Tetralogie de fallot
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TETRALOGIE DE FALLOT. Méthodes chirurgicales Shunt systemico pulmonaire Correction complète Feméture de la CIV par un patch Resection des extensions parietales et septales de la bande septale Agrandisseent de la voie de sorie VD AP par un patch ventriculaire ou trans ventriculaire

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TETRALOGIE DE FALLOT

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Presentation Transcript


Tetralogie de fallot

TETRALOGIE DE FALLOT

  • Méthodes chirurgicales

    • Shunt systemico pulmonaire

    • Correction complète

      • Feméture de la CIV par un patch

      • Resection des extensions parietales et septales de la bande septale

      • Agrandisseent de la voie de sorie VD AP par un patch ventriculaire ou trans ventriculaire

      • Correction des sténoses sur le tronc AP et de ses branches


Tetralogie de fallot1

TETRALOGIE DE FALLOT

  • La mesure post opératoire du rapport de pression VD/ VG

    • Si un patch trans. annulaire n’a pas été mis et que le rapport PVD/PVG est supérieur à 0.7, reprendre la CEC et installer un patch trans. Annulaire

    • Si le patch transannulaire est installé et que le rapport PVD/PVG est supérieur à 0,8, Rechercher une sténose éventuelle au niveau de la jonction distale du patch et la portion du sinus du VD en prenant les pressions étagées dans le VD , Anneau, AP et corriger cette sténose obstructive.

  • Refaire un KT en post opératoire :


Tetralogie de fallot2

TETRALOGIE DE FALLOT

  • Si le rapport PVD/PVG est supérieur à 0,8

    • Si aucune cause n’est retrouvée, si cette élévation n’est pas excessive, et que l’état hémodynamique est bon, ramener le patient aux soins intensifs et monitorer la PVD, dans certains cas la pression baisse dans les heures qui suivent.

    • Si les conditions hémodynamiques ne sont pas bonnes ou si POD est considérablement élevée par rapport à la POG , reprendre la CEC et créer une fenêtre dans le patch sous une brève période de clampage aortique.


Indications t4f

Indications T4F

  • Age à l’intervention :

  • - 2 ou 3 ans,

  • - 3 mois dans certains services

  • Tétralogie de Fallot régulière

  • Patient très symptomatique : protocole en 2temps : chirurgie palliative ( shunt systémicopulmonaire et correction définitive à 2ans

  • Patient asymptomatique : correction en un seul temps


Indications t4f1

INDICATIONS T4F

  • Tétralogie de Fallot irrégulière

  • Patient asymptomatique :

    • Indice de NAKATA supérieur à 120 : correction complète en un temps à 2ans

    • Indice de NAKATA inférieur à 120 : protocole en 2 temps


Indications t4f2

Indications T4F

  • Patient symptomatique , age supérieur ou égal à 2 ans

    • Indice de NAKATA supérieur ou inférieur à 120 : correction en 2 temps

  • Cas particulier de la Tétralogie de Fallot avec une anomalie de coronaire traversant l’infundibulum

    Correction en 2 temps :

    • shunt systémicopulmonaire

    • correction complète associée à une homogreffe pulmonaire VD AP


Transposition simple des gros vaisseaux

TRANSPOSITION SIMPLE DES GROS VAISSEAUX

  • TRAITEMENT CHIRURICAL

  • Méthodes

    Si TGV sans anomalie des vaisseaux avec ou sans anomalie coronariene

    • Switch artériel avec réimplantation des coronaires sous circulation extra corporelle

    • Switch atrial

      • L’Opération de Senning


Tgv avec obstruction de la voie de sortie du vg et civ

TGV avec obstruction de la voie de sortie du VG et CIV

  • Méthodes chirurgicales

    • Réparation à l’étage ventriculaire

    • Opération de Rastelli

    • Opération YVES LECOMPTE


Indications operatoires

INDICATIONS OPERATOIRES

TGV simple presenté après 30 jours

  • Switch atrial

    TGV patient très symptomatique ( cyanose sevère )

  • Shunt systemicopulmonaire

  • Switch arteriel dans la 1ère semaine de vie


Indications operatoires1

INDICATIONS OPERATOIRES

TGV simple civ obstruction sur la voie VG

  • Patient de plus de 6mois à 5 ans

    • Opération de Yves Lecompte

  • Si cyanose marquée

    • Shunt systemico pulmonaire

    • Opération de Yves lecompte 6 à 8 mois après le shunt


Atr sie tricuspidienne et ventricule unique physiologique

Atrésie tricuspidienne et ventricule unique physiologique

  • Traitement chirurgical

    But : transformer ce ventricule en un régime hémodynamique systématique.

