zespo y paranowotworowe
Download
Skip this Video
Download Presentation
Zespoły paranowotworowe

Loading in 2 Seconds...

play fullscreen
1 / 51

Zespoly paranowotworowe - PowerPoint PPT Presentation


  • 475 Views
  • Uploaded on

Zespoły paranowotworowe. Charakterystyka ogólna. Zespoły paranowotworowe są zaburzeniami czynności narządów i układów, które nie stanowią pierwotnego umiejscowienia nowotworów lub jego przerzutów. Są to zespoły objawów związane z okolicami niezajętymi bezpośrednio przez nowotwór złośliwy.

loader
I am the owner, or an agent authorized to act on behalf of the owner, of the copyrighted work described.
capcha
Download Presentation

PowerPoint Slideshow about 'Zespoly paranowotworowe' - aadi


An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Presentation Transcript
charakterystyka og lna
Charakterystyka ogólna

Zespoły paranowotworowe są zaburzeniami czynności narządów i układów, które nie stanowią pierwotnego umiejscowienia nowotworów lub jego przerzutów. Są to zespoły objawów związane z okolicami niezajętymi bezpośrednio przez nowotwór złośliwy.

slide3
Do nowotworów złośliwych, w których najczęściej występują zespoły paranowotworowe należą:
  • Rak płaskonabłonkowy o różnym umiejscowieniu – hiperkalcemia
  • Drobnokomórkowy rak płuca lub układu moczowo- płciowego - zespół SIADH, zespół Lamberta – Eatona, zespół Cushinga, encefalopatia, obwodowa polineuropatia, retinopatia
  • Chłoniaki – pęcherzyca, hiperkalcemia, zapalenie skórnomięśniowe
  • Czerniak – retinopatia, hiperkalcemia
  • Rak piersi – hiperkalcemia, retinopatia, zwyrodnienie móżdżkowe
  • Rak gruczołowy płuca – osteoartropatia przerostowa
  • Inwazyjne grasiczaki – miastenia, zespół Cushinga
slide4
Zespoły paranowotworowe stanowią klinicznie ważne zagadnienie, ponieważ mogą:
  • Wyprzedzać inne objawy nowotworu złośliwego
  • Być niekiedy źródłem poważnych dolegliwości
  • Utrudniać rozpoznanie potencjalnie wyleczalnego nowotworu złośliwego
  • Stanowić w trakcie leczenia wyznacznik odpowiedzi na leczenie
  • Dostarczać informacji na temat rokowania.
etiologia
Etiologia

Najczęściej przyczyną zespołów paranowotworowych jest nieprawidłowe wydzielanie mediatorów przez komórki nowotworowe.

  • Sekrecja ektopowa- mediatory są wydzielane przez tkanki, które nie stanowią ich naturalnego źródła
  • Sekrecja eutopowa- mediatory są wytwarzane w nadmiarze przez tkanki produkujące te substancje w warunkach prawidłowych
etiologia1
Etiologia

Rzadziej w patogenezie zespołów paranowotworowych odgrywają rolę przeciwciała skierowane przeciw antygenom komórek nowotworu, które mogą również reagować z epitopami niektórych tkanek prawidłowych (neurologiczne zespoły paranowotworowe, niektóre zespoły hematologiczne).

epidemiologia
Epidemiologia

Zespoły paranowotworowe występują u 5-10% wszystkich chorych w chwili rozpoznania nowotworu złośliwego. Ocenia się, że w przebiegu choroby częstość objawów zespołów paranowotworowych wzrasta.

zesp wyniszczenia nowotworowego
Zespół wyniszczenia nowotworowego

Jest to zespół zaburzeń stanu odżywienia, który obejmuje szeroki zakres nieprawidłowości metabolicznych, hormonalnych oraz związanych z działaniem cytokin prowadzących do wyniszczenia.

objawy kliniczne
Objawy kliniczne
  • Brak łaknienia
  • Zmęczenie podczas wykonywania codziennych czynności
  • Utrata masy ciała
  • Osłabienie
  • Upośledzenie odporności
zesp wyniszczenia
Zespół wyniszczenia

