Zespo y paranowotworowe
Sponsored Links
This presentation is the property of its rightful owner.
1 / 51

Zespoly paranowotworowe PowerPoint PPT Presentation


  • 432 Views
  • Uploaded on
  • Presentation posted in: General

Charakterystyka oglna. Zespoly paranowotworowe sa zaburzeniami czynnosci narzadw i ukladw, ktre nie stanowia pierwotnego umiejscowienia nowotworw lub jego przerzutw. Sa to zespoly objaww zwiazane z okolicami niezajetymi bezposrednio przez nowotwr zlosliwy.. Do nowotworw zlosliwych, w ktryc

Download Presentation

Zespoly paranowotworowe

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -

Presentation Transcript


Zespoy paranowotworowe


Charakterystyka oglna

Zespoy paranowotworowe s zaburzeniami czynnoci narzdw i ukadw, ktre nie stanowi pierwotnego umiejscowienia nowotworw lub jego przerzutw. S to zespoy objaww zwizane z okolicami niezajtymi bezporednio przez nowotwr zoliwy.


Do nowotworw zoliwych, w ktrych najczciej wystpuj zespoy paranowotworowe nale:

  • Rak paskonabonkowy o rnym umiejscowieniu hiperkalcemia

  • Drobnokomrkowy rak puca lub ukadu moczowo- pciowego - zesp SIADH, zesp Lamberta Eatona, zesp Cushinga, encefalopatia, obwodowa polineuropatia, retinopatia

  • Choniaki pcherzyca, hiperkalcemia, zapalenie skrnominiowe

  • Czerniak retinopatia, hiperkalcemia

  • Rak piersi hiperkalcemia, retinopatia, zwyrodnienie mdkowe

  • Rak gruczoowy puca osteoartropatia przerostowa

  • Inwazyjne grasiczaki miastenia, zesp Cushinga


Zespoy paranowotworowe stanowi klinicznie wane zagadnienie, poniewa mog:

  • Wyprzedza inne objawy nowotworu zoliwego

  • By niekiedy rdem powanych dolegliwoci

  • Utrudnia rozpoznanie potencjalnie wyleczalnego nowotworu zoliwego

  • Stanowi w trakcie leczenia wyznacznik odpowiedzi na leczenie

  • Dostarcza informacji na temat rokowania.


Etiologia

Najczciej przyczyn zespow paranowotworowych jest nieprawidowe wydzielanie mediatorw przez komrki nowotworowe.

  • Sekrecja ektopowa- mediatory s wydzielane przez tkanki, ktre nie stanowi ich naturalnego rda

  • Sekrecja eutopowa- mediatory s wytwarzane w nadmiarze przez tkanki produkujce te substancje w warunkach prawidowych


Etiologia

Rzadziej w patogenezie zespow paranowotworowych odgrywaj rol przeciwciaa skierowane przeciw antygenom komrek nowotworu, ktre mog rwnie reagowa z epitopami niektrych tkanek prawidowych (neurologiczne zespoy paranowotworowe, niektre zespoy hematologiczne).


Epidemiologia

Zespoy paranowotworowe wystpuj u 5-10% wszystkich chorych w chwili rozpoznania nowotworu zoliwego. Ocenia si, e w przebiegu choroby czsto objaww zespow paranowotworowych wzrasta.


Zesp wyniszczenia nowotworowego

Jest to zesp zaburze stanu odywienia, ktry obejmuje szeroki zakres nieprawidowoci metabolicznych, hormonalnych oraz zwizanych z dziaaniem cytokin prowadzcych do wyniszczenia.


Objawy kliniczne

  • Brak aknienia

  • Zmczenie podczas wykonywania codziennych czynnoci

  • Utrata masy ciaa

  • Osabienie

  • Upoledzenie odpornoci


Zesp wyniszczenia

Zwikszony dowz kaloryczny nie wpywa na popraw oglnego stanu zdrowia. Niemono utrzymania masy ciaa mimo prawidowego dostarczania kalorii zaley przede wszystkim od upoledzenia mechanizmw adaptacyjnych efektywnego zuywania rodkw odywczych dla zaspokojenia wikszych wydatkw energetycznych u chorych na nowotwr zoliwy.