  • Méthodes :

  • Chirurgie en trois étapes :

  • 1ere étape : chirurgie palliative en période néonatale

  • 2ème étape : entre 3 mois et 1 an, création d’uneconnexion supérieure bicavopulmonaire afin de réduire la charge volumétrique par le ventricule unique physiologique.

  • 3ème étape : Fontan procédure entre 4 et 5 ans


Atr sie tricuspidienne avec une concordance ventriculoart rielle

Atrésie tricuspidienne avec une concordance ventriculoartérielle

  • Chirurgie palliative

    • 1ere Etape néonatale

      Obstruction sur la voie pulmonaire)

      Shunt systémico-pulmonaire

      Hyper débit pulmonaire

      Cerclage de l’Artère Pulmonaire (Banding AP )


Atr sie tricuspidienne avec une discordance ventriculoart rielle

Atrésie tricuspidienne avec une discordance ventriculoartérielle

  • Obstruction sur cette voie systémique à deux niveaux :

    • Sous aortique

    • Arc aortique.


Atr sie tricuspidienne avec une discordance ventriculoart rielle1

Atrésie tricuspidienne avec une discordance ventriculoartérielle

  • Methodes chirurgicales

    • Banding de l’AP et reconstruction de l’Arche aortique

    • Connection APT Ao ( reconstruction de la voie Ao ) associée à un shunt systemico pulmonaire

    • Resection musculaire sous Ao


Dans les 2 cas

Dans les 2 cas

  • 2eme Etape

    • Shunt cavopulmonaire superieur bidirectionnel sans CEC

  • 3eme Etape

    • Operation de Fontan

    • Indication : age 3 à 5ans

      • Plus de 15kg

      • RP doit < 4u/m2


Atr sie aortique et hypoplasie du c ur gauche

Atrésie aortique et hypoplasie du cœur gauche

METHODES

  • La chirurgie palliative

  • elle se pratique en période néonatale

  • La chirurgie reconstructrice selon la technique de NOWOOD

    Etape 1

  • Reconstruction d’une voie systémique VD AO

  • Création d’une anastomose restrictive entre la circulation systémique et pulmonaire de telle sorte que le débit pulmonaire et systémique soit en Balance équilibrée et adéquat

  • Etablir un flux pulmonaire vers l’OG en agrandissant ou élargissant la CIA


Atr sie aortique et hypoplasie du c ur gauche1

Atrésie aortique et hypoplasie du cœur gauche

  • Etape 2 :

    • Anastomose cavopulmonaire supérieure bidirectionnelle

  • Etape 3 :

    • Fontan procédure associée ou non à une fenestration.

  • Transplantation cardiaque


Atr sie aortique et hypoplasie du c ur gauche indication

Atrésie aortique et hypoplasie du cœur gaucheIndication

  • INDICATION

  • Norwood 1ère étape : Début du traitement en période néonatale ( 3ème jour de vie )

  • Anastomose cavopulmonaire supérieure : à partir du 3eme ou 6eme mois

  • Opération de Fontan à partir de 3ans ou 5 ans à partir de15kg

  • Transplantation cardiaque : après échec de la chirurgie palliative


Stenose pulmonaire a septum inter ventriculaire intact

STENOSE PULMONAIRE A SEPTUM INTER VENTRICULAIRE INTACT

Sténose pulmonaire critique du NNE

  • Intervention initiale

    • Valvotomie percutanée

    • Valvotomie pulmonaire à cœur fermé trans infundibulaire

    • Valvotomiepulmonaire sous CEC

    • Patch transannulaire VD AP

      Si le VD a une cavité reduite

      Dans les cas 2 et 3 un shunt systemico pulmonaire peut etre associé si la Pao2 est < 30mmhg


Stenose pulmonaire siv intact

Stenose pulmonaire à SIV intact

  • Enfant , adolescent et adulte

    • Methodes

      • Valvulotomie pulmonaire sous CEC associée à un patch transannulaire

        DANS LES 2 CAS ( NNE et enfant, adolescent )

        La reconstruction de la voie pulmonaire depend de l’évolution du VD


Atresie pulmonaire a siv intact

ATRESIE PULMONAIRE A SIV INTACT

  • Méthodes

    • Opération initiale

      • shunt systémico – pulmonaire Droit

      • Patch transannulaire Ventricule droit – artère pulmonaire (sous Circulation Extra Corporelle).