Zwiększony dowóz kaloryczny nie wpływa na poprawę ogólnego stanu zdrowia. Niemożność utrzymania masy ciała mimo prawidłowego dostarczania kalorii zależy przede wszystkim od upośledzenia mechanizmów adaptacyjnych efektywnego zużywania środków odżywczych dla zaspokojenia większych wydatków energetycznych u chorych na nowotwór złośliwy.

zaburzenia metaboliczne
Zaburzenia metaboliczne
  • Obniżenie stężenia glukozy we krwi
  • Rozpad białek i tłuszczów z towarzyszącą insulinoopornością
  • Glukoneogeneza w wątrobie
  • Niewydolność procesów gromadzenia glukozy w mięśniach
  • Wzrost gromadzenia glukozy w komórkach nowotworowych z wtórną kwasicą mleczanową
zesp wyniszczenia1

Zespół wyniszczenia

Potrzeby energetyczne nowotworu mają pierwszeństwo nad potrzebami komórek prawidłowych.

patogeneza
Patogeneza

Uważa się, iż przyczyną zespołu wyniszczenia jest działanie różnych neuropeptydowych cytokin wytwarzanych w nadmiarze przez nowotwór złośliwy.

Należą do nich:

  • Czynnik martwicy guza – TNF-α
  • Interleukina I
  • Hormony – insulina, ACTH, epinefryna, hormon wzrostu
zesp wyniszczenia2
Zespół wyniszczenia

Zespół wyniszczenia stwierdza się przede wszystkim u chorych na nawotwór złośliwy o złym rokowaniu takich jak:

  • Chłoniaki o niepomyślnym rokowaniu
  • Rak trzustki i żołądka
  • Rak płuca
  • Rak jelita grubego
  • Rak prostaty
zesp wyniszczenia3
Zespół wyniszczenia

Postępowanie w zespole wyniszczenia obejmuje wspomaganie odżywiania, leczenie farmakologiczne lub obie te metody. Jest ono w pełni skuteczne, jeśli istnieje możliwość kontroli nowotworu złośliwego. W innych sytuacjach przynosi gorsze efekty.

gor czka
Gorączka

Gorączka u chorych na nowotwór złośliwy ma najczęściej pochodzenie zakaźne. Niekiedy występuje hipertermia w wyniku rozregulowania mechanizmów termoregulacji (w przebiegu niektórych zaburzeń metabolicznych lub po lekach).

U części chorych gorączka ma charakter paranowotworowy w wyniku działania polipeptydowych cytokin pirogennych.

gor czka1
Gorączka

Cytokiny pirogenne są szczególnie często wytwarzane w przebiegu ostrych i przewlekłych białaczek szpikowych, limfatycznych białaczek przewlekłych, szpiczaka plazmocytowego i chłoniaków. Rzadziej w nowotworach złośliwych litych- czerniaku, raku z komórek wątrobowych, mięsakach, raku jajnika.

leczenie
Leczenie

Gorączka paranowotworowa na ogół ustępuje w następstwie leczenia nowotworu złośliwego.

W pierwszej kolejności należy wykluczyć tło zakaźne gorączki. Poza leczeniem przeciwnowotworowym podstawą postępowania jest stosowanie NLPZ.

zesp wyczerpania
Zespół wyczerpania

Wyczerpanie jest jedną z najczęściej zgłaszanych dolegliwości przez chorych na nowotwór złośliwy- nawet do 80% chorych skarży się na utratę energii lub uczucie stałego zmęczenia. U części chorych zespół wyczerpania ma związek z wyniszczeniem, a także z zaburzeniami metabolicznymi, zakażeniami, niedokrwistością lub miopatiami występującymi w przebiegu nowotworu złośliwego.

zespo y endokrynne i metaboliczne
Zespoły endokrynne i metaboliczne

Zespoły endokrynno-metaboliczne w przebiegu nowotworów złośliwych wynikają najczęściej z ektopowego wytwarzania hormonów lub ich prekursorów w komórkach nowotworów złośliwych.

slide21
Do peptydów o działaniu endokrynnym lub prekursorów hormonalnych wytwarzanych przez nowotwory złośliwe zalicza się:
  • ACTH
  • HCG
  • ADH
  • PTH
  • Epo
  • Hormon wzrostu
  • Prolaktynę
  • Gastrynę
  • Glukagon
  • Reninę
  • Inne
slide22
Klinicznie najważniejszymi zespołami endokrynno- metabolicznymi są:
  • Zespół SIADH
  • Zespół Cushinga
  • Hiperkalcemia
zesp schwartza barttera
Zespół Schwartza-Barttera

Jest to patologicznie zwiększone wydzielanie ADH z zatrzymaniem wody i hiponatremią z rozcieńczenia.