Zaburzenia metaboliczne

  • Obnienie stenia glukozy we krwi

  • Rozpad biaek i tuszczw z towarzyszc insulinoopornoci

  • Glukoneogeneza w wtrobie

  • Niewydolno procesw gromadzenia glukozy w miniach

  • Wzrost gromadzenia glukozy w komrkach nowotworowych z wtrn kwasic mleczanow


Zesp wyniszczenia

Potrzeby energetyczne nowotworu maj pierwszestwo nad potrzebami komrek prawidowych.


Patogeneza

Uwaa si, i przyczyn zespou wyniszczenia jest dziaanie rnych neuropeptydowych cytokin wytwarzanych w nadmiarze przez nowotwr zoliwy.

Nale do nich:

  • Czynnik martwicy guza TNF-

  • Interleukina I

  • Hormony insulina, ACTH, epinefryna, hormon wzrostu


Zesp wyniszczenia

Zesp wyniszczenia stwierdza si przede wszystkim u chorych na nawotwr zoliwy o zym rokowaniu takich jak:

  • Choniaki o niepomylnym rokowaniu

  • Rak trzustki i odka

  • Rak puca

  • Rak jelita grubego

  • Rak prostaty


Zesp wyniszczenia

Postpowanie w zespole wyniszczenia obejmuje wspomaganie odywiania, leczenie farmakologiczne lub obie te metody. Jest ono w peni skuteczne, jeli istnieje moliwo kontroli nowotworu zoliwego. W innych sytuacjach przynosi gorsze efekty.


Gorczka

Gorczka u chorych na nowotwr zoliwy ma najczciej pochodzenie zakane. Niekiedy wystpuje hipertermia w wyniku rozregulowania mechanizmw termoregulacji (w przebiegu niektrych zaburze metabolicznych lub po lekach).

U czci chorych gorczka ma charakter paranowotworowy w wyniku dziaania polipeptydowych cytokin pirogennych.


Gorczka

Cytokiny pirogenne s szczeglnie czsto wytwarzane w przebiegu ostrych i przewlekych biaaczek szpikowych, limfatycznych biaaczek przewlekych, szpiczaka plazmocytowego i choniakw. Rzadziej w nowotworach zoliwych litych- czerniaku, raku z komrek wtrobowych, misakach, raku jajnika.


Leczenie

Gorczka paranowotworowa na og ustpuje w nastpstwie leczenia nowotworu zoliwego.

W pierwszej kolejnoci naley wykluczy to zakane gorczki. Poza leczeniem przeciwnowotworowym podstaw postpowania jest stosowanie NLPZ.


Zesp wyczerpania

Wyczerpanie jest jedn z najczciej zgaszanych dolegliwoci przez chorych na nowotwr zoliwy- nawet do 80% chorych skary si na utrat energii lub uczucie staego zmczenia. U czci chorych zesp wyczerpania ma zwizek z wyniszczeniem, a take z zaburzeniami metabolicznymi, zakaeniami, niedokrwistoci lub miopatiami wystpujcymi w przebiegu nowotworu zoliwego.


Zespoy endokrynne i metaboliczne

Zespoy endokrynno-metaboliczne w przebiegu nowotworw zoliwych wynikaj najczciej z ektopowego wytwarzania hormonw lub ich prekursorw w komrkach nowotworw zoliwych.


