Kystes mediastinaux
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KYSTES MEDIASTINAUX. Chez l’adulte DESC de Chirurgie Thoracique et Cardio-vasculaire – Région Ouest NANTES – 15 mars 2008 Géraldine ALLAIN. GENERALITES. Kystes médiastinaux = 16% des tumeurs médiastinales Le plus souvent, origine congénitale

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KYSTES MEDIASTINAUX

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Presentation Transcript


Kystes mediastinaux

KYSTES MEDIASTINAUX

Chez l’adulte

DESC de Chirurgie Thoracique et Cardio-vasculaire – Région Ouest

NANTES – 15 mars 2008

Géraldine ALLAIN


Generalites

GENERALITES

  • Kystes médiastinaux = 16% des tumeurs médiastinales

  • Le plus souvent, origine congénitale

  • Toute tumeur du médiastin peut se présenter sous forme kystique ou contenir un contingent kystique


Kystes mediastinaux

MEDIASTIN ANTERIEUR :

  • Pleuro-péricardiques

  • Thymiques

  • Thyroïdiens

  • Lymphangiomes kystiques

  • Dermoïdes

  • Hydatiques

    MEDIASTIN MOYEN :

  • Bronchogéniques

  • Dermoïdes

  • Hydatiques

    MEDIASTIN POSTERIEUR :

  • Entériques

  • Méningés

  • Canal thoracique

  • Pancréatiques

  • Hydatiques


Kystes bronchogeniques

KYSTES BRONCHOGENIQUES

  • Résultent du développement autonome et retardé d’un bourgeon cellulaire détaché à un moment variable de l’arbre trachéo-bronchique

    FREQUENCE :

  • Environ 10% des tumeurs du médiastin

  • Et 60% des kystes médiastinaux


Kystes bronchogeniques1

KYSTES BRONCHOGENIQUES

ASPECT MACROSCOPIQUE :

  • Tumeur arrondie de couleur gris-rosé avec une coque lisse, résistante, bien vascularisée

  • Poche kystique unique ou multiple, nacré sur sa surface interne

  • Mucus épais


Kystes bronchogeniques2

KYSTES BRONCHOGENIQUES

HISTOLOGIE :

  • Épithélium cylindro-cubique cilié de type respiratoire

  • +/- îlots cartilagineux, glandes bronchiques et muscles lisses


Kystes bronchogeniques3

KYSTES BRONCHOGENIQUES

TOPOGRAPHIE :

  • 84% intra-thoraciques dont 30% médiastinaux

  • Médiastin moyen

  • 4 sites électifs selon MAIER (1948) : para-trachéal, carénaire, sous-carénaire (le plus fréquent) et para-oesophagien


Kystes bronchogeniques4

KYSTES BRONCHOGENIQUES

PRESENTATION CLINIQUE :

  • Asymptomatique, de découverte fortuite

  • Compression des organes de voisinage : œsophage, bronches, cœur

  • Infection (favorisée par une communication avec l’arbre trachéo-bronchique)

  • Hémorragie intra-kystique


Kystes bronchogeniques5

KYSTES BRONCHOGENIQUES

IMAGERIE :

  • RP : masse médiastinale homogène avec NHA si communication avec l’arbre trachéo-bronchique


Kystes bronchogeniques6

KYSTES BRONCHOGENIQUES

  • TDM : masse arrondie bien limitée, uni- ou multi-loculaire, de densité hydrique (0-20 UH), sans prise de contraste


Kystes bronchogeniques7

KYSTES BRONCHOGENIQUES

  • IRM : hyposignal en T1 et hypersignal en T2 car liquidien, sans prise de contraste


Kystes bronchogeniques8

KYSTES BRONCHOGENIQUES

  • Bronchoscopie : visualisation possible d’une communication avec l’arbre trachéo-bronchique (pas de ponction-biopsie car risque de complications)


Kystes bronchogeniques9

KYSTES BRONCHOGENIQUES

TRAITEMENT :

  • Exérèse complète sinon risque de récidive

  • Proposée aussi chez patient asymptomatique : risque de complications (chirurgie plus difficile alors) et de dégénérescence (rare)

  • Certitude diagnostique


Kystes enteriques

KYSTES ENTERIQUES

  • Font parti des duplications digestives

    FREQUENCE :

  • 5 fois moins fréquents que les kystes bronchogéniques

  • Soit 10% des kystes médiastinaux

  • 3ème cause de tumeur bénigne de l’œsophage après les léiomyome et les polypes bénins


Kystes enteriques1

KYSTES ENTERIQUES

HISTOLOGIE :

  • Généralement uniloculaire

  • Contenu mucoïde

  • 2 couches de musculaire lisse

  • Épithélium variable, de type oesophagien ou gastrique


Kystes enteriques2

KYSTES ENTERIQUES

LOCALISATION :