        Les deux traitements chirurgicaux se font en un seul temps.


Atresie pulmonaire a siv intact1

ATRESIE PULMONAIRE A SIV INTACT

2eme Etape

  • Si la valve tricuspide est hypoplasique avec petit ventricule droit

  • Traitement définitif = FONTAN

    • 3 – 6 mois d’âge : shunt cavopulmonaire bidirectionnel

    • 3 – 5 ans totalisation (FONTAN )


  • Atresie pulmonaire a siv intact2

    ATRESIE PULMONAIRE A SIV INTACT

    Valve tricuspide de croissance favorable et satisfaisante

    • Evaluer après 6 à 12 mois

      • La cavité ventricule droit

      • Valve tricuspide

    • Le tissu valve pulmonaire.

  • Dans la plupart des cas (60 – 70 %) l’opération final de type FONTAN.


  • Tronc arteriel commun

    TRONC ARTERIEL COMMUN

    • Classification anatomique

      Basée sur l’origine des artères pulmonaires de l’artère truncale


    Tronc arteriel commun1

    TRONC ARTERIEL COMMUN

    • Types I :

    • Connexion de l’artère pulmonaire à l’artère truncale par un seul orifice vers 2 tranches de l’artère pulmonaire

      • Plus fréquent


    Tronc arteriel commun2

    TRONC ARTERIEL COMMUN

    • Type II :

    • Connexion à l’artère truncale par 2 orifices côte à côte (orifice ) des 2 branches Pulmonaires droit et gauche.

      • Pas de tronc d’artère pulmonaire.


    Tronc arteriel commun3

    TRONC ARTERIEL COMMUN

    • Type III :

    • Connexion à l’artère truncale par 2 orifices totalement opposés.

    • Hemitrunc

    • Une seule artère pulmonaire droite sort du tronc artériel

    • Un canal artériel ou collatérales irriguent le poumon gauche.


    Tronc arteriel commun4

    TRONC ARTERIEL COMMUN

    • Méthodes

      • Fermeture de la Communication Inter Ventriculaire

      • Conduit ventricule droit – artère pulmonaire valvé (allogreffe valvée ou tube valvé).


    Ventricule droit a double sortie

    VENTRICULE DROIT A DOUBLE SORTIE

    • TRAITEMENT CHIRURGICAL

      Le type du traitement chirurgical dépend

      • De la position de la CIV

      • De la relation entre les gros vaisseaux

      • La taille du patient

      • L’obtention d’un VD avec une bonne voie de sortie après la fermeture de la CIV ou après la tunnelisation


    Tetralogie de fallot

    VDDI

    • METHODES

    • TUNNELISATION INTRA VENTRICULAIRE D’UN SIMPLE VDDI AVEC CIV SOUS AORTIQUE

      S’assurer que la CIV n’est pas restrictive

      Résection de l’Hypertrophie de la bande pariétale

      Confection d’un patch dont le diamètre plus large de 20 % que l’orifice aortique et

      tunnelisation intraventriculaire droite dirigeant

      le flow sanguin VG + CIV vers l’AO


    Tetralogie de fallot

    VDDI

    • REPARATION D’UN VDDI AVEC UNE CIV SOUS AORTIQUE ET UNE STENOSE PULMONAIRE

      Opération de LECOMPTE

      Tunnelisation intracardiaque dirigeant le sang du VG vers l’Aorte via la CIV

      Section de l’AP tronc et réimplantation sur le VD en la faisant passer en avant de l’AO

    • Associé à un patch d’élargissement infundibulaire


    Tetralogie de fallot

    VDDI

    • REPARATION D’UN CŒUR DE TAUSSIG BING

    • Par switch arteriel

    • Tunnelisation intraventriculaire


    Vddi indications

    VDDIIndications

    SIMPLE VDDI AVEC CIV SOUS AORTIQUE

    Age supérieur à 6mois

    • Tunnelisation intraventriculaire

      VDDI AVEC UNE CIV SOUS PULMONAIRE ( TAUSSIG BING )

      Age supérieur à 3ans

      Tunnelisation intraventriculaire

      ou

      Opération de Lecompte si sténose pulmonaire


    Stenose aortique congenitale

    STENOSE AORTIQUE CONGENITALE

    Sténose aortique valvulaire congénitale

    • Méthodes :

      Valvotomie percutanée par ballon

      Valvotomie chez le nouveau né ou grand enfant (état critique) sous circulation extra corporelle

      Valvotomie chez l’adolescent et adulte sous circulation extra corporelle

      Remplacement valvulaire chez l’enfant ou adulte par :

      • Valve mécanique

      • Allogreffe valvulaire aortique

      • Autogreffe valvulaire pulmonaire (Ross).


