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KYSTES MEDIASTINAUX

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KYSTES MEDIASTINAUX. Chez l’adulte DESC de Chirurgie Thoracique et Cardio-vasculaire – Région Ouest NANTES – 15 mars 2008 Géraldine ALLAIN. GENERALITES. Kystes médiastinaux = 16% des tumeurs médiastinales Le plus souvent, origine congénitale

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Presentation Transcript
kystes mediastinaux

KYSTES MEDIASTINAUX

Chez l’adulte

DESC de Chirurgie Thoracique et Cardio-vasculaire – Région Ouest

NANTES – 15 mars 2008

Géraldine ALLAIN

generalites
GENERALITES
  • Kystes médiastinaux = 16% des tumeurs médiastinales
  • Le plus souvent, origine congénitale
  • Toute tumeur du médiastin peut se présenter sous forme kystique ou contenir un contingent kystique
slide3
MEDIASTIN ANTERIEUR :
  • Pleuro-péricardiques
  • Thymiques
  • Thyroïdiens
  • Lymphangiomes kystiques
  • Dermoïdes
  • Hydatiques

MEDIASTIN MOYEN :

  • Bronchogéniques
  • Dermoïdes
  • Hydatiques

MEDIASTIN POSTERIEUR :

  • Entériques
  • Méningés
  • Canal thoracique
  • Pancréatiques
  • Hydatiques
kystes bronchogeniques
KYSTES BRONCHOGENIQUES
  • Résultent du développement autonome et retardé d’un bourgeon cellulaire détaché à un moment variable de l’arbre trachéo-bronchique

FREQUENCE :

  • Environ 10% des tumeurs du médiastin
  • Et 60% des kystes médiastinaux
kystes bronchogeniques1
KYSTES BRONCHOGENIQUES

ASPECT MACROSCOPIQUE :

  • Tumeur arrondie de couleur gris-rosé avec une coque lisse, résistante, bien vascularisée
  • Poche kystique unique ou multiple, nacré sur sa surface interne
  • Mucus épais
kystes bronchogeniques2
KYSTES BRONCHOGENIQUES

HISTOLOGIE :

  • Épithélium cylindro-cubique cilié de type respiratoire
  • +/- îlots cartilagineux, glandes bronchiques et muscles lisses
kystes bronchogeniques3
KYSTES BRONCHOGENIQUES

TOPOGRAPHIE :

  • 84% intra-thoraciques dont 30% médiastinaux
  • Médiastin moyen
  • 4 sites électifs selon MAIER (1948) : para-trachéal, carénaire, sous-carénaire (le plus fréquent) et para-oesophagien
kystes bronchogeniques4
KYSTES BRONCHOGENIQUES

PRESENTATION CLINIQUE :

  • Asymptomatique, de découverte fortuite
  • Compression des organes de voisinage : œsophage, bronches, cœur
  • Infection (favorisée par une communication avec l’arbre trachéo-bronchique)
  • Hémorragie intra-kystique
kystes bronchogeniques5
KYSTES BRONCHOGENIQUES

IMAGERIE :

  • RP : masse médiastinale homogène avec NHA si communication avec l’arbre trachéo-bronchique
kystes bronchogeniques6
KYSTES BRONCHOGENIQUES
  • TDM : masse arrondie bien limitée, uni- ou multi-loculaire, de densité hydrique (0-20 UH), sans prise de contraste
kystes bronchogeniques7
KYSTES BRONCHOGENIQUES
  • IRM : hyposignal en T1 et hypersignal en T2 car liquidien, sans prise de contraste
kystes bronchogeniques8
KYSTES BRONCHOGENIQUES
  • Bronchoscopie : visualisation possible d’une communication avec l’arbre trachéo-bronchique (pas de ponction-biopsie car risque de complications)
kystes bronchogeniques9
KYSTES BRONCHOGENIQUES

TRAITEMENT :

  • Exérèse complète sinon risque de récidive
  • Proposée aussi chez patient asymptomatique : risque de complications (chirurgie plus difficile alors) et de dégénérescence (rare)
  • Certitude diagnostique
kystes enteriques
KYSTES ENTERIQUES
  • Font parti des duplications digestives

FREQUENCE :

  • 5 fois moins fréquents que les kystes bronchogéniques
  • Soit 10% des kystes médiastinaux
  • 3ème cause de tumeur bénigne de l’œsophage après les léiomyome et les polypes bénins
kystes enteriques1
KYSTES ENTERIQUES

HISTOLOGIE :

  • Généralement uniloculaire
  • Contenu mucoïde
  • 2 couches de musculaire lisse
  • Épithélium variable, de type oesophagien ou gastrique
kystes enteriques2
KYSTES ENTERIQUES