Do peptydw o dziaaniu endokrynnym lub prekursorw hormonalnych wytwarzanych przez nowotwory zoliwe zalicza si:

  • ACTH

  • HCG

  • ADH

  • PTH

  • Epo

  • Hormon wzrostu

  • Prolaktyn

  • Gastryn

  • Glukagon

  • Renin

  • Inne


Klinicznie najwaniejszymi zespoami endokrynno- metabolicznymi s:

  • Zesp SIADH

  • Zesp Cushinga

  • Hiperkalcemia


Zesp Schwartza-Barttera

Jest to patologicznie zwikszone wydzielanie ADH z zatrzymaniem wody i hiponatremi z rozcieczenia.

Zesp ten najczciej obserwuje si w drobnokomrkowym raku puca, rzadziej w rakowiaku i innych nowotworach puca.


Obraz kliniczny

  • Utrata aknienia

  • Nudnoci

  • Wymioty

  • Nadmierna pobudliwo nerwowa

  • Zmiana osobowoci

  • Zatrucie wodne z objawami neurologicznymi (otpienie, kurcze miniowe)


Hiponatremia

U chorych na nowotwr zoliwy moe mie rwnie inne przyczyny i mechanizmy, takie jak:

  • Intensywne wymioty i biegunki

  • Wzmoenie potliwoci

  • Niewydolno nadnerczy

  • Stosowanie lekw moczopdnych

  • Alkaloza metaboliczna

  • Marsko wtroby

  • Niedoczynno tarczycy


Hiponatremia

Rozpoznanie hiponatremii paranowotworowej ustala si przez wykluczenie wymienionych sytuacji klinicznych i opiera si na stwierdzeniu niskiego stenia sodu i obnionej osmolarnoci osocza, podwyszonej osmolarnoci moczu i nieobecnoci nadmiernego wydzielania sodu w moczu.


Leczenie

Leczenie zaley od nasilenia objaww i czasu trwania hiponatremii oraz stanu klinicznego.

W przypadku powolnego narastania hiponatremii i przy steniu sodu powyej 120mEq/l wskazane jest ograniczenie pynw.

W razie gbszej i gwatowniejszej hiponatremii naley podawa hipertoniczny 3% roztwr chlorku sodu.


Zesp Cushinga

Jest to zesp objaww klinicznych powstaych w wyniku nadmiaru ACTH.

Moe on by:

  • Przysadkowo-zaleny (gruczolaki wytwarzajce ACTH)

  • Przysadkowo-niezaleny (ektopowe wydzielanie ACTH lub pierwotne wydzielanie kory nadnerczej)


Zesp Cushinga

Ektopowy zesp Cushinga opisywano praktycznie we wszystkich rodzajach nowotworw zoliwych najczciej w:

  • Drobnokomrkowym raku puca

  • Guzach grasicy

  • Guzie chromochonnym nadnerczy

  • Raku rdzeniastym tarczycy.

    Ektopowe postacie zespou Cushinga nie s wraliwe na zmiany stenia kortyzolu wskutek staej produkcji ACTH.


Objawy

  • Nadcinienie ttnicze

  • Hiperpigmentacja skry

  • Zaburzenia psychiczne

  • Obrzki

  • Nietolerancja glukozy

  • Nieprawidowy rozkad tkanki tuszczowej

  • Rozstpy

  • Osabienie mini

  • Alkaloza hipokaliemiczna


Leczenie

Postpowanie polega na kontroli powika metabolicznych oraz na prbach skutecznego leczenia przeciwnowotworowego. Rokowanie jest zwykle powane ze wzgldu na ryzyko wystpowania cikich zakae.


Hiperkalcemia

Jest najczciej obserwowanym powikaniem metabolicznym u chorych na nowotwr zoliwy (10-20%).

Do wzrostu stenia wapnia w surowicy dochodzi przede wszystkim u chorych na raka piersi ze zmianami osteolitycznymi oraz u chorych ze zmianami kostnymi w przebiegu szpiczaka.

U niektrych chorych hiperkalcemia jest objawem zespou paranowotworowego w nastpstwie wydzielania w nadmiarze proteiny parathormonopodobnej i innych czynnikw humoralnych, ktre wpywaj na reabsorpcj wapnia w kociach i kanalikach nerek.