    Discr te st nose sous valvulaire aortique cong nitale

    Discrète sténose sous valvulaire aortique congénitale

    Méthodes chirurgicales

    • Resection de la sténose sous Ao ( membrane )

    • Procédure Ross Kono ( IAo importante chez le grand enfant )

      • RVAo par une homogreffe pulmonaire associée à la ré implantation des coronaires

      • Agrandissement du tunnel VG Ao


    St nose en tunnel sous valvulaire aortique cong nitale

    Sténose en tunnel sous valvulaire aortique congénitale

    • Méthodes

      • Opération de KONNO

        • Agrandissement du tunnel par un patch d’élargissement septal


    St nose en tunnel sous valvulaire aortique cong nitale1

    Sténose en tunnel sous valvulaire aortique congénitale

    • Indications :

    • Sténose modérée sous aortique avec un gradient ≥50 mmHg

    • Sténose sévère avec un gradient ≥100 mmHg

    • Sténose sous aortique minime avec un gradient <50 mmmHg

      • Surveillance échocardiographie tous les six mois.


    St nose aortique supra valvulaire cong nitale

    Sténose aortique supra valvulaire congénitale

    • Méthodes chirurgicales

      • Aortoplastie d’agrandissement avec du péricarde (sténose localisée).

      • aortoplastie étendue (Technique de Doty) : aortoplastie étendue à la jonction Sino-.tubulaire


    St nose aortique supra valvulaire cong nitale1

    Sténose aortique supra valvulaire congénitale

    • Indication

      Sténose localisée ou diffuse de supravalvulaire congénitale avec un gradient supérieur ou égal à 50 mmHg.


    St nose aortique supra valvulaire cong nitale2

    Sténose aortique supra valvulaire congénitale

    • INDICATIONS

      Discrète et longue sténose sous aortique (tunnel)

      • Opération de Konno

        Obstruction multiple sous aortique ou sur la voie de sortie du ventricule gauche

      • Aortoventriculoplastie de ROSS – KONNO ou Konno procédure.


    Anomalie d ebstein

    Anomalie d’Ebstein

    Méthodes

    1. Valvuloplastie tricuspidienne et fermeture de la Communication Inter Auriculaire associée à la Plicature de la portion ventricule droit atrialisée

    2 . Valvuloplastie selon la technique de Carpentier


    Anomalie d ebstein1

    Anomalie d’Ebstein

    • Cas particulier du NNE instable

      • Opération de Starnes (sous Circulation Extra Corporelle)

        • Fermeture de la valve tricuspide pour un Patch

        • Elargissement de la Communication Inter Auriculaire

        • Réduction de la taille de l’Oreillette Droite

        • Installation d’un shunt systémico-pulmonaire de 4 mm.


    Coarctation aortique et interuption de l arche aortique

    COARCTATION AORTIQUE ET INTERUPTION DE L’ARCHE AORTIQUE

    Coarctation aortique isolée

    • Méthodes

      Aortoplastie par Flap subclavier (technique de Waldhausen)

      • Indiqué chez les nouveau nés – enfants.

        Aortoplastie de Craford

        - Résection et anastomose termino terminale


    Interruption de l arche aortique

    Interruption de l’arche aortique

    • Classification de l’Interruption de l’arche aortique

      • Types A

  • Interruption localisée sous l’artère sous clavier.

    • Type B

  • Interruption localisée entre l’artère sous clavier et la carotide gauche.

    • Type C

  • Interruption localisée entre la TABC et la carotide primitive gauche.


  • Interruption de l arche aortique1

    Interruption de l’arche aortique

    • Méthodes

    • Traitement de l’arche aortique et de la Communication Inter Ventriculaire sous CEC et Hypothermie profonde

      Une seule étape :

      Réconstruction de l’arche aortique

      .Fermeture de la Communication Inter Ventriculaire.


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