Policitemia vera
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Policitemia Vera. Luis Humberto Cruz Contreras Residente anatomía patológica Hospital Civil «Dr. Miguel Silva». Nombres. Definición. Proliferación clonal de cél . Madre multipotente Predomina el aumento de eritrocitos Aumento de Masa cél . Rojas en sangre Aumento de Hematocrito.

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Policitemia Vera

Luis Humberto Cruz Contreras

Residente anatomía patológica

Hospital Civil «Dr. Miguel Silva»


Nombres


Definición

  • Proliferación clonal de cél. Madre multipotente

  • Predomina el aumento de eritrocitos

    • Aumento de Masa cél. Rojas en sangre

    • Aumento de Hematocrito


Policitemia Secundaria

  • Hipoxia crónica

    • Altitud

    • Enf. Cardio-Pulmonar

    • Enf. Renal

  • Producción anormal de EPO

    • Tumores


Epidemiología

  • Edad : 40 a 70 a

  • Inc: 0.36 2.6 por 100 000 por año


Clínica

  • Síndrome hiperviscosidad

    • Cefalea

    • Tinitus

    • Disnea

    • Alt. Visuales

    • Eritromelalgia


  • Trombosis

    • Claudicación

    • Gangrena


  • > 70% Esplenomegalia

  • >40% Hepatomegalia


SP

  • Aumento

    • eritrocitosis

    • Hb

    • Hematocrito

  • Leucocitosis

    • Neutrofilos


Aspirado

  • Precursores eritroides

  • Puede haber también precursores granulocitos aumentados

  • Depósitos de Fe ausentes


Aspirado con aumento de Prec. Eritroides y de granulocitos


MO

  • Hipercelularidad (90%)

  • Expensas 3 líneas

  • Prec. Eritroides normales


  • Megacariocitos anormales (lobulación anormal)

  • Emperipolesis

  • Mitosis


  • 30% Desarrollan Mielofibrosis indistinguible de PM


BM Biopsia con aumento de Prec. Eritroides y Megacariocitos agrupados e inmaduros


Análisis genético molecular

  • JAK2 exon 14 (V617F) 95% de los casos

  • Dx casos confusos

  • distinguir PolicitemiaSec

  • Evaluar Respuesta a Tx


Tratamiento

  • Flebotomía periódica

  • Aspirina

  • Anticoagulantes


Pronóstico

  • Sin Tx SV 1.5 años

  • Con Tx SV 12 años


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