  • Médiastin postérieur

  • 1/3 inférieur de l’œsophage dans 60% des cas

    PRESENTATION CLINIQUE :

  • Asymptomatique et de découverte fortuite

  • Signes compressifs, infection ou hémorragie intra-kystique (par ulcération si épithélium gastrique)


Kystes enteriques3

KYSTES ENTERIQUES

IMAGERIE :

  • RP : opacité arrondie du médiastin postérieur

  • TDM et IRM : contact oesophagien


Kystes enteriques4

KYSTES ENTERIQUES

  • Echoendoscopie : étude des rapports avec la paroi oesophagienne (pas de ponction)

  • TOGD : aspect de compression extrinsèque


Kystes enteriques5

KYSTES ENTERIQUES

TRAITEMENT :

  • Exérèse complète : mêmes indications que pour les kystes bronchogéniques


Kystes pleuro pericardiques

KYSTES PLEURO- PERICARDIQUES

  • Résultat du cloisonnement anormal des cavités coelomiques

    FREQUENCE :

  • 7% de toutes les tumeurs du médiastin

  • Tumeur bénigne la plus fréquente du péricarde


Kystes pleuro pericardiques1

KYSTES PLEURO-PERICARDIQUES

HISTOLOGIE :

  • Cavité uniloculaire à paroi fine bordée d’une couche unique de cellules mésothéliales et contenant un liquide clair

  • Rapports variables avec le péricarde : complètement séparé ou communiquant largement avec la cavité péricardique


Kystes pleuro pericardiques2

KYSTES PLEURO-PERICARDIQUES

LOCALISATION :

  • Le plus souvent au niveau de l’angle cardio-phrénique droit (75%) ou gauche (20%)

    CLINIQUE :

  • Le plus souvent asymptomatique

  • Dyspnée majorée en decubitus latéral, douleurs thoraciques atypiques, troubles du rythme cardiaque


Kystes pleuro pericardiques3

KYSTES PLEURO-PERICARDIQUES

IMAGERIE :

  • RP : masse unique ronde ou ovalaire de l’angle cardio-phrénique droit, en contact avec la silhouette cardiaque, de densité proche de celle du cœur, mobile lors des changements de position


Kystes pleuro pericardiques4

KYSTES PLEURO-PERICARDIQUES

  • ETT : caractère liquidien

  • TDM : masse arrondie localisée dans l’angle cardio-phrénique droit, de densité comprise entre -10 et +10 UH, ne prenant pas le contraste et dont la forme varie avec la position

  • IRM : nature liquidienne donc hypersignal en T2


Kystes pleuro pericardiques5

KYSTES PLEURO-PERICARDIQUES

COMPLICATIONS :

  • Hémorragie

  • Rupture ou torsion (rares)

  • Pas de dégénérescence maligne

:


Kystes pleuro pericardiques6

KYSTES PLEURO-PERICARDIQUES

TRAITEMENT :

  • Abstention thérapeutique si critères tomodensitométriques réunis

  • Exérèse chirurgicale : formes symptomatiques ou kystes de grande taille

  • Risque de lésion du nerf phrénique


Kystes dermoides

KYSTES DERMOIDES

  • Tératomes matures : tumeurs germinales

    PRESENTATION CLINIQUE : souvent asymptomatique , de découverte fortuite

    COMPLICATIONS : hémorragie ou rupture


Kystes dermoides1

KYSTES DERMOIDES

ASPECT MACROSCOPIQUE : tumeur hétérogène avec zones kystiques à contenu clair ou mucineux et renfermant parfois poils, cheveux, sébum, dents …

ASPECT MICROSCOPIQUE : contingents tissulaires matures en proportion variable se disposant de façon anarchique


Kystes dermoides2

KYSTES DERMOIDES

IMAGERIE :

  • RP : tumeur bien limitée du médiastin antérieur ou moyen +/- calcifications


Kystes dermoides3

KYSTES DERMOIDES

  • TDM : masse bien limitée à bords lisses ou lobulés avec un contenu hétérogène


Kystes dermoides4

KYSTES DERMOIDES

TRAITEMENT :

  • Exérèse chirurgicale

  • Lésion bénigne mais certitude histologique (absence de contingent immature ou autre avec potentiel dégénératif malin)

  • Récidive possible si incomplète


Kystes thymiques

KYSTES THYMIQUES

  • Dus à la persistance du canal thymo-pharyngien

  • Rares chez l’adulte

  • 1 à 3% des lésions médiastinales

    CLINIQUE :