Zespół ten najczęściej obserwuje się w drobnokomórkowym raku płuca, rzadziej w rakowiaku i innych nowotworach płuca.

obraz kliniczny
Obraz kliniczny
  • Utrata łaknienia
  • Nudności
  • Wymioty
  • Nadmierna pobudliwość nerwowa
  • Zmiana osobowości
  • Zatrucie wodne z objawami neurologicznymi (otępienie, kurcze mięśniowe)
hiponatremia
Hiponatremia

U chorych na nowotwór złośliwy może mieć również inne przyczyny i mechanizmy, takie jak:

  • Intensywne wymioty i biegunki
  • Wzmożenie potliwości
  • Niewydolność nadnerczy
  • Stosowanie leków moczopędnych
  • Alkaloza metaboliczna
  • Marskość wątroby
  • Niedoczynność tarczycy
hiponatremia1
Hiponatremia

Rozpoznanie hiponatremii paranowotworowej ustala się przez wykluczenie wymienionych sytuacji klinicznych i opiera się na stwierdzeniu niskiego stężenia sodu i obniżonej osmolarności osocza, podwyższonej osmolarności moczu i nieobecności nadmiernego wydzielania sodu w moczu.

leczenie1
Leczenie

Leczenie zależy od nasilenia objawów i czasu trwania hiponatremii oraz stanu klinicznego.

W przypadku powolnego narastania hiponatremii i przy stężeniu sodu powyżej 120mEq/l wskazane jest ograniczenie płynów.

W razie głębszej i gwałtowniejszej hiponatremii należy podawać hipertoniczny 3% roztwór chlorku sodu.

zesp cushinga
Zespół Cushinga

Jest to zespół objawów klinicznych powstałych w wyniku nadmiaru ACTH.

Może on być:

  • Przysadkowo-zależny (gruczolaki wytwarzające ACTH)
  • Przysadkowo-niezależny (ektopowe wydzielanie ACTH lub pierwotne wydzielanie kory nadnerczej)
zesp cushinga1
Zespół Cushinga

Ektopowy zespół Cushinga opisywano praktycznie we wszystkich rodzajach nowotworów złośliwych najczęściej w:

  • Drobnokomórkowym raku płuca
  • Guzach grasicy
  • Guzie chromochłonnym nadnerczy
  • Raku rdzeniastym tarczycy.

Ektopowe postacie zespołu Cushinga nie są wrażliwe na zmiany stężenia kortyzolu wskutek stałej produkcji ACTH.

objawy
Objawy
  • Nadciśnienie tętnicze
  • Hiperpigmentacja skóry
  • Zaburzenia psychiczne
  • Obrzęki
  • Nietolerancja glukozy
  • Nieprawidłowy rozkład tkanki tłuszczowej
  • Rozstępy
  • Osłabienie mięśni
  • Alkaloza hipokaliemiczna
leczenie2
Leczenie

Postępowanie polega na kontroli powikłań metabolicznych oraz na próbach skutecznego leczenia przeciwnowotworowego. Rokowanie jest zwykle poważne ze względu na ryzyko występowania ciężkich zakażeń.

hiperkalcemia
Hiperkalcemia

Jest najczęściej obserwowanym powikłaniem metabolicznym u chorych na nowotwór złośliwy (10-20%).

Do wzrostu stężenia wapnia w surowicy dochodzi przede wszystkim u chorych na raka piersi ze zmianami osteolitycznymi oraz u chorych ze zmianami kostnymi w przebiegu szpiczaka.