Objawy

U poowy chorych hiperkalcemia przebiega bezobjawowo. U pozostaych mog wystpi:

  • Zaburzenia oadkowo- jelitowe

  • Zaburzenia czynnoci nerek

  • Zaburzenia czynnoci serca

  • Objawy nerwowo- miniowe

  • Objawy przeomu hiperkalcemicznego


Zespoy neurologiczne

Zespoy paranowotworowe neurologiczne mog dotyczy niemal kadej czci ukadu nerwowego.

Wystpuj jako:

  • Zmiany ogniskowe, ograniczone do jednego typu komrek (zwyrodnienie mdkowe lub retinopatia)

  • Zmiany rozlane z objawami wieloogniskowymi (encefalopatie)

    Naley pamita, e niektre nieneurologiczne zespoy paranowotworowe wywouj objawy ze strony ukadu nerwowego, np. encefalopatia w zespole Cushinga.


Najczciej spotykanymi zespoami paranowotworowymi neurologicznymi s:

  • Zwyrodnienie mdkowe (rak piersi i jajnika u kobiet, rak drobnokomrkowy puc u mczyzn)

  • Encefalopatia

  • Retinopatia (rak piersi i drobnokomrkowy rak puc)

  • Miastemia (nowotwory zoliwe grasicy)

  • Zapalenie skrne miniowe

  • Obwodowa polineuropatia (drobnokomrkowy rak puca)

  • Zesp Lamberta- Eatona (drobnokomrkowy rak puca)


Leczenie

W leczeniu najwiksze znaczenie ma prba uzyskania kontroli nowotworu zoliwego. Ponadto wartociowe moe by stosowanie kortykosteroidw w celu blokowania reakcji autoimmunologicznych.

Leczenie immunosupresyjne moe wiza si jednak z ryzykiem wywoania progresji nowotworw zoliwych i powinno by ostronie stosowane w przypadku wyleczalnych nowotworw zoliwych z towarzyszcymi neurologicznymi zespoami paranowotworowymi.


Zespoy hematologiczne

  • Niedokrwistoci

  • Stany erytrocytozydy

  • Leukocytoza (reakcja biaaczkowa, eozynofilia i bazofilia)

  • Neutropenia autoimmunologiczna

  • Zaburzenia pytek (autoimmunologiczna maopytkowo lub zaburzenia czynnoci pytek)

  • Zaburzenia krzepnicia (zakrzepowe, np. zakrzepica yy wrotnej i krwotoczne, np. DIC)


Niedokrwisto

Etiologia niedokrwistoci w przebiegu nowotworu zoliwego jest zoona i obejmuje niedobr elaza, naciekanie szpiku. Dodatkowo leczenie przeciwnowotworowe powoduje czsto supresj szpiku.

Te przyczyny naley odrnia od niedokrwistoci typu choroby przewlekej, ktra ma charakter paranowotworowy.


Niedokrwisto

Niedokrwisto typu choroby przewlekej charakteryzuje si obecnoci:

  • Erytrocytw normo- lub hipochromicznych

  • Niskim steniem elaza

  • Prawidowym steniem ferytyny

  • Niskim wskanikiem retikulocytw

  • Prawidowym obrazem szpiku

  • Niskim steniem endogennej Epo.

    Ten rodzaj niedokrwistoci wynika z hamowania przez cytokiny odpowiedzi na Epo.


Niedokrwisto

Niedokrwistoci hemolityczne s zaburzeniem autoimmunologicznym.

W wikszoci przypadkw wystpuje u chorych na raka odka lub inne nowotwory zoliwe ukadu pokarmowego.


Leukocytoza

Leukocytoza stanowi trudny problem diagnostyczny- rnicowanie midzy zakaeniami a pochodzeniem paranowotworowym.

Czsto konieczne jest empiryczne leczenie antybiotykami jako test przyczyny leukocytozy.