  • Généralement asymptomatique

  • Possible hémorragie intra-kystique


Kystes thymiques1

KYSTES THYMIQUES

HISTOLOGIE :

  • Uni- ou multi-loculaire

  • Présence de tissu thymique normal au niveau de la coque

  • Liquide citrin fluide ou brun visqueux si hémorragie


Kystes thymiques2

KYSTES THYMIQUES

IMAGERIE :

TDM IRM T2


Kystes thymiques3

KYSTES THYMIQUES

TRAITEMENT :

  • Exérèse chirurgicale pour le distinguer de la variante kystique d’une tumeur thymique maligne (thymome, carcinome)


Kystes thyroidiens

KYSTES THYROIDIENS

  • Évolution kystique d’un goître plongeant

  • Recherche d’une dysthyroïdie

  • Compression (trachéale, oesophagienne, récurrentielle, vasculaire), hémorragie

  • RP : masse médiastinale antéro-supérieure +/- calcifications +/- refoulement de la trachée

  • TDM

  • Traitement chirurgical


Lymphangiomes kystiques

LYMPHANGIOMES KYSTIQUES

  • Hamartomes vasculaires bénins

  • Médiastin antérieur (90%)

  • Découverte souvent fortuite

  • Complications : hémorragie intra-kystique, infection, chylothorax, compression


Lymphangiomes kystiques1

LYMPHANGIOMES KYSTIQUES

IMAGERIE :

  • RP : masse polylobée, de densité hydrique, homogène, sans calcifications

  • TDM : masse bien circonscrite, de densité homogène, liquidienne ou tissulaire basse (-50 à +30 UH) sans calcification ni prise de contraste


Lymphangiomes kystiques2

LYMPHANGIOMES KYSTIQUES

TRAITEMENT :

  • Exérèse chirurgicale complète car risque de dégénérescence maligne

  • Difficultés opératoires car absence de plan de clivage

  • Risque de récidive si incomplète


Kystes meninges

KYSTES MENINGES

  • Hernie des méninges à travers un trou de conjugaison ou une déhiscence malformative du canal rachidien

  • Rarissime : 0.04% des tumeurs du médiastin

  • Découverte entre 30 et 60 ans dans 75% des cas, souvent fortuitement

  • Diagnostic différentiel : tumeur neurogène


Kystes meninges1

KYSTES MENINGES

IMAGERIE :

  • RP : opacité du médiastin postérieur

  • TDM avec myélographie : passage du produit de contraste dans le kyste

  • IRM

    TRAITEMENT : abstention thérapeutique car pas de risque évolutif


Kystes hydatiques

KYSTES HYDATIQUES

FREQUENCE :

  • 0.1 à 0.5% des localisations hydatiques

  • 4% des masses médiastinales

    TERRAIN : adulte jeune provenant d’une zone d’endémie (zones rurales du bassin méditerranéen)

    COMPLICATIONS : compression des organes de voisinage, infection, rupture


Kystes hydatiques1

KYSTES HYDATIQUES

IMAGERIE :

  • RP : +/- calcifications, pas de localisation préférentielle


Kystes hydatiques2

KYSTES HYDATIQUES

  • ETT : aspect kystique multi-vésiculaire


Kystes hydatiques3

KYSTES HYDATIQUES

  • TDM : rapports avec organes de voisinages, aspect multi-vésiculaire, +/- calcifications


Kystes hydatiques4

KYSTES HYDATIQUES

TRAITEMENT :

  • Kystectomie sans effraction (risque de dissémination du parasite) avec protection du site opératoire par champs imprégnés de liquide hypertonique (G30%)

  • Intérêt du traitement prophylactique des récurrences par anti-parasitaire


Kystes du canal thoracique

KYSTES DU CANAL THORACIQUE

  • Très rare

  • Médiastin postérieur le plus souvent

  • Découverte fortuite ou signes compressifs

  • Diagnostic de certitude histologique

  • Complication post-opératoire : chylothorax


Kystes pancreatiques

KYSTES PANCREATIQUES

  • Extension possible à travers le diaphragme : par hiatus aortique ou oesophagien, foramen de MORGAGNI ou érosion diaphragmatique

  • Médiastin postérieur le plus souvent

  • Diagnostic aisé par TDM

  • Risque de rupture : épanchement pleural avec taux d’amylase élevé

  • Traitement chirurgical par voie abdominale


Conclusion

CONCLUSION

  • Kystes souvent de découverte fortuite sur radiographie standard

  • Orientation diagnostique selon localisation

  • Exploration par TDM

  • Exérèse chirurgicale la plupart du temps : certitude diagnostique, prévention des complications et potentiel dégénératif malin

  • 2 exceptions : kystes pleuro-péricardiques et méningés

  • Développement de la vidéo-thoracoscopie


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