Enfermedades Hepáticas Difusas

1. Enfermedades Hepáticas Difusas S. Baleato . M. Ares. L. López. C. Villalba. R. García Servicios de Radiodiagnóstico del CHUS

2. Material y Métodos • Presentamos diferentes casos de afectación hepática difusa incluyendo enfermedades hereditarias, del desarrollo, inflamatorias, por depósito, vasculares y neoplásicas. • Los pacientes se han estudiado mediante TC o RMN hepática dinámica.

3. Esteatosis Hepática • Infiltración grasa que puede presentarse como esteatosis focal, parcheada o difusa. • Cuando simulan LOE, los vasos atraviesan la lesión. • TC: ↓de atenuación hepática en relación con la atenuación esplénica. • RMN:mejor índice radiológico  Disminución de señal en EG T1 fuera de fase respecto al T1 en fase (secuencias de desplazamiento químico).

4. Desplazamiento Químico -OH = T1 en fase + -OH -CH ² -CH ² -OH T1 opuesto a la fase + -OH -CH = ² -CH ²

5. Esteatosis parcheada (1) e hígado respetado en esteatosis difusa (2) T1 en fase (1) (2) T1 opuesto a fase

6. Enfermedades hereditarias • Hemocromatosis primaria • Enfermedad de Wilson • Fibrosis Quística • Poliquistosis hepatorrenal (TC y RM) • Telangiectasia hemorrágica hereditaria • Adenomatosis hepática en glucogenosis

7. Hemocromatosis primaria T1 sin y con cte Páncreas T1 T2 Característicamente, en la H. primaria el hígado y el páncreas tienen baja señal en T1 y T2 debido al acúmulo de hierro y la señal del bazo es normal. En H. secundaria, el bazotiene disminución de la señal mientras que no existe acúmulo de hierro en el páncreas, por lo que la señal pancreática es normal.

8. Enfermedad de Wilson(Hermanos 16 y 14 años) Afectación hepática en el 50% de los casos: el depósito de cobre provoca cirrosis hepática

9. Fibrosis Hepáticaen la FQ Realce tardío de la fibrosis Agrandamiento del S4 AFETACIÓN HEPATOBILIAR: Segunda causa de muerte. La presenta el 40 % de los pacientes con FQ, evoluciona a cirrosis el 5-15% y el 1-5% desarrollan hipertensión portal.

10. Poliquistosis Hepatorrenal La enfermedad poliquística autosómica dominante se manifiesta típicamente como un hígado agrandado ócupado por múltiples masas quísticas, que generalmente se asocian a poliquistosis renal

11. Poliquistosis Hepatorrenal En la poliquistosis se observa con frecuencia la presencia de quistes hiperintensos en T1, lo que en la mayoría de los casos se relaciona con una alta concentración de proteinas (quiste hepático) aunque también puede deberse una complicación por hemorragia (quiste renal, hipointenso en T2) o por infección

12. Telangiectasia hemorrágica hereditaria Se observan múltiples shunts AV (“Imagen en panal”) en el parénquima hepático que han provocado el desarrollo de un sistema arterial que permite sostener el alto flujo necesario para la hemodinámica de la afectación hepática típica de esta enfermedad

13. CARACTERÍSTICAS: Tumor benigno que se desarrolla a partir de hepatocitos. Único o múltiple (glucogenosis). Típico mujeres + ACO. RADIOLOGÍA: Masa redondeada, bien definida, hipervascular Alta incidencia de necrosis y hemorragia. Adenoma Hepático

14. Adenomatosis hepática Lesión hemorrágica en segmento IV a los 5 días de presentar dolor intenso en HD T2 T1 Presencia de múltiples lesiones con contenido graso, la de mayor tamaño en segmento II T1 en fase T1 opuesto a fase

15. Alteraciones de la perfusión • Enfermedad de Budd-Chiari • Trombosis en sistema venoso portal • Trombosis de alguna vena suprahepática • Congestión hepática (hígado de estasis) • MAV • etc

16. Síndrome de Budd-Chiari Ausencia de flujo en Venas suprahepáticas, crecimiento del lóbulo caudadoy realce de nódulos de regeneración confluyentes.

17. Trombosis y cavernomatosis portal Ausencia de flujo en las ramas portales. Hipoodensidad periférica heterogenea

18. Colangitis Esclerosante Primaria • Técnica de elección: CPRM • Los hallazgos dependen del grado de la enfermedad y se puede observar: • Patrón de “cuentas de rosario”: Estenosis y segmentos de calibre normal • Patrón en “árbol podado”:Descenso de ramificación en ductos intrahepáticos • Diagnóstico: • Anormalidades colangiográficas típicas • Patrón anaítico, clínico e histológico compatible • Descartar colangitis esclerosante secundaria

19. Colangitis Esclerosante Primaria RARE HASTE

20. Colangiohepatitisen la colangitis esclerosante El diagnóstico diferencial se plantea con el desarrollo de colangiocarcinoma. Es una hepatitis autoinmune. Este paciente, de 33 años, sufre una forma mixta desde la adolescencia y en las revisiones anuales, el realce de la pared de los conductos biliares engrosados y del parénquima hepático circundante no ha variado en los últimos dos años, ni la apariencia del arbol biliar

21. Cirrosis • CARACTERISTICAS: • Proceso difuso caracterizado por fibrosis y conversión de la arquitectura normal en estructura nodular • Estadio final de múltiples enfermedades (causa + frecuente, el alcoholismo) • Morfológicamente cirrosis micronodular, macronodular y mixta

22. Hígado Cirrótico Nódulo de regeneración T1 hipo T2 hipo Nódulo displásico tipo I T1 hiper T2 hipo Nódulo displásico Tipo II Puede captar T1 hiper/iso T2 iso/hiper CHC Precoz T1 hipo/iso T2 hiper CHC

23. Nódulos de Regeneración T1 T2 Múltiples nódulos de regeneracíon hipointensos en T1 y en T2

24. Nódulo Displásico de bajo grado Fase Arterial Fase tardía :3min Nódulo hiperintenso en T1, en un hígado cirrótico, que no realza en fase arterial ni lava contraste en mayor o menor grado que el resto del parénquima

25. Carcinoma hepatocelular multicéntrico

26. Carcinoma hepatocelular multicéntrico Realce arterial Lavado en fase venosa

27. Metástasis de Melanoma

28. Metástasis Hipervascularizadas Secuencia T1 sin y con contraste en fase arterial que muestran un hígado ocupado por múltiples lesiones metástásicas hipervascularizadas típicas de los tumores neuroendocrinos, como este paciente con un Ppoma.

29. Seudocirrosis En la enfermedad metastásica hepática por carcinoma de mama, la respuesta a la quimioterapia se asocia en ocasiones a fibrosis, lo que provoca retracción de la cápsula hepática y un contorno hepático similar al de la cirrosis

30. Hamartomas biliares Se manifiestan en TC y RM como múltiples quistes de tamaño uniforme, generalmente menores a 15 mm de diámetro. En US pueden manifestarse como lesiones iso, hipo o hiperecogénicas, lo que a veces produce una apariencia heterogenea del parénquima hepático que puede simular metástasis.