LOCALISATION :

  • Médiastin postérieur
  • 1/3 inférieur de l’œsophage dans 60% des cas

PRESENTATION CLINIQUE :

  • Asymptomatique et de découverte fortuite
  • Signes compressifs, infection ou hémorragie intra-kystique (par ulcération si épithélium gastrique)
kystes enteriques3
KYSTES ENTERIQUES

IMAGERIE :

  • RP : opacité arrondie du médiastin postérieur
  • TDM et IRM : contact oesophagien
kystes enteriques4
KYSTES ENTERIQUES
  • Echoendoscopie : étude des rapports avec la paroi oesophagienne (pas de ponction)
  • TOGD : aspect de compression extrinsèque
kystes enteriques5
KYSTES ENTERIQUES

TRAITEMENT :

  • Exérèse complète : mêmes indications que pour les kystes bronchogéniques
kystes pleuro pericardiques
KYSTES PLEURO- PERICARDIQUES
  • Résultat du cloisonnement anormal des cavités coelomiques

FREQUENCE :

  • 7% de toutes les tumeurs du médiastin
  • Tumeur bénigne la plus fréquente du péricarde
kystes pleuro pericardiques1
KYSTES PLEURO-PERICARDIQUES

HISTOLOGIE :

  • Cavité uniloculaire à paroi fine bordée d’une couche unique de cellules mésothéliales et contenant un liquide clair
  • Rapports variables avec le péricarde : complètement séparé ou communiquant largement avec la cavité péricardique
kystes pleuro pericardiques2
KYSTES PLEURO-PERICARDIQUES

LOCALISATION :

  • Le plus souvent au niveau de l’angle cardio-phrénique droit (75%) ou gauche (20%)

CLINIQUE :

  • Le plus souvent asymptomatique
  • Dyspnée majorée en decubitus latéral, douleurs thoraciques atypiques, troubles du rythme cardiaque
kystes pleuro pericardiques3
KYSTES PLEURO-PERICARDIQUES

IMAGERIE :

  • RP : masse unique ronde ou ovalaire de l’angle cardio-phrénique droit, en contact avec la silhouette cardiaque, de densité proche de celle du cœur, mobile lors des changements de position
kystes pleuro pericardiques4
KYSTES PLEURO-PERICARDIQUES
  • ETT : caractère liquidien
  • TDM : masse arrondie localisée dans l’angle cardio-phrénique droit, de densité comprise entre -10 et +10 UH, ne prenant pas le contraste et dont la forme varie avec la position
  • IRM : nature liquidienne donc hypersignal en T2
kystes pleuro pericardiques5
KYSTES PLEURO-PERICARDIQUES

COMPLICATIONS :

  • Hémorragie
  • Rupture ou torsion (rares)
  • Pas de dégénérescence maligne

:

kystes pleuro pericardiques6
KYSTES PLEURO-PERICARDIQUES

TRAITEMENT :

  • Abstention thérapeutique si critères tomodensitométriques réunis
  • Exérèse chirurgicale : formes symptomatiques ou kystes de grande taille
  • Risque de lésion du nerf phrénique
kystes dermoides
KYSTES DERMOIDES
  • Tératomes matures : tumeurs germinales

PRESENTATION CLINIQUE : souvent asymptomatique , de découverte fortuite

COMPLICATIONS : hémorragie ou rupture

kystes dermoides1
KYSTES DERMOIDES

ASPECT MACROSCOPIQUE : tumeur hétérogène avec zones kystiques à contenu clair ou mucineux et renfermant parfois poils, cheveux, sébum, dents …

ASPECT MICROSCOPIQUE : contingents tissulaires matures en proportion variable se disposant de façon anarchique

kystes dermoides2
KYSTES DERMOIDES

IMAGERIE :

  • RP : tumeur bien limitée du médiastin antérieur ou moyen +/- calcifications
kystes dermoides3
KYSTES DERMOIDES
  • TDM : masse bien limitée à bords lisses ou lobulés avec un contenu hétérogène
kystes dermoides4
KYSTES DERMOIDES

TRAITEMENT :

  • Exérèse chirurgicale
  • Lésion bénigne mais certitude histologique (absence de contingent immature ou autre avec potentiel dégénératif malin)
  • Récidive possible si incomplète
kystes thymiques
KYSTES THYMIQUES
  • Dus à la persistance du canal thymo-pharyngien
  • Rares chez l’adulte
  • 1 à 3% des lésions médiastinales

CLINIQUE :

  • Généralement asymptomatique
  • Possible hémorragie intra-kystique
kystes thymiques1
KYSTES THYMIQUES

