e di un approccio multidisciplinare in quanto spesso i bambini operati richiedono assistenza successiva da parte di un ortodonzista, di un foniatra e logopedista. Labiopalatoschisi

  37. Palatoschisi prolungamento lungo la volta del palato della fessura della labioschisi.

  38. Linfadenite - infiammazione di un linfonodo.

  39. Malrotazione - mancanza del normale processo di rotazione in senso antiorario dell'intestino, intorno all'asse rappresentato dall'arteria mesenterica superiore, al momento del rientro nella cavità addominale. Tale processo avviene all'incirca intorno alla 10° settimana di vita intrauterina. Le malposizioni dell'intestino che si possono creare in questo modo sono molte, ma le più frequenti sono date dal posizionamento del cieco al fianco destro in modo tale che frequentemente si sviluppano delle briglie aderenziali che occludono il duodeno dando una sintomatologia caratteristica con vomiti frequenti. Essendo frequente un quadro subocclusivo è necessario un intervento di lisi delle briglie e riposizionamento dell'intestino all'interno del cavo addominale tale da garantirne il transito normale.

  40. ernia diaframmatica diMorgagni - Larrey - ernia diaframmatica parasternale attraverso il forame di Morgagni, quasi sempre monolaterale e a destra, rappresenta circa il 5% delle ernie diaframmatiche e può accompagnarsi ad altre malformazioni (cardiopatie congenite o trisomia 21). Anche se i bambini possono a causa sua presentare più facilmente degli adulti infezioni alle vie respiratorie, usualmente questa anomalia rappresenta un reperto casuale alla radiografia del torace. Necessita di terapia chirurgica.

  41. Occlusione intestinale - quadro di chiusura del lume intestinale dovuto a cause diverse (angolatura da briglie esterne, occupazione del lume interno da parte di masse, patologia intrinseca dell'intestino congenita o acquisita, occupazione dello spazio virtuale peritoneale da parte di masse, altre cause). In tale situazione non c'è progressione degli alimenti all'interno dell'intestino e i liquidi in esso contenuti vi si accumulano progressivamente non potendo essere utilizzati dall'organismo. Molto spesso è necessario drenare questi liquidi all'esterno mediante un sondino naso-gastrico e rimpiazzarli mediante terapia infusiva, quindi affrontare le cause dell'occlusione (approfondisci).

  42. Onfalocele: difetto centrale dell'anello ombelicale attraverso il quale fuoriesce il contenuto del cavo addominale, coperto internamente da un foglietto peritoneale ed esternamente dalla membrana amniotica, dovuto alla mancata fusione dei diversi foglietti che costituiscono la parete addominale precocemente nella vita intrauterina. Può essere associato ad altri difetti della parete addominale sulla linea mediana coinvolgenti sterno, cuore, diaframma, oltre all'estrofia della vescica e alla cloaca.

  43. Pancreas anulare: presenza di un anello di tessuto pancreatico normale che circonda il duodeno provocando una stenosi occludente con difficoltà al transito alimentare e vomito, si pensa dovuto al fallimento della migrazione della porzione ventrale dell'abbozzo pancreatico Pancreas divisum: anomalia presente nel 10% della popolazione costituita dalla mancata fusione dei due abbozzi embrionali, dorsale e ventrale, del pancreas. Si creano anomalie di drenaggio dei secreti pancreatici che debbono passare attraverso il dotto pancreatico minore (di Santorini) per cui spesso è richiesta una sfinterotomia endoscopica.

  44. Pancreatoblastoma: raro tumore pancreatico che rappresenta con ogni probabilità uno sviluppo anomalo di un abbozzo pancreatico che non si è fuso col restante parenchima; nella maggioranza dei casi risponde a terapia chirurgica

  45. Perforazione: creazione di un tramite nella parete di un viscere cavo, spesso da fenomeni ischemici, per es. a livello dell'intestino, o da manovre strumentali errate. Perforazione gastrica: rara, può essere provacata da sondino naso-gastrico Perforazione intestinale: esito di fenomeni ischemici o infiammatori quali quelli che si verificano in corso di enterocolite nel neonato; permette la fuoriuscita di gas in peritoneo che può essere identificato, quale segno caratteristico, alla radiografia dell'addome

  46. Peritonite: fenomeno infiammatorio a carico del peritoneo. Può essere diffusa o circoscritta, in quanto delimitata dall'omento e dall'intestino, e può essere provocata da agenti infettivi giunti per via ematica o dall'intestino per una perforazione, o essere infine irritativa Peritonite da meconio: la contaminazione del peritoneo da parte del meconio provoca abitualmente una peritonite che si può verificare in epoca prenatale, in caso di patologie che provochino una perforazione intestinale come un'atresia intestinale, o dopo il parto. Ogni patologia che provochi ostruzione con una dilatazione e assottigliamento della parete intestinale (fibrosi cistica, atresia-stenosi intestinale, volvolo, altro) può essere responsabile di una perforazione e, in definitiva, di una peritonite da meconio Peritonite neonatale: conseguente agli eventi descritti precedentemente e verificatasi in periodo neonatale con la prima alimentazione. Peritonite prenatale: riconosce le cause descritte precedentemente e si verifica in utero.

  47. Polipo: neoformazione della mucosa, spesso intestinale ma anche di altri distretti come lo stomaco, che sporge nel lume dell'organo e può avere forma sessile (a larga base di impianto) o peduncolata (a base ristretta). A seconda dell'origine può avere diverse caratteristiche: infiammatorio, adenomatoso, adenocarcinomatoso o altro. Può dare sintomatologia per sanguinamento, per occlusione intestinale, per invaginazione o per invasione neoplastica.

  48. sindrome di Peutz - Jeghers associazione di poliposi intestinale, quasi sempre del piccolo intestino, e pigmentazione mucocutaneaperiorale caratteristica; è trasmessa come carattere ereditario autosomico dominante. La sintomatologia di questi pazienti è caratterizzata da frequenti crisi dolorose addominali, derivanti da invaginazione intestinale sulla guida dei polipi, e sanguinamenti; raramente sono indicati interventi chirurgici per risolvere queste situazioni. I polipi sono amartomatosi e non adenomatosi, facendo ritenere questa sindrome a basso rischio di sviluppare un carcinoma intestinale, anche se recentemente si tende a credere che questi pazienti possano sviluppare più facilmente una neoplasia extra intestinale

  49. sindrome diPierre - Robin è caratterizzata da micrognatia (mandibola piccola), glossoptosi (caduta della lingua all'indietro), inserzione bassa delle orecchie e talora palatoschisi o altre malformazioni. Le manifestazioni cliniche sono legate alla difficoltà nella respirazione causate dalla caduta della lingua che provoca un'occlusine dell'ipofaringe; necessita di provvedimenti chirurgici

  50. : accumulo di aria nello spazio virtuale delimitato dalla pleura fra la parete del polmone e la parete toracica; quando compromette la funzionalità respiratoria deve essere eliminato grazie ad un drenaggio toracico. Pneumotorace

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