U niektórych chorych hiperkalcemia jest objawem zespołu paranowotworowego w następstwie wydzielania w nadmiarze proteiny parathormonopodobnej i innych czynników humoralnych, które wpływają na reabsorpcję wapnia w kościach i kanalikach nerek.

objawy1
Objawy

U połowy chorych hiperkalcemia przebiega bezobjawowo. U pozostałych mogą wystąpić:

  • Zaburzenia żoładkowo- jelitowe
  • Zaburzenia czynności nerek
  • Zaburzenia czynności serca
  • Objawy nerwowo- mięśniowe
  • Objawy przełomu hiperkalcemicznego
zespo y neurologiczne
Zespoły neurologiczne

Zespoły paranowotworowe neurologiczne mogą dotyczyć niemal każdej części układu nerwowego.

Występują jako:

  • Zmiany ogniskowe, ograniczone do jednego typu komórek (zwyrodnienie móżdżkowe lub retinopatia)
  • Zmiany rozlane z objawami wieloogniskowymi (encefalopatie)

Należy pamiętać, że niektóre nieneurologiczne zespoły paranowotworowe wywołują objawy ze strony układu nerwowego, np. encefalopatia w zespole Cushinga.

slide35
Najczęściej spotykanymi zespołami paranowotworowymi neurologicznymi są:
  • Zwyrodnienie móżdżkowe (rak piersi i jajnika u kobiet, rak drobnokomórkowy płuc u mężczyzn)
  • Encefalopatia
  • Retinopatia (rak piersi i drobnokomórkowy rak płuc)
  • Miastemia (nowotwory złośliwe grasicy)
  • Zapalenie skórne mięśniowe
  • Obwodowa polineuropatia (drobnokomórkowy rak płuca)
  • Zespół Lamberta- Eatona (drobnokomórkowy rak płuca)
leczenie3
Leczenie

W leczeniu największe znaczenie ma próba uzyskania kontroli nowotworu złośliwego. Ponadto wartościowe może być stosowanie kortykosteroidów w celu blokowania reakcji autoimmunologicznych.

Leczenie immunosupresyjne może wiązać się jednak z ryzykiem wywołania progresji nowotworów złośliwych i powinno być ostrożnie stosowane w przypadku wyleczalnych nowotworów złośliwych z towarzyszącymi neurologicznymi zespołami paranowotworowymi.

zespo y hematologiczne
Zespoły hematologiczne
  • Niedokrwistości
  • Stany erytrocytozydy
  • Leukocytoza (reakcja białaczkowa, eozynofilia i bazofilia)
  • Neutropenia autoimmunologiczna
  • Zaburzenia płytek (autoimmunologiczna małopłytkowość lub zaburzenia czynności płytek)
  • Zaburzenia krzepnięcia (zakrzepowe, np. zakrzepica żyły wrotnej i krwotoczne, np. DIC)
niedokrwisto
Niedokrwistość

Etiologia niedokrwistości w przebiegu nowotworu złośliwego jest złożona i obejmuje niedobór żelaza, naciekanie szpiku. Dodatkowo leczenie przeciwnowotworowe powoduje często supresję szpiku.

Te przyczyny należy odróżniać od niedokrwistości typu choroby przewlekłej, która ma charakter paranowotworowy.

niedokrwisto1
Niedokrwistość

Niedokrwistość typu choroby przewlekłej charakteryzuje się obecnością:

  • Erytrocytów normo- lub hipochromicznych
  • Niskim stężeniem żelaza
  • Prawidłowym stężeniem ferytyny
  • Niskim wskaźnikiem retikulocytów
  • Prawidłowym obrazem szpiku
  • Niskim stężeniem endogennej Epo.

Ten rodzaj niedokrwistości wynika z hamowania przez cytokiny odpowiedzi na Epo.

niedokrwisto2
Niedokrwistość

Niedokrwistości hemolityczne są zaburzeniem autoimmunologicznym.

W większości przypadków występuje u chorych na raka żołądka lub inne nowotwory złośliwe układu pokarmowego.

leukocytoza
Leukocytoza

Leukocytoza stanowi trudny problem diagnostyczny- różnicowanie między zakażeniami a pochodzeniem paranowotworowym.