HISTOLOGIE :

  • Uni- ou multi-loculaire
  • Présence de tissu thymique normal au niveau de la coque
  • Liquide citrin fluide ou brun visqueux si hémorragie
kystes thymiques2
KYSTES THYMIQUES

IMAGERIE :

TDM IRM T2

kystes thymiques3
KYSTES THYMIQUES

TRAITEMENT :

  • Exérèse chirurgicale pour le distinguer de la variante kystique d’une tumeur thymique maligne (thymome, carcinome)
kystes thyroidiens
KYSTES THYROIDIENS
  • Évolution kystique d’un goître plongeant
  • Recherche d’une dysthyroïdie
  • Compression (trachéale, oesophagienne, récurrentielle, vasculaire), hémorragie
  • RP : masse médiastinale antéro-supérieure +/- calcifications +/- refoulement de la trachée
  • TDM
  • Traitement chirurgical
lymphangiomes kystiques
LYMPHANGIOMES KYSTIQUES
  • Hamartomes vasculaires bénins
  • Médiastin antérieur (90%)
  • Découverte souvent fortuite
  • Complications : hémorragie intra-kystique, infection, chylothorax, compression
lymphangiomes kystiques1
LYMPHANGIOMES KYSTIQUES

IMAGERIE :

  • RP : masse polylobée, de densité hydrique, homogène, sans calcifications
  • TDM : masse bien circonscrite, de densité homogène, liquidienne ou tissulaire basse (-50 à +30 UH) sans calcification ni prise de contraste
lymphangiomes kystiques2
LYMPHANGIOMES KYSTIQUES

TRAITEMENT :

  • Exérèse chirurgicale complète car risque de dégénérescence maligne
  • Difficultés opératoires car absence de plan de clivage
  • Risque de récidive si incomplète
kystes meninges
KYSTES MENINGES
  • Hernie des méninges à travers un trou de conjugaison ou une déhiscence malformative du canal rachidien
  • Rarissime : 0.04% des tumeurs du médiastin
  • Découverte entre 30 et 60 ans dans 75% des cas, souvent fortuitement
  • Diagnostic différentiel : tumeur neurogène
kystes meninges1
KYSTES MENINGES

IMAGERIE :

  • RP : opacité du médiastin postérieur
  • TDM avec myélographie : passage du produit de contraste dans le kyste
  • IRM

TRAITEMENT : abstention thérapeutique car pas de risque évolutif

kystes hydatiques
KYSTES HYDATIQUES

FREQUENCE :

  • 0.1 à 0.5% des localisations hydatiques
  • 4% des masses médiastinales

TERRAIN : adulte jeune provenant d’une zone d’endémie (zones rurales du bassin méditerranéen)

COMPLICATIONS : compression des organes de voisinage, infection, rupture

kystes hydatiques1
KYSTES HYDATIQUES

IMAGERIE :

  • RP : +/- calcifications, pas de localisation préférentielle
kystes hydatiques2
KYSTES HYDATIQUES
  • ETT : aspect kystique multi-vésiculaire
kystes hydatiques3
KYSTES HYDATIQUES
  • TDM : rapports avec organes de voisinages, aspect multi-vésiculaire, +/- calcifications
kystes hydatiques4
KYSTES HYDATIQUES

TRAITEMENT :

  • Kystectomie sans effraction (risque de dissémination du parasite) avec protection du site opératoire par champs imprégnés de liquide hypertonique (G30%)
  • Intérêt du traitement prophylactique des récurrences par anti-parasitaire
kystes du canal thoracique
KYSTES DU CANAL THORACIQUE
  • Très rare
  • Médiastin postérieur le plus souvent
  • Découverte fortuite ou signes compressifs
  • Diagnostic de certitude histologique
  • Complication post-opératoire : chylothorax
kystes pancreatiques
KYSTES PANCREATIQUES
  • Extension possible à travers le diaphragme : par hiatus aortique ou oesophagien, foramen de MORGAGNI ou érosion diaphragmatique
  • Médiastin postérieur le plus souvent
  • Diagnostic aisé par TDM
  • Risque de rupture : épanchement pleural avec taux d’amylase élevé
  • Traitement chirurgical par voie abdominale
conclusion
CONCLUSION
  • Kystes souvent de découverte fortuite sur radiographie standard
  • Orientation diagnostique selon localisation
  • Exploration par TDM
  • Exérèse chirurgicale la plupart du temps : certitude diagnostique, prévention des complications et potentiel dégénératif malin
  • 2 exceptions : kystes pleuro-péricardiques et méningés
  • Développement de la vidéo-thoracoscopie