Trombocytoza

Przyczyn moe by:

  • Krwawienie z przewodu pokarmowego

  • Wspistnienie procesu zapalnego

  • Wzmoenie odnowy po chemioterapii

  • Uwalnianie cytokin przez guz


Zaburzenia krzepnicia

Patofizjologia o charakterze paranowotworowym jest bardzo zoona. Komrki nowotworw zoliwych mog ulega agregacji na powierzchni zarwno uszkodzonego, jak i nieuszkodzonego rdbonka, a take same uszkadza go oraz wytwarza wiele czynnikw stymulujcych procesy krzepnicia.

Do najwaniejszych zaburze krzepnicia, ktre mog mie to paranowotworowe zalicza si chorob zakrzepowozatorow i DIC.


Zespoy dermatologiczne

W etiologii tyche zespow zwykle rol odgrywaj zaburzenia autoimmunologiczne (przeciwciaa deponowane w naskrku, warstwie naskrkowo- skrnej, w naczyniach).

Prowadzi to do wystpowania wysypki, naderek, owrzodze, pcherzy.


Zespoy dermatologiczne

Do czstymi skrnymi zespoami paranowotworowymi s:

  • Hiperkeratozy (rak puca, ziarnica zoliwa, raki ukadu pokarmowego i moczowo-pciowego)

  • Akeratoza (rak paskonabonkowy puca oraz regionu gowy i szyi)

  • Zaburzenia pigmentacji (rak puca, nowotwory ukadu pokarmowego i krwiotwrczego)


Zesp pcherzycowo- podobny

  • Naderki luzwek

  • Owrzodzenia skry w obrbie pcherzy (skra tuowia i koczyn)

  • Najczciej wspistnieje z choniakami, grasiczakami inwazyjnymi, przewlek biaaczk limfatyczn


Zespoy reumatyczne i cznotkankowe

Paranowotworowe zespoy reumatyczne mog by pierwszym objawem nowotworu zoliwego nawet u ok. 20% chorych.


Do najczciej spotykanych kostnostawowych i cznotkankowych zespow paranowotworowych nale:

  • Zapalenie staww (raki puca, biaaczki, choniaki)

  • Osteoartropatia przerostowa (niedrobnokomrkowy rak puca, nowotwory grasicy, rak przeyku)

  • Tocze systemowy (choniaki, nowotwory ukadu pokarmowego, rak wtroby)

  • Zesp Sjogrena (choniaki)

  • Zesp Raynauda (rak nerki, jajnika, puca, przewodu pokarmowego)


Zespoy nerkowe

Pierwotne zespoy paranowotworowe nerek mona podzieli na:

  • Zaburzenia kbkw- tzw. choroba kbkw nerkowych u ok. 5-10% osb z nowotworem zoliwym, najczciej z rakiem puca, piersi, przewodu pokarmowego polegajca na powstawaniu nefropatii boniastej. Objawia si nadcinieniem ttniczym, krwiomoczem mikroskopowym, biakomoczem, obrzkami i hiperlipidemi

  • Zaburzenia kanalikw nerkowych- uszkodzenie kanalikw bliszych nerek przez zogi acuchw lekkich immunoglobulin przebiegu szpiczaka plazmocytowego, a take uszkodzenia przez zogi amyloidu- ziarnica zoliwa, rak puca, czerniak, biaaczka wochatokomrkowa


Podsumowanie

wiadomo istnienia wielu zespow paranowotworowych jest niezwykle wane dla prowadzenia prawidowej diagnostyki wstpnej nowotworu zoliwego, jak rwnie dla waciwego leczenia przeciwnowotworowego, obserwacji po zakoczeniu leczenia i ustalenia rokowania.


W kadym przypadku potwierdzonego zespou paranowotworowego wskazane jest podjcie swoistego dla zespou leczenia, ktre optymalnie powinno si prowadzi rwnolegle z leczeniem przeciwnowotworowym.


  • Login