Często konieczne jest empiryczne leczenie antybiotykami jako test przyczyny leukocytozy.

trombocytoza
Trombocytoza

Przyczyną może być:

  • Krwawienie z przewodu pokarmowego
  • Współistnienie procesu zapalnego
  • Wzmożenie odnowy po chemioterapii
  • Uwalnianie cytokin przez guz
zaburzenia krzepni cia
Zaburzenia krzepnięcia

Patofizjologia o charakterze paranowotworowym jest bardzo złożona. Komórki nowotworów złośliwych mogą ulegać agregacji na powierzchni zarówno uszkodzonego, jak i nieuszkodzonego śródbłonka, a także same uszkadzać go oraz wytwarzać wiele czynników stymulujących procesy krzepnięcia.

Do najważniejszych zaburzeń krzepnięcia, które mogą mieć tło paranowotworowe zalicza się chorobę zakrzepowozatorową i DIC.

zespo y dermatologiczne
Zespoły dermatologiczne

W etiologii tychże zespołów zwykle rolę odgrywają zaburzenia autoimmunologiczne (przeciwciała deponowane w naskórku, warstwie naskórkowo- skórnej, w naczyniach).

Prowadzi to do występowania wysypki, nadżerek, owrzodzeń, pęcherzy.

zespo y dermatologiczne1
Zespoły dermatologiczne

Dość częstymi skórnymi zespołami paranowotworowymi są:

  • Hiperkeratozy (rak płuca, ziarnica złośliwa, raki układu pokarmowego i moczowo-płciowego)
  • Akeratoza (rak płaskonabłonkowy płuca oraz regionu głowy i szyi)
  • Zaburzenia pigmentacji (rak płuca, nowotwory układu pokarmowego i krwiotwórczego)
zesp p cherzycowo podobny
Zespół pęcherzycowo- podobny
  • Nadżerki śluzówek
  • Owrzodzenia skóry w obrębie pęcherzy (skóra tułowia i kończyn)
  • Najczęściej współistnieje z chłoniakami, grasiczakami inwazyjnymi, przewlekłą białaczką limfatyczną
zespo y reumatyczne i cznotkankowe
Zespoły reumatyczne i łącznotkankowe

Paranowotworowe zespoły reumatyczne mogą być pierwszym objawem nowotworu złośliwego nawet u ok. 20% chorych.

slide48
Do najczęściej spotykanych kostnostawowych i łącznotkankowych zespołów paranowotworowych należą:
  • Zapalenie stawów (raki płuca, białaczki, chłoniaki)
  • Osteoartropatia przerostowa (niedrobnokomórkowy rak płuca, nowotwory grasicy, rak przełyku)
  • Toczeń systemowy (chłoniaki, nowotwory układu pokarmowego, rak wątroby)
  • Zespół Sjogrena (chłoniaki)
  • Zespół Raynauda (rak nerki, jajnika, płuca, przewodu pokarmowego)
zespo y nerkowe
Zespoły nerkowe

Pierwotne zespoły paranowotworowe nerek można podzielić na:

  • Zaburzenia kłębków- tzw. choroba kłębków nerkowych u ok. 5-10% osób z nowotworem złośliwym, najczęściej z rakiem płuca, piersi, przewodu pokarmowego polegająca na powstawaniu nefropatii błoniastej. Objawia się nadciśnieniem tętniczym, krwiomoczem mikroskopowym, białkomoczem, obrzękami i hiperlipidemią
  • Zaburzenia kanalików nerkowych- uszkodzenie kanalików bliższych nerek przez złogi łańcuchów lekkich immunoglobulin przebiegu szpiczaka plazmocytowego, a także uszkodzenia przez złogi amyloidu- ziarnica złośliwa, rak płuca, czerniak, białaczka włochatokomórkowa
podsumowanie
Podsumowanie

Świadomość istnienia wielu zespołów paranowotworowych jest niezwykle ważne dla prowadzenia prawidłowej diagnostyki wstępnej nowotworu złośliwego, jak również dla właściwego leczenia przeciwnowotworowego, obserwacji po zakończeniu leczenia i ustalenia rokowania.

slide51
W każdym przypadku potwierdzonego zespołu paranowotworowego wskazane jest podjęcie swoistego dla zespołu leczenia, które optymalnie powinno się prowadzić równolegle z leczeniem przeciwnowotworowym.
ad